Miopatie zapalne

Miopatie zapalne są heterogenną grupą nabytych chorób mięśni charakteryzujących się degeneracją i naciekiem zapalnym. Najczęstsze warianty miopatii zapalnej to zapalenie skórno-mięśniowe (DM), zapalenie wielomięśniowe (PM), zapalenie mięśni z wtrętami (MB).  

[1], [2]

Epidemiologia

Od zapalenia skórno-mięśniowego, zapalenia wielomięśniowego i zapalenia mięśni z wtrętami charakteryzują się zapalne uszkodzenia mięśni, a ich etiologia jest nieznana, często łączono je razem w badaniach klinicznych w przeszłości, co doprowadziło do utraty klinicznie istotnych informacji. Tymczasem warunki te należy traktować jako odrębne choroby, ponieważ nie ma dowodów, że reprezentują one różne objawy tej samej choroby. Te trzy choroby różnią się wiekiem wystąpienia, z zapaleniem skórno-mięśniowym dotykającym zarówno dzieci, jak i dorosłych, zapalenie wielomięśniowe rzadko występuje u dzieci i zwykle rozwija się od trzeciej dekady życia, zapalenie mięśni z wtrętami zwykle występuje po 40 latach. Według niektórych doniesień, zapalenie mięśni z wtrąceniami jest najczęstszą miopatią osób starszych. Te trzy choroby różnią się także w związku ze złośliwymi nowotworami. Najbliżej związane z chorobami onkologicznymi jest zapalenie skórno-mięśniowe, szczególnie u mężczyzn w wieku powyżej 40 lat. Ponadto choroby te mogą różnić się objawami klinicznymi, charakterem i lokalizacją nacieków zapalnych, reakcją na środki immunosupresyjne (w tym kortykosteroidy).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Przyczyny zapalna miopatia

Ważne jest, aby pamiętać, że miopatie zapalne mogą być związane z pasożytami albo wirusowych zakażeń i chorób ogólnoustrojowych, takich jak zapalenie naczyń, sarkoidoza, zespół bólu wielomięśniowego, „zespoły nakładania” reumatoidalne zapalenie stawów, mieszanej choroby tkanki łącznej, tocznia rumieniowatego, zespół Sjogrena lub twardzina.

[9], [10]

Patogeneza

Obecność nacieków zapalnych z zapaleniem skórno-mięśniowym, zapaleniem wielomięśniowym i zapaleniem mięśni z wtrętami po pierwsze, demonstruje znaczenie mechanizmów autoimmunologicznych w patogenezie tych chorób. Badania antygenów HLA wykazały, że u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym i zapaleniem wielomięśniowym antygen HLA-DR3 jest bardziej powszechny w stanie nierównowagi z HLA-B8. Jednak żadna z tych chorób nie była w stanie zidentyfikować antygenu, który jest wystarczająco specyficzny, aby spełnić kryteria choroby autoimmunologicznej.

Zapalenie skórno-mięśniowe wykazały poważne angiopatii naczyń domięśniowym zaznaczonym infiltracją limfocytów B i ściany perimysium naczyniowych - odkładanie się immunoglobulin Składnik dopełniacza SOC. Składniki kompleksu błonowo-  koagulacyjnego (MAK) dopełniacza C5b-9 można wykryć immunohistochemicznie za pomocą mikroskopii świetlnej i elektronowej. Istnieją również makrofagi i cytotoksyczne limfocyty T, ale w mniejszym stopniu.

Miopatie zapalne - co się dzieje?

