Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci

Choroba Schönleina-Henocha (krwotoczne zapalenie naczyń, plamica anafilaktyczna, krwotoczne zapalenie naczyń, plamica alergiczna, plamica krwotoczna Henocha, zatrucie włośniczkowe) jest powszechną chorobą układową z dominującym uszkodzeniem łożyska mikrokrążenia skóry, stawów, przewodu pokarmowego i nerek. Najbardziej narażoną częścią końcowego łożyska naczyniowego są żyłki postkapilarne; naczynia włosowate są na drugim miejscu pod względem uszkodzeń, a tętniczki na trzecim. Dotknięte jest łożysko mikrokrążenia różnych narządów, w tym skóry.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia

Częstość występowania krwotocznego zapalenia naczyń wynosi 23-25 na 10 000 ludności, najczęściej chorują dzieci w wieku od 4 do 7 lat, nieco częściej chłopcy.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Przyczyny krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń pozostają niejasne. Niektórzy autorzy wiążą krwotoczne zapalenie naczyń z różnymi zakażeniami, podczas gdy inni przywiązują większą wagę do alergicznej predyspozycji organizmu, która przy obecności przewlekłych ognisk zakażenia (przewlekłe zapalenie migdałków, próchnica, zakażenie gruźlicą itp.) prowadzi do obniżenia odporności. Krwotoczne zapalenie naczyń jest hiperergiczną reakcją naczyniową na różne czynniki, najczęściej zakaźne (paciorkowce i inne bakterie, wirusy, mykoplazmy). W niektórych przypadkach rozwój choroby poprzedzają szczepienia, alergeny pokarmowe i lekowe, ukąszenia owadów, urazy, ochłodzenie itp. Wystąpienie choroby często poprzedza infekcja wirusowa lub bakteryjna. Reakcje alergiczne w wywiadzie, głównie w postaci alergii pokarmowej lub nietolerancji leków, są znacznie rzadsze. Rola czynników dziedzicznych nie jest wykluczona, na przykład odnotowano związek z HLA B35.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

W patogenezie krwotocznego zapalenia naczyń istotne są następujące czynniki: hiperprodukcja kompleksów immunologicznych, aktywacja układu dopełniacza, zwiększona przepuszczalność naczyń, uszkodzenie śródbłonka naczyniowego i hiperkoagulacja. Podstawą uszkodzeń naczyń w tej chorobie jest uogólnione zapalenie naczyń małych naczyń (tętniczek, żyłek, naczyń włosowatych), charakteryzujące się naciekiem okołonaczyniowym granulocytów, zmianami śródbłonka i mikrozakrzepicą. W skórze zmiany te ograniczają się do naczyń skóry właściwej, ale wysięki docierają do naskórka. W przewodzie pokarmowym mogą wystąpić obrzęki i krwotoki podśluzówkowe, możliwe są również zmiany erozyjne i wrzodziejące błony śluzowej. W nerkach obserwuje się segmentowe zapalenie kłębuszków nerkowych i niedrożność naczyń włosowatych przez masy włóknikowe; starsze zmiany charakteryzują się odkładaniem materiału szklistego i włóknieniem. W rezultacie w naczyniach włosowatych rozwija się stan zapalny aseptyczny, dochodzi do zniszczenia ściany, zwiększenia jej przepuszczalności, uruchamia się mechanizm hiperkoagulacji, pogarszają się właściwości reologiczne krwi, możliwe jest wyczerpanie ogniwa przeciwzakrzepowego układu krzepnięcia krwi, obserwuje się stres wolnorodnikowy, który prowadzi do niedokrwienia tkanek.

