Nerwiak kręgosłupa

Łagodny nowotwór kręgosłupa obwodowego układu nerwowego – nerwiak rdzenia kręgowego – rozwija się na bazie komórek Schwanna odpowiedzialnych za powstawanie nanerwia. Inną nazwą tego nowotworu jest schwannoma.

Ognisko patologiczne charakteryzuje się stosunkowo powolnym wzrostem - około 2 mm rocznie. Mimo to z biegiem lat guz może osiągnąć dość duże rozmiary, co ma niezwykle negatywny wpływ na jakość życia pacjenta. Leczenie patologii jest chirurgiczne. [1]

Epidemiologia

Nerwiak kręgosłupa jest łagodnym nowotworem kręgosłupa, charakteryzującym się powolnym wzrostem. Ognisko patologiczne może wpływać na dowolny oddział obwodowego układu nerwowego i rozwija się na podstawie jego części strukturalnej - komórek Schwanna, które mogą rosnąć zarówno wewnątrz (w 70% przypadków), jak i z części zewnętrznej (w 20% przypadków) rdzenia opony twardej. W 10% przypadków opuszczają kanał mózgowo-rdzeniowy wzdłuż przebiegu nerwu obwodowego przez otwór otworowy.

Uważa się, że najczęstszymi miejscami rozwoju nerwiaka są:

• kąt mostowo-móżdżkowy (nerwiak słuchowy);
• wrażliwe zakończenia nerwowe rdzenia kręgowego (nerwiak rdzenia kręgowego).

Ten ostatni najczęściej występuje w górno-środkowych odcinkach kręgosłupa (kręgosłup szyjno-piersiowy – w 75% przypadków). W 25% przypadków dotknięty jest kręgosłup lędźwiowo-krzyżowy.

Największym zagrożeniem jest nie tyle sam nerwiak, ile zaatakowane otaczające tkanki. Nowotwór ma zwykle torebkę tkanki łącznej i stanowi około 30% wszystkich pierwotnych łagodnych guzów kręgosłupa. Patologia dotyka z równą częstotliwością przedstawicieli płci męskiej i żeńskiej.

Nerwiak rdzenia kręgowego może wystąpić niezależnie od wieku, ale większość przypadków diagnozuje się u pacjentów w wieku 40-60 lat. [2]

Przyczyny nerwiaki kręgosłupa

Naukowcy nie potrafią jeszcze podać dokładnych przyczyn rozwoju nerwiaka rdzenia kręgowego. Nie wykluczają jednak zaangażowania następujących czynników prowokujących:

• predyspozycja dziedziczna;
• promieniowanie, narażenie na promieniowanie;
• urazy kręgosłupa;
• zatrucie wewnętrzne, długotrwałe negatywne działanie toksycznych substancji chemicznych.

Wielu pacjentów choruje jednocześnie na nerwiaka i nerwiakowłókniakowatość, co również można uznać za czynnik zwiększający prawdopodobieństwo rozwoju nowotworu. Ponadto uszkodzenie kręgosłupa może być objawem wielu patologii, w których podobne nowotwory występują w innych częściach ciała.

Często nerwiakowi rdzenia kręgowego towarzyszy mutacja genu na chromosomie 22: białko ograniczające fuzję komórek Schwanna jest nieprawidłowo kodowane. „Nieprawidłowe” białko sprzyja przerostowi osłonki mielinowej nerwu. Ta zmiana genotypu może być przypadkowa lub dziedziczna. Na przykład u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu 2 (dziedziczoną autosomalnie dominująco) w 50% przypadków stwierdza się nerwiaka. [3]

Czynniki ryzyka

Niektóre czynniki predysponujące do rozwoju nerwiaka rdzenia kręgowego obejmują:

• działanie teratogenne na płód w czasie ciąży;
• długotrwałe zatrucie dowolnej genezy;
• urazy, schorzenia kręgosłupa różnego pochodzenia;
• neurofibromatoza, niekorzystna dziedziczność onkologiczna;
• Obecność innych nowotworów w organizmie, zarówno złośliwych, jak i łagodnych.

Niebezpieczeństwo wystąpienia nerwiaka u dzieci znacznie wzrasta, jeśli u co najmniej jednego z rodziców stwierdzono tę patologię. [4]

Patogeneza

Nerwiak kręgosłupa jest torebkową, zaokrągloną, wyraźnie odgraniczoną, grudkowatą masą. Na przekroju guz jest brązowobrązowy lub szarawy, ma liczne obszary zwłóknienia, czasami - cysty z brązową zawartością płynu.

