Nerwiak przedniego nerwu ślimakowego

Nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego jest chorobą, która była przedmiotem wielu badań. W ostatnich latach, dzięki rozwojowi radioterapii i innych technologii wizualizacji formacji nowotworowych piramidy kości skroniowej i kąta mostowo-móżdżkowego, a także metod wideo i mikrochirurgicznych, problem nerwiaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego stał się rozwiązywalny z niezwykle trudnego na początku XX wieku.

W połowie ubiegłego stulecia nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego stanowił 9% guzów mózgu i 23% guzów tylnego dołu czaszki, podczas gdy guzy tylnego dołu czaszki stanowiły 35% wszystkich guzów mózgu, podczas gdy nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego stanowił 94,6% guzów zbiornika bocznego. Choroba jest najczęściej diagnozowana w wieku 25-50 lat, ale może również wystąpić u dzieci i osób starszych. U kobiet nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego występuje dwa razy częściej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza nerwiaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego

Nerwiak przedsionkowo-ślimakowy to łagodny, otoczony torebką guz, który rozwija się głównie w wewnętrznym przewodzie słuchowym z neurolemmy nerwu przedsionkowego, a następnie rośnie w kierunku kąta mostowo-móżdżkowego. W miarę wzrostu guz wypełnia całą przestrzeń bocznego zbiornika mózgu, znacznie rozciągając i ścieńczając nerwy przedsionkowo-móżdżkowe (nerwy przedsionkowo-ślimakowe, twarzowe, pośrednie i trójdzielne) znajdujące się na jego powierzchni, co prowadzi do zaburzeń troficznych i zmian morfologicznych w tych nerwach, które zaburzają ich przewodnictwo i zniekształcają funkcje unerwianych przez nie narządów. Wypełniając cały wewnętrzny przewód słuchowy, guz uciska tętnicę słuchową wewnętrzną, która zaopatruje struktury ucha wewnętrznego, a gdy osiągnie kąt mostowo-móżdżkowy, wywiera nacisk na tętnice zaopatrujące móżdżek i pień mózgu. Wywierając nacisk na ściany kostne przewodu słuchowego wewnętrznego, guz powoduje ich resorpcję, co prowadzi do radiograficznego znaku jego ekspansji, a po osiągnięciu szczytu piramidy - jej zniszczenia, po czym guz pędzi do kąta mostowo-móżdżkowego, nie doświadczając ani przeszkód mechanicznych, ani braku składników odżywczych w wolnej przestrzeni. To tutaj rozpoczyna się jego szybki wzrost.

Duże guzy przemieszczają i uciskają rdzeń przedłużony, most, móżdżek, powodując odpowiednie zaburzenia neurologiczne z powodu uszkodzenia jąder nerwów czaszkowych, ośrodków witalnych i ich dróg przewodzących. Małe guzy (2-3 mm) o długim cyklu rozwojowym mogą być bezobjawowe i wykrywane przypadkowo podczas biopsji. Takie przypadki, według BG Egorova i in. (1960), stanowiły do 1,5% w ubiegłym stuleciu. W 3% przypadków obserwuje się guzy obustronne; zwykle występują one z rozległą neurofibromatozą (chorobą Recklinghausena). Zespół Gardnera-Turnera, który występuje z dziedzicznym obustronnym nerwiakiem przedsionkowo-ślimakowym, należy odróżnić od tej choroby.

Objawy nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego

Klasyczny podział postaci klinicznych neurinoma przedsionkowo-ślimakowego na cztery okresy nie zawsze odpowiada chronologicznej kolejności objawów charakterystycznych dla tych okresów. I chociaż w większości przypadków objawy kliniczne neurinoma przedsionkowo-ślimakowego są bezpośrednio zależne od tempa wzrostu guza i jego wielkości, mogą również występować nietypowe przypadki, gdy objawy uszne (szum, utrata słuchu, zawroty głowy) można zaobserwować przy małych guzach, i odwrotnie, gdy pojawiają się objawy neurologiczne, które występują, gdy guz wnika do kąta mostowo-móżdżkowego, omijając objawy otiatryczne neurinoma przedsionkowo-ślimakowego.

