Neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej.

Neuroblastomy to niezróżnicowane ogniska nowotworowe, które rozwijają się z komórek nerwowych układu współczulnego. Neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej jest uważany za najczęstszy nowotwór zewnątrzczaszkowy w praktyce pediatrycznej i występuje u 14% całej populacji onkopatologii dziecięcej. Problem ma charakter wrodzony i często towarzyszą mu różne anomalie rozwojowe. Chorobę wykrywa się zwykle w okresie od 2 do 5 lat, rzadziej - do okresu dojrzewania. Leczenie ma głównie charakter chirurgiczny. [1]

Epidemiologia

Nerwiak zaotrzewnowy jest nowotworem występującym wyłącznie u dzieci. Znanych jest tylko kilka przypadków, w których nowotwór rozpoznano u pacjentów w wieku powyżej 13-14 lat. Patologia występuje w około 14% wszystkich nowotworów u dzieci.

Wiadomo, że nerwiak niedojrzały występuje u ośmiorga dzieci na milion poniżej 15. roku życia. Jednocześnie co drugi pacjent to dziecko poniżej drugiego roku życia. Niestety, gdy pojawiają się objawy choroby, u 70% pacjentów występują już przerzuty. Ponad 90% pacjentów, u których zdiagnozowano nerwiaka niedojrzałego, to dzieci poniżej szóstego roku życia.

Najczęstsza lokalizacja procesu nowotworowego:

• około 70% przypadków - przestrzeń zaotrzewnowa, ze zmianami w warstwach mózgowych nadnerczy i zwojach współczulnego NS;
• około 20% tylnego śródpiersia;
• znacznie rzadziej – głowa i szyja, okolica przedkrzyżowa.

Przerzuty występują głównie w regionalnych lub odległych węzłach chłonnych, szpiku kostnym, kościach i wątrobie, skórze, znacznie rzadziej - w ośrodkowym układzie nerwowym i narządach oddechowych.

Przyczyny nerwiak zaotrzewnowy.

Podstawowe przyczyny powstawania nerwiaka niedojrzałego przestrzeni zaotrzewnowej budzą dotychczas wiele pytań. Wiadomo, że nowotwór zaczyna się na tle złośliwego zwyrodnienia niedojrzałych komórek współczulnego układu nerwowego. Lekarze uważają, że zaburzenia w prawidłowym rozwoju zarodkowych komórek nerwowych występują jeszcze przed przyjściem na świat dziecka. Patologia może rozpocząć swój rozwój od momentu zmiany chromosomu i/lub mutacji genu.

Naukowcy odkryli szereg nieprawidłowości genetycznych w komórkach nowotworowych. Nieprawidłowości te są różnorodne, co wskazuje, że niemożliwe jest wyizolowanie jakiejkolwiek konkretnej zmiany w materiale genetycznym, która byłaby widoczna u wszystkich chorych dzieci. Przypuszczalnie powstawanie nerwiaka niedojrzałego następuje w wyniku szeregu transformacji genowych i epigenetycznych. Należy również wziąć pod uwagę, że u większości pacjentów guz nie ma nic wspólnego z dziedzicznymi patologiami.

Tylko w niektórych przypadkach choroba dotyka kilku pokoleń, objawiając się nerwiakiem niedojrzałym lub podobnymi typami nowotworów złośliwych. Statystyki podają, że takich przypadków jest nie więcej niż 1-2%. U części pacjentów powstanie nowotworu jest spowodowane zespołami predysponującymi do niego. W szczególności możemy mówić o chorobie Hirschprunga, zespole Undine (zespół wrodzonej centralnej hipowentylacji).

Jednak u większości dzieci rozwój nowotworu jest nadal związany ze spontanicznymi mutacjami lub innymi zaburzeniami genomicznymi wpływającymi na dziedziczny materiał komórek somatycznych. Nie we wszystkich przypadkach obserwuje się związek z paleniem w czasie ciąży, przyjmowaniem niektórych leków i innymi wpływami zewnętrznymi, dlatego zagadnienie to znajduje się jeszcze na etapie badań.

