Myasthenia
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Myasthenia gravis jest chorobą autoimmunologiczną, objawiającą się epizodami osłabienia i zmęczenia mięśni, które są oparte na destrukcji receptorów acetylocholiny przez czynniki odporności humoralnej i komórkowej. Częściej dotyka młode kobiety i starszych mężczyzn, choć może wystąpić w każdym wieku. Objawy miastenii nasilają się, gdy mięśnie są zestresowane i zmniejszają się w spoczynku. Jest diagnozowana przez dożylne podanie eudrofonii, która przez krótki czas zmniejsza osłabienie. Leczenie miastenii obejmuje leki antycholinesterazowe, leki immunosupresyjne, glukokortykoidy, tymektomię i plazmaferezę.
Myasthenia gravis jest nabytą chorobą autoimmunologiczną objawiającą się osłabieniem i patologicznym zmęczeniem mięśni szkieletowych. Zapadalność na myasthenia gravis wynosi mniej niż 1 przypadek na 100 000 osób rocznie, a częstość występowania wynosi od 10 do 15 przypadków na 100 000 mieszkańców. Myasthenia gravis występuje szczególnie u młodych kobiet i mężczyzn powyżej 50. Roku życia.
[Przyczyny myasthenia gravis
Myasthenia gravis rozwija się w wyniku ataku autoimmunologicznego na postsynaptyczne receptory acetylocholiny, które naruszają przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe. To, co powoduje powstawanie autoprzeciwciał, jest nieznane, ale choroba wiąże się z patologią grasicy, tyreotoksykozy i innych zaburzeń autoimmunologicznych. Rola grasicy w rozwoju choroby nie jest jednoznaczna, ale w 65% przypadków myasthenia gravis grasica jest hiperplastyczna, a u 10% występuje grasiczak. Wśród czynników predysponujących - infekcji, operacji i niektórych leków (na przykład aminoglikozydów, chininy, siarczanu magnezu, prokainamidu, blokerów kanałów wapniowych).
Rzadkie postacie miastenia gravis. W przypadku kształtu oka cierpią jedynie zewnętrzne mięśnie oka. Wrodzona myasthenia gravis jest rzadką chorobą z autosomalnym recesywnym rodzajem dziedziczenia. Jest to raczej wynik zaburzeń strukturalnych receptora postsynaptycznego, niż konsekwencja procesu autoimmunologicznego. Często częstość odrostów jest powszechna.
12% dzieci, których matki cierpią na myasthenia gravis, rodzi się z miastenią noworodkową. Jest to spowodowane pasywną penetracją przeciwciał IgG przez łożysko. Ogólne osłabienie mięśni mija kilka dni - tygodni, równolegle do zmniejszenia miana przeciwciał we krwi dziecka.
Objawy myasthenia gravis
Najczęstsze objawy myasthenia gravis: opadanie powiek, podwójne widzenie i osłabienie mięśni po wysiłku. Słabość mija po odpoczynku, ale z powtarzającym się ćwiczeniem powraca. W 40% przypadków początkowo zmieniono mięśnie oka, później częstość występowania tej zmiany sięga 85%. W pierwszych 3 latach, w większości przypadków proces ten jest uogólniony. Często występuje osłabienie w proksymalnych częściach kończyn. Czasami pacjenci skarżą się na zaburzenia brucelozy (np. Zmiany głosu, niedomykalność nosa, asfiksja, dysfagia). W tym przypadku wrażliwość i odruchy głębokich ścięgien się nie zmieniają. Nasilenie naruszeń zmienia się w okresie kilku godzin - dni.
Kryzys miasteniczny - ciężkie uogólnione tetraparezy lub zagrażające życiu osłabienie mięśni oddechowych rozwija się w około 10% przypadków. Często wiąże się z infekcją, która aktywuje układ odpornościowy. Po wystąpieniu niewydolności oddechowej może nastąpić bardzo szybkie zatrzymanie oddychania.
Diagnostyka miastenia
Rozpoznanie opiera się na skargach, obrazie klinicznym i specjalnych danych badawczych. Aby ocenić porażkę, pacjent jest proszony o rozciągnięcie mięśnia do zmęczenia (na przykład, utrzymuj oczy otwarte, dopóki nie rozwinie się ptosis lub głośno się policzy, dopóki mowa nie zostanie zerwana); następnie wstrzyknięto dożylnie 2 mg edrofonii - preparat antycholinesterazowy z krótkotrwałym działaniem (<5 min). Jeśli w ciągu 30 s nie wystąpią żadne działania niepożądane (np. Bradykardia, blok przedsionkowo-komorowy), podaje się kolejne 8 mg. Kryterium dodatniości próbki: szybkie (<2 min) przywrócenie funkcji mięśniowej. W większości przypadków myasthenia gravis jest dodatnia, podobnie jak w wielu innych chorobach nerwowo-mięśniowych. Przeprowadzenie próbki może spowodować zwiększenie osłabienia z powodu kryzysu cholinergicznego (patrz poniżej). Podczas testu musisz mieć zestaw do resuscytacji i atropinę (jako antidotum) pod ręką.
Nawet przy wyraźnie dodatnim teście antycholinesterazowym, poziom przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholinowym w surowicy powinien być ustalony w celu potwierdzenia diagnozy i przeprowadzenia EMG. Przeciwciała wykrywa się w 90% przypadków uogólnionej myasthenia gravis i tylko w 50% przypadków postaci oczu. Poziom przeciwciał nie koreluje z ciężkością choroby.
