Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Nerwiak nerwu słuchowego
Ostatnia recenzja: 05.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Rozpoznanie nerwiaka akustycznego (inaczej zwanego nerwiakiem przedsionkowym) oznacza, że w osłonce mielinowej nerwu przedsionkowo-ślimakowego (VIII nerw czaszkowy) rozwinął się guz.
Ten pierwotny wewnątrzczaszkowy nowotwór, utworzony przez komórki glejowe (Schwanna), jest łagodny. Może jednak rosnąć, co prowadzi nie tylko do utraty słuchu, ale także do innych negatywnych konsekwencji.
Według statystyk medycznych nerwiaki akustyczne stanowią od 5 do 10% wszystkich przypadków nowotworów czaszkowo-mózgowych.
Przyczyny nerwiaka akustycznego
Nerwiak nerwu słuchowego może być jednostronny lub obustronny, przy czym prawie 96% przypadków jest jednostronny. Do tej pory przyczyny występowania nerwiaka słuchowego, który występuje tylko po jednej stronie, nie zostały w pełni wyjaśnione. Istnieje jednak wersja, że ta sporadyczna postać choroby jest konsekwencją zwiększonego promieniowania, które prowadzi do zniszczenia osłonki mielinowej włókien nerwowych.
Ale etiologia obustronnego neurinoma jest bezpośrednio związana z tak rzadką dziedziczną patologią, jak nerwiakowłókniakowatość typu II. W przypadku tej choroby w komórkach różnych części układu nerwowego występują genetycznie uwarunkowane mutacje, które prowadzą do wzrostu łagodnych guzów (nerwiakowłókniaków, oponiaków, glejaków, nerwiaków osłonkowych). A obustronny neurinoma akustyczna, który może powstać nawet u nastolatków, jest uważany za główny objaw nerwiakowłókniakowatości typu II. Według ekspertów pacjenci z tą diagnozą mają prawie 100% szans na rozwój obustronnego neurinoma akustycznego, a z reguły do 30 roku życia tracą zdolność słyszenia.
Objawy nerwiaka akustycznego
Ten łagodny guz pojawia się w wielowarstwowej osłonce mielinowej nerwu czaszkowego - nervus acusticus (VIII para), który znajduje się w przewodzie słuchowym wewnętrznym i łączy dwa oddzielne nerwy - słuchowy (nervus Cochlearis) i przedsionkowy (nervus Vestibularis). Nowotwór może objąć jeden z nich lub oba naraz, ale zwykle nie wrasta w strukturę innych tkanek, a jedynie naciska na ściśle przylegające otaczające włókna nerwowe, naczynia móżdżku i struktury pnia mózgu.
Nerwiaki akustyczne rozwijają się dość powoli, więc początek procesu patologicznego jest bezobjawowy. A wszystkie objawy nerwiaka akustycznego pojawiają się wraz ze wzrostem jego rozmiaru i są związane z obszarami, na które guz zaczyna wywierać nacisk i jak intensywny on jest.
Jak pokazuje praktyka kliniczna, pierwszym objawem tej choroby jest dzwonienie i szum w uchu (tinnitus) oraz uczucie zatkania. Z czasem człowiek zaczyna gorzej słyszeć tym uchem, ale słuch stopniowo się pogarsza. Konsekwencją nerwiaka akustycznego, gdy jego średnica osiągnie 2,5-3 cm i nadal się powiększa, jest całkowita utrata słuchu.
W zależności od wielkości guza i jego umiejscowienia w kanale słuchowym obserwuje się następujące objawy nerwiaka akustycznego:
- zawroty głowy i zaburzenia koordynacji ruchów (utrata równowagi przy gwałtownym skręcie głowy i zmianie pozycji ciała) – wywołane uciskiem guza na część przedsionkową chorego nerwu;
- Oczopląs (mimowolne, rytmiczne ruchy gałek ocznych) jest wynikiem ucisku nerwiaka na pień mózgu;
- utrata czucia i drętwienie (parestezje) połowy twarzy po stronie zajętego nerwu - spowodowane uciskiem guza na nerw twarzowy, który unerwia wszystkie mięśnie twarzy;
- ból w okolicy twarzy (prosopalgia nerwu trójdzielnego) po stronie nerwiaka jest wynikiem ucisku guza na nerw trójdzielny;
- utrata smaku w przedniej części języka i zaburzenia wydzielania śliny – spowodowane uciskiem XII nerwu czaszkowego;
- zaburzenia połykania i artykulacji - spowodowane uciskiem nerwu językowo-gardłowego i błędnego;
- zmniejszona wrażliwość rogówki źrenicy (zmiana odruchu rogówkowego);
- podwójne widzenie (diplopia) jest konsekwencją uszkodzenia nerwu okoruchowego;
- Ból głowy, nudności i wymioty są wynikiem wzrostu ciśnienia śródczaszkowego.
