Metabolizm kwasu foliowego

Kwas foliowy jest ważny dla normalnego procesu hematopoezy. Przy jego niedoborze erytrocyty, granulki i trombocytopoeza są zaburzone.

W ciele dziecka kwas foliowy zawiera pokarm. Folian najbardziej bogaty w wołowinę i wątrobę drobiową, sałatę, szpinak, pomidory, szparagi, mięso, drożdże; w mleku kobiecym i krowie, kwas foliowy jest 6 razy większy niż w mleku kozim. Dzienne zapotrzebowanie na kwas foliowy wynosi 20-50 μg, co odpowiada 100-200 μg kwasu foliowego. Wchłanianie kwasu foliowego zachodzi w dwunastnicy i w proksymalnych częściach jelita czczego. W komórce pod wpływem kwasu foliowego jest zmniejszona do 5-metylotetrahydroksyfolian dihydrofolianowej, który w osoczu jest związane z innymi białkami (na ₂ -macroglobulin, albumina, transferyna, białko specyficzne - kwasu foliowego nośnika); 5-metylotetrahydrofolian daje grupę metylową do kobalaminy podczas tworzenia metioniny z cysteiny. Związki kwasu foliowego również odgrywają ważną rolę w syntezie DNA, będąc dawcami jednego atomu węgla w konwersji dezoksyurydyny do deoksytymidyny. Tetrahydrofolian jest poddawany działaniu poliglutaminy; najwyraźniej ten mechanizm zapewnia zachowanie kwasu foliowego w komórce. Większość kwasu foliowego jest transportowana do wątroby, gdzie jest osadzana w postaci poliglutaminianów lub jest aktywowana w jednym z aktywnych kofaktorów. Folany są również transportowane do komórek szpiku kostnego, ponieważ są one niezbędne do ich proliferacji. Akumulacja kwasu foliowego w komórce jest witamina B ₁₂ procesu zależnej od. Niedobór kobalaminy powoduje blokowanie metabolizmu kwasu foliowego w formacji etap metylotetrahydroksyfolian, w wyniku syntezy kwasu foliowego zużytej dezoksyurydyny; natomiast poliglutaminowanie jest mniej skuteczne, co powoduje wyciek kwasu foliowego z komórki. Mała ilość kwasu foliowego - około 10 ng dziennie - jest wydalana z moczem. Całkowita zawartość kwasu foliowego w organizmie wynosi 5-10 mg, połowa znajduje się w wątrobie.

Patogeneza niedoboru kwasu foliowego

Niedobór kwasu foliowego u dziecka może występować stosunkowo łatwo, ponieważ dzienne spożycie kwasu foliowego jest wysokie, a spożycie kwasu foliowego z pożywieniem jest ograniczone. Zasoby kwasu foliowego w ciele są małe. Niedokrwistość megaloblastyczna rozwija się z niedoborem kwasu foliowego po 16-133 dniach. W diecie bez kwasu foliowego dochodzi do gwałtownego i znaczącego spadku stężenia kwasu foliowego w surowicy krwi. Jednak stężenie w erytrocytach w tej chwili może być nadal normalne i zmniejszyć się dopiero później, dlatego też w celu wykrycia częściowego deficytu konieczne jest określenie jego stężenia w erytrocytach.

Brak folianu prowadzi do zmniejszenia powstawania kwasu 5,10-metylenotetrahydrofoliowego, niezbędnego do syntezy purynowych prekursorów kwasów nukleinowych, w wyniku czego synteza DNA zostaje przerwana.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],