Nerwiak rdzenia kręgowego

Łagodny guz rdzenia kręgowego obwodowego układu nerwowego - neurinoma rdzeniowa - rozwija się na bazie komórek Schwanna odpowiedzialnych za tworzenie nanerwia. Inna nazwa tego nowotworu to schwannoma.

Ognisko patologiczne charakteryzuje się stosunkowo wolnym wzrostem - około 2 mm na rok. Mimo to, na przestrzeni lat, guz może osiągnąć dość duże rozmiary, co ma niezwykle negatywny wpływ na jakość życia pacjenta. Leczenie patologii jest chirurgiczne. [ 1 ]

Epidemiologia

Nerwiak rdzeniowy jest łagodnym nowotworem rdzenia kręgowego o powolnym wzroście. Ognisko patologiczne jest zdolne do zajęcia każdego z oddziałów obwodowego układu nerwowego i rozwija się na bazie jego części strukturalnej - komórek Schwanna, które są zdolne do wzrostu zarówno wewnątrz (w 70% przypadków), jak i z zewnętrznej części (w 20% przypadków) rdzenia opony twardej. W 10% przypadków opuszczają one kanał mózgowo-rdzeniowy wzdłuż przebiegu nerwu obwodowego przez otwór międzykręgowy.

Uważa się, że najczęstszymi miejscami rozwoju nerwiaka są:

• Kąt mostowo-móżdżkowy (nerwiak nerwu słuchowego);
• Wrażliwe zakończenia nerwowe rdzenia kręgowego (nerwiak rdzeniowy).

Ten ostatni najczęściej występuje w górno-środkowych segmentach kręgosłupa (kręgosłup szyjno-piersiowy - w 75% przypadków). Kręgosłup lędźwiowo-krzyżowy jest dotknięty w 25% przypadków.

Największym zagrożeniem nie jest sam neurinoma, ale otaczające go tkanki, które są dotknięte. Nowotwór ma zazwyczaj torebkę tkanki łącznej i stanowi około 30% wszystkich pierwotnych łagodnych guzów kręgosłupa. Patologia dotyka z równą częstością przedstawicieli płci męskiej i żeńskiej.

Nerwiak rdzenia kręgowego może wystąpić niezależnie od wieku, jednak większość przypadków diagnozuje się u pacjentów w wieku 40–60 lat. [ 2 ]

Przyczyny nerwiaki kręgosłupa

Naukowcy nie potrafią jeszcze podać dokładnych przyczyn rozwoju neurinoma rdzeniowego. Nie wykluczają jednak udziału następujących czynników prowokujących:

• Predyspozycje dziedziczne;
• Promieniowanie, narażenie na promieniowanie;
• Urazy kręgosłupa;
• Zatrucie wewnętrzne, długotrwałe negatywne działanie toksycznych substancji chemicznych.

U wielu pacjentów występuje jednocześnie nerwiak i neurofibromatoza, co również można uznać za czynnik zwiększający prawdopodobieństwo rozwoju guza. Ponadto uszkodzenie kręgosłupa może być przejawem wielu patologii, w których podobne nowotwory występują w innych częściach ciała.

Często nerwiakowi rdzeniowemu towarzyszy mutacja genu w chromosomie 22: białko, które ogranicza fuzję komórek Schwanna, jest nieprawidłowo kodowane. „Nieprawidłowe” białko promuje nadmierny rozrost osłonki mielinowej nerwu. Ta zmiana genotypu może być przypadkowa lub dziedziczna. Na przykład u pacjentów z neurofibromatozą typu 2 (dziedziczenie autosomalne dominujące) nerwiak występuje w 50% przypadków. [ 3 ]

Czynniki ryzyka

Do czynników predysponujących, które przyczyniają się do rozwoju nerwiaka rdzeniowego, zalicza się:

• Teratogenne działanie na płód w czasie ciąży;
• Długotrwałe zatrucie jakiejkolwiek genezy;
• Urazy, schorzenia kręgosłupa różnego pochodzenia;
• Nerwiakowłókniakowatość, niekorzystna dziedziczność onkologiczna;
• Obecność innych nowotworów w organizmie, zarówno złośliwych, jak i łagodnych.

Ryzyko wystąpienia nerwiaka u dzieci znacznie wzrasta, jeżeli u co najmniej jednego z rodziców stwierdzono tę patologię. [ 4 ]

Patogeneza

Nerwiak rdzeniowy to otoczkowata, okrągła, wyraźnie odgraniczona, grudkowata masa. W przekroju guz jest brązowobrązowy lub szarawy, ma wiele obszarów włóknienia, czasami - torbiele z brązową płynną zawartością.

