Nerwiak kręgosłupa

Krążki łagodny guz obwodowego układu nerwowego - neurinoma kręgosłupa - przyjmuje jego rozwój na podstawie komórek Schwanna odpowiedzialnych za tworzenie epineurium. Inną nazwą tego nowotworu jest Schwannoma.

Patologiczne skupienie charakteryzuje się stosunkowo powolnym wzrostem - około 2 mm rocznie. Mimo to na przestrzeni lat guz może osiągnąć dość duży rozmiar, co ma niezwykle negatywny wpływ na jakość życia pacjenta. Leczenie patologii jest chirurgiczne. [1]

Epidemiologia

Neurinak kręgosłupa jest łagodnym nowotworem kręgosłupa o powolnym wzroście. Patologiczne skupienie jest w stanie wpływać na którykolwiek z działów obwodowego układu nerwowego i rozwija się na podstawie jego części strukturalnej - komórek Schwanna, które są w stanie rosnąć zarówno wewnątrz (w 70% przypadków), jak i z zewnętrznej części (w 20% przypadków) rdzeniczej rdzenia. W 10% przypadków opuszczają kanał mózgowo-rdzeniowy wzdłuż nerwu peryferyjnego przez foramen foraminalny.

Uważa się, że najczęstsze miejsca rozwoju neurinoma są:

• Kąt móżdżku pontiny (neurinak akustyczny);
• Czułe zakończenia nerwowe rdzenia kręgowego (neurinoma kręgosłupa).

Te ostatnie najczęściej występują w segmentach kręgosłupa górnej średniej (kręgosłup szyjki macicy-w 75% przypadków). W 25% przypadków wpływa na kręgosłup lędźwiowy.

Największym niebezpieczeństwem jest nie tyle neurinoma, ale otaczające tkanki, które są dotknięte. Nowotwór zwykle ma kapsułkę tkanki łącznej i stanowi około 30% wszystkich pierwotnych łagodnych guzów kręgosłupa. Patologia wpływa na przedstawicieli równych częstotliwości płci męskiej i żeńskiej.

Neurinak kręgosłupa jest zdolny do występowania niezależnie od wieku, ale większość przypadków diagnozuje się u pacjentów w wieku 40-60 lat. [2]

Przyczyny nerwiaki kręgosłupa

Naukowcy nie mogą jeszcze nazwać dokładnych przyczyn rozwoju neurinaka kręgosłupa. Nie wykluczają jednak zaangażowania następujących czynników prowokujących:

• Dziedziczne predyspozycje;
• Promieniowanie, ekspozycja na promieniowanie;
• Urazy kręgosłupa;
• Wewnętrzne zatrucie, przedłużone negatywne skutki toksycznych substancji chemicznych.

Wielu pacjentów ma jednocześnie neurinoma i neurofibromatozę, co można również uznać za czynnik, który zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju guza. Ponadto zmiana kręgosłupa może być objazdem wielu patologii, w których podobne nowotwory znajdują się gdzie indziej w ciele.

Często neuromatu kręgosłupa towarzyszy mutacja genu w chromosomie 22: białko ograniczające fuzję komórek Schwanna jest niepoprawnie zakodowane. „Niepoprawne” białko promuje przerost osłony szpiku nerwu. Ta zmiana genotypu może być przypadkowa lub odziedziczona. Na przykład u pacjentów z neurofibromatozą typu 2 (z autosomalnym dziedziczeniem dominującym) neurinak występuje w 50% przypadków. [3]

Czynniki ryzyka

Niektóre czynniki predysponujące, które przyczyniają się do rozwoju neurinaka kręgosłupa, obejmują:

• Działanie teratogenne na płód podczas ciąży;
• Przedłużone zatrucie dowolnej genezy;
• Uraz, zaburzenia kręgosłupa o różnych źródłach;
• Neurofibromatoza, niekorzystna dziedziczność onkologiczna;
• Obecność innych guzów w ciele, zarówno złośliwy, jak i łagodny.

Niebezpieczeństwo neurinoma u dzieci jest gwałtownie zwiększone, jeśli przynajmniej jeden z rodziców ma tę patologię. [4]

Patogeneza

Neurinak kręgosłupa to torebki, zaokrąglona, wyraźnie wyznaczona, nierówna masa. W sekcji guz jest brązowawo-brązowy lub szarawy, ma wiele obszarów zwłóknienia, czasem - torbiele o brązowej zawartości cieczy.

W miarę rozwoju neurinoma i rośnie, pobliskie tkanki i struktury są kompresowane, co determinuje symptomatologię kliniczną.

