Miastenia gravis: objawy

Objawy miastenii objawia słabość i zaburzenia zmęczenie mięśni, ciężkość, które mogą się znacznie różnić w ciągu dnia i z dnia na dzień. Słabość zwykle wzrasta w drugiej połowie dnia i przy aktywności fizycznej, a po odpoczynku spada. Początkowo często zaangażowane zewnętrzne mięśnie oczu i mięśni powiek, powodując podwójne widzenie i opadanie powieki. Zwykle objawy są symetryczne. W stosunkowo niewielkiej liczby pacjentów (10-15%) choroba polega tylko mięśnie oczu, ale większość objawów stopniowo w czasie uogólniając. W tym przypadku zaangażowane mięśnie kończyn, zwłaszcza ich bliższa (np iliopsoas i mięsień naramienny). W grę wchodzą również mięśnie trójgłowe ramienia, zginacze i prostowniki palców. Ze słabością mięśni gardła i krtani może mieć trudności w połykaniu, ataki astmy, aspiracja żywności i dróg oddechowych wydzieliny. Główne niebezpieczeństwo choroby jest związane z osłabieniem mięśni oddechowych, co może prowadzić do niewydolności oddechowej, aw ciężkich przypadkach - w miastenicznego kryzysu. Pogorszenie mogą być wywołane przez stres, zakażenia, zmiany stanu hormonów (w szczególności niedoczynności lub nadczynności tarczycy), różne preparaty, takie jak aminoglikozydy, antybiotyki, środki przeciw arytmii, środki moczopędne, sole magnezu, beta-blokerów.

Przemijająca noworodkowa miastenia, charakteryzuje się zaburzeniami ssania, płacz osłabienie, zaburzenia połykania i oddychania, rozwija się u 12% noworodków matek chorych na miastenię. Objawy myasthenia gravis pojawiają się zwykle już w pierwszych godzinach po urodzeniu i mogą trwać od kilku tygodni do 2 miesięcy, a później nie odnawiać. Korelacja pomiędzy nasileniem choroby u matki i dziecka jest zazwyczaj nieobecny, pomimo faktu, że noworodkowy miastenia, najprawdopodobniej spowodowane przez przeciwciała przechodzą przez łożysko do acetylocholinoesterazy. Myasthenia gravis u dzieci, w tym małych dzieci, może również być sporadyczną nabytą chorobą autoimmunologiczną, podobną do tej, która występuje u dorosłych. Przy narodzinach, dzieciństwie, u dzieci w późniejszym okresie życia, a także u osób dorosłych może objawiać i wrodzonym miastenicznego zespołem, co jest związane z genetycznie uwarunkowanych nieprawidłowości presynaptycznych lub postsynaptycznej struktur, które naruszają transmisji nerwowo-mięśniowej. Warunki te są zwykle dziedziczone przez autosomalny recesywny typ. Stopień uogólnienia osłabienia mięśni w różnych zespołach jest zmienny: w niektórych przypadkach objawia się tylko przez diplopię i opadanie powieki, w innych jest bardziej rozproszony.

Objawy oczne miastenia

Objawy oczne występują w 90% przypadków, a w 60% - w głównych. Charakteryzują się one następującymi manifestacjami.

• Ptosis rozwija się stopniowo, obustronnie i często asymetrycznie.
• Bardziej wyraźny pod koniec dnia, a już najmniej - po przebudzeniu.
• Wzmacnia po długim spojrzeniu z powodu zmęczenia.
• Jeśli jedna powieka zostanie podniesiona ręką, gdy pacjent patrzy w górę, pojawią się małe ruchy oscylacyjne wieku pary.
• Objawem Cogana jest skurcz powieki w górę po obniżeniu spojrzenia z góry do pierwotnej pozycji.
• Pozytywny test z lodem: opadanie zmniejsza się po nałożeniu lodu na powiekę na 2 minuty. Test jest negatywny w przypadku ptasiej niemunologii.

Diplopia jest często pionowa, ale może wpływać na wszystkie lub wszystkie mięśnie zewnątrzgałkowe. Może występować pseudo-interwencyjna oftalmoplegia. Pacjentowi ze stabilnym odchyleniem towarzyszą operacje na mięśniach, wstrzyknięcie toksyny CI. Botulinum lub ich kombinacja.

W skrajnych kierunkach spojrzenia można zauważyć ruchy w okolicy spastagmoidu.

Testuj z eudrofonią

Edrophonia jest środkiem antycholonetera o krótkim działaniu, który zwiększa ilość acetylocholipa w połączeniu nerwowo-mięśniowym. W miastenii ciężkiej prowadzi to do przejściowego zmniejszenia objawów, takich jak osłabienie, opadanie powiek i podwójne widzenie. Czułość testu: 85% - z ocznym i 95% - z ogólnoustrojową miastenią. Potencjalne, ale rzadkie powikłania obejmują bradykardię, utratę przytomności; jest to możliwe i śmiertelne, więc testu nie można wykonać bez asystenta, a nosze do reanimacji powinny być w połowie ręki w przypadku nagłych komplikacji próchnicowo-oddechowych. Test przeprowadza się w następujący sposób:

Obiektywnie oceniaj poziom podstawowy opadanie powiek lub diplopia za pomocą testu Hessa.

1. Dożylnie wstrzyknięto 0,3 mg atropiny, co minimalizuje muskarynowe skutki uboczne.
2. Podaje się dożylnie 0,2 ml (2 mg) chlorowodorku edrofonium. Jeśli objawy się zmniejszą, test zostanie natychmiast zatrzymany.
3. W przypadku braku nadwrażliwości po 60 sekundach dodać pozostałe 0,8 ml (8 mg).
4. Przeprowadzić końcowy pomiar i / lub powtórzyć test Hessa i porównać wyniki, pamiętając, że działanie trwa tylko 5 minut (rysunek 18.1121).

[1], [2], [3], [4]