Nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego

Łagodny proces guza, neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego, pochodzi z lemmocytów. Są to tak zwane struktury Schwanna, pomocnicze komórki nerwowe utworzone wzdłuż aksonów nerwów obwodowych. Inną nazwą guza jest Schwannoma. Charakteryzuje się powolnym, ale stałym wzrostem, czasami osiągając dość duże rozmiary (ponad 1-2 kg). Może pojawiać się u pacjentów w każdym wieku, znacznie upośledzając jakość życia. [1]

Epidemiologia

Neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego występuje w około 1,5% wszystkich procesów guza. Występowanie wzrasta wraz z wiekiem. Największa liczba pacjentów z zdiagnozowanymi neurinomami ma od 45 do 65 lat.

Mężczyźni mają chorobę w mniej więcej takim samym tempie co kobiety. Na każde dziesięć neurinomów mózgu istnieje jeden z zaangażowaniem rdzenia kręgowego.

Większość pierwotnych neurinomów występuje bez wyraźnej i wyraźnej przyczyny.

Odsetek skostniania takich procesów guza jest niewielki, ale nie jest całkowicie wykluczony. Preferowana metoda leczenia jest chirurgiczna. [2]

Przyczyny nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

Naukowcy nie zidentyfikowali jeszcze wyraźnych przyczyn tworzenia się neurinoma w mózgu i rdzeniu kręgowym. Wiele teorii wskazuje na zaburzenia immunologiczne i dziedziczne predyspozycje.

Duży odsetek prawdopodobieństwa należy do predyspozycji genetycznych: istnieje już wiele przypadków, gdy neurinak mózgu i rdzenia kręgowego był dosłownie „odziedziczony”. Jeśli jeden z rodziców ma zaostrzoną dziedziczność lub ma neurinoma, w 50% przypadków dzieci również będą miały tę chorobę.

Druga możliwa przyczyna jest uważana za słaby układ odpornościowy, który może być spowodowany przez prawie każdy czynnik, taki jak:

• Niekorzystna ekologia, grubość, zatrucie;
• Stres;
• Hipodynamia;
• Uraz i przeciążenie.

Ostatecznie każda z wymienionych przyczyn może prowadzić do tworzenia neurinoma. [3]

Czynniki ryzyka

Główne czynniki ryzyka obejmują:

• W wieku ponad 35-45 lat i do 65 lat.
• Historia neurofibromatozy typu 2 (dla dwustronnych neurinomów).
• Niekorzystna dziedziczna historia.

Przynależność do dowolnej grupy ryzyka jest sygnałem, że dana osoba powinna być szczególnie uważna na własne zdrowie. Ważne jest, aby regularnie odwiedzać lekarzy i wykonywać niezbędne środki diagnostyczne w celu wykrycia neurinaka mózgu i rdzenia kręgowego na wczesnym etapie rozwoju.

Patogeneza

Każdy rodzaj neurinoma ma swoje własne cechy, w tym cechy patogenetyczne, etiologiczne i kliniczne. Rozważmy najczęstsze rodzaje takich nowotworów:

• Neurinoma kolumny kręgosłupa (szyjka macicy, klatki piersiowej lub lędźwiowej) zgodnie z ogólnie przyjętą klasyfikacją należy do serii pozazaskiej, pobiera swój rozwój z korzeni kręgosłupa i wywiera ciśnienie z zewnątrz na rdzeniu kręgowym. W miarę wzrostu ogniska guza obraz kliniczny rozszerza się i pogarsza, ból wzrasta.
• Neurinak mózgowy to nowotwór wpływający na nerwy czaszki w czaszce. Dotyczy to głównie nerwów trójgemicznych i słuchowych. W zdecydowanej większości przypadków zmiana jest jednostronna. Neurinoma nerwu słuchowego charakteryzuje się szybko zwiększającym kompresję otaczających struktur mózgu: ślimakowa część nerwu, może wpływać nerwy wycofania i twarzy.