Badanie mikroskopowe nowotworu ujawnia rzędy komórkowe z jąderkami w kształcie pręta na przemian z włóknami tkankowymi. Na obrzeżach skupienia znajduje się rozwinięta sieć naczyniowa, która nie dotyczy części centralnej. Z tego powodu zmiany dystroficzne często występują w centrum. Zauważono zmiany struktury morfologicznej, nabłonek, ksantomatyczny, angiomatyczny nowotworu.

Objawy nerwiaki kręgosłupa

Początkowym etapom rozwoju neurinoma kręgosłupa zwykle nie towarzyszy żadnej wyraźnej symptomatologii. Pierwsze znaki pojawiają się, gdy nowotwór zaczyna kompresować pobliskie struktury. Pacjenci najczęściej mówią o następujących objawach:

• Rosnące, stale niepokojące ból z tyłu, głównie w obszarze lokalizacji patologicznej ostrości, nie znikając po przyjmowaniu standardowych leków (środki przeciwbólowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne);
• Napromieniowanie bólu kończyn (górna lub dolna), łopacz, ramię;
• Zaburzenia pęcherza i/lub jelit;
• Rosnąca osłabienie mięśni kończyny;
• Utrata zdolności do pracy, zmniejszone umiejętności motoryczne;
• Drętwienie części ciała lub kończyn poniżej dotkniętego obszaru (mrowienie, płonące, poczucie „pełzających gęsią skórkę”);
• Zmniejszone libido.

W ciężkich przypadkach może rozwinąć się częściowy lub pełny paraliż. [5]

Cechy symptomatologii są w ścisłej zależności od lokalizacji i objętości nowotworu. [6]

• Neurinoma kręgosłupa szyjnego często objawia się bólem kończyn górnych. Obracanie się i przechylenie głowy staje się bolesne. Może wystąpić szum w uszach, ból głowy, drażliwość, zaburzenia snu, parestezje.
• Neurinaka kręgosłupa piersiowego towarzyszy gonowanie bólu w klatce piersiowej, łopatki. Ramion może być słabość. Ból pleców, z reguły, ostry, intensywny, pacjent staje się trudny do wykonywania jakiejkolwiek aktywności, w tym codziennych czynności.
• Neurinoma kręgosłupa lędźwiowego wywołuje ból z tyłu odpowiedniej lokalizacji, z unerwieniem kończyn dolnych. Pacjent staje się trudny do chodzenia, czasami w pracy narządów miednicy występują porażki. Może wystąpić drętwienie nóg i dolnej części pleców, zmniejszone wrażenia.

Komplikacje i konsekwencje

Najczęstszym działaniem neurinoma kręgosłupa są niedowład i porażenie - powikłania, którym towarzyszy osłabienie lub niezdolność do wykonywania ruchów dobrowolnych. Problem ten wiąże się z kompresją struktur kręgosłupa przez guz: przy silnym ciśnieniu występuje paraliż i przy słabym ciśnieniu zachodzi niedowład.

Na tle zmiany aparatu motorycznego rozwijają zaburzenia troficzne, zmniejszył napięcie mięśni.

Zespół bólu promieniowania objawia się stałym i silnym bólem wzdłuż kręgosłupa, możliwymi problemami czuciowymi i motorycznymi w obszarze unerwienia nerwu.

Autonomiczny układ nerwowy cierpi: z czasem występują zaburzenia oddawania moczu, opróżnianie jelit, a gdy dotknięty jest przekrój klatki piersiowej - zaburzenia rytmu, zaburzenia trawienne.

W miarę wzrostu nowotworu, neurinaka kręgosłupa, zabrania są funkcje, za które odpowiedzialne są struktury kręgosłupa poniżej poziomu zmiany. Wrażliwość dotykowa i temperatury po dotkniętej stronie i wrażliwość bólu po przeciwnej stronie jest zmniejszona. Ruchy kończyn są osłabione, albo stają się niemożliwe. [7]

Diagnostyka nerwiaki kręgosłupa

Neurinak kręgosłupa jest wykrywany za pomocą kompleksowych miar diagnostycznych.

Testy mają na ogół charakter informacyjny. Z reguły przepisywane są ogólne i biochemiczne badania krwi.