W miarę rozwoju i wzrostu nerwiaka, pobliskie tkanki i struktury ulegają uciskowi, co determinuje objawy kliniczne.

Badanie mikroskopowe nowotworu ujawnia równoległe rzędy komórek z jądrami w kształcie prętów naprzemiennie z włóknami tkankowymi. Na obwodzie ogniska występuje rozwinięta sieć naczyniowa, czego nie ma w części centralnej. Z tego powodu w centrum często zachodzą zmiany dystroficzne. Obserwuje się zmiany w strukturze morfologicznej, neoplazję nabłonkową, ksantomatyczną, naczyniopochodną.

Objawy nerwiaki kręgosłupa

Początkowe stadia rozwoju nerwiaka rdzeniowego zwykle nie są obarczone żadną wyraźną symptomatologią. Pierwsze objawy pojawiają się, gdy nowotwór zaczyna uciskać pobliskie struktury. Pacjenci najczęściej mówią o następujących objawach:

• Narastający, stale dokuczliwy ból pleców, głównie w okolicy lokalizacji ogniska patologicznego, nieustępujący po zażyciu standardowych leków (leków przeciwbólowych, niesteroidowych leków przeciwzapalnych);
• Promieniowanie bólu do kończyn (górnych lub dolnych), łopatki, barku;
• Zaburzenia pęcherza moczowego i/lub jelit;
• Postępujące osłabienie mięśni kończyn;
• Utrata zdolności do pracy, obniżona sprawność motoryczna;
• Drętwienie części ciała lub kończyny poniżej dotkniętego obszaru (mrowienie, pieczenie, uczucie "gęsiej skórki");
• Obniżone libido.

W ciężkich przypadkach może dojść do częściowego lub całkowitego paraliżu. [ 5 ]

Cechy symptomatologii ściśle zależą od lokalizacji i objętości nowotworu. [ 6 ]

• Nerwiak kręgosłupa szyjnego często objawia się bólem kończyn górnych. Obrót i przechylenie głowy staje się bolesne. Mogą występować szumy uszne, ból głowy, drażliwość, zaburzenia snu, parestezje.
• Nerwiakowi kręgosłupa piersiowego towarzyszy ból półpaśca w klatce piersiowej, łopatce. Może wystąpić osłabienie w ramionach. Ból pleców, z reguły ostry, intensywny, chory staje się trudny do wykonywania jakiejkolwiek aktywności, w tym codziennych czynności.
• Nerwiak kręgosłupa lędźwiowego wywołuje ból w plecach o odpowiedniej lokalizacji, z unerwieniem do kończyn dolnych. Chory ma trudności z chodzeniem, czasami występują zaburzenia w pracy narządów miednicy. Może wystąpić drętwienie nóg i dolnej części pleców, osłabienie czucia.

Komplikacje i konsekwencje

Najczęstszymi działaniami niepożądanymi neurinoma rdzenia są niedowład i porażenie - powikłania, którym towarzyszy osłabienie lub niemożność wykonywania ruchów dowolnych. Problem ten jest związany z uciskiem struktur rdzenia przez guz: przy silnym nacisku występuje porażenie, a przy słabym nacisku niedowład.

Na tle uszkodzenia aparatu ruchu rozwijają się zaburzenia troficzne, obniżenie napięcia mięśniowego.

Zespół bólu korzeniowego objawia się ciągłym i silnym bólem wzdłuż kręgosłupa, możliwymi zaburzeniami czuciowymi i ruchowymi w obrębie unerwienia nerwowego.

Układ autonomiczny cierpi: z czasem pojawiają się zaburzenia oddawania moczu, opróżniania jelit, a gdy zajęty jest odcinek piersiowy – arytmie, zaburzenia trawienia.

W miarę rozrostu nowotworu, neurinoma rdzeniowego, funkcje, za które odpowiadają struktury rdzenia poniżej poziomu zmiany, ulegają upośledzeniu. Wrażliwość dotykowa i temperaturowa po stronie dotkniętej chorobą oraz wrażliwość na ból po stronie przeciwnej ulegają zmniejszeniu. Ruchy kończyn są osłabione lub stają się niemożliwe. [ 7 ]

Diagnostyka nerwiaki kręgosłupa

Nerwiaka rdzeniowego można wykryć za pomocą kompleksowych badań diagnostycznych.

Testy mają charakter informacyjny. Z reguły przepisuje się ogólne i biochemiczne badania krwi, analizę moczu.