Czynniki ryzyka

Ryzyko choroby jest takie samo u prawie wszystkich dzieci. Naukowcy nie podają dokładnych informacji na ten temat, ponieważ nerwiak zaotrzewnowy jest nadal przedmiotem aktywnych badań. Przypuszczalnie niektóre przewlekłe choroby zakaźne, takie jak ludzki wirus niedoboru odporności, wirus Epsteina-Barra i malaria, mogą być czynnikami ryzyka. Czynniki te są szczególnie powszechne w krajach o niskich i średnich dochodach.

Niemniej jednak w zdecydowanej większości przypadków nerwiak niedojrzały rozwija się samoistnie, bez widocznej przyczyny. U niektórych pacjentów występuje związek z nieprawidłowościami genetycznymi.

Istnieje teoria negatywnego wpływu całej grupy czynników na raz, które warunkowo nazywane są „rodzicielskimi”. Do tej grupy zaliczają się:

• narażenie matki na promieniowanie jonizujące w czasie ciąży;
• Spożycie żywności zawierającej pestycydy przez kobietę w ciąży;
• palenie (w tym fajki wodne);
• uzależnienie od narkotyków, nadmierne spożywanie napojów alkoholowych i leków moczopędnych w czasie ciąży.

Inne czynniki ryzyka również przyczyniają się do możliwego rozwoju nerwiaka zaotrzewnowego:

• wcześniactwo, przedwczesny poród dziecka;
• stosowania technologii wspomaganego rozrodu.

Ostatni z powyższych czynników nie ma na chwilę obecną potwierdzenia naukowego i należy do kategorii „założeń teoretycznych”.

Patogeneza

Mechanizm patogenetyczny nerwiaka zaotrzewnowego nie jest dobrze poznany. Istnieją informacje, że nowotwór wywodzi się z zarodkowych komórek nerwowych, które nie zdążyły dojrzeć do czasu urodzenia dziecka. Obecność takich niedojrzałych komórek u wczesnych niemowląt nie zawsze jest czynnikiem wpływającym na wystąpienie nerwiaka niedojrzałego. Dopuszczalna jest obecność tych struktur u niemowląt od urodzenia do trzeciego miesiąca życia. Po tym czasie neuroblasty „dojrzewają” i nadal funkcjonują normalnie, jednak jeśli rozwinie się patologia, w dalszym ciągu dzielą się, przyczyniając się do powstania nerwiaka niedojrzałego.

Głównym punktem wyjścia choroby są mutacje komórkowe, które pojawiają się pod wpływem pewnych czynników prowokujących: ich dokładna charakterystyka nie jest jeszcze znana. Naukowcy twierdzą, że istnieje korelacja pomiędzy ryzykiem nowotworzenia, wadami wzrostu i wrodzonym niedoborem odporności. W około 1,5% przypadków nerwiak zaotrzewnowy jest dziedziczny, dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Patologia dziedziczna charakteryzuje się przede wszystkim wczesnym początkiem (najwyższy obraz obserwuje się w wieku 6-8 miesięcy) i tworzeniem się kilku elementów złośliwych jednocześnie.

Jeśli mówimy o patognomonicznej nieprawidłowości genetycznej, w przypadku nerwiaka zaotrzewnowego, jest to utrata części krótkiego ramienia pierwszego chromosomu. U co trzeciego pacjenta w strukturach nowotworowych stwierdza się wzrost liczby kopii DNA i ekspresji N-myc-onkogenu. W tej sytuacji rokowanie choroby uważa się za szczególnie niekorzystne, co wiąże się z szybkim poszerzaniem się ogniska i jego opornością na trwającą chemioterapię.

Badanie mikroskopowe ujawnia kuliste małe struktury z ciemno zabarwionym jądrem. Tkanka nowotworowa jest bogata w zwapnienia i obszary krwotoków. [2]

Objawy nerwiak zaotrzewnowy.