W miarę rozwoju i wzrostu nerwiaka pobliskie tkanki i struktury ulegają uciskowi, co determinuje objawy kliniczne.

Badanie mikroskopowe nowotworu ujawnia równoległe rzędy komórek z jądrami w kształcie pręcików na przemian z włóknami tkanki. Na obrzeżach ogniska rozwinięta jest sieć naczyniowa, co nie ma miejsca w części środkowej. Z tego powodu zmiany dystroficzne często występują w centrum. Obserwuje się zmiany w strukturze morfologicznej, neoplazję nabłonkową, ksantomatyczną, angiomatyczną.

Objawy nerwiaki kręgosłupa

Początkowym stadiom rozwoju nerwiaka rdzenia kręgowego zwykle nie towarzyszy wyraźna symptomatologia. Pierwsze objawy pojawiają się, gdy nowotwór zaczyna ściskać pobliskie struktury. Pacjenci najczęściej mówią o następujących objawach:

• nasilający się, stale dokuczliwy ból pleców, głównie w obszarze lokalizacji ogniska patologicznego, nie ustępujący po zażyciu standardowych leków (leki przeciwbólowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne);
• Napromienianie bólu kończyn (górnych lub dolnych), łopatki, barku;
• Zaburzenia pęcherza i (lub) jelit;
• rosnące osłabienie mięśni kończyny;
• utrata zdolności do pracy, zmniejszenie zdolności motorycznych;
• drętwienie części ciała lub kończyn poniżej dotkniętego obszaru (mrowienie, pieczenie, uczucie „pełzającej gęsiej skórki”);
• obniżone libido.

W ciężkich przypadkach może rozwinąć się częściowy lub całkowity paraliż. [5]

Cechy symptomatologii są ściśle zależne od lokalizacji i objętości nowotworu. [6]

• Nerwiak odcinka szyjnego kręgosłupa często objawia się bólem kończyn górnych. Obracanie i przechylanie głowy staje się bolesne. Mogą wystąpić szumy uszne, ból głowy, drażliwość, zaburzenia snu, parestezje.
• Nerwiakowi odcinka piersiowego kręgosłupa towarzyszy ból półpaśca w klatce piersiowej, łopatce. Może wystąpić osłabienie ramion. Ból pleców z reguły ostry, intensywny, pacjent utrudnia wykonywanie jakiejkolwiek czynności, w tym codziennych.
• Nerwiak kręgosłupa lędźwiowego wywołuje ból w tylnej części odpowiedniej lokalizacji, z unerwieniem kończyn dolnych. Pacjentowi trudno jest chodzić, czasami występują awarie w pracy narządów miednicy. Może wystąpić drętwienie nóg i dolnej części pleców, zmniejszenie czucia.

Komplikacje i konsekwencje

Najczęstszymi działaniami niepożądanymi nerwiaka rdzenia kręgowego są niedowłady i porażenia – powikłania, którym towarzyszy osłabienie lub niemożność wykonywania dowolnych ruchów. Problem ten związany jest z uciskiem struktur kręgosłupa przez guz: przy silnym ucisku dochodzi do paraliżu, a przy słabym ucisku do niedowładu.

Na tle uszkodzenia aparatu ruchowego rozwijają się zaburzenia troficzne, zmniejszone napięcie mięśniowe.

Zespół bólowy korzeniowy objawia się ciągłym i silnym bólem wzdłuż odcinka kręgosłupa, możliwymi problemami czuciowymi i motorycznymi w obszarze unerwienia nerwów.

Cierpi autonomiczny układ nerwowy: z biegiem czasu pojawiają się zaburzenia oddawania moczu, opróżniania jelit, a gdy dotyczy to odcinka piersiowego - zaburzenia rytmu, zaburzenia trawienia.

W miarę rozwoju nowotworu – nerwiaka rdzenia kręgowego, upośledzają się funkcje, za które odpowiedzialne są struktury kręgosłupa poniżej poziomu zmiany chorobowej. Zmniejsza się wrażliwość dotykowa i temperaturowa po stronie dotkniętej chorobą oraz wrażliwość na ból po stronie przeciwnej. Ruchy kończyn są albo osłabione, albo stają się niemożliwe. [7]

Diagnostyka nerwiaki kręgosłupa

Nerwiak rdzenia kręgowego wykrywa się za pomocą kompleksowych badań diagnostycznych.

Testy mają na ogół charakter informacyjny. Z reguły przepisywane są ogólne i biochemiczne badania krwi, analiza moczu.