Patologia krwotocznego zapalenia naczyń (choroby Schönleina-Henocha)

W skórze zmiany lokalizują się głównie w małych naczyniach skóry właściwej w postaci leukoklastycznego zapalenia naczyń z wynaczynieniami erytrocytów do otaczającej tkanki. W naczyniach włosowatych i innych naczyniach często rozwijają się destrukcyjne zmiany w ścianach typu martwicy włóknikowej. Zmiany włóknikowe obserwuje się również we włóknach kolagenowych otaczających naczynia. Czasami dochodzi do martwicy ścian naczyń i otaczającego kolagenu, co prowadzi do zamknięcia światła naczynia. Obserwuje się naciek okołonaczyniowy, ale często występuje naciekanie ścian naczyń, składające się głównie z granulocytów obojętnochłonnych i limfocytów. Charakterystyczna jest kariorrhexis lub leukoclasia z powstawaniem „pyłu jądrowego”. W niektórych przypadkach na tle wyraźnego obrzęku i obrzęku włóknikowego z wynaczynieniami erytrocytów określa się rozproszone naciekanie górnych partii skóry właściwej. W takich przypadkach dochodzi także do martwicy naskórka, w wyniku której powstają ubytki wrzodziejące.

W przypadkach przewlekłych zmiany nekrobiotyczne i wynaczynienia erytrocytów są mniej wyraźne. Ściany naczyń włosowatych są pogrubione, niekiedy hialinizowane, naciek składa się głównie z limfocytów z domieszką niewielkiej liczby granulocytów neutrofilowych i eozynofilowych. Z reguły stwierdza się kariorrheksję, która jest wyrazem stanu anafilaktoidalnego. W wyniku dalszych zmian w erytrocytach i ich fagocytozy przez makrofagi stwierdza się w nich granulki hemosyderyny.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Histogeneza krwotocznego zapalenia naczyń (choroby Schönleina-Henocha)

Choroba opiera się na odkładaniu się IgA w ścianach naczyń skórnych i kłębuszków nerkowych. Często wykrywa się również fibrynogen i składnik dopełniacza C3. W surowicy pacjentów wykrywa się podwyższone poziomy IgA i IgE. Badania mikroskopowe elektronowe i immunologiczne wykazały, że zmiany adaptacyjne początkowo zachodzą w komórkach śródbłonka dotkniętych naczyń włosowatych: przerost mitochondriów, intensywna pinocytoza, wzrost liczby lizosomów i aktywny transport cytoplazmatyczny, a nawet fagocytoza. Obecność kompleksów immunologicznych w świetle naczyń powoduje agregację płytek krwi na powierzchni śródbłonka i ich migrację przez ścianę. Jednocześnie płytki krwi ulegają uszkodzeniu i wydzielają substancje wazoaktywne. Następnie granulocyty obojętnochłonne i bazofile tkankowe, które wydzielają substancje wazoaktywne, zwiększają uszkodzenie ścian naczyń krwionośnych komórki nacieku.

Objawy krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci.

Krwotoczne zapalenie naczyń zwykle zaczyna się ostro, z podgorączkowym, rzadziej gorączkowym wzrostem temperatury ciała, a czasami bez reakcji temperaturowej. Obraz kliniczny może być reprezentowany przez jeden lub kilka charakterystycznych zespołów (skórny, stawowy, brzuszny, nerkowy), w zależności od tego, które formy choroby są proste i mieszane.

Zespół skórny (plamica) występuje u wszystkich chorych. Najczęściej na początku choroby, czasami po zespole brzusznym lub innym charakterystycznym, pojawia się symetryczna drobno-plamkowa lub plamisto-grudkowa wysypka krwotoczna na skórze powierzchni wyprostnych kończyn, głównie dolnych, na pośladkach, wokół dużych stawów. Nasilenie wysypki jest różne - od pojedynczych elementów do obfitych, zlewających się, czasami w połączeniu z obrzękiem naczynioruchowym. Wysypka ma charakter falisty, nawracający. W większości przypadków krwotoczne zapalenie naczyń zaczyna się od typowych wysypek skórnych - drobno-plamkowych, symetrycznie rozmieszczonych elementów podobnych do siniaków, które nie znikają po naciśnięciu. Rzadziej występują wysypki na skórze twarzy, tułowia, dłoni i stóp. Gdy wysypka zanika, pozostaje pigmentacja, w miejsce której pojawia się łuszczenie z częstymi nawrotami.