Większość niemowląt z nerwiakiem zaotrzewnowym przez długi czas przebiega całkowicie bezobjawowo. Guz zostaje wykryty przypadkowo podczas badania profilaktycznego, badania RTG lub USG zleconego z innych wskazań. Najczęściej symptomatologia ujawnia się dopiero na etapie szybkiego wzrostu nowotworu lub przerzutów.

Obraz kliniczny choroby jest zróżnicowany i zależy od wielkości ogniska nowotworowego oraz obecności przerzutów. Czasami nowotwór można nawet wyczuć palpacyjnie. Wiele dzieci wizualnie zauważa silnie wzdęty brzuch lub osobliwy obrzęk brzucha. Mogą wystąpić takie niespecyficzne objawy, jak ból i uczucie ciężkości w jamie brzusznej, częste zaparcia, a następnie biegunka. Przy ucisku narządów moczowych możliwy jest zastój moczu, a przy lokalizacji ogniska patologicznego bliżej kręgosłupa możliwe jest jego wyrośnięcie do kanału kręgowego. W rezultacie u dziecka występują objawy neurologiczne w postaci bólu, niedowładu i częściowego paraliżu.

Nieco rzadziej w wyniku braku równowagi hormonalnej na tle szybkiego wzrostu guza u niemowląt wzrasta ciśnienie krwi, często dokucza biegunka.

Rozprzestrzenianiu się przerzutów do układu kostnego (długie kości rurkowe kończyn, kości czaszki i oczu) towarzyszy ból kości. Starsze dzieci zaczynają utykać podczas chodzenia, a małe dzieci nie chcą stać ani chodzić. Poważne uszkodzenie szpiku kostnego objawia się rozwojem niedokrwistości, małopłytkowości, leukopenii. Odporność dziecka jest poważnie upośledzona i często występują krwawienia.

Neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej u dzieci

W strefie zaotrzewnowej znajdują się także niektóre narządy i rozwinięta sieć naczyniowa. W szczególności są to nadnercza i nerki, moczowody i trzustka, okrężnica i dwunastnica, żyła główna i brzuszna część aorty, naczynia krwionośne i limfatyczne. Wraz z rozwojem nerwiaka niedojrzałego ryzyko dla jednostki jest maksymalne, zwłaszcza że nowotwór ten występuje głównie u niemowląt i małych dzieci.

W większości przypadków nowotwór wykrywa się u dzieci przed ukończeniem przez nie drugiego roku życia, a czasami problem można wykryć podczas badania USG płodu.

Częściej rozwój nerwiaka zaotrzewnowego rozpoczyna się w nadnerczu. Proces nowotworowy szybko postępuje, rozprzestrzeniają się przerzuty, a u niemowląt często wkrótce cofa się równie szybko. W niektórych przypadkach obserwuje się samoistne „dojrzewanie” komórek nerwiaka niedojrzałego, co prowadzi do jego przekształcenia w ganglioneuroma.

Pierwszą niepokojącą oznaką patologii dziecięcej jest wyraźne powiększenie brzucha, które powoduje ból i dyskomfort w jamie brzusznej. Palpacyjne badanie palpacyjne pozwala wyczuć nowotwór - gęsty, trudny do usunięcia.

W miarę rozprzestrzeniania się procesu patologicznego pojawiają się duszność i kaszel, połykanie staje się trudne, a klatka piersiowa ulega zniekształceniu. W przypadku zajęcia kanału mózgowo-rdzeniowego występują parestezje kończyn dolnych, ogólne osłabienie, częściowy paraliż, zaburzenia czynności jelit i układu moczowego. Na tle ucisku sieci naczyniowej pojawia się obrzęk. Jeśli guz rozprzestrzeni się na wątrobę, narząd powiększa się, a gdy dotknięta jest skóra, pojawiają się na nich plamiste czerwono-niebieskie ogniska.

