Mucynoza pęcherzykowa

Podstawą mucynozy mieszkowej są zmiany zwyrodnieniowe mieszków włosowych i gruczołów łojowych z destrukcją ich struktury i odkładaniem się glikozaminoglikanów (mucyny). Reticular erythematous mucinosis (syn.: zespół REM) została opisana po raz pierwszy przez L. Lischkę i D. Orthebergera (1972), a następnie przez K. Steigledera i in. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Przyczyny mucynoza pęcherzykowa

Przyczyny i patogeneza mucynozy mieszkowej nie zostały jeszcze w pełni ustalone. Przyczyny zaburzeń w chemii i strukturze głównej substancji tkanki łącznej są niejasne.

[ 3 ], [ 4 ]

Czynniki ryzyka

Czynnikami wyzwalającymi mogą być infekcje wirusowe i bakteryjne, zaburzenia układu hormonalnego i odpornościowego oraz patologie narządów wewnętrznych.

Pod wpływem czynników przyczynowych dochodzi do lokalnego zaburzenia syntezy głównej substancji tkanki łącznej i kolagenu przez fibroblasty z wytworzeniem mucyny.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Choroba opiera się na szczególnym typie zmian nekrobiotycznych w nabłonku mieszków włosowych spowodowanych pojawieniem się w nim substancji śluzowej. Przyczyna choroby jest nieznana. H. Wolff i in. (1978) uważają mucynozę mieszkową za typ reakcji histologicznej wspólnej dla szerokiej gamy niezwiązanych ze sobą czynników drażniących i odzwierciedlającej zaburzenia metabolizmu śródnabłonkowego. Według EJ Grussendof-Conen i in. (1984) istotnym czynnikiem patogenetycznym jest zaburzenie procesów różnicowania gruczołów łojowych.

Histopatologia

Zmiany degeneracyjne w mieszkach włosowych i gruczołach łojowych są obserwowane z tworzeniem się torbielowatych jam wypełnionych jednorodnymi masami (mucyną) bogatymi w glikozaminoglikany. Czasami mucyna nie jest wykrywana. W skórze właściwej obserwuje się naciek składający się z limfocytów i histiocytów, czasami z obecnością eozynofilów, mastocytów i komórek olbrzymich.

Zmiany zwyrodnieniowe mieszków w tych postaciach są podobne, różnica polega na tym, że w wariancie objawowym pojawiają się również inne charakterystyczne objawy histologiczne choroby podstawowej. Ponadto w objawowej (wtórnej) mucynozie związanej z ziarniniakiem grzybiastym naciek zapalny składa się z komórek charakterystycznych dla ziarniniaka grzybiastego z mikroropniami Potriera w naskórku.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologia

Naskórek jest niezmieniony, jedynie sporadycznie występują wydłużenia narośli naskórkowych, hiperkeratoza i ogniskowe gąbczaste zapalenie skóry w warstwie podstawnej. W górnej trzeciej części skóry właściwej, rzadziej w jej głębokich partiach, stwierdza się nacieki okołonaczyniowe i okołomieszkowe o charakterze limfocytarnym z domieszką makrofagów i pojedynczych bazofilów tkankowych. Obserwuje się rozszerzenie naczyń krwionośnych i obrzęk górnych partii skóry właściwej, gdzie stwierdza się glikozaminoglikany, takie jak kwas hialuronowy. Charakterystyczny dla zespołu REM naciek okołonaczyniowy limfocytów i nagromadzenia substancji śluzowatej między włóknami kolagenowymi sprawiają, że jest ona podobna do mucynozy skórnej.

Patomorfologia skóry w pierwotnej i wtórnej mucynozie jest identyczna. W osłonkach nabłonkowych i odcinkach wydzielniczych gruczołów łojowych na początku procesu występuje obrzęk międzykomórkowy i wewnątrzkomórkowy, prowadzący do pęknięcia desmosomów i utraty komunikacji między komórkami. Później w miejscu gąbczastej gąbki pojawiają się pęcherzyki i torbielowate jamy. Komórki nabłonkowe z jądrami pyknotycznymi nabierają gwiaździstego wyglądu. Tutaj znajdują się słabo zasadochłonne masy, które nie barwią się na czerwono mucykarminą, ale dają metachromazję po zabarwieniu błękitem toluidyny. Metachromazja jest tylko częściowo usuwana przez hialuronidazę, co wskazuje na obecność siarczanowanych glikozaminoglikanów oprócz kwasu hialuronowego. W lejkach mieszków włosowych obserwuje się hiper- i parakeratozę; włosy są uszkodzone lub nieobecne. Wokół mieszków włosowych i gruczołów łojowych zawsze występują nacieki zapalne, które składają się głównie z limfocytów i histiocytów, czasami z domieszką granulocytów eozynofilowych, bazofilów tkankowych i komórek olbrzymich. Badanie mikroskopem elektronowym ujawnia zaburzenie wydzielania gruczołów łojowych: zwiększenie objętości komórek wydzielniczych i wakuoli wydzielniczych, a także zawartości glikogenu w komórkach wydzielniczych. Zawierają one niezwykły materiał o dużej gęstości elektronowej, w wyniku czego nabierają plamistego wyglądu. Wszystkie elementy komórkowe biorące udział w procesie patologicznym mają morfologiczne cechy niezróżnicowanych sebocytów.

W przypadku siateczkowatej mucynozy rumieniowatej odkładanie się mucyny i umiarkowane nacieki mononuklearne występują głównie wokół naczyń i mieszków włosowych. Na podstawie badań morfologicznych i mikroskopowych DV Stevanovic (1980) doszedł do wniosku, że blaszkowata mucynoza mieszkowa i zespół REM to to samo schorzenie.