Do tej pory patogenetyczny mechanizm rozwoju neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego pozostaje niekompletnie zrozumiany. Proces ten jest związany z przerostem patologicznym komórek Schwanna, co jest przyczyną drugiej nazwy choroby - Schwannoma. Według niektórych doniesień patologia ma związek z mutacją genów chromosomu 22. Takie geny są odpowiedzialne za kodowanie syntezy białka, które hamuje wzrost komórek w osłonie mielinowej. Niepowodzenie w syntezie tego białka prowadzi do nadmiernego wzrostu komórek Schwanna.

Z neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego jest związany z taką patologią, jak neurofibromatoza, w której istnieje zwiększona skłonność do rozwijania łagodnych nowotworów w różnych narządach i strukturach. Choroba jest przenoszona przez autosomalne dominujące dziedziczenie. [4]

Objawy nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

Neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego może nie znać się przez długi czas, dopiero po pewnym czasie, objawiając się poszczególnymi znakami, na które ważne jest zwracanie uwagi na czas:

• Ból według rodzaju zespołu promieniowania, z częściowym paraliżiem, zaburzeniem czuciowym;
• Zaburzenie układu trawiennego, narządy miednicy (w zależności od lokalizacji neurinoma), zaburzenia erekcji;
• Nieprawidłowe działanie serca;
• Zmniejszona jakość życia z powodu pogorszenia funkcji motorycznej, trudności w chodzeniu i wykonywaniu normalnych codziennych zadań.

Pierwsze znaki zależą również od lokalizacji procesu chorobowego i mogą być następujące:

• Zawroty głowy, ból głowy;
• Ból z tyłu (szyja, klatka piersiowa, lędźwiowa lub krzyżowa, z napromieniowaniem kończyn, ramion, łopatkami);
• Drętwienie kończyn, niedowładu i paraliżu;
• Upośledzenie motoryczne;
• Szumy uszne, upośledzenie wizualne.

Początkowy obraz kliniczny nie pojawia się dopiero w pewnym czasie - często kilka lat - po rozwoju neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego. [5]

Neurinoma kręgosłupa charakteryzuje się:

• Zespół kolana (ból wzdłuż kolumny kręgosłupa, czasami - wiotki paraliż i zaburzenia czuciowe w obszarze unerwienia).
• Zaburzenia autonomiczne (dysfunkcja miednicy, zaburzenia trawienne, zaburzenia serca).
• Zespół sprężania rdzenia kręgowego (zespół Broun-Sekara, objawiany spastyczną niedowład, wiotki paraliż na poziomie neurinoma, utrata uczucia po dotkniętej stronie, utrata temperatury i czułość bólu po przeciwnej stronie).
• Niewygodne uczucie w regionie międzysekwentnym, ból, utrata wrażenia.

W neurinaku mózgu objawy takie jak te są dominujące:

• Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe;
• Niepełnosprawność umysłowa, intelektualna;
• Ataksja;
• Drgania mięśni;
• Zaburzenia tonowe mięśni w kończynach;
• Niewydolność serca i oddechowa;
• Zaburzenia wizualne.

Zauważono neurinoma nerwu słuchowego:

• Szum ucha, dzwoniący po dotkniętej stronie;
• Stopniowe pogorszenie funkcji słuchu;
• Zanik mięśni żucia, ból podobny do zęba;
• Dysfunkcja gruczołów ślinowych, utrata percepcji smaku, utrata wrażenia połowy twarzy, strabismus, podwójne widzenie;
• Zawroty głowy, zaburzenia przedsionkowe.

Neurinaku promieniowania rdzenia kręgowego.

Procesy guza korzeni nerwowych są w większości łagodne, rozwijają się z komórek tkanki nerwowej lub osłonki nerwowej. Takie neurinoma częściej wpływają na kręgosłup klatki piersiowej, ale można je znaleźć w innych częściach kręgosłupa. Takie ogniska powoli rosną, częściej mają niewielki rozmiar, stopniowo wypełniają kanał kostny rdzenia kręgowego i zaczynają naciskać na pobliskie struktury. Wymaga to pojawienia się intensywnego bólu kręgosłupa, podobnego do ataku kulszowej. Gdy proces patologiczny wnika do kanału kręgowego, rozwinięto niedowład, funkcja narządów trawiennych i miednicy jest zaburzona.

