Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Niedokrwistość w mieloftisis: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Niedokrwistość w mieloftyzie jest normochromowo-normocytarna i rozwija się wraz z naciekaniem lub zastępowaniem normalnej przestrzeni szpiku kostnego przez komórki niehematopoetyczne lub nieprawidłowe. Niedokrwistości są spowodowane przez guzy, choroby ziarniniakowe i choroby spichrzeniowe lipidów. Częste jest włóknienie szpiku kostnego. Może rozwinąć się splenomegalia. Charakterystycznymi zmianami we krwi obwodowej są anizocytoza, poikilocytoza i obecność prekursorów erytrocytów i leukocytów. Diagnoza zwykle wymaga biopsji trepanobiopsyjnej. Leczenie polega na opiece wspomagającej i eliminacji choroby podstawowej.
Opisowa terminologia stosowana w odniesieniu do tego typu niedokrwistości może być myląca. Mielofibroza, w której szpik kostny jest zastępowany przez tkankę włóknistą, może być idiopatyczna (pierwotna) lub wtórna. Prawdziwa mielofibroza jest nieprawidłowością komórek macierzystych, w której włóknienie jest wtórne do innych zdarzeń hematopoetycznych. Mieloskleroza to tworzenie się nowej kości, któremu czasami towarzyszy mielofibroza. Metaplazja mieloidalna odzwierciedla obecność pozaszpikowej hematopoezy w wątrobie, śledzionie lub węzłach chłonnych i może jej towarzyszyć mieloftyza z innej przyczyny. Starszy termin idiopatyczna metaplazja mieloidalna odnosi się do pierwotnej mielofibrozy z metaplazją mieloidalną lub bez niej.
[ Przyczyny niedokrwistość w mieloftisis
Najczęstszą przyczyną jest zastąpienie szpiku kostnego przerzutami nowotworu złośliwego (zwykle gruczołu piersiowego lub prostaty, rzadziej nerek, płuc, nadnerczy lub tarczycy); hematopoeza pozaszpikowa nie jest typowa. Inne przyczyny obejmują choroby mieloproliferacyjne (szczególnie w późnych stadiach lub postępującej erytremii), choroby ziarniniakowe i choroby spichrzeniowe (lipidy). Mielofibroza może wystąpić we wszystkich powyższych przypadkach. U dzieci rzadką przyczyną może być choroba Albersa-Schönberga.
Metaplazja mieloidalna może powodować splenomegalię, zwłaszcza u pacjentów z chorobami spichrzeniowymi. Hepatosplenomegalia rzadko jest związana z mielofibrozą spowodowaną przez nowotwory złośliwe.
Czynniki ryzyka
Czynniki przyczyniające się do zmniejszonej produkcji czerwonych krwinek mogą obejmować zmniejszenie liczby funkcjonujących komórek hematopoetycznych, zaburzenia metaboliczne związane z chorobą podstawową, a w niektórych przypadkach erytrofagocytozę. Hematopoeza pozaszpikowa, czyli zniszczenie jam szpiku kostnego, powoduje uwalnianie młodych komórek. Nieprawidłowe kształty czerwonych krwinek często wynikają ze zwiększonego niszczenia czerwonych krwinek.
Objawy niedokrwistość w mieloftisis
W ciężkich przypadkach występują objawy niedokrwistości i choroby podstawowej. Masywna splenomegalia może powodować zwiększone ciśnienie wewnątrzbrzuszne, wczesne uczucie sytości i ból w lewym górnym kwadrancie brzucha. Może występować hepatomegalia.
Mieloftyzę podejrzewa się u pacjentów z niedokrwistością normocytarną, szczególnie w przypadku splenomegalii, jeśli istnieje potencjalne zaburzenie podstawowe. W przypadku podejrzenia należy zbadać rozmaz krwi obwodowej, ponieważ obecność niedojrzałych komórek mieloidalnych i jądrzastych krwinek czerwonych, takich jak normoblasty, sugeruje mieloftyzę. Niedokrwistość jest zwykle umiarkowana i normocytarna, ale może mieć tendencję do makrocytozy. Morfologia czerwonych krwinek może wykazywać skrajne rozmiary i kształty (anizocytoza i poikilocytoza). Liczba białych krwinek może się różnić. Liczba płytek krwi jest często niska, z dużymi, dziwnie ukształtowanymi płytkami. Retikulocytoza jest powszechna i może być spowodowana uwolnieniem retikulocytów ze szpiku kostnego lub obszarów pozaszpikowych i zawsze wskazuje na regenerację hematopoetyczną.
Diagnostyka niedokrwistość w mieloftisis
Chociaż badanie krwi obwodowej może być pouczające, badanie szpiku kostnego jest konieczne do postawienia diagnozy. Wskazaniami do nakłucia mogą być zmiany leukoerytroblastyczne we krwi i niewyjaśniona splenomegalia. Uzyskanie aspiratu szpiku kostnego jest często trudne; zwykle wymagana jest biopsja trepanacyjna. Znalezione zmiany zależą od choroby podstawowej. Erytropoeza jest prawidłowa lub w niektórych przypadkach zwiększona. Jednak żywotność czerwonych krwinek jest często skrócona. Ogniska hematopoezy mogą znajdować się w śledzionie lub wątrobie.
Badanie radiologiczne układu kostnego może ujawnić zmiany kostne (mielosklerozę) charakterystyczne dla długotrwałej mielofibrozy lub inne nieprawidłowości kostne (zmiany osteoblastyczne lub lityczne w kościach), które mogą sugerować przyczynę niedokrwistości.
Z kim się skontaktować?
Leczenie niedokrwistość w mieloftisis
Leczenie choroby podstawowej. W przypadkach idiopatycznych stosuje się leczenie wspomagające. Erytropoetyna (20 000 do 40 000 jednostek podskórnie raz lub dwa razy w tygodniu) i glikokortykosteroidy (np. prednizolon 10 do 30 mg doustnie dziennie) mogą być stosowane, ale odpowiedź jest zwykle umiarkowana. Hydroksykarbamid (500 mg doustnie dziennie lub co drugi dzień) zmniejsza śledzionę i normalizuje poziom czerwonych krwinek u wielu pacjentów, ale odpowiedź może trwać od 6 do 12 miesięcy. Talidomid (50 do 100 mg doustnie dziennie wieczorem) może powodować umiarkowaną odpowiedź.