Przy dużych rozmiarach nerwiaka akustycznego występuje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, który zaczyna naciskać na wewnętrzne przestrzenie płynu mózgowo-rdzeniowego mózgu. W rezultacie praca układu komorowego mózgu zostaje zaburzona, nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego gromadzi się w komorach mózgu i występuje wodogłowie. A to jest realne zagrożenie uszkodzenia ośrodków witalnych pnia mózgu.
Diagnostyka nerwiaka akustycznego
Głównymi metodami badania otoneurologicznego mającymi na celu diagnostykę nerwiaka akustycznego są: zdjęcie rentgenowskie kości skroniowych w projekcji poprzecznej (według Stenversa), tomografia komputerowa (TK), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), audiografia (wykrywanie uszkodzeń słuchu) i elektronystagmografia.
Należy pamiętać, że jeśli wielkość nerwiaka wynosi do 1,5 cm, tomografia komputerowa może nie wykazać obecności guza i możliwe jest postawienie błędnej diagnozy - niedosłuchu odbiorczego, który w początkowych stadiach ma podobny obraz kliniczny.
Najbardziej informatywną metodą diagnostyczną i standardem w diagnozowaniu nerwiaka akustycznego jest obrazowanie mózgu metodą rezonansu magnetycznego w różnych projekcjach.
MRI nerwiaka akustycznego wykonuje się u absolutnie wszystkich pacjentów z tą diagnozą lub jej domniemaniem. Badanie wykonuje się z użyciem środka kontrastowego podawanego dożylnie. Taki tomogram pozwala jednoznacznie określić wielkość nowotworu (ma on owalny kształt o wyraźnych, równych konturach), zidentyfikować macierz guza (miejsce, w którym zaczyna się rozrastać), która w zdecydowanej większości przypadków znajduje się w przewodzie słuchowym wewnętrznym (przylegającym do tylnej powierzchni piramidy kości skroniowej) lub w kącie mostowo-móżdżkowym, który kończy ten kanał.
Projekcje MRI osiowe i czołowe w przypadku nerwiaka akustycznego pozwalają zobaczyć oznaki poszerzenia przewodu słuchowego, głębokość, z jaką guz wrósł do jamy czaszki, a także to, jakie struktury nerwowo-naczyniowe zostały zaatakowane.
[ 6 ]
Co trzeba zbadać?
Leczenie nerwiaka akustycznego
Leczenie nerwiaka akustycznego odbywa się poprzez chirurgiczne usunięcie, radioterapię i radiochirurgię. Jednak w niektórych przypadkach, na przykład przy długotrwałej utracie słuchu lub łagodnych objawach (szczególnie u osób starszych), stosuje się jedynie dynamiczne monitorowanie choroby z okresowymi badaniami kontrolnymi.
Usunięcie nerwiaka akustycznego metodą otwartą jest konieczne, jeśli guz rośnie, a choroba postępuje u młodych i w średnim wieku pacjentów lub gdy nawroty występują po pierwszej operacji usunięcia. Radioterapia lub radiochirurgia są stosowane, gdy nerwiak jest mały, a objawy choroby są łagodne.
Radioterapia i radiochirurgia
Leczenie nerwiaka akustycznego za pomocą jego napromieniowania nie usuwa nowotworu i służy spowolnieniu lub zatrzymaniu jego dalszego wzrostu. Radioterapia - frakcjonowana radioterapia stereotaktyczna - jest przeprowadzana wielokrotnie w małych dawkach. Jednak, jak zauważają lekarze, frakcjonowane napromieniowanie jest stosowane w leczeniu nerwiaka akustycznego jako ostateczność - ze względu na ryzyko pojawienia się guzów w wytrenowanych tkankach mózgu.
Radiochirurgia jest nowocześniejszą metodą radioterapii wykorzystującą wysoką dawkę promieniowania jonizującego. Przepływ promieni gamma za pomocą urządzeń Gamma Knife i Cyber Knife jest precyzyjnie ukierunkowany na guz - dzięki stereoskopowemu systemowi nawigacji rentgenowskiej. Oprócz pozytywnych wyników, radiochirurgia nerwiaków akustycznych ma inne zalety.
Po pierwsze, zdrowe tkanki mózgowe są napromieniowywane minimalnymi dawkami. Po drugie, zabieg ten jest bezbolesny. Po trzecie, radiochirurgia jest metodą nieurazową, więc okres rehabilitacji pacjentów po takim leczeniu jest znacznie krótszy niż po konwencjonalnej operacji.
Operacja nerwiaka akustycznego
Decyzja o bezpośredniej interwencji chirurgicznej podejmowana jest na podstawie kompleksowej analizy obrazu klinicznego choroby u konkretnego pacjenta - biorąc pod uwagę jego wiek, stan ogólny, wielkość guza i stopień utraty słuchu. Głównym celem operacji nerwiaka akustycznego jest usunięcie guza i zatrzymanie procesu patologicznego. Jednak przywrócenie utraconego słuchu za pomocą skalpela jest niemożliwe.