Złożoność problemu po raz kolejny dowodzi, że ból pleców jest ważnym sygnałem, którego nie należy ignorować. Konieczne jest skontaktowanie się z specjalistami na czas, aby znaleźć przyczynę zespołu bólu.

Komplikacje i konsekwencje

Neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego jest łagodnym nowotworem, który często powoduje jednostronne niedowład i porażenie, jednostronne zaburzenia słuchu, zaburzenia wrażliwości na temperaturę i ból, upośledzone funkcjonowanie umysłowe i równowagę.

W przypadku braku terminowej interwencji chirurgicznej neurinoma ściska pobliskie struktury mózgu i rdzenia kręgowego, co może wywołać rozwój warunków zagrażających życiu. Nawet przy powolnym wzroście guza, niepełnosprawności, a nawet śmierci są możliwe. Nowotliwość wcześniej łagodnej masy nie jest wykluczona.

Najczęstsze powikłania neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego to:

• Utrata funkcji kończyny (podobnie jak efekty po strumieniu);
• Utrata widzenia lub słuchu (jednostronne i dwustronne);
• Bóle głowy i ból kręgosłupa, aż do niemożności wykonywania codziennych czynności;
• Zmiany osobowości i behawioralne;
• Napady spowodowane podrażnieniem struktur mózgu;
• Śpiączka mózgowa (końcowe powikłanie procesów śródmózgowych guza).

W każdym razie konieczne są środki leczenia i rehabilitacji, biorąc pod uwagę, że nerwiak może wpływać na nerwy, które kontrolują istotne funkcje ciała. Właściwe powrót do zdrowia w oparciu o terminowe leczenie pomaga pacjentowi powrócić do jego zwykłego sposobu życia. [6]

Diagnostyka nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

Które testy diagnostyczne są odpowiednie do wykrywania neurinaka mózgu i rdzenia kręgowego decyduje neurochirurg lub neurolog indywidualnie dla każdego konkretnego przypadku. Zasadniczo diagnoza zaczyna się od wykluczenia patologii podobnych w objawach klinicznych. Badanie fizykalne jest obowiązkowe, słuchanie skarg pacjenta.

Diagnoza instrumentalna jest zwykle reprezentowana przez następujące miary:

• W przypadku neurinaka śródczaszkowego pacjenta jest skierowana do MRI lub tomografii CT mózgu. Tomografia komputerowa w tej sytuacji jest znacznie mniej pouczająca - przede wszystkim dlatego, że nie wizualizuje małych nowotworów o rozmiarach mniejszych niż 20 mm. Jeśli pacjent nie może przejść MRI, może być podawany skan CT z kontrastem jako alternatywa.
• MRI lub tomografii CT kolumny kręgosłupa może pomóc zidentyfikować neurinoma lub inne nowotwory naciskające na struktury kręgosłupa i zakończenia nerwowe.
• Audiometria jest odpowiednia w ramach złożonych miar diagnostycznych w celu wykrycia nerwiaka słuchowego. Procedura zawiera informacje o stopniu utraty funkcji słuchowych i przyczyn patologii.
• Ultradźwięki lub MRI są uważane za pouczające, gdy proces guza jest zlokalizowany w obszarze nerwów obwodowych. Ultradźwięki wizualizuje pogrubienie ochronnej neurilemmy, podczas gdy MRI pomaga określić dokładne położenie NIDUS, jego strukturę i zakres uszkodzenia nerwu.
• Electronomiografia ocenia transport impulsów elektrycznych wzdłuż włókna nerwowego, co umożliwia ocenę stopnia zakłóceń w strukturze nerwowej.
• Biopsja z dalszą analizą cytologiczną wiąże się z interwencją chirurgiczną i pozwala określić nowotwory lub łagodność neurinoma.

