Zespół antyfosfolipidowy i uszkodzenie nerek: objawy

Objawy zespołu antyfosfolipidowego różnią się znacznie pod względem odmiany. Polimorfizm objawów zależy od lokalizacji skrzeplin w żyłach, tętnicach lub małych naczyń krwionośnych. Co do zasady, zakrzepica powraca albo w żylnym, albo w łożysku tętniczym. Połączenie okluzji zakrzepowych naczyń obwodowych i naczyń mikrokrążenia tworzy kliniczny obraz niedokrwienia wielonarządowego prowadzącego do dysfunkcji wielu narządów u niektórych pacjentów.

Spektrum zatorów tętniczych i żylnych oraz kliniczne objawy zespołu antyfosfolipidowego spowodowane przez nich

Lokalizacja	Objawy
Naczynia mózgowe	Nawroty ostrych zaburzeń naczyniowo-mózgowych, przemijające ataki niedokrwienne, zespół konwulsyjny, pląsawica, migrena, otępienie, zespół Guillain-Barre, zakrzepica zatok żylnych
Naczynia oka	Zakrzepica tętnic i żył siatkówki, atrofia nerwu wzrokowego, ślepota
Tętnice rdzenia kręgowego	Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego
Naczynia wieńcowe i śródczaszkowe, zastawki serca zastawkowe	Zawał mięśnia sercowego, mikroangiopatia zakrzepowa naczyń śródświatowych z rozwojem niedokrwienia mięśnia sercowego, niewydolności serca, arytmii; zakrzepica zastawki po pomostowaniu tętnic wieńcowych; zapalenie wsierdzia w Liebman-Saks; Wady zastawkowe (zwykle niewydolność zastawki mitralnej)
Naczynia płuc	Nawroty zatorowości płucnej (małe gałęzie); nadciśnienie płucne; krwotoczne zapalenie pęcherzyków płucnych
Naczynia wątroby	Niedokrwienne zawały wątroby; Zespół Badda-Chiariego
Nerki	Zakrzepica żył nerkowych, zakrzepica tętnic nerkowych, zawał nerki, mikroangiopatia zakrzepowa
Naczynia nadnerczy	Ostra niewydolność nadnerczy, choroba Addisona
Naczynia skórne	Wątróbka siatkowa, wrzody, wyczuwalna plamica, zawały w łożysku paznokcia, zgorzel cyfrowy
Aorta i tętnice obwodowe	Zespół łuku aorty; chromanie przestankowe, zgorzel, aseptyczna martwica głowy kości udowej
Żyły obwodowe	Zakrzepica, zakrzepowe zapalenie żył, zespół podpajęczynówkowy
Naczynia łożyska	Zespół utraty płodu (nawracające spontaniczne poronienia, przedwczesna śmierć płodu, przedwczesne porody, wysoka częstotliwość stanu przedrzucawkowego) z powodu zakrzepicy i zawału łożyska

[1], [2], [3]

Uszkodzenie nerek

Nerki są jednym z głównych narządów docelowych w pierwotnym i wtórnym zespole antyfosfolipidowym. Zakrzepica może być zlokalizowane w dowolnej części złoża naczyń nerek z cylindra tętnic nerkowych i ich odgałęzień do żyły nerkowej, w tym małych wewnątrznerkowym tętnicy tętniczek i naczyń włosowatych kłębuszków. W zależności od stopnia uszkodzenia, jego zakres i szybkość procesu rozwoju trombookklyuzivnogo obraz kliniczny może zmieniać się od ostrej niewydolności nerek z zastosowaniem ciężkiej, czasami nadciśnienia złośliwego lub bez niego, aby minimalna zespołu pęcherza, łagodny do umiarkowanego nadciśnienia i powolnej postępującej dysfunkcji nerek.

Warianty uszkodzenia nerek z zespołem antyfosfolipidowym

Lokalizacja zakrzepicy	Objawy
Żyła nerkowa Pień tętnicy nerkowej (zwarcie lub zwężenie) Gałęzie tętnicy nerkowej Tętnice wewnątrzprzedsionkowe, tętniczki, naczynia włosowate kłębuszkowe	Ostra niewydolność nerek, krwiomocz Nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, ostra niewydolność nerek Zawał nerki, nadciśnienie naczyniowo-nerkowe Microtiopatia zakrzepowa

Zakrzepica żył nerkowych

Zakrzepica żył nerkowych nie jest częstym objawem zespołu antyfosfolipidowego. Może jako pojedyncze nerek, zakrzepicy żył in situ i rozprzestrzeniać zakrzepowego procesie żyły głównej dolnej. W tym ostatnim przypadku częściej obserwuje się obustronne uszkodzenia. Obraz kliniczny zakrzepicy żyły nerkowej w zależności od czasu trwania i stopnia nasilenia niedrożności żył, a jednostronnego lub dwustronnego procesie lokalizacji. Nagła całkowita okluzja jednej żyły nerkowej dość często przebiega bezobjawowo. Klinicznie objawowe zakrzepica żył nerkowych obecnych z bólu o różnej intensywności, w obszarze lędźwiowym i od strony brzucha, które spowodowane jest rozciągnięciem kapsułki nerek, krwiomoczu, białkomocz, a pojawienie się liczby przypadków nagłego niewyjaśnionej niewydolności nerek. Ostatni objaw jest bardziej typowy dla obustronnego procesu zakrzepowego. Dotychczas diagnoza zakrzepicy żył nerkowych powoduje pewne trudności, biorąc pod uwagę jego częste bezobjawowy przebieg.