Diagnoza instrumentalna w neurinoma rdzeniowym jest reprezentowana przez następujące badania:

• MRI - obrazowanie rezonansu magnetycznego z kontrastem - jest najbardziej pouczającą procedurą, która umożliwia wizualizację nowotworu nawet o stosunkowo niewielkich rozmiarach, a także ocena stopnia kompresji otaczających tkanek;
• Skanowanie CT umożliwia przeglądanie tylko dużych neurinomów i obejmuje zastosowanie wzmocnienia kontrastu;
• Ultradźwięki nie jest wystarczająco pouczające, ale czasami można je stosować jako część diagnozy różnicowej;
• Radiografia umożliwia identyfikację zmian kostnych z powodu wzrostu guza;
• Biopsja - wykonuje się w celu znalezienia charakterystyki strukturalnej nowotworu.

Objawy CT neurinoma kręgosłupa:

• Nowotwór jest zamknięty i wyraźnie wyznaczony;
• Może istnieć komponent torbielny w połączeniu z neurofibromatozą;
• Może rozprzestrzeniać się ekstraduralnie przez otwór międzykręgowy.

Neurinak z korzenia nerwu kręgowego znajduje się częściej w kręgosłupie szyjki macicy i klatki piersiowej. Pacjenci z neurofibromatozy mogą mieć wiele nowotworów.

Obowiązkowe konsultacje neurologa, onkologa, chirurga, reumatologa, traumatologa. [8]

Diagnostyka różnicowa

Neurinoma kręgosłupa różnicuje się od innych możliwych procesów nowotworów.

Nowotwór móżdżku pontinowy należy odróżnić od astrocytomów, oponiaków i guzów móżdżku.

Właściwy neurinoma kręgosłupa różnicuje się od innych guzów pozaszpicznych.

Uszkodzenie nerwu obwodowego odróżnia się od neuropatii współompresji niedokrwienia lub pochodzenia zapalnego.

W przypadku bólu pleców przeprowadza diagnozę różnicową z rozwarstwieniem tętniaka aorty, ostrej kolki nerek, ostrym zapaleniem trzustki, zakaźnymi zmianami kolumny kręgosłupa, pierwotnymi i przerzutowymi nowotworami złośliwymi, złamaniem sprężania kręgosłupa, seronegatywnego zapalenia stawów kręgosłupa.

Leczenie nerwiaki kręgosłupa

We wczesnych stadiach rozwoju neurinoma kręgosłupa można wybrać opcję leczenia konserwatywnego, ale w praktyce tak rzadko zdarza się: eksperci zalecają usunięcie guza bez oczekiwania, aż zacznie wykazywać objawy patologiczne, ściskając otaczające struktury.

Jeśli nadal weźmiesz pod uwagę konserwatywną metodologię, może to obejmować przyjmowanie środków przeciwbólowych i leków przeciwskurczowych, a także leki moczopędne i leki poprawiające krążenie krwi w obszarze kolumny kręgosłupa.

Wśród kardynalnych technik chirurgicznych chirurgia otwarta i radiochirurgia prowadzą pod względem skuteczności.

Metoda endoskopowa stosuje się do usuwania niezbyt dużych neurinomów kręgosłupa wraz z kapsułką. Radiochirurgia jest stosowana, jeśli interwencja skalpela nie jest możliwa lub jeśli pacjent odmawia przejścia operacji. [9]

Leki

Terapia leku neurinoma kręgosłupa jest przepisywana indywidualnie i może obejmować następujące leki:

• Nieelektywne inhibitory cyklooksygenazy 2:
  • Diclofenac 75-150 mg dziennie w dwóch dawkach
  • Ketorolac 20 mg dziennie w dwóch dawkach (przez 3-5 dni);
  • Dekketoprofen 25-75 mg dziennie w dawkach 1-2-3;
  • Ketoprofen 100-300 mg dziennie w 2 dawkach;
  • Lornoxicam 8-16 mg dziennie w 2 dawkach.

Możliwe skutki uboczne przyjmowania leków zbyt długie: duszność, choroba wrzodowa, krwawienie z przewodu pokarmowego, pogorszenie choroby sercowo-naczyniowej.

• Selektywne inhibitory cyklooksygenazy 2:
  • Nimesulide 200 mg dziennie w 2 dawkach;
  • Celekoksyb 200-400 mg dziennie w 2 dawkach.

Możliwe działania niepożądane: nudności, wymioty, ból brzucha, swędzenie skóry, gorycz w jamie ustnej, z przedłużającym się użyciem - wrzody błony śluzowej GI.

• MyoreLaxants - Przy oznaki skurczu mięśni, krótkie kursy - nie więcej niż tydzień. Przedłużone stosowanie jest ograniczone przez skutki uboczne (osłabienie, zawroty głowy, niskie ciśnienie krwi):
  • Tizanidyna 2-4 mg 2-3 razy dziennie;
  • Tolperisone 150 mg trzy razy dziennie.