Zespół stawowy jest drugim najczęstszym objawem krwotocznego zapalenia naczyń. Stopień uszkodzenia stawów waha się od artralgii do odwracalnego zapalenia stawów. Dotknięte są głównie duże stawy, zwłaszcza stawy kolanowe i skokowe. Pojawia się ból, obrzęk i zmiany kształtu stawów, które trwają od kilku godzin do kilku dni. Nie występuje trwała deformacja stawów z upośledzeniem ich funkcji.

Zespół brzuszny spowodowany obrzękiem i krwawieniami w ścianie jelita, krezce lub otrzewnej występuje u prawie 70% dzieci. Pacjenci mogą skarżyć się na umiarkowany ból brzucha, któremu nie towarzyszą zaburzenia dyspeptyczne, nie powoduje on większego cierpienia i mija samoistnie lub w ciągu pierwszych 2-3 dni od rozpoczęcia leczenia. Natomiast silny ból brzucha często ma charakter napadowy, pojawia się nagle jak kolka, nie ma wyraźnej lokalizacji i trwa kilka dni. Mogą występować nudności, wymioty, niestabilny stolec, epizody krwawienia jelitowego i żołądkowego. Obecność zespołu brzusznego od początku choroby, nawracający charakter bólu wymagają wspólnej obserwacji pacjenta przez pediatrę i chirurga, gdyż zespół bólowy w krwotocznym zapaleniu naczyń może być spowodowany zarówno manifestacją choroby, jak i jej powikłaniem (intususcepcja, perforacja jelita).

Zespół nerkowy jest rzadszy (40-60%) i w większości przypadków nie występuje jako pierwszy. Objawia się krwiomoczem o różnym nasileniu, rzadziej - rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek (zapalenie nerek Schönleina-Henocha), głównie krwiomoczowego, ale ewentualnie nerczycowego (z krwiomoczem). Kłębuszkowe zapalenie nerek charakteryzuje się morfologicznie ogniskową proliferacją mezangialną z odkładaniem kompleksów immunologicznych zawierających IgA, a także składnik C3 dopełniacza i fibrynę. Czasami obserwuje się rozlane mezangialno-włośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek, w ciężkich przypadkach połączone z pozawłośniczkowymi półksiężycami. Z wiekiem wzrasta częstość uszkodzeń nerek. Wiodącym objawem krwotocznego zapalenia naczyń jest umiarkowana krwiomocz, zwykle połączona z umiarkowaną białkomoczem (mniej niż 1 g/dobę). W ostrych przypadkach na początku choroby może wystąpić makrohematuria, która nie ma wartości prognostycznej. Kłębuszkowe zapalenie nerek najczęściej występuje w pierwszym roku trwania choroby, rzadziej - w trakcie jednego z zaostrzeń lub po ustąpieniu pozanerkowych objawów krwotocznego zapalenia naczyń.

Przebieg krwotocznego zapalenia naczyń jest cykliczny: wyraźnie zdefiniowany debiut 1-3 tygodnie po ostrej infekcji wirusowej lub bakteryjnej, szczepieniu i innych przyczynach, a wyzdrowienie po 4-8 tygodniach. Opisano pojedyncze obserwacje krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci, które przebiega wyjątkowo ciężko w postaci piorunującej plamicy.

Często przebieg staje się falowy z powtarzającymi się wysypkami (jako monosyndrom lub w połączeniu z innymi zespołami), powtarzającymi się przez 6 miesięcy, rzadko 1 rok lub dłużej. Z reguły powtarzającym się falom wysypek w obecności zespołu brzusznego towarzyszy pojawienie się zespołu nerkowego.

Przewlekły przebieg jest typowy dla wariantów z zapaleniem nerek Schönleina-Henocha lub z izolowanym, stale nawracającym skórnym zespołem krwotocznym.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Formularze

Nie ma akceptowanej klasyfikacji. W klasyfikacjach roboczych choroby Henocha-Schönleina wyróżnia się:

• faza choroby (okres początkowy, nawrót, remisja);
• postać kliniczna (prosta, mieszana, mieszana z uszkodzeniem nerek);
• główne zespoły kliniczne (skórne, stawowe, brzuszne, nerkowe);
• stopień nasilenia (łagodny, umiarkowany, ciężki);
• charakter przebiegu (ostry, przewlekły, przewlekły nawracający).