Diagnostykę instrumentalną nerwiaka rdzeniowego stanowią następujące badania:

• MRI – obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego z kontrastem – jest badaniem najbardziej informatywnym, pozwalającym na uwidocznienie nowotworu nawet o stosunkowo niewielkich rozmiarach, a także ocenę stopnia ucisku otaczających tkanek;
• Tomografia komputerowa pozwala na obejrzenie tylko dużych nerwiaków i wiąże się z zastosowaniem wzmocnienia kontrastowego;
• Badanie ultrasonograficzne nie dostarcza wystarczających informacji, jednak czasami może być stosowane w ramach diagnostyki różnicowej;
• Radiografia pozwala na identyfikację zmian kostnych spowodowanych wzrostem guza;
• Biopsja - wykonuje się ją w celu ustalenia cech strukturalnych nowotworu.

Objawy nerwiaka rdzeniowego w tomografii komputerowej:

• Nowotwór jest otoczony torebką i wyraźnie odgraniczony;
• Może występować komponent torbielowaty w połączeniu z nerwiakowłókniakowatością;
• Może rozprzestrzeniać się zewnątrzoponowo przez otwór międzykręgowy.

Nerwiak korzenia nerwu rdzeniowego jest częściej zlokalizowany w kręgosłupie szyjnym i piersiowym. Pacjenci z neurofibromatozą mogą mieć wiele nowotworów.

Obowiązkowe konsultacje neurologa, onkologa, chirurga, reumatologa, traumatologa. [ 8 ]

Diagnostyka różnicowa

Nerwiaki rdzeniowe należy odróżniać od innych możliwych procesów nowotworowych.

Nowotwór mostu móżdżku należy odróżnić od astrocytomów, oponiaków i guzów móżdżku.

Nerwiak rdzeniowy właściwy należy odróżnić od innych guzów pozardzeniowych.

Uszkodzenie nerwów obwodowych należy odróżnić od neuropatii niedokrwienno-kompresyjnej lub zapalnej.

W przypadku bólu pleców należy wykonać diagnostykę różnicową z rozwarstwieniem tętniaka aorty, ostrą kolką nerkową, ostrym zapaleniem trzustki, zmianami infekcyjnymi kręgosłupa, nowotworami złośliwymi pierwotnymi i przerzutowymi, złamaniami kompresyjnymi kręgosłupa, seronegatywnym zapaleniem stawów kręgosłupa.

Leczenie nerwiaki kręgosłupa

We wczesnych stadiach rozwoju nerwiaka rdzeniowego można wybrać opcję leczenia zachowawczego, jednak w praktyce zdarza się to rzadko: specjaliści zalecają usunięcie guza nie czekając, aż zacznie wykazywać objawy patologiczne, uciskając otaczające struktury.

Jeśli nadal rozważasz konserwatywne podejście, możesz stosować leki przeciwbólowe i rozkurczowe, a także leki moczopędne i leki poprawiające krążenie krwi w obrębie kręgosłupa.

Spośród podstawowych technik chirurgicznych, chirurgia otwarta i radiochirurgia przodują pod względem skuteczności.

Metodę endoskopową stosuje się do usuwania niewielkich nerwiaków rdzeniowych wraz z torebką. Radiochirurgia jest stosowana, gdy interwencja skalpelem nie jest możliwa lub gdy pacjent odmawia poddania się operacji. [ 9 ]

Leki

Leczenie farmakologiczne nerwiaka rdzeniowego jest dobierane indywidualnie i może obejmować następujące leki:

• Nieselektywne inhibitory cyklooksygenazy 2:
  • Diklofenak 75-150 mg dziennie w dwóch dawkach
  • Ketorolak 20 mg dziennie w dwóch dawkach (przez 3-5 dni);
  • Deksketoprofen 25-75 mg na dobę w 1-2-3 dawkach;
  • Ketoprofen 100-300 mg na dobę w 2 dawkach;
  • Lornoksykam 8-16 mg na dobę w 2 dawkach.

Możliwe skutki uboczne wynikające z zbyt długiego przyjmowania leków: niestrawność, choroba wrzodowa żołądka i (lub) dwunastnicy, krwawienie z przewodu pokarmowego, zaostrzenie chorób układu sercowo-naczyniowego.

• Selektywne inhibitory cyklooksygenazy 2:
  • Nimesulid 200 mg na dobę w 2 dawkach;
  • Celecoxib 200-400 mg na dobę w 2 dawkach.

Możliwe działania niepożądane: nudności, wymioty, bóle brzucha, świąd skóry, gorycz w ustach, przy długotrwałym stosowaniu - owrzodzenia błony śluzowej przewodu pokarmowego.

• Miorelaksanty - przy objawach skurczu mięśni, krótkie kursy - nie dłużej niż tydzień. Długotrwałe stosowanie jest ograniczone przez skutki uboczne (osłabienie, zawroty głowy, niskie ciśnienie krwi):
  • Tyzanidyna 2-4 mg 2-3 razy dziennie;
  • Tolperyzon 150 mg trzy razy dziennie.