Wyróżnia się cztery okresy kliniczne rozwoju nerwiaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego.

Okres otiatryczny

W tym okresie guz jest zlokalizowany w wewnętrznym przewodzie słuchowym, a objawy nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego spowodowane przez niego są determinowane przez stopień ucisku pni nerwowych i naczyń. Zazwyczaj pierwszymi objawami, które się pojawiają, są objawy upośledzenia funkcji słuchowych i smakowych (szumy uszne, percepcyjna utrata słuchu bez FUNG). Na tym etapie objawy przedsionkowe są mniej stałe, ale możliwe jest, że pozostaną niezauważone, ponieważ są szybko niwelowane przez centralny mechanizm kompensacyjny. Jednak przy bitermicznym teście kalorycznym z wykorzystaniem wideonystagmografii na tym etapie często można ustalić oznakę asymetrii wzdłuż błędnika w granicach 15% lub więcej, co wskazuje na tłumienie aparatu przedsionkowego po stronie dotkniętej chorobą. Na tym etapie, przy obecności zawrotów głowy, może być zarejestrowany samoistny oczopląs, skierowany najpierw w stronę ucha „chorego” (podrażnienie spowodowane niedotlenieniem błędnika), a następnie w stronę ucha „zdrowego” z powodu ucisku przedsionkowej części nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Na tym etapie OKN zazwyczaj nie jest zaburzony.

Czasami w okresie zapalenia ucha środkowego można zaobserwować ataki przypominające chorobę Meniere’a, które mogą imitować chorobę Meniere’a lub błędnikopatię kręgową.

Okres otoneurologiczny

Charakterystyczną cechą tego okresu, obok gwałtownego wzrostu objawów otiatrycznych spowodowanych uszkodzeniem nerwu przedsionkowo-ślimakowego, jest pojawienie się objawów ucisku innych nerwów czaszkowych zlokalizowanych w kącie mostowo-móżdżkowym z powodu wnikania guza do jego przestrzeni. Zazwyczaj etap ten występuje 1-2 lata po etapie otiatrycznym; charakteryzuje się zmianami radiograficznymi w wewnętrznym przewodzie słuchowym i wierzchołku piramidy. Charakterystyczne są również poważne niedosłuchy lub głuchota w jednym uchu, głośny hałas w uchu i odpowiadającej mu połowie głowy, ataksja, zaburzona koordynacja ruchów i odchylenie ciała w stronę chorego ucha w pozycji Romberga. Napady zawrotów głowy stają się częstsze i nasilają się, towarzyszy im samoistny oczopląs. Przy znacznych rozmiarach guza, oczopląs pozycyjny grawitacyjny pojawia się, gdy głowa jest przechylona na zdrową stronę, spowodowany przemieszczeniem guza w kierunku pnia mózgu.

W tym okresie pojawiają się i postępują dysfunkcje innych nerwów czaszkowych. Tak więc wpływ guza na nerw trójdzielny powoduje parestezje na odpowiadającej połowie twarzy (objaw Barrégo), szczękościsk lub niedowład mięśni żucia po stronie guza (objaw Christiansena). Jednocześnie obserwuje się objaw zmniejszenia lub zaniku odruchu rogówkowego po tej samej stronie. Na tym etapie dysfunkcja nerwu twarzowego objawia się jedynie niedowładem, najbardziej wyraźnym dla jego dolnej gałęzi.

Okres neurologiczny

W tym okresie zaburzenia uszne schodzą na dalszy plan, a dominującą pozycję zajmują objawy neurologiczne nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego, spowodowane uszkodzeniem nerwów kąta mostowo-móżdżkowego i uciskiem guza na pień mózgu, most i móżdżek. Do objawów tych zalicza się porażenie nerwów okoruchowych, ból nerwu trójdzielnego, utratę wszelkiego rodzaju wrażliwości i odruchu rogówkowego na odpowiedniej połowie twarzy, zmniejszenie lub utratę wrażliwości smakowej na tylnej trzeciej części języka (uszkodzenie nerwu językowo-gardłowego), niedowład nerwu wstecznego (fałdu głosowego) po stronie guza (uszkodzenie nerwu błędnego), niedowład mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowego i czworobocznego (uszkodzenie nerwu dodatkowego) - wszystkie po stronie guza. W tym stadium wyraźnie ujawnia się zespół przedsionkowo-móżdżkowy, objawiający się grubą ataksją, wielokierunkowym rozległym, często falującym oczopląsem, kończącym się niedowładem wzrokowym, wyraźnymi zaburzeniami wegetatywnymi. W dnie oka - przekrwienie po obu stronach, objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego.

