Neurinoma nerwu przed ślimakowego

Neurinoma nerwu przed ślimakowego jest chorobą, na którą poświęcona jest duża liczba prac. W ostatnich latach, w związku z rozwojem rentgenowskich i inne technologie obrazowania guzów formacji piramidy kości skroniowej i kąta mostka móżdżku, a także obrazu i technik mikrochirurgicznych problemu nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego z bardzo trudna, na początku XX wieku. W naszych czasach stała się rozstrzygająca.

Do połowy ostatniego stulecia nerwiaka przedsionkowego-ślimakowy nerwu w odniesieniu do nowotworów mózgu stanowią 9%, w odniesieniu do nowotworów dołu tylnej - 23%, podczas gdy guzy w tylnej fossa w odniesieniu do wszystkich guzów mózgu stanowiła 35%, w Jednakże nerwiak nerwu przedsionkowo stanowiły 94,6% guzów w tej strony mózgu zbiornika. Choroba jest najczęściej diagnozowana w wieku 25-50 lat, ale może wystąpić u dzieci i osób starszych. U kobiet nerwiak nerwu przed ślimakowego jest dwukrotnie częstszy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Patogeneza neurinoma nerwu przedkręgowego

Nerwiak nerwu przedsionkowo - łagodny nowotwór jest zamknięta, głównie w tworzeniu wewnętrznego przewodu słuchowego w nevrolemmy przedsionkowego nerwu dalszy wzrost w kierunku kąta mostka móżdżku. Nowotworów w fazie wzrostu wypełnia całą przestrzeń boczne cysterny mózgu znacznie rozcieńczona rozciągania i posiada na swojej powierzchni CHN MOST-móżdżkowego kątem (przedsionkowego-ślimakowe przedniej, pośredniej i trójdzielnego), co powoduje w tych nerwów troficznych zaburzeń i zmian morfologicznych naruszają ich przewodności i zniekształcenia funkcje narządów unerwionych przez nich. Wypełnia cały przewód słuchowy wewnętrzny guz ściska struktur wewnętrznych słuchowych podawaniem tętnicy ucha środkowego, pozostawiając na większość-móżdżkowego kątem wywiera nacisk na dopływu tętnicy w móżdżku i pnia mózgu. Wywieranie nacisku na kostnej ścianie przewód słuchowy wewnętrzny, pęcznienie powoduje ich resorpcji, co prowadzi do objawów radiologicznych jej ekspansji, a po wyjściu z wierzchołka strefy piramidy - jej zniszczenia, a następnie guza wpada kąta mostka móżdżku bez doświadczania jego headspace dźwięku przeszkody mechaniczne lub brak składników odżywczych. Tu zaczyna swój szybki wzrost.

Duże guzy przesuwają się i ściskają rdzeń przedłużony, mostek, móżdżek, powodując odpowiednie zaburzenia neurologiczne, spowodowane przez porażenie jąder nerwowych szkaplerzy, ośrodków życiowych i ich szlaków przewodzących. Małe guzy (2-3 mm) o długim cyklu rozwojowym mogą być bezobjawowe i mogą być wykryte przez przypadek podczas biopsji. Takie przypadki, zgodnie z BG Yegorov et al. (1960), były w ostatnim stuleciu do 1,5%. W 3% przypadków obserwuje się obustronne guzy; Z reguły występują z rozległą neurofibromatozą (choroba Recklinghausena). Chorobę tę należy odróżnić od zespołu Gardnera-Turnera, który występuje z dziedzicznym obustronnym nerwiakiem nerwu przedstronnego.

Objawy neurinoma nerwu przed ślimakowego

Klasycznym podziałem formy kliniczne nerwiak nerwu przedsionkowo na cztery okresy nie zawsze odpowiadają oznaki chronologicznej sekwencji w tych dwóch okresach. Chociaż w większości przypadków klinicznych objawów nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego są bezpośrednio zależne od tempa wzrostu nowotworu i jego rozmiar, może spełnić i nietypowe przypadki, w których objawy skrzydełka (hałas, utratę słuchu, zawroty słuchu) może być obserwowany z małymi guzami, z drugiej strony, gdy objawy neurologiczne powstające na wyjściu guza kąta mostka móżdżku, pokazano, przechodząc laryngologii objawy neuromas nerwu przedsionkowo-ślimakowego.