Diagnostyka instrumentalna w nerwiaku rdzenia kręgowego jest reprezentowana przez następujące badania:

• MRI – rezonans magnetyczny z kontrastem – jest najbardziej informatywną procedurą, która pozwala na uwidocznienie nowotworu nawet o stosunkowo niewielkich rozmiarach, a także ocenę stopnia ucisku otaczających tkanek;
• Tomografia komputerowa pozwala na uwidocznienie jedynie dużych nerwiaków i wymaga zastosowania wzmocnienia kontrastowego;
• USG nie dostarcza wystarczających informacji, ale czasami można je wykorzystać w diagnostyce różnicowej;
• Radiografia pozwala na identyfikację zmian kostnych spowodowanych wzrostem guza;
• Biopsja - wykonywana jest w celu poznania cech strukturalnych nowotworu.

Objawy CT nerwiaka rdzenia kręgowego:

• nowotwór jest otoczony i wyraźnie odgraniczony;
• może występować składnik torbielowaty w połączeniu z nerwiakowłókniakowatością;
• może rozprzestrzeniać się pozatwardówkowo przez otwór międzykręgowy.

Nerwiak korzenia nerwu rdzeniowego częściej zlokalizowany jest w odcinku szyjnym i piersiowym kręgosłupa. Pacjenci z neurofibromatozą mogą mieć wiele nowotworów.

Obowiązkowe konsultacje neurologa, onkologa, chirurga, reumatologa, traumatologa. [8]

Diagnostyka różnicowa

Nerwiaki rdzenia kręgowego różnią się od innych możliwych procesów nowotworowych.

Nowotwór mostu móżdżku należy odróżnić od gwiaździaków, oponiaków i guzów móżdżku.

Nerwiak kręgosłupa właściwy różni się od innych nowotworów pozaszpikowych.

Uszkodzenie nerwów obwodowych odróżnia się od neuropatii o podłożu niedokrwienno-uciskowym lub zapalnym.

W przypadku bólu pleców należy przeprowadzić diagnostykę różnicową z rozwarstwieniem tętniaka aorty, ostrą kolką nerkową, ostrym zapaleniem trzustki, zmianami infekcyjnymi kręgosłupa, pierwotnymi i przerzutowymi nowotworami złośliwymi, złamaniem kompresyjnym kręgosłupa, seronegatywną spondyloartropatią.

Leczenie nerwiaki kręgosłupa

We wczesnych stadiach rozwoju nerwiaka rdzenia kręgowego można wybrać leczenie zachowawcze, ale w praktyce zdarza się to rzadko: eksperci zalecają usunięcie guza bez czekania, aż zacznie wykazywać objawy patologiczne, ściskając otaczające struktury.

Jeśli nadal rozważasz konserwatywną metodologię, może to obejmować przyjmowanie leków przeciwbólowych i przeciwskurczowych, a także leków moczopędnych i leków poprawiających krążenie krwi w obszarze kręgosłupa.

Wśród kardynalnych technik chirurgicznych prym pod względem skuteczności przodują chirurgia otwarta i radiochirurgia.

Metodą endoskopową usuwa się niezbyt duże nerwiaki kręgosłupa wraz z torebką. Radiochirurgię stosuje się, jeśli interwencja skalpelem nie jest możliwa lub pacjent odmawia poddania się operacji. [9]

Leki

Farmakoterapia nerwiaka rdzenia kręgowego jest przepisywana indywidualnie i może obejmować następujące leki:

• Nieselektywne inhibitory cyklooksygenazy 2:
  • Diklofenak 75-150 mg dziennie w dwóch dawkach
  • Ketorolak 20 mg dziennie w dwóch dawkach (przez 3-5 dni);
  • Deksketoprofen 25-75 mg dziennie w 1-2-3 dawkach;
  • Ketoprofen 100-300 mg dziennie w 2 dawkach;
  • Lornoksykam 8-16 mg dziennie w 2 dawkach.

Możliwe skutki uboczne zbyt długiego stosowania leków: niestrawność, choroba wrzodowa żołądka, krwawienie z przewodu pokarmowego, zaostrzenie chorób układu krążenia.

• Selektywne inhibitory cyklooksygenazy 2:
  • Nimesulid 200 mg dziennie w 2 dawkach;
  • celekoksyb 200-400 mg dziennie w 2 dawkach.

Możliwe skutki uboczne: nudności, wymioty, ból brzucha, swędzenie skóry, gorycz w jamie ustnej, przy długotrwałym stosowaniu - owrzodzenia błony śluzowej przewodu pokarmowego.

