Nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego

Łagodny proces nowotworowy, neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego, wywodzi się z lemmocytów. Są to tzw. struktury Schwanna, pomocnicze komórki nerwowe, które powstają wzdłuż przebiegu aksonów nerwów obwodowych. Inna nazwa nowotworu to schwannoma. Charakteryzuje się powolnym, ale stałym wzrostem, osiągając niekiedy dość duże rozmiary (ponad 1-2 kg). Może pojawić się u pacjentów w każdym wieku, znacznie pogarszając jakość życia. [ 1 ]

Epidemiologia

Nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego występuje w około 1,5% wszystkich procesów nowotworowych. Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem. Najwięcej pacjentów ze zdiagnozowanymi nerwiakami jest w wieku od 45 do 65 lat.

Mężczyźni zapadają na tę chorobę mniej więcej tak samo często jak kobiety. Na każde dziesięć nerwiaków mózgu przypada jeden z zajęciem rdzenia kręgowego.

Większość pierwotnych nerwiaków pojawia się bez wyraźnej i odrębnej przyczyny.

Odsetek kostnienia takich procesów nowotworowych jest niewielki, ale nie jest całkowicie wykluczony. Preferowaną metodą leczenia jest leczenie chirurgiczne. [ 2 ]

Przyczyny nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

Naukowcy nie zidentyfikowali jeszcze jasnych przyczyn powstawania neurinoma w mózgu i rdzeniu kręgowym. Wiele teorii wskazuje na zaburzenia odporności i predyspozycje dziedziczne.

Duży procent prawdopodobieństwa należy do predyspozycji genetycznych: jest już wiele przypadków, kiedy nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego został dosłownie „odziedziczony”. Jeśli jedno z rodziców ma zaostrzoną dziedziczność lub ma nerwiaka, w 50% przypadków dzieci również będą miały tę chorobę.

Drugą możliwą przyczyną jest osłabiony układ odpornościowy, który może być spowodowany niemal każdym czynnikiem, takim jak:

• Niekorzystne warunki ekologiczne, gazowość, zatrucie;
• Stresy;
• Hipodynamia;
• Trauma i przeciążenie.

Z czasem każda z wymienionych przyczyn może doprowadzić do powstania nerwiaka. [ 3 ]

Czynniki ryzyka

Do głównych czynników ryzyka zalicza się:

• Osoby w wieku od 35-45 lat do 65 lat.
• Historia nerwiakowłókniakowatości typu 2 (obustronne nerwiaki).
• Niekorzystna historia dziedziczna.

Przynależność do którejkolwiek z grup ryzyka jest sygnałem, że dana osoba powinna być szczególnie uważna na swoje zdrowie. Ważne jest, aby regularnie odwiedzać lekarzy i wykonywać niezbędne badania diagnostyczne w celu wykrycia nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego na wczesnym etapie rozwoju.

Patogeneza

Każdy typ neurinoma ma swoje własne cechy, w tym cechy patogenetyczne, etiologiczne i kliniczne. Rozważmy najczęstsze typy takich nowotworów:

• Nerwiak kręgosłupa (szyjny, piersiowy lub lędźwiowy) według powszechnie przyjętej klasyfikacji należy do szeregu pozamózgowego, bierze swój rozwój z korzeni rdzeniowych i wywiera nacisk z zewnątrz na rdzeń kręgowy. W miarę wzrostu ogniska guza obraz kliniczny rozszerza się i pogarsza, ból wzrasta.
• Nerwiak mózgu to nowotwór atakujący nerwy czaszkowe w obrębie czaszki. Dotknięte są głównie nerwy trójdzielne i słuchowe. W zdecydowanej większości przypadków zmiana jest jednostronna. Nerwiak nerwu słuchowego charakteryzuje się szybko rosnącym uciskiem otaczających struktur mózgu: może być dotknięta część ślimakowa nerwu, nerwy cofające i twarzowe.

Do tej pory patogenetyczny mechanizm rozwoju neurinoma mózgu i rdzenia kręgowego pozostaje nie do końca poznany. Proces ten jest związany z patologicznym przerostem komórek Schwanna, co jest powodem drugiej nazwy choroby - schwannoma. Według niektórych doniesień patologia ma związek z mutacją genów chromosomu 22. Takie geny odpowiadają za kodowanie syntezy białka, które hamuje wzrost komórek w osłonce mielinowej. Niepowodzenie w syntezie tego białka prowadzi do nadmiernego wzrostu komórek Schwanna.