Podrażnienie przez impuls impulsów (2-3 na 1 sekundę) na EMG w 60% przypadków myasthenia gravis ujawnia znaczny spadek amplitudy w sekwencji potencjałów czynnościowych.
Po rozpoznaniu myasthenia gravis wykonuje się CT lub MRI narządów klatki piersiowej w celu znalezienia grasicy. Przeprowadzenia testów przesiewowych w celu zidentyfikowania choroby autoimmunizacyjne często towarzyszą Gravis (na przykład, niedobór witaminy B 12, nadczynności tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy). Badanie czynności płuc (np. Wymuszonej pojemności życiowej płuc) pomaga ocenić zagrożenie zatrzymaniem oddychania. Kryzys miasteniczny wymaga zidentyfikowania źródła infekcji.
Jak zbadać?
Z kim się skontaktować?
Leczenie myasthenia gravis
Pacjenci z zatrzymaniem oddychania wymagają intubacji i wentylacji mechanicznej. Leki antycholinesterazowe i plazmafereza łagodzą dolegliwości, a glikokortykoidy, leki immunosupresyjne i tymektom zmniejszają ciężkość reakcji autoimmunologicznej. W przypadku wrodzonej myasthenia gravis, leki antycholinesterazowe i leczenie immunomodulujące są nieskuteczne i nie powinny być stosowane.
Objawowe leczenie myasthenia gravis
Podstawy leczenia objawowego - leki antycholinesterazowe - nie wpływają na przyczynę choroby, rzadko łagodzą wszystkie dolegliwości, a myasthenia gravis może stać się oporna na ich stosowanie. Pirydostygmina rozpoczyna się od 30-60 mg doustnie po 3 do 4 godzin i, z tolerancją, zostaje doprowadzona do maksymalnej dawki 180 mg 6-8 razy / dobę. W ciężkiej dysfagii, szczególnie w godzinach porannych, możliwe jest przyjmowanie kapsułek o długotrwałym działaniu w dawce 180 mg w nocy, ale ich działanie jest słabsze. Jeśli konieczne jest podanie pozajelitowe (na przykład z powodu dysfagii), można zastosować neostygminę (1 mg odpowiada 60 mg pirydostygminy). Leki antycholinesterazowe mogą powodować skurcze brzucha i biegunkę. W takich przypadkach wyznaczyć atropinę 0,4-0,6 mg doustnie lub propantheline 15 mg 3-4 razy / dobę.
Kryzys cholinergiczny to osłabienie mięśni spowodowane przedawkowaniem neostygminy lub pirydostygminy. Łagodny kryzys trudno odróżnić od spontanicznego pogorszenia stanu miastenii. Ale ciężki kryzys cholinergiczny charakteryzuje się nadmiernym łzawieniem, nadmierną ślepotą, tachykardią i biegunką, a w miastenii - nie. Wraz z pogarszaniem się stanu pacjentów, którzy dobrze reagują na leczenie, niektórzy lekarze wykonują test ektoprofii, ponieważ jest on pozytywny tylko z powodu kryzysu miastenicznego, a gdy jest cholinergiczny, nie jest. Inni zalecają po prostu zapewnianie wsparcia oddechowego i przerywanie stosowania leków antycholinesterazowych przez kilka dni.
Immunomodulacyjne leczenie myasthenia gravis
Leki immunosupresyjne hamują reakcję autoimmunologiczną i spowalniają przebieg choroby, ale nie powodują szybkiej redukcji dolegliwości. Gdy dożylna immunoglobulina 400 mg / kg 1 raz / dzień 5 dni w 70% przypadków, poprawa następuje po 1-2 tygodniach.
Terapia wspomagająca zwykle wymaga glikokortykosteroidów, ale z powodu kryzysu miastenicznego nie mają one natychmiastowego działania, a po wysokiej dawce glukokortykoidów w ponad połowie przypadków występuje gwałtowne pogorszenie. Dlatego zaczynaj od 20 mg 1 raz / dobę, co 2-3 dni dawka jest zwiększana o 5 mg do 60-70 mg i idź do 1 odbioru co drugi dzień. Poprawa następuje za kilka miesięcy; wtedy dawka zostaje zredukowana do wymaganego minimum.
Azatiopryna w dawce 2,5-3,5 mg / kg 1 raz na dobę może być równie skuteczna jak glikokortykosteroidy, chociaż może nie objawiać się przez wiele miesięcy. Przyjmując cyklosporynę 2-2,5 mg / kg doustnie 2 razy / dobę, można zmniejszyć dawkę glukokortykoidów. Leki te wymagają szczególnej troski. Metotreksat, cyklofosfamid i mykofenolan mofetylu mogą być skuteczne.
Tymektomia jest akceptowalna u większości pacjentów w wieku poniżej 60 lat z uogólnioną miastenią ciężką. Operację należy wykonać we wszystkich przypadkach grasiczaka. Następnie, w 80% przypadków następuje remisja lub możliwe jest zmniejszenie ilości terapii podtrzymującej.
W czasie kryzysu miastenicznego i przed tymektomią u pacjentów opornych na leczenie może być skuteczna plazmafereza.
Leki