Inne rodzaje terapii farmakologicznej - według indywidualnych wskazań i decyzji lekarza.

Leczenie chirurgiczne

Nerwiak rdzenia kręgowego w zdecydowanej większości przypadków wymaga usunięcia. Podejście wyczekujące jest rzadko stosowane, ponieważ istnieje duże ryzyko wystąpienia niekorzystnych powikłań zdrowotnych i życiowych, w tym złośliwości procesu nowotworowego. Ponadto nerwiaki często osiągają duże rozmiary, a leczenie staje się bardziej skomplikowane, a ryzyko powikłań znacznie wzrasta.

Standardem jest endoskopowe i mikrochirurgiczne usuwanie guzów, natomiast w przypadku guzów o dużych rozmiarach – radykalna interwencja.

Przebieg operacji różni się w zależności od umiejscowienia i wielkości nowotworu. Jeśli nerwiak jest zlokalizowany w kanale kręgowym, wykonuje się delikatną interwencję mikrochirurgiczną, która ułatwia pacjentowi powrót do zdrowia. Ognisko patologiczne usuwa się za pomocą narzędzi neurochirurgicznych, sprzętu mikroskopowego i monitorowania neurofizjologicznego. Nerw jest izolowany od nowotworu i umieszczany zgodnie z jego anatomicznym umiejscowieniem.

Głównym przeciwwskazaniem do interwencji chirurgicznej jest zakażenie w okolicy nacięcia. Leczenie może być odroczone w ciąży, niektórych chorobach układu sercowo-naczyniowego, a także w przypadku niewydolności nerek lub układu oddechowego u pacjenta. [ 10 ]

Po zabiegu pacjent pozostaje około 5-7 dni na obserwacji szpitalnej, otrzymuje wsparcie farmakologiczne i opiekę nad raną pooperacyjną. Z reguły pełny powrót do zdrowia następuje po około 2 miesiącach, pod warunkiem przestrzegania wszystkich zaleceń lekarzy.

Pacjentowi poddawanemu operacji zaleca się:

• Unikaj podnoszenia ciężkich przedmiotów i ładunków;
• Nie należy uprawiać sportów obciążających kręgosłup i narażających na ryzyko kontuzji pleców;
• Trzymaj się zdrowej diety.

Zapobieganie

Naukowcy nie potrafią podać dokładnych przyczyn nerwiaka rdzeniowego, choroba występuje sporadycznie - czyli losowo z powodu transformacji komórek Schwanna. Na tej podstawie pierwotna profilaktyka nowotworów nie jest kwestionowana.

Jeśli w Twojej rodzinie występowały przypadki nerwiakowłókniakowatości typu 2 lub innych nowotworów kręgosłupa, powinieneś dbać o swoje zdrowie i okresowo wykonywać badania diagnostyczne - zwłaszcza jeśli pojawią się jakiekolwiek podejrzane objawy lub dolegliwości.

Eksperci twierdzą, że ryzyko wystąpienia nerwiaka rdzeniowego jest zwiększone:

• Narażenie na promieniowanie, promieniowanie jonizujące;
• Silne wahania hormonalne;
• Agresywne czynniki zewnętrzne (narażenie na działanie toksycznych substancji chemicznych, niekorzystne warunki środowiskowe itp.);
• Nieprawidłowa dieta;
• Uraz kręgosłupa.

Ważne jest, aby prowadzić zdrowy tryb życia, a jeśli zauważysz jakiekolwiek podejrzane objawy - nie zwlekaj z wizytą u lekarza. Nie lecz się na własną rękę - to niebezpieczne.

Prognoza

Wynik leczenia neurinoma rdzeniowego można nazwać pomyślnym tylko wtedy, gdy guz został wykryty i usunięty w odpowiednim czasie. U prawie wszystkich pacjentów nowotwór jest usuwany bez problemów i całkowicie, nawroty zdarzają się rzadko.

Najczęstszym i najbardziej złożonym problemem, z jakim pacjenci mogą się zmierzyć, jeśli nie zostaną poddani leczeniu, jest paraliż, który rozwija się w 50% przypadków. Interwencja chirurgiczna przeprowadzona tak wcześnie, jak to możliwe, może zapobiec zanikowi mięśni i przyspieszyć rekonwalescencję pacjentów.

Nerwiak rdzenia kręgowego jest patologią, której w zasadzie nie można leczyć zachowawczo. Dlatego preferowaną opcją jego eliminacji jest operacja. Wybór podejścia wyczekującego może być zastosowany jedynie w przypadku małych i niepostępujących nowotworów wykrytych przypadkowo.