Z nerwiakiem mózgu i rdzenia kręgowego wiąże się taka patologia jak neurofibromatoza, w której występuje zwiększona skłonność do rozwoju łagodnych nowotworów w różnych narządach i strukturach. Choroba jest przenoszona przez dziedziczenie autosomalne dominujące. [ 4 ]

Objawy nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

Nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego może przez długi czas nie dawać o sobie znać, dopiero po pewnym czasie ujawniając się indywidualnymi objawami, na które ważne jest, aby zwracać uwagę w porę:

• Ból o typie zespołu korzeniowego, z częściowym porażeniem, zaburzeniami czucia;
• Zaburzenia układu pokarmowego, narządów miednicy mniejszej (w zależności od umiejscowienia nerwiaka), zaburzenia erekcji;
• Niewydolność serca;
• Obniżenie jakości życia na skutek pogorszenia funkcji motorycznych, trudności w chodzeniu i wykonywaniu codziennych czynności.

Pierwsze objawy zależą również od umiejscowienia procesu chorobowego i mogą być następujące:

• Zawroty głowy, ból głowy;
• Bóle pleców (szyi, klatki piersiowej, odcinka lędźwiowego lub kości krzyżowej, promieniujące do kończyn, ramion, łopatek);
• Drętwienie kończyn, niedowład i porażenie;
• Osłabienie motoryczne;
• Szumy uszne, upośledzenie wzroku.

Pierwotny obraz kliniczny pojawia się dopiero po pewnym czasie – często kilku latach – od rozwoju nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego. [ 5 ]

Nerwiak rdzenia kręgowego charakteryzuje się:

• Zespół kolanowy (ból wzdłuż kręgosłupa, niekiedy - porażenie wiotkie i zaburzenia czucia w obrębie unerwienia).
• Zaburzenia autonomiczne (dysfunkcje miednicy, zaburzenia trawienia, zaburzenia serca).
• Zespół ucisku rdzenia kręgowego (zespół Brouna-Sekara, objawiający się niedowładem spastycznym, wiotkim porażeniem na poziomie nerwiaka, utratą czucia po stronie dotkniętej chorobą, utratą czucia temperatury i bólu po stronie przeciwnej).
• Nieprzyjemne uczucie w okolicy międzyłopatkowej, ból, utrata czucia.

W przypadku nerwiaka mózgowego dominują następujące objawy:

• Wzrost ciśnienia śródczaszkowego;
• Umysłowe, niepełnosprawność intelektualna;
• Ataksja;
• Drgania mięśni;
• Zaburzenia napięcia mięśniowego kończyn;
• Niewydolność serca i układu oddechowego;
• Zaburzenia widzenia.

Nerwiak nerwu słuchowego występuje:

• Szum w uchu, dzwonienie po stronie chorej;
• Stopniowe pogarszanie się funkcji słuchowych;
• Zanik mięśni żucia, ból przypominający ból zęba;
• Dysfunkcja gruczołów ślinowych, utrata percepcji smaku, utrata czucia w połowie twarzy, zez, podwójne widzenie;
• Zawroty głowy, zaburzenia przedsionkowe.

Nerwiak korzeniowy rdzenia kręgowego.

Procesy guzów korzeni nerwowych są przeważnie łagodne, rozwijają się z tkanki nerwowej lub komórek osłonek nerwowych. Takie nerwiaki częściej dotyczą kręgosłupa piersiowego, ale można je znaleźć w innych częściach kręgosłupa. Takie ogniska powoli się powiększają, częściej mają niewielkie rozmiary, stopniowo wypełniają kanał kostny korzenia rdzenia kręgowego i zaczynają naciskać na pobliskie struktury. Pociąga to za sobą pojawienie się intensywnego bólu kręgosłupa, podobnego do ataku rwy kulszowej. Gdy proces patologiczny wnika do kanału kręgowego, rozwija się niedowład, zaburzona jest funkcja narządów trawiennych i miednicy.

