Neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej.

Neuroblastoma to niezróżnicowane ogniska nowotworowe, które rozwijają się z komórek nerwowych układu współczulnego. Neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej jest uważany za najczęstszy nowotwór pozaczaszkowy w praktyce pediatrycznej i występuje u 14% całej populacji pediatrycznej onkopatologii. Problem jest wrodzony i często towarzyszą mu różne anomalie rozwojowe. Choroba jest wykrywana zazwyczaj w okresie od 2 do 5 roku życia, rzadziej - do okresu dojrzewania. Leczenie jest przeważnie chirurgiczne. [ 1 ]

Epidemiologia

Neuroblastoma zaotrzewnowa jest nowotworem występującym wyłącznie u dzieci. Znanych jest tylko kilka przypadków, w których guz zdiagnozowano u pacjentów w wieku powyżej 13-14 lat. Patologia ta występuje w około 14% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego.

Wiadomo, że neuroblastoma występuje u ośmiu dzieci na milion poniżej 15 roku życia. Jednocześnie co drugi pacjent to dziecko poniżej dwóch lat. Niestety, gdy pojawiają się objawy choroby, 70% pacjentów ma już przerzuty. Ponad 90% pacjentów ze zdiagnozowanym neuroblastomą to dzieci poniżej szóstego roku życia.

Najczęstsza lokalizacja procesu nowotworowego:

• Około 70% przypadków - przestrzeń zaotrzewnowa, z uszkodzeniem warstw mózgowych nadnerczy i zwojów współczulnych układu nerwowego;
• Około 20% śródpiersia tylnego;
• Znacznie rzadziej - głowa i szyja, okolica przedkrzyżowa.

Przerzuty występują głównie do regionalnych lub odległych węzłów chłonnych, szpiku kostnego, kości i wątroby, skóry, znacznie rzadziej - do ośrodkowego układu nerwowego i narządów oddechowych.

Przyczyny neuroblastoma zaotrzewnowa.

Podstawowe przyczyny powstawania retroperitonealnego neuroblastoma do dziś budzą wiele pytań. Wiadomo, że guz zaczyna się na tle złośliwego zwyrodnienia niedojrzałych komórek układu współczulnego. Lekarze uważają, że zaburzenia w normalnym rozwoju komórek nerwowych zarodkowych występują jeszcze przed przyjściem dziecka na świat. Patologia może rozpocząć swój rozwój od momentu zmiany chromosomu i/lub mutacji genu.

Naukowcy odkryli wiele nieprawidłowości genetycznych w komórkach nowotworowych. Te nieprawidłowości są różnorodne, co wskazuje, że nie można wyizolować żadnej konkretnej zmiany w materiale genetycznym, która byłaby widoczna u wszystkich chorych dzieci. Przypuszczalnie, powstawanie neuroblastoma następuje w wyniku szeregu transformacji genowych i epigenetycznych. Należy również wziąć pod uwagę, że u większości pacjentów guz nie ma nic wspólnego z patologiami dziedzicznymi.

Tylko w niektórych przypadkach choroba dotyka kilku pokoleń, objawiając się jako neuroblastoma lub podobne rodzaje nowotworów złośliwych. Statystyki podają, że takich przypadków jest nie więcej niż 1-2%. U części pacjentów powstawanie guza jest spowodowane zespołami predysponującymi do niego. W szczególności możemy mówić o chorobie Hirschprunga, zespole Undine'a (zespole wrodzonej centralnej hipowentylacji).

Jednak u większości dzieci rozwój raka nadal wiąże się ze spontanicznymi mutacjami lub innymi zaburzeniami genomowymi wpływającymi na materiał dziedziczny komórek somatycznych. Związek z paleniem w czasie ciąży, przyjmowaniem niektórych leków i innymi wpływami zewnętrznymi nie jest obserwowany we wszystkich przypadkach, więc kwestia ta jest nadal na etapie badań.