Znacznie większe szanse na korzystny wynik mają chore dzieci do pierwszego roku życia. Rokowanie jest znacznie gorsze, jeśli u dziecka rozwinie się guz zaotrzewnowy.

Sygnały, na które rodzice powinni zwrócić uwagę:

• zwiększone zmęczenie dziecka, nieuzasadnione osłabienie, blada skóra, pojawienie się cieni pod oczami;
• Stabilna gorączka bez oznak infekcji, wzmożona potliwość;
• Powiększone węzły chłonne (w jamie brzusznej, pachwinowe);
• stabilne wzdęcia brzucha;
• naprzemienne zaparcia i biegunka, ból brzucha przypominający kolkę;
• słaby apetyt, sporadyczne nudności, niedowaga;
• ból kości.

Objawy te nie zawsze wskazują na obecność nerwiaka zaotrzewnowego u dziecka. Często takie objawy są konsekwencją innych, stosunkowo mniej niebezpiecznych chorób. Jeśli jednak zostaną wykryte powyższe objawy, nadal lepiej skonsultować się z lekarzem i ustalić dokładną przyczynę dolegliwości. Umożliwi to terminowe leczenie i poprawi wynik patologii.

Gradacja

Stopień zaawansowania topograficznego jest zgodny z kryteriami INSS:

1. Neuroblastoma zlokalizowany, do 50 mm w najbardziej rozszerzonym obszarze. Układ limfatyczny nie jest dotknięty. Nie ma przerzutów.
2. Pojedynczy nerwiak niedojrzały, co najmniej 50 mm i nie więcej niż 100 mm w najbardziej rozszerzonym obszarze. Układ limfatyczny nie jest dotknięty. Brak odległych przerzutów.
3. Pojedynczy nerwiak niedojrzały, nowotwór o średnicy 50 mm lub większej niż 100 mm. Regionalne węzły chłonne mogą zawierać przerzuty. Brak odległych przerzutów.
4. Posiada podkategorie A, B i S.

• Stopień IV-A charakteryzuje się obecnością nowotworu, pojedynczego nerwiaka niedojrzałego przestrzeni zaotrzewnowej o średnicy mniejszej niż 50 mm lub większej niż 100 mm, z brakiem lub obecnością przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych i bez przerzutów odległych (nie stwierdza się zmian limfatycznych). .
• Stopień IV-B wskazuje na obecność wielu synchronicznych guzów o synchronicznym wzroście, z brakiem lub obecnością przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych, z brakiem lub obecnością przerzutów odległych (nie udało się określić).
• Stopień IV-S jest charakterystyczny dla wczesnych noworodków i sugeruje samoistne samoleczenie nerwiaka niedojrzałego, jego inwolucję, także po osiągnięciu przez guz dostatecznie dużych rozmiarów i powstania przerzutów.

Komplikacje i konsekwencje

Neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej zawsze przebiega inaczej. Warianty jego przebiegu zależą od wielu czynników, jednak szczególnie niekorzystne konsekwencje obserwuje się w przypadku przedwczesnego, opóźnionego wykrycia nowotworu. Niestety, często zdarza się, że choroba zostaje wykryta, gdy rozprzestrzeniła się już na pobliskie struktury i układ limfatyczny, a nawet na odległe narządy. Znane są jednak również warianty o pozytywnym przebiegu bioklinicznym: na przykład u niemowląt nerwiak niedojrzały ma skłonność do samoistnego dojrzewania, łagodnego powstawania (różnicowania) i samoistnego zaniku.

U dzieci powyżej półtora roku życia nerwiaki niedojrzałe mają tendencję do szybkiego postępu i rozprzestrzeniania się bez przeszkód po całym organizmie – poprzez układ krwionośny i limfatyczny. Przerzuty są wykrywalne:

• 90% czasu w szpiku kostnym;
• 60% w kościach;
• 20% w odległych węzłach chłonnych;
• 17% w wątrobie;
• Rzadziej w mózgu, skórze i płucach.