Zakrzepica lub zwężenie tętnic nerkowych

Pokonać tętnic nerkowej zespołem antyfosfolipidowym przedstawiony pełnego zamknięcia przez wytworzenie się skrzepu w miejscu lub fragmenty zakrzepowych Nakładki zator z zainfekowanych zaworów i zwężenia ze względu na organizację skrzepliny rekanalizacji z lub bez rozwoju zwłóknienia i ściany naczynia. Głównym objawem klinicznym zamknięcia naczyń uszkodzeń tętnic nerkowych jest nadciśnienie nerkowo-naczyniowe, w tym nasilenia zależy od szybkości okluzji jej nasilenia (kompletny, niekompletny) i lokalizacji (jednostronne, dwustronny). Czynniki te możliwości wystąpienia ostrej niewydolności nerek, w niektórych przypadkach w połączeniu z nadciśnieniem nerkowym ciężki oliguric ostrej niewydolności nerek jest szczególnie charakterystyczne dwustronnej zakrzepicy tętnicy nerkowej. W tym ostatnim przypadku całkowitego zamknięcia światła tętnicy może rozwinąć dwustronnej korowej martwicy z nieodwracalnym dysfunkcji nerek. W czasie przewlekłego procesu zamknięcia naczyń i niekompletny punktu okluzji nadciśnieniem o różnym nasileniu przewlekłej niewydolności nerek. Obecnie pokonanie tętnic nerkowych związane z zespołem antyfosfolipidowym, uznano za Inną przyczyną nadciśnieniem oprócz miażdżycę tętnic, zapalenie naczyń oraz włóknistego dysplazji. U młodych pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym ciężkie nadciśnienie tętnicze ze zmian w tętnicach nerkowych powinny być zawarte w zakresie poszukiwania diagnostycznej.

Klęska małych naczyń wewnątrzczaszkowych (nefropatia związana z APS)

Pomimo znaczenia zakrzepicy tętnic i żył nerkowych, ich rozwój jest obserwowany u pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym rzadziej niż utrata drobnych naczyń wewnątrznerkowym, która jest oparta na zakrzepowej mikroangiopatii (zob. „Mikroangiopatii zakrzepowej”).

Objawy kliniczne i morfologicznych i właściwości patogenezie zakrzepowej mikroangiopatii w zespołem antyfosfolipidowym są podobne do tych z innych mikronaczyniowymi zespołów, zwłaszcza HUS i TTP. Zakrzepowej mikroangiopatii wewnątrznerkowa naczyń toczeń rumieniowaty opisano Klemperer P. Et al. W 1941 roku na długo zanim utworzone pomysłu zespołu antyfosfolipidowego, a od początku lat 80-tych XX wieku zakrzepicy kłębuszkowych kapilar i tętniczki wewnątrznerkowym z toczniem nerek związał się z krążącej antykoagulant toczeń lub wysokiego miana ACL. Zakrzepowa mikroangiopatia nerek u pacjentów z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym został po raz pierwszy opisany P. Kincaid-Smith et al. W 1988 roku przez obserwowanie dynamiki zmiany morfologiczne w kobiet nerek bez objawów tocznia rumieniowatego układowego, a krążące toczeń antykoagulant, wywołane ciążą niewydolność nerek i nawracające poronienia, autorzy sugerują istnienie nowego postaci zmian zakrzepowych mikroangiopatycznych związanych z obecnością toczeń antykoagulant. 10 lat później w 1999 D. Nochy i in. My opublikowane pierwszych badaniach klinicznych-morfologiczne choroby nerek u 16 pacjentów z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym, w którym badane charakterystyczne cechy morfologiczne uszkodzenie nerek naczyń właściwy zespół antyfosfolipidowy, i proponowane jego tu określenie „nefropatii związanym z zespołem antyfosfolipidowym. Prawdziwa częstość nefropatii związanym z zespołem antyfosfolipidowym nie jest jednak pewne, na podstawie danych wstępnych, to jest 25% w pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym, a 32% w średniej u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym. W większości przypadków, wtórny zespół antyfosfolipidowy nefropatia związana z tym zespołem, w połączeniu z toczniowe zapalenie nerek, ale może rozwijać się jako niezależną postać choroby nerek w toczniu rumieniowatym układowym.