Testy są przepisywane w ramach przygotowań pacjenta do hospitalizacji i operacji. Pacjent przyjmuje krew do analizy ogólnej i biochemicznej, a także ogólnej analizy moczu. Jeśli zostanie wskazane, możliwe jest przepisanie innych rodzajów testów laboratoryjnych według uznania lekarza. [7]

Diagnostyka różnicowa

Różnicowa diagnoza neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego powinna być przeprowadzana z innymi procesami nowotworów (w tym przerzutami), a także z ropnie, chłoniak ośrodkowego układu nerwowego, patologie zapalne i demielinizacyjne.

Obrazowanie rezonansu magnetycznego z wzmocnieniem kontrastu jest obowiązkowe. Jeśli wskazano, stosowane są również inne metody diagnostyczne:

• Elektroencefalografia;
• Radiogramy;
• Badanie ultradźwiękowe narządów miednicy i brzucha, a także obwodowe węzły chłonne;
• Scyntygrafia kości szkieletowej.

Jeśli wykryto pierwotne skupienie patologiczne, przeprowadzana jest pełna diagnoza.

Leczenie nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

Trzy taktyki leczenia są powszechnie stosowane do neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego: obserwacja nowotworu, operacji i radioterapii. Wybór kierunku leczenia jest pozostawiony lekarzowi uczestniczącemu.

Taktyka obserwacji stosuje się, gdy neurinoma jest przypadkowo wykryta na tle całkowitego braku objawów klinicznych i oznak postępu guza. Taki „cichy” stan może trwać kilka lat. Jednak w tym czasie ważne jest regularne obserwowanie dynamiki wzrostu nowotworów oraz w przypadku pogorszenia sytuacji, aby pilnie reagować poprzez przeprowadzenie operacji.

Radioterapia obejmuje lokalne napromieniowanie patologicznego ostrości w przypadku, gdy nie można przeprowadzić pełnej interwencji chirurgicznej. Ta metoda pomaga „uśpić” nowotwór, ale towarzyszy im wiele skutków ubocznych - zaburzenia trawienne, reakcje skóry itp.

Chirurgiczne usunięcie neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego jest złożoną, ale radykalną metodą, która umożliwia dalszą eliminację choroby, przy minimalnym ryzyku nawrotu. Operacja jest zawsze lepsza od innych metod leczenia neurinoma. [8]

Leki

Terapia lekami może obejmować stosowanie następujących leków:

• Manitol (mannitol) jest osmotycznym moczopędnym, który eliminuje obrzęk mózgu i normalizuje ciśnienie śródczaszkowe. Podaje się go dożylnie przez kroplę, stosując roztwór 20%, w ciągu 10-15 minut. Można go łączyć z glukokortykosteroidami. Podczas leczenia obowiązkowa jest kontrola diurezy i równowagi wodno-elektrolitowej. Lek jest przepisywany na krótki kurs, ponieważ samo z długotrwałym użyciem może prowadzić do wtórnego nadciśnienia.
• Glukokortykosteroidy ustnie lub pozajelitowe (deksametazon, prednizolon) w indywidualnie przepisywanej dawce. Po operacji dawka jest sprawdzana i stopniowo zmniejszana.
• Leki, które poprawiają krążenie krwi mózgowej (Kavinton - biorący doustnie, po posiłkach, 5-10 mg trzy razy dziennie lub NiCergoline - 5-10 mg trzy razy dziennie między posiłkami).

Z reguły silne środki uspokajające i neuroleptyki nie przepisują, ponieważ w wielu przypadkach „ukrywają” pogorszenie stanu pacjenta.

Leczenie chirurgiczne

Interwencja chirurgiczna - usunięcie nowotworu - jest najczęstszym rodzajem leczenia u pacjentów z neurinakiem mózgu i rdzenia kręgowego. Wybór dostępu chirurgicznego i zakres operacji zależy od wielkości patologicznego ostrości, możliwości zachowania i przywrócenia funkcji mózgu.

Interwencja jest wykonywana przez neurochirurg i stosuje się znieczulenie ogólne. Głównymi trudnościami w operacji w obszarze mózgu są oddzielenie nowotworów od nerwów i łodygi mózgu. Neurinoma dużych rozmiarów często „tury” inne włókna nerwowe, więc usunięcie tych włókien wymaga wysoce wykwalifikowanego podejścia i jednoczesnego monitorowania neurofizjologicznego, umożliwiając terminowe wykrywanie jednego lub drugiego nerwu.

