Miopatie zapalne: diagnoza

Rozpoznanie miopatii zapalnych

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego i zapalenia wielomięśniowego (ale nie w przypadku zapalenia mięśni z wtrętami) możliwy jest wzrost wartości ESR. Jednak u prawie 50% pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym i zapaleniem wielomięśniowym ESR pozostaje prawidłowy. Ogólnie, poziom ESR nie koreluje z nasileniem osłabienia mięśni i nie może służyć jako wskaźnik skuteczności leczenia. Poziom fosfokinazy kreatynowej (CK) jest czułym wskaźnikiem uszkodzenia mięśni w zapaleniu skórno-mięśniowym i zapaleniu wielomięśniowym. Zwykle występuje wzrost izoenzymu CKK, specyficzny dla mięśni szkieletowych (MM). Jednak poziom izoenzymu specyficznego dla ośrodkowego układu nerwowego (VV) również może być zwiększony, co jest związane z obecnym procesem regeneracji. Aktywność innych enzymów, takich jak aldolaza i dehydrogenazy mleczanowej, zwiększa się również w zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe, a poziomy CPK - czulszym wskaźnikiem uszkodzenia degeneracja mięśni i błony mięśniowej i tym samym bardziej wiarygodny wskaźnik progresji choroby i skuteczności leczenia. Zawartość mioglobiny we krwi w zapaleniu skórno-mięśniowym i zapaleniu wielomięśniowym również wzrasta i może służyć jako wskaźnik progresji choroby i wskazówka do leczenia. Gdy enzym poziomy w surowicy nie korelować ze stanu klinicznego, w szczególności po zakończeniu leczenia immunosupresyjnego i plazmaferezy, objawy kliniczne, takie jak wytrzymałość mięśni są bardziej niezawodne wskaźniki progresji choroby i skuteczności leczenia. W przypadku zapalenia mięśni z wtrąceniami poziom CK w surowicy zwykle pozostaje w normie i dlatego nie może służyć jako wskaźnik skuteczności leczenia. U 20% chorych z przeciwciałami wielomięśniowe surowicy wykrywane ktRNK syntetazy głównie histydylo-tRNA (Jo-1, przeciwciała). Szczególnie często są one wykrywane za pomocą kombinacji zapalenia wielomięśniowego z zapaleniem stawów i, w mniejszym stopniu, ze zjawiskiem Raynaud. Inne przeciwciała, takie jak przeciwciała-Mi2 (helikaza jądrowego (SRP) lub cząstki rozpoznawania sygnału - cząstka rozpoznająca sygnał - przeciwciało skierowane przeciwko cytoplazmatycznych składników) może być skorelowane z szybkością progresji choroby, jednak ich wartości patogenetyczne jest niejasna.

Dane EMG dotyczące miopatii zapalnych są ważne, ale nie zawsze konkretne. W zapalenie wielomięśniowe i zapalenie silnika potencjałów jednostek zmniejsza amplitudę i czas trwania, zwykle występujących chwilowych jednostek ruchowych potencjałów wielofazowych, zwłaszcza w proksymalnych mięśni. Co więcej, w przypadku tych chorób możliwa jest reakcja na podanie igły, potencjał migotania i pozytywne fale ostre. Podobne zmiany w formie krótki zespół silnika wielofazowego potencjały potencjałów migotania komór dodatnich fal ostrych i zwiększa pobudliwość elektrycznego obserwuje się także zapalenie mięśni z dodatkami zarówno w proksymalnym i dystalnym mięśni, przy czym objawy te są często asymetryczne. Mieszane zmiany, znamienny połączeniem krótkiej jednostce niskiej amplitudzie silnika potencjały charakterystyczny miopatię i przedłużone potencjałów charakterystyczne dla choroby neurogennego wysokie amplitudy zespołu silnika, zapalenie mięśni charakterystykę wtrąceń. W niektórych mięśniach EMG może wykrywać objawy charakterystyczne dla miopatii, a w innych - charakterystyczne dla zmian neurogennych. Jednak zmiany w samym EMG nie różnicują w sposób niezawodny miażdżycy z wtrętami na zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe.