Okres końcowy

W miarę dalszego wzrostu guza tworzą się w nim torbiele wypełnione żółtawym płynem; guz zwiększa swoje rozmiary i naciska na ośrodki witalne - oddechowe i naczynioruchowe, ściska drogi płynu mózgowo-rdzeniowego, co zwiększa ciśnienie śródczaszkowe i powoduje obrzęk mózgu. Śmierć następuje w wyniku zablokowania ośrodków witalnych pnia mózgu - oddechowego i zatrzymania akcji serca.

We współczesnych warunkach trzeci i czwarty etap nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego praktycznie nie występuje; istniejące metody diagnostyczne, przy odpowiedniej czujności onkologicznej lekarza, do którego zwraca się pacjent ze skargami na występowanie stałego szumu w jednym uchu, utratę słuchu w nim, zawroty głowy, umożliwiają wdrożenie odpowiednich technik diagnostycznych w celu ustalenia pochodzenia wspomnianych dolegliwości.

Diagnostyka nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego

Rozpoznanie nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego jest trudne jedynie w stadium zapalenia ucha, kiedy w większości przypadków nie ma zmian radiologicznych w wewnętrznym przewodzie słuchowym, podczas gdy taki pacjent może mieć zmiany radiologiczne w kręgosłupie szyjnym, tym bardziej, że według AD Abdelhalima (2004, 2005) co druga osoba, począwszy od 22 roku życia, rozwija początkowe objawy radiologiczne osteochondrozy szyjnej i dolegliwości, często podobne do subiektywnych odczuć, które występują przy nerwiaku przedsionkowo-ślimakowym. Począwszy od stadium otoneurologicznego (drugiego), guz wewnętrznego przewodu słuchowego jest wykrywany praktycznie we wszystkich przypadkach, zwłaszcza przy użyciu tak wysoce informacyjnych metod, jak TK i MRI.

Dość dużą zawartość informacyjną mają także projekcje radiologiczne takie jak projekcja Stenversa, projekcja Highway III, a także projekcja transorbitalna z uwidocznieniem piramid kości skroniowej.

Diagnostyka różnicowa nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego jest trudna w przypadku braku zmian radiograficznych w wewnętrznym przewodzie słuchowym. Diagnostyka różnicowa jest wykonywana w przypadku zaburzeń przedsionkowo-ślimakowych w niewydolności naczyń kręgowo-podstawnych, zapaleniu nerwu słuchowego, utajonych postaciach choroby Meniere'a, zespole Lermoyera, zespole napadowych zawrotów głowy pozycyjnych Barany'ego, oponiaku i torbielowatym zapaleniu pajęczynówki kąta mostowo-móżdżkowego. Oprócz stosowania nowoczesnych technologii radiologicznych, kwalifikowana diagnostyka różnicowa wymaga udziału otoneurologa, neurologa i okulisty.

Pewną wartość w diagnostyce nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego ma badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. W przypadku nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego liczba komórek w nim pozostaje na poziomie prawidłowym i nie przekracza 15x10 ⁶ /l, jednocześnie obserwuje się znaczny wzrost zawartości białka w płynie mózgowo-rdzeniowym (od 0,5 do 2 g/l i więcej), wydzielanego z powierzchni dużych nerwiaków, które wypadły do kąta mostowo-móżdżkowego.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Leczenie nerwiaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego

Nerwiaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego leczy się wyłącznie operacyjnie.

W zależności od wielkości i kierunku rozprzestrzeniania się guza oraz jego stopnia zaawansowania klinicznego stosuje się takie podejścia chirurgiczne, jak podpotyliczne, retrosigmoidalne i translabiryntowe.