• Środki miorelaksacyjne - przy oznakach skurczu mięśni, krótkie kursy - nie dłużej niż tydzień. Długotrwałe stosowanie ograniczają skutki uboczne (osłabienie, zawroty głowy, niskie ciśnienie krwi):
  • Tyzanidyna 2-4 mg 2-3 razy dziennie;
  • Tolperyzon 150 mg trzy razy dziennie.

Inne rodzaje farmakoterapii – według indywidualnych wskazań i według uznania lekarzy.

Leczenie chirurgiczne

Nerwiak rdzenia kręgowego w zdecydowanej większości przypadków wymaga jego usunięcia. Rzadko praktykowana jest metoda wyczekiwania, gdyż istnieje duże ryzyko wystąpienia niekorzystnych powikłań zdrowotnych i życiowych, w tym złośliwości procesu nowotworowego. Ponadto nerwiaki często osiągają duże rozmiary, a leczenie staje się bardziej skomplikowane i ryzyko powikłań znacznie wzrasta.

Endoskopowe i mikrochirurgiczne usuwanie guzów, radykalna interwencja w przypadku guzów o dużych rozmiarach jest standardem.

Przebieg operacji różni się w zależności od lokalizacji i wielkości nowotworu. Jeżeli nerwiak zlokalizowany jest w kanale kręgowym, przeprowadza się delikatną interwencję mikrochirurgiczną, która ułatwia pacjentowi powrót do zdrowia. Ognisko patologiczne usuwa się za pomocą narzędzi neurochirurgicznych, sprzętu mikroskopowego i monitorowania neurofizjologicznego. Nerw izoluje się od nowotworu i umieszcza zgodnie z jego anatomicznym położeniem.

Głównym przeciwwskazaniem do interwencji chirurgicznej jest infekcja w okolicy nacięcia. Leczenie można odroczyć w przypadku ciąży, niektórych chorób układu sercowo-naczyniowego, a także w przypadku niewydolności nerek lub układu oddechowego u pacjenta. [10]

Po zabiegu pacjent pozostaje około 5-7 dni na obserwacji w szpitalu, otrzymuje wsparcie lekowe i opiekę nad raną pooperacyjną. Z reguły całkowity powrót do zdrowia następuje po około 2 miesiącach, pod warunkiem stosowania się do wszystkich zaleceń lekarzy.

Pacjentowi operowanemu zaleca się:

• unikać podnoszenia ciężkich przedmiotów i ładunków;
• Nie uprawiaj sportów obciążających kręgosłup i stwarzających ryzyko kontuzji pleców;
• trzymaj się zdrowej diety.

Zapobieganie

Naukowcy nie potrafią podać dokładnych przyczyn nerwiaka rdzenia kręgowego, choroba występuje sporadycznie – to znaczy losowo na skutek transformacji komórek Schwanna. Na tej podstawie nie ma mowy o pierwotnej profilaktyce nowotworów.

Jeśli w Twojej rodzinie występowały neurofibromatozy typu 2 lub inne nowotwory kręgosłupa, powinieneś zachować czujność i okresowo wykonywać badania diagnostyczne – szczególnie w przypadku pojawienia się podejrzanych objawów lub dolegliwości.

Według ekspertów ryzyko rozwoju nerwiaka rdzenia kręgowego wzrasta:

• narażenie na promieniowanie, promieniowanie jonizujące;
• poważne wahania hormonów;
• agresywne czynniki zewnętrzne (narażenie na toksyczne substancje chemiczne, niekorzystne warunki środowiskowe itp.);
• niewłaściwa dieta;
• uraz kręgosłupa.

Ważne jest, aby prowadzić zdrowy tryb życia, a jeśli zauważysz niepokojące objawy – nie zwlekaj z wizytą u lekarza. Nie należy samoleczenia – jest to niebezpieczne.

Prognoza

Wynik nerwiaka kręgosłupa można nazwać korzystnym tylko wtedy, gdy guz został wykryty i usunięty w odpowiednim czasie. U prawie wszystkich pacjentów nowotwór usuwa się bez problemów i całkowicie, nawroty są rzadkie.

Najczęstszym i złożonym problemem, z jakim mogą się spotkać nieleczeni pacjenci, jest paraliż, który rozwija się w 50% przypadków. Interwencja chirurgiczna przeprowadzona możliwie wcześnie może zapobiec zanikowi mięśni i przyspieszyć powrót do zdrowia pacjentów.

Nerwiak kręgosłupa jest patologią, której w zasadzie nie można leczyć zachowawczo. Dlatego preferowaną opcją jego eliminacji jest operacja. Metodę wyczekiwania można zastosować jedynie w przypadku małych i niepostępujących nowotworów wykrytych przypadkowo.