Niektóre nerwiaki niedojrzałe dojrzewają częściowo, tworząc bardziej i mniej złośliwe struktury. Takie nowotwory nazywane są ganglioneuroblastomami. Ich rozwój jest stosunkowo powolny, w przeciwieństwie do nowotworów czysto złośliwych. W pełni dojrzały guz nazywany jest ganglioneuroma.

Jeśli mówimy o regresji spontanicznej, często występuje ona u niemowląt we wczesnym wieku. Jednocześnie nerwiaka zaotrzewnowego często wykrywa się dopiero na etapie przerzutów do wątroby. Początkowo takie ogniska przerzutowe szybko się powiększają, a nawet zaczynają naciskać na pobliskie narządy, a liczba ognisk potomnych stanowi realne zagrożenie. Jednak po pewnym czasie ogniska te samoistnie zanikają (czasami pod wpływem chemioterapii w małych dawkach).

Spontaniczną inwolucję obserwuje się głównie u dzieci w stadium 4S, ale może również wystąpić u starszych dzieci ze zlokalizowanym nerwiakiem niedojrzałym w stadium I-III. [3]

Diagnostyka nerwiak zaotrzewnowy.

Markerami onmarkerowymi nerwiaka zaotrzewnowego są metabolity katecholamin (kwas wanilimindalowy i homowanilinowy) w osoczu i płynie moczowym (technika optymalna) oraz enolaza specyficzna dla neuronów. Jako zdecydowany parametr ryzyka bada się także stężenie LDH i ferrytyny, chociaż ich podwyższenie i małopłytkowość nie odzwierciedlają specyfiki choroby.

W celu oceny stanu struktur szpikowych wykonuje się nakłucie szpikowe, a następnie analizy morfologiczne i immunohistochemiczne lub reakcję łańcuchową polimerazy w czasie rzeczywistym. Nakłucie wykonuje się w tylnym i przednim grzbiecie skrzydeł kości biodrowej.

Za obowiązkowe uważa się:

• badanie histologiczne;
• molekularna diagnostyka genetyczna;
• a także instrumentalne techniki obrazowania.

Zalecana jest diagnostyka instrumentalna w celu zbadania ogniska pierwotnego guza i pobliskich węzłów chłonnych. W tym celu przepisuje się USG, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny (jeśli to możliwe, przy użyciu trzech projekcji, bez i z podaniem kontrastu).

Wstępna diagnoza powinna koniecznie rozpocząć się od badania MRI z kontrastem. W przypadku podejrzenia przerzutów do wątroby wykonuje się celowane USG.

Meta-jod-benzylo-guanidyna jest uważana za swoisty scyntygraficzny marker oncom. W przypadku oznak przerzutów wykonuje się scyntygrafię technetem.

Inne pomocnicze procedury diagnostyczne obejmują:

• echokardiogram;
• USG nerek;
• kolonoskopia.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić przede wszystkim z innymi nowotworami zarodkowymi charakterystycznymi dla wczesnego dzieciństwa, m.in.:

• z prymitywnym mięśniakomięsakiem prążkowanokomórkowym;
• Mięsak Ewinga;
• chłoniak limfoblastyczny;
• ostra białaczka (ze zmianami przerzutowymi w szpiku kostnym);
• czasami z nerczakiem zarodkowym i onkopatologią ośrodkowego układu nerwowego.

Leczenie nerwiak zaotrzewnowy.

Taktykę leczenia ustala się w zależności od wieku pacjenta, cech konkretnego nerwiaka niedojrzałego i stadium patologii. Dzięki informacjom o tych czynnikach możliwa jest ocena ryzyka i opracowanie schematu leczenia.

Za główne taktyki terapeutyczne uważa się:

• Taktyka nadzoru.
• Leczenie operacyjne.
• Chemoterapia.
• Masowa chemioterapia z ochroną komórek macierzystych.
• Leczenie promieniowaniem.
• Immunoterapia.