Objawy uszkodzenia nerek z zespołem antyfosfolipidowym

Objawy uszkodzenia nerek związanego z zespołem antyfosfolipidowym są łagodne i często spychany na dalszy plan w porównaniu z ciężkimi uszkodzeniami zamknięcia naczyń w innych narządach (ośrodkowego układu nerwowego, serca, płuc), które zostały zgłoszone u chorych z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym, co prowadzi do późnego rozpoznania nefropatii. Z drugiej strony, w ogólnoustrojowych objawów tocznia rumieniowatego nefropatia związana z zespołem antyfosfolipidowym mogą być maskowane jaśniejszych objawy tocznia zapalenie nerek, które od dawna uważane tylko dominującą formą patologii nerek. W związku z tym, nefropatia związana z zespołem antyfosfolipidowym, często nie biorą pod uwagę przy wyborze taktyki terapeutycznych i oceny rokowania, jak w pierwotnym i wtórnym zespołem antyfosfolipidowym.

• Najczęstszy objaw uszkodzenia nerek z APS-AG, odnotowany u 70-90% pacjentów z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym. Większość z nich jest zarejestrowany umiarkowanym nadciśnieniem, aw niektórych przypadkach przejściowego, chociaż możliwe jest opracowanie i nadciśnienie złośliwe z uszkodzeniem mózgu i rozwoju oczu nieodwracalnego ostrej niewydolności nerek. Ten rodzaj przepływu opisano głównie w katastroficznym zespole antyfosfolipidowym. Głównym mechanizmem patogenetyczne nadciśnienia nefropatia związana z zespołem antyfosfolipidowym, zgodnie z aktywacją RAAS w odpowiedzi na niedokrwienie nerek, oraz w późniejszych etapach również zmniejszenie ich funkcji. Dowodów niedokrwienia nerek dominującą rolę w patogenezie nadciśnienia jest urządzenie do wykrywania reninsoderzhaschih przerost komórek aparatu przykłębuszkowego w nerkach częściowo otwarta biopsja lub z autopsji. U niektórych pacjentów nadciśnienie tętnicze może być jedynym objawem uszkodzenia nerek, ale w większości przypadków jest utożsamiane z objawami upośledzenia czynności nerek.
• Cechą nefropatii związanej z zespołem antyfosfolipidowym jest wczesny izolowany spadek GFR, który czasami prowadzi do długotrwałego zakłócenia funkcji azotu nerkowego. Niewydolność nerek z reguły wyraża się umiarkowanie i ma powoli postępujący przebieg. Progresja przewlekłej niewydolności nerek jest częściej związana z nadciśnieniem tętniczym. Nieodwracalna ostra niewydolność nerek, która rozwija się u pacjentów z katastroficznym zespołem antyfosfolipidowym, opisywana jest tylko w połączeniu ze złośliwym nadciśnieniem tętniczym.
• Zespół moczu występuje u większości pacjentów z umiarkowanie izolowanym białkomoczem. Rozwój zespołu nerczycowego jest możliwy i nie wyklucza rozpoznania nefropatii związanej z zespołem antyfosfolipidowym. Z reguły obserwuje się wzrost białkomoczu z ciężkim, źle skorygowanym nadciśnieniem tętniczym. Hematuria nie jest częstym objawem nefropatii związanej z zespołem antyfosfolipidowym: rozwija się u mniej niż 50% pacjentów w połączeniu z białkomoczem. Pojedyncze mikrohematuria lub makrohematuria nie zostały opisane.

Być może ostry i przewlekły przebieg nefropatii związanej z zespołem antyfosfolipidowym, z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym.

• W ostrym przebiegu stwierdza się powstawanie zespołu ostrego przeziębienia charakteryzującego się wyraźnymi mikrohematurami i białkomoczem w połączeniu z nadciśnieniem tętniczym oraz wzrostem stężenia kreatyniny we krwi.
• Przewlekły przebieg charakteryzuje się u większości pacjentów tzw. Syndromem nefropatii naczyniowej, reprezentowanym przez połączenie nadciśnienia tętniczego i umiarkowanej dysfunkcji nerek, głównie przez filtrację, przy minimalnym zespole moczowym. Niewielka liczba pacjentów z przewlekłym przebiegiem nefropatii AFS ma zespół nerczycowy.

U pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym wtórnego układowego tocznia rumieniowatego układowego i mogą rozwijać nefropatii związane z zespołem antyfosfolipidowym, który w większości przypadków jest połączony z toczniowe zapalenie nerek. Nie stwierdzono korelacji między obecnością nefropatii związanej z zespołem antyfosfolipidowym a typem morfologicznym toczniowego zapalenia nerek. U pacjentów z kombinacji toczniowego zapalenia nerek i nefropatii związanej z zespołem antyfosfolipidowym, często zauważyć ciężkie nadciśnienie tętnicze i niewydolność nerek, niż u pacjentów z izolowanym toczniowego zapalenia nerek, oraz badanie morfologiczne często objawia śródmiąższowe włóknienie. Niewielki odsetek pacjentów z toczniem układowym nefropatia związana z zespołem antyfosfolipidowym może być tylko formę uszkodzenia nerek rozwija się z braku objawów tocznia nerek. W tym przypadku, jej objawy kliniczne w postaci narastającej niewydolności nerek, ciężkie nadciśnienie tętnicze, białkomocz i krwiomocz praktycznie symulować obraz gwałtownie postępującego toczniowego zapalenia nerek.