Istnieją cztery kliniczne okresy rozwoju nerwiaka nerwu przedkolkowego.

Okres otiatryczny

W tym czasie, nowotwór znajduje się w wewnętrznym kanale słuchowym i jego objawy spowodowane nerwiak nerwu przedsionkowo określony przez stopień ściśnięcia pni nerwowych i jej naczyń. Zwykle pierwsze oznaki osłabienia funkcji słuchowej i smakowej (hałas ucha, typ percepcji słuchu bez FUNG). Na tym etapie objawy przedsionkowe są mniej stałe, ale możliwe jest, że pozostają one niezauważone z powodu szybkiego wyrównania przez mechanizm centralnej kompensacji. Jednak, gdy zawartość kalorii próbki bitermalnoy pomocą videonistagmografii w tym etapie może być często ustawiane przez asymetrię funkcji labiryntu, w zakresie od 15% lub więcej, co wskazuje na eliminację narządów przedsionkowych w chorym. Na tym etapie, w obecności zawroty głowy, można zarejestrować i spontanicznej oczopląs początkowo skierowane na „pacjent” ucho (podrażnienie labiryntowe skutek niedotlenienia), po czym do położenia „zdrowy” ze względu na ściskanie części ucha przedsionkowej nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Na tym etapie OCN z reguły nie jest naruszany.

Czasami w okresie otiatrycznym mogą występować napady mniej podobne, które mogą naśladować chorobę Meniere'a lub labiryntopatię kręgosłupa.

Okres otoneurologiczny

Charakterystyczną cechą tego okresu wraz z gwałtownym wzrostem laryngologii objawy wywołane uszkodzenia nerwu przedsionkowo-ślimakowego, jest pojawianie się objawów kompresji innych nerwów czaszkowych znajdujących kąta mostka móżdżku, w związku z uwalnianiem guza w jego przestrzeni. Zazwyczaj ten etap występuje 1-2 lata po otiatric; charakteryzuje się zmianami rentgenowskimi w wewnętrznym przewodzie słuchowym i wierzchołku piramidy. I charakteryzuje się ciężkimi głuchota lub utrata słuchu w jednym uchu, głośny szum w uszach i odpowiedniej stronie głowy, ataksja, braku koordynacji, odchylenie obudowy w kierunku ucha chorego w pozycji Romberga. Ataki zawrotów głowy, którym towarzyszy oczopląs samoistny, nasilają się i nasilają. Przy znaczącym rozmiarze guza oczopląs położeniowy pojawia się, gdy głowa przechyla się na zdrową stronę, z powodu przesunięcia guza w kierunku pnia mózgu.

W tym okresie występują i rozwijają się zaburzenia funkcji innych nerwów czaszkowych. Tak więc, wpływ guza na nerw trójdzielny powoduje parestezję na odpowiedniej połowie twarzy (objaw Barre'a), trismus lub niedowład mięśnia żucia po stronie guza (objaw Christiansena). Jednocześnie pojawia się objaw zmniejszenia lub zanikania odruchu rogówki po tej samej stronie. Na tym etapie zaburzenie funkcji nerwu twarzowego objawia się jedynie niedowładem, najbardziej widocznym dla dolnej gałęzi.

Okres neurologiczny

W tym okresie laryngologii choroby ustępują w tle, zacząć zajmować pozycję dominującą, objawy neurologiczne neuromas nerwu przedsionkowo-ślimakowego, spowodowane przez uszkodzenie nerwów największego kąta móżdżku i ciśnienia guza na mostku bębna i móżdżku. Te objawy obejmują porażenie nerwów okoruchowych nerwu trójdzielnego ból, utrata wszystkich rodzajów czułości i refleks rogówki na odpowiedniej części twarzy, zmniejszenie lub utratę wrażliwości na smak w trzecim tylnym języka (pokonaniu nerwu językowo) niedowładu krtaniowego nerwów (strun głosowych) po stronie guza (przegrana nerwu błędnego) niedowład mostkowo-wyrostka sutkowatego i mięśni czworoboczny (wyposażenie nerwu) - wszystkie na części guza. Na tym etapie wymawiane zespół przedsionkowo-móżdżku przejawia grubej ataksja, wielokierunkowe krupnorazmashistym często falisty oczopląs, spojrzenie porażenie kompletowanie wyrażone zaburzenia wegetatywne. Na dnie oka występują stagnacyjne zjawiska po obu stronach, oznaki zwiększonej presji wewnątrzczaszkowej.