Całkowite usunięcie neurinoma jest możliwe w 95% przypadków. U pozostałych 5% pacjentów mogą pojawić się trudności, na przykład, jeśli część guza jest „połączona” z innymi strukturami nerwowymi lub trzonem mózgu.

Chemioterapia zwykle nie jest stosowana po operacji. Gdy neurinak jest całkowicie usunięty, radioterapia i radiochirurgia również nie są uzasadnione. Szacuje się, że prawdopodobieństwo nawrotu wynosi około 5%.

Metoda radiochirurgiczna noża gamma obejmuje ogniskowe narażenie na promieniowanie na patologiczne skupienie. Procedura stosuje się do neurinomów o niewielkich rozmiarach (do 3 cm) i przy braku ciśnienia na pniu mózgu. Głównym kierunkiem radiochirurgii nie jest usuwanie, ale zapobieganie kolejnym postępowi guza. Czasami w ten sposób można nieznacznie zmniejszyć wielkość masy.

Metody noża gamma, cyberknife i liniowego pedału gazu obejmują zastosowanie zasady wprowadzenia pewnej ilości promieniowania jonizującego do nowotworu, co pociąga za sobą zniszczenie skupienia bez uszkodzenia tkanek biologicznych. Nie wszystkie te metody nie są inwazyjne. Zatem użycie noża gamma wymaga sztywnego utrwalenia metalowej ramy z urządzeniami do śrub do kości czaszki. Ponadto użycie noża gamma nie zawsze jest skuteczne, ponieważ czasami nie jest możliwe tworzenie jednolitej dawki promieniowania, co prowadzi do niepełnego usunięcia skupienia lub do dostarczania wysokich dawek do normalnych obszarów mózgu. Z tych powodów radiochirurgia radioterapia i radiochirurgia cybernetyczna są częściej stosowane w praktyce leczenia. [9]

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze są niespecyficzne, ponieważ do tej pory dokładne przyczyny neurinaka mózgu i rdzenia kręgowego. Lekarze sugerują zwrócenie uwagi na ogólne zalecenia:

• Zapewnienie normalnego zdrowego snu i odpoczynku potrzebnego do regularnego przywracania stanu funkcjonalnego mózgu;
• Unikanie alkoholu, narkotyków, palenia i śmieciowego jedzenia;
• Rozwój odporności na stres, unikanie konfliktów, stres i zmartwienia;
• Spożywanie wystarczającej ilości pokarmu roślinnej, przestrzeganie odpowiedniego systemu wody;
• Unikanie obrażeń tylnych i głowy;
• Aktywny styl życia, regularne spacery w świeżym powietrzu;
• Brak przeciążenia fizycznego i psychicznego;
• Regularne wizyty u lekarza w obecności czynników ryzyka, w przypadku podejrzanych objawów, a także rutynowej diagnostyki zapobiegawczej.

Prognoza

Ogólne rokowanie neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego są uważane za pozytywne, w warunkach terminowych skierowania do lekarzy i spełnienia wszystkich zaleceń medycznych. Ponieważ nowotwór rozwija się powoli przez pewien czas, można zastosować długotrwałą taktykę oczekiwania na oczekiwanie i widzenie. Jeśli jednak skupienie patologiczne znajduje się w dogodnym miejscu operacji, eksperci zalecają jego usunięcie, jeśli to możliwe, czego zwykle nie towarzyszy pojawienie się jakichkolwiek działań niepożądanych na organizm. [10]

Jeśli leczenie zostanie zignorowane lub jeśli proces guza jest rozpoznany późno, zaburzenia czuciowe, niedowład i paraliż, a także inne niebezpieczne warunki. Dlatego ważne jest, aby zrozumieć, że neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego jest raczej złożonym guzem, choć łagodnym, i musi być radykalnie i terminowo leczony. W przeciwnym razie pojawienie się poważnych problemów ze zdrowiem i jakością życia nie jest wykluczone, istnieje również możliwość nowotworu neurinoma.