Mikroangiopatia zakrzepowa - objawy

Objawy mikroangiopatii zakrzepowej są zróżnicowane. Można je podzielić na trzy grupy:

Objawy typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego

Typowy zespół hemolityczno-mocznicowy po biegunce jest poprzedzony okresem prodromalnym, który u większości pacjentów objawia się krwawą biegunką trwającą od 1 do 14 dni (średnio 7 dni). Do czasu przyjęcia do szpitala 50% pacjentów przestało mieć biegunkę. Większość dzieci doświadcza wymiotów, umiarkowanej gorączki i może mieć silny ból brzucha, co symuluje obraz „ostrego brzucha”. Po okresie prodromalnym biegunki może wystąpić okres bezobjawowy o różnym czasie trwania.

Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego są następujące: silna bladość, osłabienie, letarg, skąpomocz, chociaż w niektórych przypadkach diureza nie ulega zmianie. Może rozwinąć się żółtaczka lub plamica skórna.

Większość pacjentów rozwija oliguryczną ostrą niewydolność nerek, wymagającą leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek w 50% przypadków. Opisano jednak przypadki z niewielkimi zaburzeniami czynności nerek lub bez nich. Średni czas trwania bezmoczu wynosi 7-10 dni; dłuższy czas trwania jest niekorzystny prognostycznie. U większości pacjentów rozwija się nadciśnienie tętnicze, zwykle łagodne lub umiarkowane, zanikające do czasu wypisania ze szpitala. Zespół moczowy jest reprezentowany przez białkomocz nieprzekraczający 1-2 g/dzień i mikrohematurię. Możliwa jest makrohematuria i masywna białkomocz z powstawaniem zespołu nerczycowego. W większości przypadków obserwuje się ciężką hiperurykemię, nieproporcjonalną do wzrostu poziomu kreatyniny i mocznika, z powodu hemolizy erytrocytów. W momencie przyjęcia do szpitala pacjenci mogą być odwodnieni z powodu utraty płynów jelitowych lub, częściej, przewodnieni z powodu bezmoczu.

Nadciśnienie tętnicze i hiperhydratacja w połączeniu z ciężką anemią i mocznicą mogą być powikłane zastoinową niewydolnością krążenia.

Uszkodzenie OUN obserwuje się u 50% dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym po biegunce i może ono objawiać się drgawkami, sennością, upośledzeniem wzroku, afazją, dezorientacją i śpiączką. W 3-5% przypadków może rozwinąć się obrzęk mózgu. Zaburzenia neurologiczne mogą być spowodowane przez hiperhydratację i hiponatremię, które rozwijają się w wyniku biegunki. Jednak obecnie uważa się, że czynniki te jedynie pogarszają mikroangiopatyczne uszkodzenie mózgu.

Uszkodzenie przewodu pokarmowego u pacjentów z zespołem hemolityczno-mocznicowym rozwija się w wyniku poważnych zaburzeń mikrokrążenia i może objawiać się zawałem lub perforacją jelita, niedrożnością jelit. W niektórych przypadkach ciężkie krwotoczne zapalenie jelita grubego może być powikłane wypadnięciem odbytnicy, co jest czynnikiem rokowniczo niekorzystnym. Hepatosplenomegalię obserwuje się u 30-40% pacjentów, uszkodzenie trzustki z rozwojem cukrzycy u 20%, a w najcięższych przypadkach zawał narządu.

Do rzadkich objawów zespołu hemolityczno-mocznicowego należą uszkodzenie płuc, oczu i rozwój rabdomiolizy.

Objawy atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego

Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy często rozwija się u nastolatków i dorosłych. Chorobie często poprzedza prodrom w postaci infekcji wirusowej układu oddechowego. Czasami odnotowuje się objawy uszkodzenia przewodu pokarmowego (nudności, wymioty, bóle brzucha), ale krwawa biegunka nie jest typowa.

Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Większość pacjentów z zakrzepową plamicą małopłytkową doświadcza pojedynczego ostrego epizodu choroby, który nie nawraca po skutecznej terapii, ale przewlekłe nawracające postacie zakrzepowej plamicy małopłytkowej są ostatnio coraz częściej obserwowane. Ostry epizod jest poprzedzony przez prodrom, zwykle występujący jako zespół grypopodobny; biegunka jest rzadka. Zakrzepowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się wysoką gorączką, plamicą skórną (u prawie wszystkich pacjentów), która może być połączona z krwawieniem z nosa, macicy i przewodu pokarmowego.

Uszkodzenie OUN jest dominującym objawem zakrzepowej plamicy małopłytkowej, obserwowanym u 90% pacjentów. Na początku choroby najczęściej obserwuje się intensywne bóle głowy, senność i letarg; mogą wystąpić zaburzenia świadomości, które łączą się z ogniskowymi objawami neurologicznymi. Śpiączka mózgowa rozwija się u 10% pacjentów. W większości przypadków objawy te są niestabilne i ustępują w ciągu 48 godzin.

Uszkodzenie nerek objawia się umiarkowanym zespołem moczowym (białkomocz nie większy niż 1 g/dzień, mikrohematuria) z upośledzoną funkcją nerek. Ostra oliguryczna niewydolność nerek jest rzadka, ale pewien stopień niewydolności nerek występuje u 40-80% pacjentów. Oprócz uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i nerek może rozwinąć się uszkodzenie serca, płuc, trzustki i nadnerczy.