[11], [12], [13], [14], [15]

Objawy zapalna miopatia

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego, szczególnie u dzieci, choroba zaczyna się od ogólnych objawów, takich jak gorączka i złe samopoczucie. Następnie pojawia się charakterystyczna wysypka, która towarzyszy lub, częściej, poprzedza rozwój osłabienia mięśni proksymalnych. Istnieje przekrwienie policzków; na powiekach, szczególnie górnych, pojawia się wysypka o purpurowym odcieniu, często towarzysząca obrzękowi i teleangiektazji. W otwartych obszarach skóry klatki piersiowej i szyi występuje wysypka rumieniowa. Powierzchnia prostownika stawów kolanowych i łokciowych jest zaznaczona przebarwieniami i pogrubieniem skóry. Rumieniowata wysypka jest również widoczna w obszarze stawów międzypaliczkowych na rękach. Obserwuje się także przebarwienie łożyska paznokcia, a następnie rozwój teleangiektazji i obrzęku. Z czasem postępuje osłabienie mięśni, któremu towarzyszy ból i sztywność. Bliższe mięśnie na kończynach górnych i dolnych są zaangażowane w większym stopniu niż mięśnie dystalne. U dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym może pojawić się przykurcz zgięciowy stawów skokowych.

Miopatie zapalne - Objawy

[16]

Diagnostyka zapalna miopatia

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego i zapalenia wielomięśniowego (ale nie w przypadku zapalenia mięśni z wtrętami) możliwy jest wzrost wartości ESR. Jednak u prawie 50% pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym i zapaleniem wielomięśniowym ESR pozostaje prawidłowy. Ogólnie, poziom ESR nie koreluje z nasileniem osłabienia mięśni i nie może służyć jako wskaźnik skuteczności leczenia. Poziom fosfokinazy kreatynowej (CK) jest czułym wskaźnikiem uszkodzenia mięśni w zapaleniu skórno-mięśniowym i zapaleniu wielomięśniowym. Zwykle występuje wzrost izoenzymu CKK, specyficzny dla mięśni szkieletowych (MM). Jednak poziom izoenzymu specyficznego dla ośrodkowego układu nerwowego (VV) również może być zwiększony, co jest związane z obecnym procesem regeneracji. Aktywność innych enzymów, takich jak aldolaza i dehydrogenazy mleczanowej, zwiększa się również w zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe, a poziomy CPK - czulszym wskaźnikiem uszkodzenia degeneracja mięśni i błony mięśniowej i tym samym bardziej wiarygodny wskaźnik progresji choroby i skuteczności leczenia. Zawartość mioglobiny we krwi w zapaleniu skórno-mięśniowym i zapaleniu wielomięśniowym również wzrasta i może służyć jako wskaźnik progresji choroby i wskazówka do leczenia.

Miopatie zapalne - Diagnoza

[17], [18], [19], [20]

Leczenie zapalna miopatia

Stosowanie leków w miopatiach zapalnych ma charakter empiryczny. Ich skuteczność nie została potwierdzona na dużych, podwójnie ślepych próbach kontrolowanych placebo. Ponadto w wielu badaniach klinicznych podgrupy pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym i zapaleniem wielomięśniowym nie były izolowane. W związku z tym przebieg i skuteczność różnych metod leczenia każdej z tych różnych chorób pozostają niejasne. Dlatego współczesne schematy leczenia często opierają się tylko na indywidualnych kazuistycznych obserwacjach. Pomimo braku wyczerpujących informacji, większość specjalistów zgadza się, że terapia immunosupresyjna jest skuteczna u wielu pacjentów z miopatią zapalną. Stworzy to etyczne trudności w prowadzeniu kontrolowanych na szeroką skalę prób tych funduszy w przyszłości. Jednak takie badania są niezbędne do oceny skuteczności nowych i bardziej specyficznych sposobów podejścia do leczenia miopatii zapalnych, przeciw immunologicznych „celów”, które nie są dotknięte w chwili obecnej (na przykład z udziałem dopełniacza humoralną „atak” na naczyniach perimysium Zapalenie skórno-mięśniowe lub atak oligoklonalnych cytotoksycznych limfocytów T na włókna mięśniowe w zapaleniu wielomięśniowym).

Miopatie zapalne - leczenie