Niedokrwistość megaloblastyczna: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Niedokrwistość megaloblastyczna jest wynikiem niedoboru witaminy B ₁₂ i kwasu foliowego. Nieefektywna hematopoeza atakuje wszystkie linie komórkowe, ale w szczególności erytroid. Diagnostyka jest oparta na całkowitej analizy krwi, rozmazu krwi obwodowej, co określa się z makrocytowej anizocytoza niedokrwistości i poikilocytoza, duże owalne erytrocytów (makroovalotsity) neutrofili hypersegmentation i retikulocytopenią. Leczenie ma na celu wyeliminowanie przyczyny.

Makrocyty nazywane są powiększonymi erytrocytami (MCV> 95II). Makrocytowe erytrocyty znajdują się w różnych chorobach, z których wiele nie jest związanych z megaloblastozą i rozwojem niedokrwistości. Makrocytoza może być spowodowana megaloblastami lub innymi powiększonymi erytrocytami. Megaloblasty to duże jądrzane prekursory erytrocytów zawierających nieskondensowaną chromatynę. Megaloblastoza poprzedza rozwój niedokrwistości makrocytarnej.

[1], [2], [3], [4], [5]

Przyczyny niedokrwistość megaloblastyczna

Najczęstszą przyczyną hemopoeza międzyblastów jest zakłócenie wykorzystania witaminy B ₁₂ lub kwasu foliowego. Inne przyczyny to stosowanie leków (zwykle leków cytostatycznych lub immunosupresyjnych), które zaburzają syntezę DNA, a rzadziej choroby metaboliczne. W niektórych przypadkach etiologia megaloblastozy jest nieznana.

[6], [7], [8], [9], [10]

Patogeneza

Rodzaj hematopoezy megaloblastu jest wynikiem naruszenia syntezy DNA, co prowadzi do pojawienia się dużych komórek o dużych jądrach. We wszystkich liniach komórkowych dochodzi do przerwania dojrzewania, w którym dojrzewanie cytoplazmy wyprzedza dojrzewanie jąder, co prowadzi do pojawienia się megaloblastów w szpiku kostnym przed wystąpieniem zmian we krwi. Naruszenie hemopoeza powoduje śmierć komórek szpiku kostnego, powodując nieskuteczność erytropoezy oraz pośrednią hiperbilirubinemię i hiperurykemię. Ponieważ zaburzenie dojrzewania wpływa na wszystkie linie komórkowe, określa się retikulocytopenię, w późniejszych etapach leukopenii i trombocytopenii. Duże owalne erytrocyty (makro-owalocyty) pojawiają się w krwioobiegu. Charakteryzuje się hipersegmentowanymi neutrofilami polimorfojądrowymi, mechanizm ich powstawania jest niejasny.

[11], [12]

Objawy niedokrwistość megaloblastyczna

Niedokrwistość rozwija się stopniowo i może być bezobjawowa, dopóki nie stanie się wyraźna. Niedobór witaminy B ₁₂ może prowadzić do manifestacji objawów neurologicznych, w tym neuropatii obwodowej, demencji i podostrego zespolonego zwyrodnienia. Niedobór kwasu foliowego może powodować rozwój biegunki, zapalenie języka, utrata masy ciała.

Większość anemii makrocytów (MCV> 95 fl / komórek) jest nieregularna. Bezglutenowa makrocytoza występuje w różnych stanach klinicznych, z których nie wszystkie są jasne. Niedokrwistość zwykle rozwija się dzięki mechanizmom, które nie zależą od makrokosmozy. Makrocytoza, spowodowana nadmiarem błony erytrocytów, objawia się u pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby, w których upośledzona jest estryfikacja cholesterolu. Makrocytoza z MCV od 95 do 105 95 A / komórka przejawia się w przewlekłym alkoholizmie bez niedoboru kwasu foliowego. Średnio wyrażona makrocytoza występuje w niedokrwistości aplastycznej, zwłaszcza w okresie rekonwalescencji. Makrocytoza jest typowa dla dysplazji szpikowych. Ponieważ erytrocyty modyfikują swój kształt w śledzionie po wyjściu ze szpiku kostnego, makrofitozę można zaobserwować po splenektomii, chociaż zmiany te nie są związane z anemią.

Nemegaloblastny makrocytemię podejrzewa u pacjentów z niedokrwistością makrocytowej, którzy po studiach wykluczonych niedobór witaminy B ₁₂ i kwasu foliowego. Makroovalotsity w rozmazie krwi obwodowej i rosnącej RDW, co jest typowe dla klasycznej niedokrwistość megaloblastyczna, może brakować. Jeśli niewytłumaczalny makrocytemię nemegaloblastny klinicznie (na przykład, w obecności niedokrwistość aplastyczna, przewlekła choroba wątroby, picia alkoholu) lub podejrzewanego mielodiplaziyu konieczności wykonywania badań cytogenetycznych i badanie szpiku kostnego w celu wykluczenia zespołu mielodysplastycznego. Gdy nemegaloblastnom makrocytemię w szpiku kostnego megaloblasts nie określone, ale mielodysplazja i wyrażono choroby wątroby charakteryzuje megaloblastoidnye prekursory erytrocytów gęste kondensacji chromatyny, które różnią się od tradycyjnych włókien cienkich charakterystycznych niedokrwistości megaloblastyczna.

Diagnostyka niedokrwistość megaloblastyczna

Przewiduje się występowanie niedokrwistości megaloblastycznej u pacjentów z niedokrwistością i makrocytowymi wskaźnikami erytrocytów. Rozpoznanie zwykle opiera się na badaniu rozmazu krwi obwodowej. Przy pełnym obrazie anemii makrocytoza występuje przy MCV> 100fl. W rozmazie obserwuje się owalocytozę, anizocytozę i poikilocytozę. Wartość rozpowszechnienia czerwonych krwinek według objętości (RDW) jest wysoka. Ciała Howell-Jolli (fragmenty jąder) są często spotykane. Ustala się retikulocytopenię. Hipersegmentacja granulocytów, później neutropenia, rozwija się wcześnie. W ciężkich przypadkach trombocytopenia występuje często, a płytki krwi mogą mieć zmiany wielkości i kształtu. W przypadku niejasnych przypadków konieczne jest wykonanie badania szpiku kostnego.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Leczenie niedokrwistość megaloblastyczna

Przed rozpoczęciem leczenia należy ustalić przyczynę niedokrwistości. Po wykryciu niedokrwistość megaloblastyczna zakłada niedobór witaminy B ₁₂ lub kwasu foliowego. Jeśli nie ma wystarczających danych opartych na badaniu krwi obwodowej i szpiku kostnego, konieczne jest określenie poziomu witaminy B ₁₂ i kwasu foliowego.

Leczenie zależy od przyczyny, która spowodowała anemię. Leki powodujące stan megaloblastyczny, konieczne jest anulowanie lub zmniejszenie dawki.