Aby dotrzeć do nerwiaka, chirurg musi wejść do wewnętrznego przewodu słuchowego, kostnego kanału o długości 10-12 mm i średnicy około 5 mm. Kanał zaczyna się od otworu na tylnej powierzchni piramidy kości skroniowej czaszki, przecina ją i dochodzi do kąta mostowo-móżdżkowego, który znajduje się między pniem mózgu a móżdżkiem.
W neurochirurgii opracowano trzy metody (dostępy chirurgiczne) usuwania nerwiaka akustycznego: przezbłędnikową, podpotyliczną i przez środkowy dół czaszki.
Przy podejściu translabyryntowym (przez zewnętrzną ścianę części błędnikowej ucha środkowego) otwiera się czaszkę (kraniotomia) za uchem, usuwa się niewielki segment ucha środkowego, a następnie sam guz. Przy tym podejściu można zobaczyć nerw i usunąć całego nerwiaka, ale po operacji pacjent nieodwracalnie traci zdolność słyszenia tym uchem. Ponadto w dużej liczbie przypadków występuje trwała dysfunkcja nerwu przedsionkowego, który tworzy parę z nerwem słuchowym.
Dostęp podpotyliczny (suboccipital) wykonuje się poprzez otwarcie czaszki w obszarze pod tyłem głowy i stosuje się go do usuwania guzów o znacznych rozmiarach. Po takiej operacji szanse na zachowanie pozostałego słuchu są znacznie większe. Według statystyk, przy usuwaniu nerwiaka akustycznego o średnicy 3 cm lub większej, słuch można zachować u prawie jednej czwartej operowanych pacjentów.
Jeśli zdecyduje się na usunięcie nerwiaka akustycznego przez środkowy dół czaszki (który znajduje się między dużymi skrzydłami kości klinowej, siodłem tureckim i przednią powierzchnią piramidy kości skroniowej), to wielkość nerwiaka nie przekracza 1,5-2 cm średnicy, a zachowanie słuchu jest możliwe. Według niektórych danych słuch zachowuje się w zakresie 15-45% takich operacji.
Okres pooperacyjny w przypadku nerwiaka akustycznego
Operacja tej patologii jest wykonywana w znieczuleniu ogólnym, z kraniotomią (trepanacją czaszki). Okres pooperacyjny nerwiaka akustycznego jest dość długi. Ponadto nie wyklucza się możliwości uszkodzenia innych nerwów znajdujących się w obszarze interwencji w strukturach mózgu podczas operacji. To właśnie z powodu tych urazów u pacjentów, którzy przeszli operację, mogą wystąpić różne powikłania.
Tak więc, gdy nerw przedsionkowy jest uszkodzony, następuje utrata równowagi, która może z czasem ustąpić. Jednak brak koordynacji różnych mięśni (ataksja) grozi dożywotnim zanikiem. I ogólnie, jak mówią neurochirurdzy, po takiej operacji nerw przedsionkowy bardzo rzadko funkcjonuje prawidłowo.
Jeśli nerw twarzowy jest uszkodzony, możliwe są problemy z zamykaniem oka (lagoftalmos) i obwodowy paraliż mięśni twarzy (prozoplegia). Zaburzenia nerwu trójdzielnego (para V) wyrażają się zaburzeniami czucia w obrębie twarzy. Problemy z połykaniem po zabiegu wskazują na uszkodzenie takich nerwów czaszkowych, jak nerw językowo-gardłowy, błędny i podjęzykowy.
A gdy nowotwór został usunięty z pnia mózgu, to w okresie pooperacyjnym nerwiaka akustycznego (jak i w pozostałym okresie) pacjenci mogą odczuwać drętwienie części ciała po stronie przeciwnej do uszkodzonego nerwu – parestezje przeciwstronne.
Zapobieganie nerwiakowi akustycznemu
Dzisiaj praktycznie nie da się zapobiec wystąpieniu jakiegokolwiek nowotworu - zwłaszcza o nieznanej etiologii. Dlatego profilaktyka nerwiaka akustycznego polega tylko na tym, że w przypadku uporczywego szumu w uchu i utraty słuchu, człowiek musi udać się do otolaryngologa. Bo jeśli są to pierwsze objawy nerwiaka akustycznego, to terminowe odpowiednie środki medyczne pomogą pozbyć się guza i uniknąć uszkodzenia innych nerwów czaszkowych.
Rokowanie w przypadku nerwiaka akustycznego
Możliwe jest postawienie prognozy dla nerwiaka akustycznego. Przede wszystkim zależy to od jego „wymiarów”. Za pomocą radiochirurgii mały guz przestaje rosnąć w prawie 95 przypadkach na 100. Jednak po konwencjonalnym usunięciu chirurgicznym prawie co piąty guz nadal rośnie...
Warto szczególnie podkreślić, że nerwiak akustyczny niezwykle rzadko jest złośliwy, czyli przeradza się w raka. Ponadto samoistne zmniejszenie nerwiaka obserwuje się w prawie 6% przypadków.