Objawy miopatii zapalnej

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego, szczególnie u dzieci, choroba zaczyna się od ogólnych objawów, takich jak gorączka i złe samopoczucie. Następnie pojawia się charakterystyczna wysypka, która towarzyszy lub, częściej, poprzedza rozwój osłabienia mięśni proksymalnych. Istnieje przekrwienie policzków; na powiekach, szczególnie górnych, pojawia się wysypka o purpurowym odcieniu, często towarzysząca obrzękowi i teleangiektazji. W otwartych obszarach skóry klatki piersiowej i szyi występuje wysypka rumieniowa. Powierzchnia prostownika stawów kolanowych i łokciowych jest zaznaczona przebarwieniami i pogrubieniem skóry. Rumieniowata wysypka jest również widoczna w obszarze stawów międzypaliczkowych na rękach. Obserwuje się także przebarwienie łożyska paznokcia, a następnie rozwój teleangiektazji i obrzęku. Z czasem postępuje osłabienie mięśni, któremu towarzyszy ból i sztywność. Bliższe mięśnie na kończynach górnych i dolnych są zaangażowane w większym stopniu niż mięśnie dystalne. U dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym może pojawić się przykurcz zgięciowy stawów skokowych.

Progresja i czas trwania choroby podlegają znacznym wahaniom. U dzieci zapalenie skórno-mięśniowe może przebiegać jako ostry atak, którego kulminacją jest powrót do zdrowia nawet przy braku leczenia immunosupresyjnego. W innych przypadkach choroba otrzymuje prąd remisyjny z naprzemiennymi zaostrzeniami i remisjami lub progresją, która postępuje stopniowo. Dzięki szybkiemu postępowi możliwe jest zaangażowanie wszystkich mięśni, w tym mięśni krtani i gardła, a także mięśni oddechowych. Około 70% dzieci w tkankach podskórnych ma zwapnienie. Śmiertelność u dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym wynosi od 5 do 10%.

U dorosłych, wysypka zapalenie skórno pojawi się na łuku jarzmowego, heliotrop diskoloratsiey i obrzęk powiek, rumień w stawach łokciowych i kolanowych, przód szyi i klatki piersiowej, a także w zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci. Z biegiem czasu skóra nabiera brązowego zabarwienia i pogrubia lub odbarwia. Zmiany skórne zwykle towarzyszą rozwojowi osłabienia mięśni proksymalnych lub poprzedzają go. Jednak pojawiły się doniesienia o przypadkach, w których zmianom skórnym charakterystycznym dla zapalenia skórno-mięśniowego nie towarzyszyło zajęcie mięśni.

Około 40% dorosłych pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym ma nowotwór złośliwy, natomiast u pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym choroby onkologiczne są wykrywane rzadziej. Klinika złośliwego guza może prześcignąć objawy miopatii lub objawić się później. Usunięcie guza, na przykład guza jajnika, może prowadzić do regresu osłabienia mięśni. W takich przypadkach zagrożenie życia samo może być reprezentowane przez złośliwego guza. Prawdziwa częstość występowania nowotworów złośliwych u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym i polimoizitom pozostaje nieznany, jak opublikowane raporty zawierały informacje tylko na niewielką liczbę pacjentów i identyfikacji guza może być przed lub nadążyć wygląd objawami miopatii przez rok lub dłużej.

W przypadku zapalenia wielomięśniowego rozkład osłabienia mięśni jest taki sam jak w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego, ale niektóre inne objawy kliniczne nie pokrywają się. Zapalenie wielomięśniowe zwykle rozwija się stopniowo przez kilka tygodni lub miesięcy, głównie z udziałem mięśni proksymalnych kończyn górnych i dolnych. Niemniej jednak, czasami osłabienie mięśni rozwija się niezwykle szybko. Z reguły choroba rozwija się po drugiej dekadzie życia, ale czasami pojawia się w dzieciństwie. Mięśnie oczu i mięśni mimicznych zwykle pozostają nienaruszone. Jednak dysfagia jest powszechna. Typowe dla zapalenia skórno-mięśniowego, wysypka zwykle nie występuje, ale inne objawy układowe, takie jak zapalenie stawów, występują u około 50% pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym. Zaburzenia czynności oddechowej mogą być spowodowane osłabieniem mięśni oddechowych, aspiracyjnym zapaleniem płuc (powikłaniem dysfagii) lub śródmiąższowym zapaleniem płuc. Zaangażowanie serca z naruszeniem funkcji układu przewodzenia, rozwoju kardiomiopatii i niewydolności serca jest możliwe zarówno w zapaleniu wielomięśniowym, jak i zapaleniu skórno-mięśniowym.

Zapalenie mięśniowe z wtrąceniami charakteryzuje się uogólnionymi osłabieniami mięśni. Z reguły objawia się ona w wieku ponad 50 lat, u mężczyzn częściej niż u kobiet. Diagnoza zapalenie mięśni jest często wykonana z wtrąceniami opóźnionych z powodu zapalenie mięśni podobieństw klinicznych z wtrąceniami i zapalenie wielomięśniowe. Cechą charakterystyczną zapalenia mięśni z wtrąceniami mogą być wczesne zaangażowanie dystalnych mięśni kończyn górnych z rozwojem i słabości zanik mięśni zginaczy prostownika przedramienia, a także zaangażowanie w proksymalnej i dystalnej mięśni kończyn dolnych z rozwojem słabości mięsień czworogłowy uda i prostowników stopy. W jednym z badań, który zawierał 21 losowo wybranych pacjentów z histologicznie potwierdzonym rozpoznaniem wtrącenia zapalenie mięśni udowodniono specyficzność palce sprzęgające zginaczy i wykazuje różnicę wartości diagnostycznej MRI w 20 z 21 pacjentów zidentyfikowanych względnie specyficzna znak - niejednorodnej intensywności sygnału wzrost z głębokich zginaczy palców na obrazach ważonych T1.

Zapalenie mięśni z wtrąceniami jest trudne do zdiagnozowania tylko na podstawie danych klinicznych. Podobnie jak zapalenie wielomięśniowe, zapalenie mięśni z wtrąceniami może objawiać się w drugiej do czwartej dekadzie życia i obejmować mięśnie obręczy barkowej i mięśni mimicznych. We wczesnym stadium choroby możliwe są przejściowe bóle mięśniowe. Mogą wystąpić kliniczne objawy neuropatii obwodowej w postaci osłabienia odruchów ścięgnistych. Nie stwierdzono związku mięśniówki z wtrętami z chorobami onkologicznymi. Nawet z asymetrycznym zaangażowania zginaczy i prostowników mięśnie goleni palców, najważniejszym objawem klinicznym, który odróżnia zapalenie mięśni z włączeniem zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe, to jest brak pacjentów z wtrąceniami zapalenie mięśni ciężkich reakcji do leczenia immunosupresyjnego. Chociaż większość przypadków zapalenia mięśni z wtrąceniami jest sporadyczna, opisywane są przypadki rodzinne tej choroby, z pewnym klinicznym "nakładaniem się" z dziedzicznymi dalszymi zmianami miopatroficznymi. W rodzinnych przypadków zapalenia mięśni z wtrąceniami defekt genetyczny został zmapowany na chromosomie 9 (9PL-QL), ale charakter wady genetycznej nie została jeszcze wyjaśniona.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]