Objawy mucynoza pęcherzykowa

W mucynozie mieszkowej obserwuje się charakterystyczną zmianę w pochwie korzeniowej mieszka włosowego, w której jego komórki przekształcają się w masę śluzowo-śluzową, co prowadzi do obumarcia mieszka włosowego i późniejszego łysienia. Istnieją dwa typy mucynozy mieszkowej: pierwotna (lub idiopatyczna, mukofaneroza), samoistnie ustępująca, oraz wtórna, zwykle związana z chorobami limfoproliferacyjnymi (ziarniniak grzybiasty, chłoniaki) i innymi, częściej układowymi, chorobami skóry. Wysypka jest reprezentowana przez zgrupowane grudki mieszkowe, rzadziej nacieczone, czasami guzowate blaszki. Idiopatyczna mucynoza mieszkowa GW Korting i in. (1961) rozważają szczególną postać reakcji wypryskowej. M. Hagedorn (1979), opierając się na częstym połączeniu mucynozy mieszkowej z chłoniakiem złośliwym, klasyfikuje tę dermatozę jako paraneoplazję.

Wysypka jest reprezentowana przez zgrupowane grudki mieszkowe, rzadziej przez żółtoczerwone nacieczone blaszki. Opisano odmianę erytrodermiczną. Najczęściej jest zlokalizowana na skórze głowy, szyi, okolicy brwi, rzadziej na tułowiu i kończynach. Obserwuje się wypadanie włosów, w tym włosów meszkowych, co może prowadzić do całkowitego łysienia. U dzieci choroba objawia się w postaci izolowanych hiperkeratotycznych grudek mieszkowych wielkości główki szpilki, rozproszonych lub zgrupowanych na ograniczonych obszarach skóry. Przy lokalizacji na twarzy, szczególnie w okolicy brwi, mogą wystąpić zmiany przypominające trąd. Pierwotna mucynoza z reguły ustępuje samoistnie, co następuje wcześniej, jeśli wysypka jest mniej rozległa. Obecność trwałych ognisk ze zwiększonym naciekaniem i świądem u osób starszych wymaga wykluczenia chłoniaka.

Mucynoza mieszkowa występuje w każdym wieku, ale najczęściej między 20. a 50. rokiem życia. Mężczyźni częściej chorują niż kobiety.

Klinicznie wyróżnia się dwie postacie choroby: grudkowo-mieszkową i płytkową lub guzowo-płytkową. Proces skórno-patologiczny często zlokalizowany jest na twarzy, skórze głowy, tułowiu i kończynach. Morfologicznymi elementami wysypki w pierwszej postaci są liczne małe (2-3 mm) guzki mieszkowe o różowo-niebieskim kolorze, gęstej konsystencji, często z wyraźnym rogowaceniem. Guzki mają tendencję do grupowania się. Często proces przyjmuje charakter rozsiany, a wysypka przypomina gęsią skórkę. Większość pacjentów odczuwa świąd o różnym stopniu nasilenia. Z czasem ta postać może stać się płytkowa lub guzowo-płytkowa.

Postać blaszkowa mucynozy mieszkowej rozwija się u prawie 40-50% chorych, a wówczas obraz kliniczny przypomina ziarniniaka grzybiastego lub mięsakomięsaka siateczkowatego skóry. Pojawia się jedna lub więcej ostro odgraniczonych naciekowych blaszek o średnicy od 2 do 5 cm. Blaszki są zazwyczaj płaskie, wystają ponad poziom otaczającej skóry, z wyraźnymi granicami, ich powierzchnia jest niekiedy pokryta drobnymi łuskami, często widoczne są rozszerzone otwory mieszków włosowych wypełnione rogowymi masami. Blaszki mają gęstą konsystencję. Obserwuje się silny świąd skóry. W wyniku zlewania się blaszek i ich dalszego wzrostu pojawiają się ogniska guzowo-blaszkowe, które mogą ulegać rozpadowi z powstawaniem bolesnych owrzodzeń. U jednego pacjenta można zaobserwować jednocześnie grudki, blaszki i elementy guzopodobne. U połowy pacjentów występuje utrata włosów, aż do całkowitego łysienia.

Siateczkowata rumieniowata mucynoza (zespół REM) objawia się klinicznie rumieniowymi plamami o nieregularnych zarysach na górnej części klatki piersiowej, szyi i brzuchu.

Przebieg choroby jest długi i nawracający.

[ 20 ], [ 21 ]

Formularze

Rozróżnia się mucynozę pierwotną (idiopatyczną), która rozwija się bez wcześniejszych chorób skóry, oraz mucynozę wtórną (objawową), która występuje w połączeniu z ziarniniakiem grzybiastym, siateczką skórną, ziarnicą złośliwą, białaczką skórną, a wyjątkowo także z przewlekłymi zapalnymi chorobami skóry (neurodermitem, liszajem płaskim, toczniem rumieniowatym itp.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje parapsoriasis (szczególnie blaszkową), wyprysk pieniążkowaty, ziarniniak grzybiasty, siateczkowatość skóry, rogowacenie okołomieszkowe, czerwony liszaj okołomieszkowy Devergie'ego, sarkoidozę, wyprysk łojotokowy, zespół Lassuera-Little'a. Nie zawsze łatwo jest odróżnić pierwotną i wtórną mucynozę.

Leczenie mucynoza pęcherzykowa

W postaci mieszkowo-guzkowej stosuje się kortykosteroidy (40-50 mg prednizolonu dziennie). W postaci guzowo-płytkowej stosuje się takie same środki jak w przypadku chłoniaków skóry. Kortykosteroidy przepisuje się zewnętrznie.