Taktykę obserwacyjną stosuje się jedynie u niemowląt niskiego ryzyka: regresję nowotworu opisano w pojedynczych, aczkolwiek rzadkich przypadkach.

Jeżeli nie ma przeciwwskazań, przeprowadza się operację, która w wielu przypadkach gwarantuje całkowite usunięcie struktur nowotworowych. W przypadku przerzutów podejście to jest znacznie bardziej skomplikowane i wymaga zastosowania dodatkowych metod.

Chemioterapia jest uważana za główną metodę eliminacji nerwiaka niedojrzałego, zwłaszcza u pacjentów z grupy wysokiego i pośredniego ryzyka. Chemioterapia niszczy komórki złośliwe oraz blokuje ich podział i wzrost. Ponadto po operacji podaje się chemioterapię, aby usunąć resztkowe cząsteczki nowotworu i zapobiec ponownemu wzrostowi nerwiaka niedojrzałego.

W przypadku zmian przerzutowych wskazana jest masowa chemioterapia z przeszczepieniem komórek macierzystych. Komórki macierzyste pobierane są od pacjenta i zapisywane do dalszego przeszczepu. Po leczeniu dużymi dawkami leków chemoprewencyjnych pacjentowi przeszczepiane są komórki macierzyste, co chroni go przed masową chemioterapią.

Radioterapia stosowana jest jako wsparcie i uzupełnienie innych terapii.

Immunoterapia – leczenie przeciwciałami monoklonalnymi – polega na zastosowaniu specjalnych białek, które przyłączają się do komórek nowotworowych. W rezultacie struktury nowotworowe są rozpoznawane i niszczone.

Leki

Leki stosowane w chemioterapii w ramach chemioterapii obejmują:

• Karboplatyna jest analogiem platyny, który spowalnia i blokuje rozwój nowotworów złośliwych. Można go stosować u pacjentów z nietolerancją cisplatyny. Z kolei leczenie karboplatyną może wywołać ciężkie reakcje alergiczne i stany nadwrażliwości. Wśród innych skutków ubocznych: nudności, krwawienia, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia słuchu, u kobiet - zaburzenia cyklu miesięcznego. Dawkowanie i częstotliwość stosowania ustalane są indywidualnie przez lekarza prowadzącego.
• Cyklofosfamid stosuje się zarówno jako część chemioterapii, jak i w celu przygotowania pacjentów do przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych. Leczenie cyklofosfamidem często negatywnie wpływa na czynność układu moczowego. Aby uniknąć powikłań, przyjmowanie leku należy łączyć z przyjmowaniem dużych ilości płynów, a także stosować zapobiegawczo lek Mesna. Ponadto podczas leczenia wymagane są regularne badania moczu. Inne najbardziej prawdopodobne działania niepożądane: zabarwienie płytek paznokciowych, wypadanie włosów, pieczenie podczas oddawania moczu. Lek przyjmuje się ściśle w tym samym czasie na pusty żołądek, bez żucia i kruszenia kapsułek. Dawkowanie jest indywidualne.
• Doksorubicyna jest lekiem przeciwnowotworowym przeznaczonym do kompleksowej terapii nerwiaka zaotrzewnowego. Stwarza poważne ryzyko dla czynności serca, dlatego leczenie powinno być regularnie monitorowane przez kardiologa. Przy już istniejących chorobach serca Doksorubicyna nie jest przepisywana! Wśród innych skutków ubocznych: zmiana koloru moczu, pojawienie się wrzodów w jamie ustnej, wypadanie włosów. Dawkowanie ustalane jest ściśle indywidualnie.
• Etopozyd – stosowany jest w ramach złożonej chemioterapii. Schemat i dawka zależą od charakterystyki nerwiaka niedojrzałego, wieku dziecka i sposobu podawania wybranego przez lekarza prowadzącego. Najbardziej prawdopodobne objawy niepożądane: obniżenie ciśnienia krwi, zaburzenia czynności wątroby, wypadanie włosów. Podczas leczenia lekiem Etopozyd nie należy spożywać grejpfrutów ani napojów grejpfrutowych.
• Topotekan jest lekiem przeciwnowotworowym przeznaczonym do złożonej terapii, podczas której pacjent powinien regularnie monitorować parametry krwi w celu oceny czynności nerek i wątroby oraz monitorować stężenie leku we krwi. W zależności od tego stężenia lekarz może dostosować dawkowanie. Możliwe skutki uboczne: biegunka, zwiększone ryzyko infekcji, anemia, silne uczucie zmęczenia, pogorszenie funkcji wątroby. W większości przypadków Topotekan przyjmuje się raz na dobę o tej samej porze. Dawkę ustala lekarz prowadzący.
• Cisplatyna jest środkiem chemioterapeutycznym, analogiem platyny. W trakcie leczenia należy regularnie kontrolować morfologię krwi, czynność nerek i wątroby, kontrolować przyjmowanie dużych ilości płynów, kontrolować diurezę i skład mikroelementowy krwi. Wśród odległych skutków stosowania cisplatyny można wymienić uszkodzenie słuchu aż do jego utraty, zahamowanie rozwoju płciowego, zaburzenia czynności nerek, powstanie neuropatii obwodowej czy wtórnego nowotworu. Dodatkowo z Cisplatyną przepisywane są leki przeciwwymiotne, a także preparaty magnezu, potasu, wapnia, fosforu. Dawki i czas podawania ustalane są indywidualnie.
• Winkrystyna jest powszechnym lekiem przeciwnowotworowym, który może powodować uszkodzenie tkanek, zarówno przez kontakt, jak i po podaniu dożylnym. Możliwe działania niepożądane obejmują ból brzucha i szczęki, zaparcia, bóle i osłabienie mięśni, niedowłady i parestezje dłoni i stóp oraz bóle kości i stawów. Odległe skutki obejmują neuropatię obwodową. Kuracji Vincristine nie można łączyć z przyjmowaniem grejpfruta i soku z niego pochodzącego. Dodatkowo lekarz może przepisać lek przeczyszczający, który należy przyjmować przez cały okres chemioterapii.

Leczenie chirurgiczne

Interwencja chirurgiczna jest zalecana nie tylko w celu usunięcia nerwiaka niedojrzałego, ale także w celu potwierdzenia diagnozy histologicznej i uzyskania biomateriału metodą zamrażania szokowego do późniejszych badań biomolekularnych. Ponadto podczas operacji lekarz określa stopień patologii na podstawie jej częstości występowania: bierze się pod uwagę ekspansję poza linię środkową, uszkodzenie układu limfatycznego itp. O całkowitej resekcji nerwiaka niedojrzałego przestrzeni zaotrzewnowej myśli się tylko wtedy, gdy ryzyko powikłań chirurgicznych jest zminimalizowane. Ważne jest, aby chirurg unikał technik okaleczania, w tym resekcji mięśni, nefrektomii, usuwania odcinków jelita grubego, które mogą wywołać zespół krótkiego jelita.

Interwencje na dużą skalę przy użyciu złożonych technik są odpowiednie tylko w przypadkach stanów zagrażających życiu, takich jak pacjenci z uciskiem pni nerwowych, zablokowanymi drogami oddechowymi lub dużymi naczyniami. Konieczność takich interwencji ocenia konsulat medyczny.

Jeżeli nerwiak zaotrzewnowy uciska struktury mózgowo-rdzeniowe, preferowana jest chemioterapia.

Operacja jest skuteczniejsza po wcześniejszej chemioterapii, ponieważ ryzyko pęknięcia torebki jest znacznie zmniejszone. Optymalne jest wykonanie 4-6 bloków chemioterapeutycznych. W większości przypadków nie ma potrzeby radykalnego całkowitego wycięcia nowotworu: dopuszczalne są resztkowe tkanki nowotworowe w określonych ilościach.