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnostyka krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci.

Rozpoznanie krwotocznego zapalenia naczyń ustala się na podstawie charakteru ostrego zespołu skórnego, przede wszystkim obecności symetrycznie zlokalizowanych małych plamek krwotocznych na kończynach dolnych. Trudności pojawiają się, jeśli pierwszym objawem choroby jest ból stawów, brzucha lub zmiany w wynikach badań moczu. W takich przypadkach rozpoznanie jest możliwe dopiero po pojawieniu się typowej wysypki.

Diagnostyka laboratoryjna krwotocznego zapalenia naczyń

W typowym obrazie krwotocznego zapalenia naczyń analiza krwi obwodowej może wykazać umiarkowaną leukocytozę z neutrofilią, eozynofilią i trombocytozą. W przypadku braku krwawienia jelitowego poziom hemoglobiny i liczba erytrocytów są prawidłowe.

W przypadku zapalenia nerek ogólny wynik analizy moczu ulega zmianie; możliwe są przejściowe zmiany w osadzie moczu.

Układ krzepnięcia krwi w krwotocznym zapaleniu naczyń charakteryzuje się tendencją do hiperkoagulacji, dlatego stan hemostazy należy określić na początku, a następnie kontrolować adekwatność terapii. Hiperkoagulacja jest najbardziej wyraźna w ciężkich przypadkach. Aby określić stan hemostazy i skuteczność przepisanego leczenia, należy monitorować poziom fibrynogenu, rozpuszczalnych kompleksów fibryny-monomeru, kompleksu trombiny-antytrombiny III, D-dimerów, fragmentu protrombiny F _w i aktywność fibrynolityczną krwi.

Falisty przebieg krwotocznego zapalenia naczyń, pojawienie się objawów zapalenia nerek stanowią podstawę do określenia stanu odpornościowego, identyfikacji przewlekłej infekcji wirusowej lub bakteryjnej. Z reguły u dzieci z krwotocznym zapaleniem naczyń stwierdza się zwiększone stężenie białka C-reaktywnego, IgA w surowicy krwi. Zmiany immunologiczne w postaci zwiększonego stężenia IgA, CIC i krioglobulin często towarzyszą nawracającym postaciom i zapaleniom nerek.

Biochemiczne badanie krwi ma znaczenie praktyczne; jedynie w przypadku uszkodzenia nerek można wykryć zmiany w poziomie produktów przemiany azotu i potasu w surowicy krwi.

[ 22 ], [ 23 ]

Metody instrumentalne w leczeniu krwotocznego zapalenia naczyń

Według wskazań zaleca się EKG, RTG klatki piersiowej, USG narządów jamy brzusznej. Wystąpienie objawów uszkodzenia nerek stanowi podstawę do wykonania USG nerek, dynamicznej nefroscyntygrafii, gdyż u tych dzieci często występują nieprawidłowości w rozwoju układu moczowego, objawy dysembriogenezy nerek oraz upośledzone funkcje magazynowania i wydalnicze nerek. Wyniki te pozwalają przewidzieć przebieg zapalenia nerek w chorobie Schönleina-Henocha, monitorować leczenie, utrzymywanie się objawów kłębuszkowego zapalenia nerek, pomimo terapii, jest wskazaniem do biopsji nerki.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową krwotocznego zapalenia naczyń należy przeprowadzić przede wszystkim w przypadku chorób, które charakteryzują się plamicą krwotoczną: zakażeń (infekcyjne zapalenie wsierdzia, meningokoki), innych chorób reumatycznych, przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby, nowotworów, chorób limfoproliferacyjnych, wiele z tych chorób przebiega z uszkodzeniem stawów i nerek.

Obecność małej (petechii) wysypki może budzić podejrzenie plamicy małopłytkowej, ale choroba Schönleina-Henocha charakteryzuje się typową lokalizacją wysypki (na pośladkach, kończynach dolnych), a trombocytopenia nie występuje.