Złożoność problemu po raz kolejny dowodzi, że ból pleców jest ważnym sygnałem, którego nie należy ignorować. Należy w porę skontaktować się ze specjalistami, aby ustalić przyczynę zespołu bólowego.

Komplikacje i konsekwencje

Nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego to łagodny nowotwór, który często powoduje jednostronny niedowład i porażenie, jednostronne upośledzenie słuchu, zaburzenia wrażliwości na temperaturę i ból, upośledzenie funkcji umysłowych i równowagi.

W przypadku braku terminowej interwencji chirurgicznej neurinoma uciska pobliskie struktury mózgu i rdzenia kręgowego, co może wywołać rozwój stanów zagrażających życiu. Nawet przy powolnym wzroście guza możliwe jest niepełnosprawność, a nawet śmierć. Nie wyklucza się złośliwości wcześniej łagodnej masy.

Najczęstsze powikłania nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego to:

• Utrata funkcji kończyn (podobna do skutków udaru);
• Utrata wzroku lub słuchu (jednostronna i obustronna);
• Bóle głowy i kręgosłupa, aż do niemożności wykonywania codziennych czynności;
• Zmiany osobowości i zachowania;
• Napady padaczkowe spowodowane podrażnieniem struktur mózgu;
• Śpiączka mózgowa (ostateczne powikłanie procesów nowotworowych wewnątrzmózgowych).

Leczenie i rehabilitacja są konieczne w każdym przypadku, ponieważ nerwiak może wpływać na nerwy kontrolujące funkcje życiowe organizmu. Prawidłowa rekonwalescencja oparta na terminowym leczeniu pomaga pacjentowi powrócić do normalnego trybu życia. [ 6 ]

Diagnostyka nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

Które testy diagnostyczne są odpowiednie do wykrywania nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego, ustala neurochirurg lub neurolog indywidualnie dla każdego konkretnego przypadku. Zasadniczo diagnozę rozpoczyna się od wykluczenia patologii o podobnych objawach klinicznych. Obowiązkowo należy wykonać badanie fizykalne, wysłuchać skarg pacjenta.

Diagnostykę instrumentalną zazwyczaj przeprowadza się za pomocą następujących pomiarów:

• W przypadku nerwiaka wewnątrzczaszkowego pacjent jest kierowany na MRI lub TK mózgu. Tomografia komputerowa w tej sytuacji jest znacznie mniej informacyjna - przede wszystkim dlatego, że nie uwidacznia małych nowotworów o rozmiarach mniejszych niż 20 mm. Jeśli pacjent nie może przejść MRI, alternatywnie może zostać przeprowadzona tomografia komputerowa z kontrastem.
• Badanie MRI lub tomografia komputerowa kręgosłupa może pomóc w rozpoznaniu nerwiaka lub innych nowotworów uciskających struktury rdzenia kręgowego i zakończenia nerwowe.
• Audiometria jest odpowiednia jako część złożonych środków diagnostycznych w celu wykrycia nerwiaka słuchowego. Procedura dostarcza informacji o stopniu utraty funkcji słuchowej i przyczynach patologii.
• Ultrasonografia lub MRI jest uważane za informacyjne, gdy proces nowotworowy jest zlokalizowany w obszarze nerwów obwodowych. Ultrasonografia uwidacznia pogrubienie ochronnego neurilemma, podczas gdy MRI pomaga określić dokładną lokalizację nidus, jego strukturę i zakres uszkodzenia nerwu.
• Elektroneuromiografia pozwala ocenić transport impulsów elektrycznych wzdłuż włókna nerwowego, co pozwala ocenić stopień zaburzeń w strukturze nerwu.
• Biopsja z dalszą analizą cytologiczną wiąże się z interwencją chirurgiczną i pozwala na określenie złośliwości lub łagodności nerwiaka.