Inne rodzaje terapii leków - zgodnie z poszczególnymi wskazaniami i według uznania lekarzy.

Leczenie chirurgiczne

Neurinak kręgosłupa w zdecydowanej większości przypadków wymaga jego usunięcia. Rzadko praktykowane jest podejście oczekiwania i zobaczenia, ponieważ istnieje wysokie ryzyko rozwoju niepożądanych powikłań zdrowotnych i życiowych, w tym nowotworu procesu guza. Ponadto neurinoma często rośnie do dużej wielkości, a leczenie staje się bardziej skomplikowane, a ryzyko powikłań znacznie wzrasta.

Endoskopowe i mikrochirurgiczne usuwanie guzów, rodnikowe interwencja dla guzów o dużych rozmiarach jest standardem.

Przebieg operacji różni się w zależności od lokalizacji i wielkości nowotworu. Jeśli neurinoma jest zlokalizowany w kanale kręgosłupa, przeprowadzana jest delikatna interwencja mikrochirurgiczna, co ułatwia pacjentowi odzyskanie. Patologiczne skupienie jest usuwane za pomocą instrumentów neurochirurgicznych, sprzętu mikroskopowego i monitorowania neurofizjologicznego. Nerw jest izolowany z nowotworu i umieszczony zgodnie z jego anatomicznym położeniem.

Głównym przeciwwskazaniem do interwencji chirurgicznej jest infekcja w obszarze nacięcia. Leczenie może być odłożone w ciąży, niektóre choroby układu sercowo-naczyniowego, a także w przypadku niewydolności nerek lub oddechu u pacjenta. [10]

Po operacji pacjent pozostaje około 5-7 dni w obserwacji szpitala, otrzymuje wsparcie leków i opiekę nad raną pooperacyjną. Z reguły pełne odzyskiwanie jest zgłaszane w ciągu około 2 miesięcy, pod warunkiem, że przestrzegane są wszystkie zalecenia lekarzy.

Zaleca się obsługiwanego pacjenta:

• Unikaj podnoszenia ciężkich przedmiotów i obciążeń;
• Nie angażuj się w sporty obejmujące stres związany z kręgosłupem i ryzykiem obrażeń pleców;
• Trzymaj się zdrowej diety.

Zapobieganie

Naukowcy nie mogą nazwać dokładnych przyczyn neurinaka kręgosłupa, choroba występuje sporadycznie - to znaczy losowo spowodowana transformacją komórek Schwanna. Na tej podstawie nie ma wątpliwości głównej zapobiegania nowotworu.

Jeśli masz rodzinną historię neurofibromatozy typu 2 lub innych guzów kręgosłupa, powinieneś zachować czujność wobec swojego zdrowia i okresowo wykonywać pomiary diagnostyczne - szczególnie w razie podejrzanych objawów lub skarg.

Według ekspertów ryzyko rozwoju neurinaka kręgosłupa jest zwiększone:

• Narażenie na promieniowanie, promieniowanie jonizujące;
• Poważne wahania hormonów;
• Agresywne czynniki zewnętrzne (narażenie na substancje toksyczne chemiczne, niekorzystne warunki środowiskowe itp.);
• Niewłaściwa dieta;
• Uraz do kręgosłupa.

Ważne jest, aby prowadzić zdrowy styl życia, a jeśli zauważysz podejrzane objawy - nie zwlekaj z lekarzem. Nie samodzielnie - jest niebezpieczny.

Prognoza

Wynik neurinaka kręgosłupa można nazwać korzystnym tylko wtedy, gdy guz został wykryty i usunięty. U prawie wszystkich pacjentów nowotwór jest usuwany bez problemów i całkowicie nawroty są rzadkie.

Najczęstszym i złożonym problemem, z którym pacjenci mogą się napotkać, jeśli pozostanie nieleczony, jest paraliż, który rozwija się w 50% przypadków. Interwencja chirurgiczna wykonywana tak wcześnie, jak to możliwe, może zapobiec zanikowi mięśni i przyspieszyć odzyskiwanie pacjentów.

Neurinak kręgosłupa jest patologią, której zasadniczo nie można leczyć zachowawczo. Dlatego preferowaną opcją jego eliminacji jest operacja. Wybór podejścia do oczekiwania i zobaczenia można zastosować tylko do małych i nieprogresywnych nowotworów wykrytych przez przypadek.