Zespół brzuszny w krwotocznym zapaleniu naczyń należy odróżnić od chorób, którym towarzyszy obraz ostrego brzucha, w tym ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, niedrożności jelit, perforowanego wrzodu żołądka, jersiniozy, nieswoistego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Na korzyść choroby Schönleina-Henocha przemawiają bóle kurczowe, nasilające się do krwawych wymiotów i smolistych stolców, a także towarzyszące im zmiany skórne, zespół stawowy. Przy przewadze objawów żołądkowo-jelitowych obraz kliniczny może przypominać obraz ostrego brzucha, dlatego badając każdego pacjenta z ostrym bólem brzucha należy pamiętać o krwotocznym zapaleniu naczyń i szukać towarzyszących wysypek, zapalenia nerek lub zapalenia stawów.

W przypadku poważnego uszkodzenia nerek można podejrzewać ostre kłębuszkowe zapalenie nerek; identyfikacja innych objawów krwotocznego zapalenia naczyń pomaga w diagnostyce różnicowej. Jeśli pacjent cierpi na przewlekłą chorobę nerek, konieczne jest ustalenie, czy w przeszłości miał krwotoczne zapalenie naczyń. Postacie nerkowe choroby należy różnicować przede wszystkim z nefropatią IgA, która występuje z nawrotami makrohematurii lub mikrohematurii.

Diagnostyka różnicowa z innymi chorobami reumatycznymi rzadko sprawia trudności. Wyjątkiem jest toczeń rumieniowaty układowy, który na początku może mieć objawy krwotocznego zapalenia naczyń, ale jednocześnie wykrywa się markery immunologiczne (przeciwciała przeciwko DNA, ANF), które nie są charakterystyczne dla krwotocznego zapalenia naczyń.

Leczenie krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci.

Wskazaniem do hospitalizacji jest początek lub nawrót krwotocznego zapalenia naczyń.

Leczenie zapalenia naczyń krwotocznych bez leków

W ostrym okresie krwotocznego zapalenia naczyń wymagana jest hospitalizacja, leżenie w łóżku przez okres wysypek skórnych i dieta hipoalergiczna. Leżenie w łóżku jest konieczne w celu poprawy krążenia krwi, aż do ustąpienia wysypki i bólu, z późniejszym stopniowym rozszerzaniem się. Naruszenie leżenia w łóżku często prowadzi do nasilenia lub nawrotu wysypki. W ostrym okresie wszystkim pacjentom zaleca się dietę hipoalergiczną z wykluczeniem alergenów obligatoryjnych (czekolada, kawa, kakao, owoce cytrusowe - cytryny, pomarańcze, grejpfruty, mandarynki; kurczak, chipsy, napoje gazowane, orzechy, krakersy solone, wszystkie czerwone warzywa i owoce). W przypadku silnego bólu brzucha przepisuje się tabelę nr 1 (przeciwwrzodową). W wariancie nerczycowym kłębuszkowego zapalenia nerek stosuje się dietę bezsolną z ograniczeniem białka.

Leczenie farmakologiczne krwotocznego zapalenia naczyń

Leczenie farmakologiczne przeprowadza się biorąc pod uwagę fazę choroby, postać kliniczną, charakter głównych zespołów klinicznych, ciężkość i charakter przebiegu.

Kryteria ciężkości krwotocznego zapalenia naczyń:

• łagodny - stan zdrowia zadowalający, możliwe drobne wysypki, bóle stawów;
• umiarkowane nasilenie - obfite wysypki, bóle stawów lub zapalenie stawów, okresowe bóle brzucha, mikrohematuria, śladowa białkomocz;
• ciężkie - obfite, zlewające się wysypki, elementy martwicze, obrzęk naczynioruchowy; uporczywy ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego; krwiomocz, zespół nerczycowy, ostra niewydolność nerek.

Leczenie farmakologiczne składa się z leczenia patogenetycznego i objawowego.