Badania przepisuje się jako część przygotowania pacjenta do hospitalizacji i operacji. Pacjentowi pobiera się krew do analizy ogólnej i biochemicznej, a także ogólną analizę moczu. W razie wskazań możliwe jest zlecanie innych rodzajów badań laboratoryjnych według uznania lekarza. [ 7 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego należy przeprowadzać z innymi procesami nowotworowymi (w tym przerzutowymi), a także z ropniami, chłoniakami ośrodkowego układu nerwowego, patologiami zapalnymi i demielinizacyjnymi.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego z kontrastem jest obowiązkowe. Jeśli jest to wskazane, stosuje się również inne metody diagnostyczne:

• Electroencephalography;
• Radiographs;
• Badanie ultrasonograficzne narządów miednicy mniejszej, jamy brzusznej oraz węzłów chłonnych obwodowych;
• Scyntygrafia kości szkieletowych.

W przypadku wykrycia pierwotnego ogniska patologicznego przeprowadza się pełną diagnostykę.

Leczenie nerwiaki mózgu i rdzenia kręgowego

W przypadku nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego powszechnie stosuje się trzy taktyki leczenia: obserwację nowotworu, zabieg chirurgiczny i radioterapię. Wybór kierunku leczenia należy do lekarza prowadzącego.

Taktykę obserwacyjno-wyczekującą stosuje się, gdy nerwiak zostanie przypadkowo wykryty na tle całkowitego braku jakichkolwiek objawów klinicznych i oznak progresji guza. Taki „cichy” stan może trwać kilka lat. Jednak w tym czasie ważne jest regularne obserwowanie dynamiki wzrostu nowotworu, a w przypadku pogorszenia sytuacji, pilna reakcja poprzez wykonanie zabiegu operacyjnego.

Radioterapia polega na miejscowym napromieniowaniu ogniska patologicznego w przypadku, gdy nie jest możliwe przeprowadzenie pełnej interwencji chirurgicznej. Metoda ta pomaga „uśpić” nowotwór, ale wiąże się z wieloma skutkami ubocznymi - zaburzeniami trawienia, reakcjami skórnymi itp.

Chirurgiczne usunięcie nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego jest złożoną, ale radykalną metodą, która umożliwia dalszą całkowitą eliminację choroby, przy minimalnym ryzyku nawrotu. Chirurgiczne leczenie jest zawsze lepsze od innych metod leczenia nerwiaka. [ 8 ]

Leki

Terapia farmakologiczna może obejmować stosowanie następujących leków:

• Manitol (Mannitol) jest diuretykiem osmotycznym, który likwiduje obrzęk mózgu i normalizuje ciśnienie śródczaszkowe. Podaje się go dożylnie w kroplówce, stosując 20% roztwór, przez 10-15 minut. Można go łączyć z glikokortykosteroidami. Podczas leczenia konieczna jest kontrola diurezy i równowagi wodno-elektrolitowej. Lek przepisuje się na krótki kurs, ponieważ przy dłuższym stosowaniu sam może prowadzić do nadciśnienia wtórnego.
• Glikokortykosteroidy doustnie lub pozajelitowo (deksametazon, prednizolon) w indywidualnie przepisanej dawce. Po zabiegu dawka jest weryfikowana i stopniowo zmniejszana.
• Leki poprawiające krążenie mózgowe (Kavinton - przyjmowany doustnie, po posiłkach, 5-10 mg trzy razy dziennie lub Nicergolina - 5-10 mg trzy razy dziennie między posiłkami).

Silnych leków uspokajających i neuroleptyków z reguły nie przepisuje się, ponieważ w wielu przypadkach „ukrywają” one pogorszenie stanu pacjenta.

Leczenie chirurgiczne

Interwencja chirurgiczna - usunięcie nowotworu - jest najczęstszym rodzajem leczenia pacjentów z nerwiakiem mózgu i rdzenia kręgowego. Wybór dostępu chirurgicznego i zakres operacji są determinowane przez wielkość ogniska patologicznego, możliwość zachowania i przywrócenia funkcji mózgu.

Zabieg wykonuje neurochirurg, a stosuje się znieczulenie ogólne. Główne trudności operacji w obszarze mózgu to oddzielenie nowotworu od nerwów i pnia mózgu. Nerwiak dużych rozmiarów często „pogrubia” inne włókna nerwowe, dlatego usunięcie tych włókien wymaga wysoce wykwalifikowanego podejścia i jednoczesnego monitorowania neurofizjologicznego, co pozwala na terminowe wykrycie jednego lub drugiego nerwu.