Biopsja mięśnia ma ważną wartość diagnostyczną i pozwala nam wyjaśnić naturę i rozpowszechnienie procesu zapalnego. We wszystkich trzech chorobach ujawnia się charakterystyka objawów miopatii jako zmiany w średnicy włókien mięśniowych, obecność nekrotycznych i regenerujących włókien, proliferacja tkanki łącznej. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego, zapalenie okołonaczyniowe z dyfuzyjnie rozproszonymi komórkami zapalnymi w perimisii jest szczególnie wyraźne, podczas gdy zmiany zapalne w endomysji są mniej wyraźne. Stężenie komórek zapalnych w limfocytach (limfocytach B i CD4 +) jest najwyższe w strefach okołonaczyniowych i jest minimalne w endomysji. Jedną z charakterystycznych cech zapalenia skórno-mięśniowego jest to, że w komórkach śródbłonka naczyń domięśniowych objawiają się oznaki degeneracji i regeneracji, aw przypadku badań ultrastrukturalnych charakterystyczne inkluzje mikrotubularne. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego, ale nie w przypadku zapalenia wielomięśniowego i zapalenia mięśni z wtrętami, często stwierdza się atrofię okołopaskularyzacyjną włókien pierwszego i drugiego typu.

W zapaleniu wielomięśniowym komórki zapalne są również zlokalizowane okołonaczyniowo, w perimisii i endomisis, ale endomysia jest zaangażowana bardziej istotnie. Naciek jest zdominowany przez makrofagi i limfocyty CD8 +, a jedynie niewielka liczba limfocytów B otaczających nie-martwicę włókien mięśniowych. Tak więc, w czasie krótszym niż zapalenie wielomięśniowe limfocytów B i komórek T pomocniczych w endomysium i perimysium niż w zapalenie nieobecny żadnych wyraźnych oznak naczyniowych lub zniszczenie komórek śródbłonka perifastsikulyarnoy zanikowi. W przypadku zapalenia wielomięśniowego pacjenci często nie reagują na leczenie immunosupresyjne, a powtarzana biopsja mięśniowa często ujawnia histologiczne objawy zapalenia mięśni z wtrętami.

W zapaleniu mięśni z wtrąceniami można wykryć włókna kątowe i zmiany średnicy włókien mięśniowych, a występowanie zmian zapalnych jest zmienne. Infiltrować w endomysium przypominać nacieki w zapalenie wielomięśniowe z aktywowanych limfocytów i makrofagów CD8 +, ale nie limfocyty B. Jednak zmiany we włóknach mięśniowych z zapaleniem mięśni z wtrętami są inne niż w przypadku pylmiozy. W zapaleniu mięśni z wtrętami we włóknach wykrywa się cytoplazmatyczne wakuole otoczone materiałem bazofilowym. Intrygująca cechą patologii w mięśniach wtrąceń zapalenia mięśni jest zdumiewające podobieństwa ze zmianami w mózgu w chorobie Alzheimera. W pobliżu wakuoli często wykrywane są inkluzje eozynofilowe. Congophilic okazać, reagują z przeciwciałami, beta-amyloid protein, białko prekursorowe amyloidu oraz ubikwityny oraz apolipoproteiny E, zidentyfikowanych jako sparowane skręconych włókien, które reagują z przeciwciałami z hiperfosforylowanego białka tau, a także w mózgu w przypadku choroby Alzheimera. Gdy biopsji mięśni u pacjentów z wrodzonym postaci zapalenia mięśni z włączeniem również zazwyczaj identyfikowany z obrzeżem wakuoli i kongofiliya chociaż immunoreaktywność dla fosforylowanej przypadkach tau dziedzicznych zapalenia mięśni z wtrąceniami różnią się sporadycznie.

Ważne jest, aby pamiętać, że uszkodzenie mięśni w zapaleniu mięśni z wtrętami nie jest swoiste. Przewlekłych dystrofii np okulofaringealnoy dystrofia wykazały również, że wtrącenia cytoplazmatyczne barwnikiem wybarwiającym amyloid dostrzec ubikwityny i wakuoli otoczona przez obrzeże w dystalnym wykryte Welandera dystrofii mięśniowej. Obecność wakuoli z obrzeżem, zmiany zapalne, cytoplazmatycznych jądrowych typowych nitkowatych wtrącenia mogą wystąpić zapalenia mięśni u pacjentów z wtrąceń z nietypowymi objawami klinicznymi. Opisano czterech pacjentów, jeden z zespołem łopatki szklistej, drugi z zespołem podobnym do poposiłkowatego, dwóch z towarzyszącymi chorobami o podłożu immunologicznym. Dwa z nich mają pozytywny wpływ na wysoką dawkę kortykosteroidów. Raporty te pokazują, że wciąż mamy wiele do nauczenia się o spektrum klinicznym zapalenia mięśni z wtrętami.

[1], [2], [3], [4], [5],