Terapia patogenetyczna krwotocznego zapalenia naczyń zależy od charakteru i czasu trwania lokalizacji zmiany naczyniowej oraz jej nasilenia. Do leczenia stosuje się heparynę sodową w indywidualnie dobranej dawce. Leki przeciwpłytkowe są przepisywane w prawie wszystkich przypadkach, a aktywatory fibrynolizy są przepisywane, jeśli są wskazane. Ponadto, jeśli leczenie samymi lekami przeciwpłytkowymi jest wystarczające w łagodnym przebiegu choroby, to w przypadku postaci umiarkowanych i ciężkich konieczne jest zastosowanie połączenia leków przeciwzakrzepowych i leków przeciwpłytkowych. W ciężkich przypadkach choroby i w zapaleniu nerek Henocha-Schönleina przepisywane są glikokortykosteroidy. Spośród leków o działaniu immunosupresyjnym na zapalenie nerek przepisywane są cyklofosfamid, azatiopryna i pochodne 4-aminochinoliny. W przypadku ostrego lub zaostrzenia przewlekłych ognisk zakażenia stosuje się antybiotyki; jeżeli proces zakaźny utrzymuje nawrót krwotocznego zapalenia naczyń, do kompleksowego leczenia włącza się immunoglobuliny do podawania dożylnego.

Poniżej przedstawiono wskazania do powołania oraz sposoby wykorzystania metod patogenetycznych w leczeniu krwotocznego zapalenia naczyń.

• Leki przeciwpłytkowe - wszystkie postacie choroby. Dipirydamol (curantil, persantin) w dawce 5-8 mg/kg na dobę w 4 dawkach; pentoksyfilina (trental, agapurin) 5-10 mg/kg na dobę w 3 dawkach; tiklopidyna (ticlid) 250 mg 2 razy na dobę. W ciężkich przypadkach przepisuje się jednocześnie dwa leki w celu wzmocnienia działania przeciwpłytkowego. Aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy, nikotynian ksantynolu (teonikol, complamin) - dawka dobierana jest z uwzględnieniem indywidualnej wrażliwości, zwykle wynosi 0,3-0,6 g na dobę. Czas trwania leczenia zależy od postaci klinicznej i nasilenia: 2-3 miesiące - w łagodnych przypadkach; 4-6 miesięcy - w umiarkowanych przypadkach; do 12 miesięcy - w ciężkich nawracających przypadkach i zapaleniu nerek Schönleina-Henocha; w przypadkach przewlekłych powtarzane kuracje przeprowadza się w okresie 3-6 miesięcy.
• Leki przeciwzakrzepowe - okres aktywności postaci umiarkowanych i ciężkich. Stosuje się heparynę sodową lub jej niskocząsteczkowy analog - nadroparynę wapniową (fraxiparynę). Dawkę heparyny sodowej dobiera się indywidualnie w zależności od ciężkości choroby (średnio 100-300 U/kg, rzadziej - większe dawki), zwracając uwagę na dodatnią dynamikę i wskaźniki koagulogramu. W przypadkach umiarkowanych leczenie trwa zwykle do 25-30 dni; w przypadkach ciężkich - do czasu stabilnego złagodzenia objawów klinicznych (45-60 dni); w krwotocznym zapaleniu naczyń i zapaleniu nerek czas trwania terapii heparyną ustala się indywidualnie. Leki odstawia się stopniowo o 100 U/kg na dobę co 1-3 dni.
• Glikokortykosteroidy - ciężki przebieg zespołów skórnych, stawowych, brzusznych, uszkodzenie nerek. W postaci prostej i mieszanej bez uszkodzenia nerek dawka doustna prednizolonu wynosi 0,7-1,5 mg/kg na dobę przez krótki okres (7-20 dni). W rozwoju zapalenia nerek Schönleina-Henocha przepisuje się 2 mg/kg na dobę przez 1-2 miesiące, a następnie zmniejsza się o 2,5-5,0 mg raz na 5-7 dni aż do odwołania.
• Cytostatyki - ciężkie postacie zapalenia nerek, zespół skórny z martwicą na tle wysokiej aktywności immunologicznej. Pochodne 4-aminochinoliny - gdy ciężkie objawy ustępują na tle zmniejszenia dawki prednizolonu lub po jego odstawieniu.
• Antybiotyki - zakażenia współistniejące na początku lub w trakcie trwania choroby, obecność ognisk zakażenia.
• IVIG to ciężki, stale nawracający przebieg choroby związany z infekcjami bakteryjnymi i/lub wirusowymi, które nie poddają się leczeniu. IVIG podaje się w dawkach niskich i średnich (400–500 mg/kg).