Całkowite usunięcie neurinoma jest możliwe w 95% przypadków. U pozostałych 5% pacjentów mogą pojawić się trudności, np. jeśli część guza jest „zrośnięta” z innymi strukturami nerwowymi lub pniem mózgu.

Chemioterapia zazwyczaj nie jest stosowana po zabiegu chirurgicznym. Gdy neurinoma zostanie całkowicie usunięty, radioterapia i radiochirurgia również nie są uzasadnione. Prawdopodobieństwo nawrotu szacuje się na około 5%.

Metoda radiochirurgiczna Gamma Knife polega na ogniskowej ekspozycji na promieniowanie patologiczne. Zabieg stosuje się w przypadku nerwiaków o małych rozmiarach (do 3 cm) i przy braku nacisku na pień mózgu. Głównym kierunkiem radiochirurgii nie jest usuwanie, ale zapobieganie późniejszemu rozwojowi guza. Czasami w ten sposób można nieznacznie zmniejszyć rozmiar masy.

Metody Gamma Knife, Cyberknife i liniowego pedału gazu obejmują zastosowanie zasady wprowadzania określonej ilości promieniowania jonizującego do nowotworu, co pociąga za sobą zniszczenie ogniska bez uszkodzenia tkanek biologicznych. Nie wszystkie te metody są nieinwazyjne. Zatem użycie Gamma Knife wymaga sztywnego zamocowania metalowej ramy za pomocą urządzeń śrubowych do kości czaszki. Ponadto użycie Gamma Knife nie zawsze jest skuteczne, ponieważ czasami nie jest możliwe utworzenie jednolitej dawki promieniowania, co prowadzi albo do niepełnego usunięcia ogniska, albo do dostarczenia wysokich dawek do normalnych obszarów mózgu. Z tych powodów radioterapia i radiochirurgia Cyberknife są powszechniej stosowane w praktyce leczniczej. [ 9 ]

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze są niespecyficzne, ponieważ dokładne przyczyny nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego nie zostały do tej pory ustalone. Lekarze sugerują zwrócenie uwagi na ogólne zalecenia:

• Zapewnienie normalnego, zdrowego snu i odpoczynku, potrzebnych do regularnego przywracania prawidłowego stanu funkcjonalnego mózgu;
• Unikanie alkoholu, narkotyków, palenia i śmieciowego jedzenia;
• Rozwój odporności na stres, unikanie konfliktów, stresu i zmartwień;
• Spożywanie odpowiedniej ilości nawozu roślinnego, przestrzeganie odpowiedniego reżimu wodnego;
• Unikanie urazów pleców i głowy;
• Aktywny tryb życia, regularne spacery na świeżym powietrzu;
• Brak przeciążenia fizycznego i psychicznego;
• Regularne wizyty u lekarza w przypadku występowania czynników ryzyka, podejrzanych objawów, a także w celu rutynowej diagnostyki profilaktycznej.

Prognoza

Całkowite rokowanie w przypadku nerwiaka mózgu i rdzenia kręgowego uważa się za pozytywne, pod warunkiem terminowego skierowania do lekarza i spełnienia wszystkich zaleceń lekarskich. Ponieważ nowotwór rozwija się powoli przez pewien okres czasu, można zastosować taktykę długiego wyczekiwania. Jeśli jednak ognisko patologiczne znajduje się w dogodnym miejscu do operacji, eksperci zalecają jego usunięcie, jeśli to możliwe, czemu zwykle nie towarzyszy pojawienie się jakichkolwiek niekorzystnych skutków dla organizmu. [ 10 ]

Jeśli leczenie zostanie zignorowane lub jeśli proces nowotworowy zostanie zdiagnozowany późno, mogą wystąpić zaburzenia czucia, niedowład i paraliż, a także inne niebezpieczne stany. Dlatego ważne jest, aby zrozumieć, że nerwiak mózgu i rdzenia kręgowego jest dość złożonym guzem, chociaż łagodnym, i należy go leczyć radykalnie i terminowo. W przeciwnym razie nie można wykluczyć pojawienia się poważnych problemów ze zdrowiem i jakością życia, istnieje również możliwość złośliwości nerwiaka.