Miasthenia gravis: diagnoza

Diagnostyka miastenia

Istotne dla rozpoznania miastenii mają profile farmakologiczne testy w oparciu o środki wprowadzające, które blokują enzymu acetylocholinoesterazy (AChE), która katalizuje rozkład acetylocholiny. Leki te mogą zmniejszyć nasilenie objawów myasthenia gravis. Edrofonium (tenzilon) - krótko inhibitorem acetylocholinoesterazy, który, po podaniu dożylnie zwiększa siłę mięśni, uprzednio osłabiona wskutek obciążenia w czasie badania (na przykład mięśnia podnosząc górną powiekę lub mięsień naramienny iliopsoas). Początkowo wstrzykuje się 2 mg edrofonii, a siłę mięśni sprawdza się po 1 minucie. W przypadku braku poprawy, lek można dodatkowo podawać w dawce 3 mg, a następnie 5 mg. U niektórych pacjentów, nadwrażliwych na małe dawki edrofonii, lek może wywoływać kryzys oddechowy. W związku z tym podczas testu powinieneś mieć w pobliżu aparat oddechowy na wypadek zagrożenia. Pozytywny efekt eudrofonii zwykle trwa tylko kilka minut. Pozytywne wyniki badania potwierdzenie rozpoznania miastenia, chociaż nie jest specyficzny dla tej choroby, a także możliwe u pacjentów z neuropatią obwodową, uszkodzenia pnia mózgu, stwardnienie zanikowe boczne i polio.

Pewna wartość diagnostyczna myasthenia gravis ma również elektromiografii. U większości pacjentów z uogólnioną postacią miastenii ze stymulacją rytmiczną przy częstotliwości 3 Hz, amplituda odpowiedzi M zmniejsza się (ubytek) o więcej niż 10%. Reakcja ta jest konsekwencją tłumiony ograniczenie bezpieczny zakres przewodnictwo nerwowo-mięśniowe i ze względu na niższe liczby AChR w przedłużeniu błony mięśniowej szczeliny synaptycznej, w celu zmniejszenia liczby acetylocholiny uwalnianego po pierwszych 5-10 bodźce o małej częstotliwości. W badaniu dwóch lub więcej mięśni dystalnych i dwóch lub więcej mięśni proksymalnych, 95% pacjentów z miastenią wykazuje specyficzną reakcję w co najmniej jednym mięśniu. Jednakże, jeśli badany jest tylko jeden mięsień, prawdopodobieństwo znalezienia ubytku odpowiedzi M wynosi tylko 50%. W badaniu mięśni proksymalnych prawdopodobieństwo wykrycia tej reakcji jest większe niż w badaniu mięśni dystalnych. U pacjentów z miastoczną postacią znacznego zmniejszenia odpowiedzi M stwierdza się w mniej niż połowie przypadków. Rejestracja elektromiografii poszczególnych włókien jest również przydatna w wykrywaniu patologii transmisji nerwowo-mięśniowej. W miastenii średniej różnica między potencjałem obu włókien jest wydłużona. Objaw ten nie jest swoisty dla myasthenia gravis, ale może wskazywać na patologię połączenia nerwowo-mięśniowego, co jest ważne w przypadkach, w których diagnoza jest wątpliwa.

U 80% pacjentów z nabytą autoimmunologiczną myasthenia gravis, przeciwciała przeciwko acetylocholinoesterazie są wykrywane w surowicy, ale u ponad połowy pacjentów z myasthenia gravis są one nieobecne. W uogólnionej postaci myasthenia gravis miano przeciwciał jest zwykle wyższe niż w przypadku postaci ocznej. Katsetilholinesteraze przeciwciała mogą wiązać się z różnych miejsc receptora, a większość z nich jest skierowany przeciw części podjednostki alfa, zwanym głównym obszarze immunogenne i znajduje się na zewnątrz regionu wiążącego się z receptorem acetylocholiny. Chociaż dobrze funkcjonowały właściwości funkcjonalne przeciwciał przeciw głównym regionem immunogennym acetylocholinoesterazy, żadna z cech charakterystycznych przeciwciał nie koreluje ze stanem klinicznym lub czasem trwania choroby. Z reguły jest ona słabo skorelowana ze stopniem nasilenia miastenia i miana przeciwciał z acetylocholinoesterazą. Niemniej jednak, na tle poprawy stanu pacjenta po terapii immunosupresyjnej, utrzymuje się trwałe obniżenie miana przeciwciał do acetylocholinoesterazy. Myasthenia gravis ujawnia również przeciwciała, które wiążą się bezpośrednio z mięśniami prążkowanymi, szczególnie u pacjentów z grasicą. W jednym z badań wykazano, że podobne przeciwciała wykrywa się u 84% pacjentów z grasiczakiem.

[1], [2], [3], [4]