Leczenie objawowe krwotocznego zapalenia naczyń obejmuje terapię infuzyjną, leki przeciwhistaminowe, enterosorbenty, NLPZ. Podczas leczenia nawracających form należy zwrócić szczególną uwagę na znalezienie możliwej przyczyny, która wspiera proces patologiczny. Najczęściej są to czynniki zakaźne, więc dezynfekcja ognisk zakażenia często prowadzi do remisji.

W ciężkich przypadkach krwotocznego zapalenia naczyń w okresie ostrym stosuje się dożylne podawanie mieszaniny dekstranu (reopolyglucyny), glukozy i nowokainy (w stosunku 3:1). Leki przeciwhistaminowe są skuteczne u dzieci z historią alergii pokarmowych, lekowych lub domowych, objawami wysiękowo-nieżytowej skazy, chorobami alergicznymi (katar sienny, obrzęk Quinckego, obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa). Klemastyna (tavegil), chloropiramina (suprastin), mebhydrolina (diazolin), kwifenadyna (fenkarol) i inne leki stosuje się w dawkach zależnych od wieku przez 7-10 dni. Enterosorbenty [hydrolityczna lignina (polyphepan), dioctahedral smectite (smecta), povidone (enterosorb), węgiel aktywowany 3-4 razy dziennie przez 5-10 dni] są niezbędne dla pacjentów ze skomplikowanym wywiadem alergologicznym w przypadkach, gdy czynnikiem prowokującym chorobę były środki pokarmowe. Enterosorbenty wiążą toksyny i substancje biologicznie czynne w świetle jelita, zapobiegając tym samym ich przenikaniu do krwiobiegu układowego. NLPZ są przepisywane na krótki kurs w przypadku ciężkiego zespołu stawowego.

Leczenie chirurgiczne krwotocznego zapalenia naczyń

Leczenie chirurgiczne (laparoskopia, laparotomia) jest wskazane, gdy u pacjenta z zespołem brzusznym rozwijają się objawy „ostrego brzucha”. Ponadto w okresie remisji, zgodnie ze wskazaniami (przewlekłe zapalenie migdałków), wykonuje się tonsilektomię.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

• Chirurg - ciężki zespół brzuszny.
• Laryngologia, stomatolog - patologia narządów laryngologicznych, konieczność higieny jamy ustnej.
• Nefrolog - zapalenie nerek Henocha-Schönleina.

Zapobieganie

Pierwotna profilaktyka krwotocznego zapalenia naczyń nie została opracowana. Zapobieganie zaostrzeniom i nawrotom choroby Henocha-Schönleina polega na zapobieganiu zaostrzeniom, dezynfekcji ognisk zakażenia, odmowie przyjmowania antybiotyków, wyeliminowaniu kontaktu z alergenami, czynnikami prowokującymi - wychłodzeniem, aktywnością fizyczną, sytuacjami stresowymi.

[ 24 ], [ 25 ]

Prognoza

Wynik krwotocznego zapalenia naczyń jest na ogół korzystny. U ponad połowy pacjentów obserwuje się powrót do zdrowia po wystąpieniu objawów. Możliwy jest długotrwały nawracający przebieg choroby, z częstością nawrotów od pojedynczych nawrotów w ciągu kilku lat do miesięcznych. Wraz z rozwojem zespołu brzusznego możliwe są powikłania chirurgiczne (intususcepcja, niedrożność jelit, perforacja jelit z rozwojem zapalenia otrzewnej). Zapalenie nerek Schönleina-Henocha może być powikłane ostrą niewydolnością nerek. Rokowanie określa stopień uszkodzenia nerek, co może skutkować przewlekłą niewydolnością nerek. Niekorzystne rokowanie w przypadku krwotocznego zapalenia naczyń wiąże się z obecnością zespołu nerczycowego, nadciśnienia tętniczego i proliferacji pozawłośniczkowej w postaci półksiężyców.

[ 26 ]