Po zakończeniu radioterapii operacja może być skomplikowana przez pojawienie się zwłóknienia w obszarze ogniska patologicznego, które jest wywołane promieniowaniem. Jednocześnie skuteczna resekcja pomaga zmniejszyć napromieniane pole lub całkowicie uniknąć narażenia na promieniowanie. Na tej podstawie przed radioterapią należy wykonać jakąkolwiek operację. [4]

Zapobieganie

Do chwili obecnej nie ma specyficznej profilaktyki. Specjaliści w dalszym ciągu aktywnie badają patologię i szukają sposobów na wczesną diagnostykę.

Jednocześnie lekarze zalecają kobietom podjęcie działań przed ciążą, aby zapewnić prawidłowy rozwój płodu i zapobiec przedwczesnemu porodowi. Przyszłą matkę należy wcześniej zbadać i, jeśli to konieczne, poddać leczeniu.

Wśród innych zaleceń:

• Kobieta w ciąży powinna zgłosić się do poradni położniczej możliwie jak najwcześniej – zwłaszcza jeśli w przeszłości zdarzały jej się przedwczesne porody, poronienia samoistne lub poronienia.
• Niepożądane jest zapewnienie krótkiego okresu pomiędzy ciążami: zalecana przerwa wynosi co najmniej sześć miesięcy.
• Przyszła mama powinna stosować dobrą i urozmaiconą dietę, pić odpowiednią ilość wody, unikać przeciążenia emocjonalnego. Depresja, stres, nerwica itp. negatywnie wpływają na zdrowie kobiety i płodu.
• Ważne jest regularne monitorowanie ultrasonograficzne rozwoju płodu w czasie ciąży.
• W przypadku wysokiego ryzyka przedwczesnego porodu kobieta jest koniecznie hospitalizowana w szpitalu, gdzie przeprowadzane są działania zapobiegawcze mające na celu zachowanie ciąży.

Jeśli przyszli rodzice są zdrowi, a sama ciąża przebiega bez zmian patologicznych, rozwój nerwiaka zaotrzewnowego u dziecka staje się mało prawdopodobny.

Prognoza

Wynik nerwiaka zaotrzewnowego zależy od wielu czynników, takich jak:

• Im młodszy wiek dziecka w momencie wykrycia nerwiaka niedojrzałego, tym lepsze i korzystniejsze rokowanie;
• Ważne są specyficzne cechy nowotworu, takie jak cechy histologiczne, zmiany w genach oraz tempo podziału i wzrostu komórek;
• Pozytywny wynik jest wątpliwy w przypadku rozprzestrzenienia się komórek nowotworowych do układu limfatycznego lub innych narządów;
• trudno dostępne i nieoperacyjne nerwiaki niedojrzałe mają złe rokowanie;
• ważna jest pozytywna odpowiedź miejsca guza na terapię;
• Pozytywny wynik oznacza brak zarówno przerzutów, jak i nawrotu choroby. [5]

Wskaźnik przeżycia

Ogółem wskaźniki przeżycia pacjentów szacuje się na około 1:2 (49% do 54%).

Przeżycie dzieci w zależności od etapu jest następujące:

• Etap I wynosi do 99-100%.
• Etap II – do 94%.
• Etap III - 57 do 67% (średnio około 60%).
• Etap IV – około 15% (dzieci z etapem IV S poniżej 1 roku życia przeżywają w prawie 75% przypadków).

Znacznie większe szanse na pomyślny wynik ma nerwiak zaotrzewnowy wykryty u niemowląt poniżej pierwszego roku życia. Guzy wykryte w starszym wieku i na późniejszych etapach rozwoju mają gorsze rokowanie. Prawdopodobieństwo nawrotu wynosi od 5 do 50%, w zależności od kategorii ryzyka pacjenta. Pięć lat po wyleczeniu choroby ryzyko nawrotu nowotworu drastycznie maleje.