Okres terminalowy

Przy dalszym rozwoju nowotworu tworzą się w nim cysty wypełnione żółtawym płynem; guz wzmaga się i naciska na ośrodki życiowe - oddechowe i naczynioruchowe, kompresuje płyny, co zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe i powoduje obrzęk mózgu. Śmierć pochodzi z blokady żywotnych centrów pnia mózgu - zatrzymania oddechu i aktywności serca.

W nowoczesnych warunkach praktycznie nie występuje trzeci i czwarty etap neurochirurgii nerwu przed ślimakowego; istniejące metody diagnozowania, z odpowiednią czujnością onkologiczną lekarza, do którego pacjent odnosi się do skarg na stały hałas w jednym uchu, zmniejszenie słuchu, zawroty głowy, przewiduje prowadzenie odpowiednich technik diagnostycznych w celu ustalenia pochodzenia tych reklamacji.

Rozpoznanie neurinoma nerwu przed ślimakowego

Diagnoza nerwiak nerwu przedsionkowo tylko trudny do uszu punktu, w którym w większości przypadków nie ma zmiany w obrazie radiologicznym przewód słuchowy wewnętrzny, podczas gdy w tym samym czasie może wystąpić taki pacjent radiologicznych zmian w odcinku szyjnym kręgosłupa, tym bardziej, że, zgodnie z .D Abdelhalima (2004, 2005), każda z drugiej osoby, począwszy od 22 roku życia, nie są początkowe objawy radiologiczne szyjki chorobą zwyrodnieniową dysku i dolegliwości, często związane z subiektywnym doświadczeniem Wynikające z nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Od GR neurologiczne (drugiego) nowotworowych etap przewód słuchowy wewnętrzny wykrywa się w prawie wszystkich przypadkach, zwłaszcza przy stosowaniu metody wysoko informacyjnych, takich jak Cl i MRI.

Projekcje rentgenowskie, takie jak projekcja Stenversa, autostrada III, projekcja przezoczodołowa z wizualizacją piramid w czasie są również bardzo pouczające.

Rozpoznanie różnicowe z nerwiak nerwu przedsionkowo powoduje trudności w przypadku braku zmian radiologicznych w wewnętrznym kanale słuchowym. Rozpoznanie różnicowe obejmują zaburzenia cochleovestibular niewydolność kręgowo naczyń, zapalenie nerwu wzrokowego z akustycznym usunięte formy choroba Meniere'a, zespół Lermuaie, zespół napadowy pozycyjny zawrót głowy Barany, oponiaki i pęcherzykowy zapalenie pajęczynówki MOST-móżdżkowe kąt. Wykwalifikowanego diagnostyce różnicowej, oprócz stosowania nowoczesnych technologii radialnej, wymaga udziału otonevrologa, neurolog, okulista.

Zdecydowaną wartością w diagnozowaniu neurinoma nerwu przedkręgowego jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Jeśli nerwiak nerwu przedsionkowo liczby komórek w nim pozostaje na normalnym poziomie, a nie więcej niż 15x10 ⁶ / L, w tym samym czasie, nie jest istotny wzrost zawartości białka płynu mózgowo-rdzeniowego (od 0,5 do 2 g / l lub więcej), wyizolowany z powierzchni dużej neuriny, prolabirovali w kącie most-móżdżek.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Leczenie nerwiaka nerwu przed ślimakowego

Nerwiak nerwu przedstronnego traktowany jest wyłącznie chirurgicznie.

W zależności od wielkości i kierunku guza, jego stadium klinicznego, należy stosować takie podejścia chirurgiczne, jak retrocigmatyczne podokapital, translabyrinth.