Czynniki ryzyka

Ryzyko zachorowania jest takie samo u mniej więcej wszystkich dzieci. Naukowcy nie podają dokładnych informacji na ten temat, ponieważ neuroblastoma zaotrzewnowa jest nadal przedmiotem aktywnych badań. Przypuszczalnie pewne przewlekłe choroby zakaźne, takie jak wirus niedoboru odporności ludzkiej, wirus Epsteina-Barr i malaria, mogą być czynnikami ryzyka. Czynniki te są szczególnie powszechne w krajach o niskich i średnich dochodach.

Niemniej jednak w zdecydowanej większości przypadków neuroblastoma rozwija się spontanicznie, bez żadnej oczywistej przyczyny. U niektórych pacjentów występuje związek z nieprawidłowościami genetycznymi.

Istnieje teoria negatywnego wpływu całej grupy czynników naraz, które warunkowo nazywane są „rodzicielskimi”. Do tej grupy zaliczają się:

• Narażenie matki na promieniowanie jonizujące w czasie ciąży;
• Spożywanie przez kobietę w ciąży żywności zawierającej pestycydy;
• Palenie (w tym fajek wodnych);
• Uzależnienie od narkotyków, nadużywanie napojów alkoholowych i leków moczopędnych w czasie ciąży.

Do możliwego rozwoju neuroblastoma zaotrzewnowego przyczyniają się również inne czynniki ryzyka:

• Wcześniactwo, przedwczesny poród dziecka;
• Wykorzystanie technik wspomaganego rozrodu.

Ostatni z powyższych czynników nie posiada na chwilę obecną potwierdzenia naukowego i należy do kategorii „założeń teoretycznych”.

Patogeneza

Mechanizm patogenetyczny nerwiaka zarodkowego zarodkowego nie jest dobrze poznany. Istnieją informacje, że nowotwór ten powstaje z komórek nerwowych zarodkowych, które nie zdążyły dojrzeć do momentu narodzin niemowlęcia. Obecność takich niedojrzałych komórek u niemowląt w okresie wczesnodziecięcym nie zawsze jest czynnikiem wpływającym na występowanie nerwiaka zarodkowego. Obecność tych struktur u niemowląt od noworodka do trzeciego miesiąca życia jest dopuszczalna. Po tym czasie neuroblasty „dojrzewają” i nadal funkcjonują prawidłowo, ale jeśli rozwinie się patologia, nadal się dzielą, przyczyniając się do powstania nerwiaka zarodkowego.

Głównym punktem wyjścia dla choroby są mutacje komórkowe, które pojawiają się pod wpływem pewnych czynników prowokujących: ich dokładne cechy nie są jeszcze znane. Naukowcy twierdzą, że istnieje korelacja między ryzykiem tumorigenezy, defektami wzrostu i wrodzonym niedoborem odporności. W około 1,5% przypadków nerwiak zarodkowy jest dziedziczny, przekazywany w sposób autosomalny dominujący. Patologia dziedziczna charakteryzuje się głównie wczesnym początkiem (obraz szczytowy odnotowuje się w okresie 6-8 miesiąca życia) i powstawaniem kilku złośliwych elementów jednocześnie.

Jeśli mówimy o patognomonicznej nieprawidłowości genetycznej, to w przypadku neuroblastomy zaotrzewnowej jest to utrata części krótkiego ramienia pierwszego chromosomu. U co trzeciego pacjenta obserwuje się wzrost liczby kopii DNA i ekspresji N-myc-onkogenu w strukturach złośliwych. W tej sytuacji rokowanie choroby uważa się za szczególnie niekorzystne, co wiąże się z szybkim rozrostem ogniska i jego opornością na trwającą chemioterapię.

Badanie mikroskopowe ujawnia kuliste, małe struktury z ciemno zabarwionym jądrem. Tkanka guza jest obfita w zwapnienia i obszary krwotoków. [ 2 ]

Objawy neuroblastoma zaotrzewnowa.

Większość niemowląt z neuroblastomą zaotrzewnową przez długi czas pozostaje całkowicie bezobjawowa. Guz jest wykrywany przypadkowo podczas profilaktycznego badania lekarskiego lub podczas badania rentgenowskiego lub ultrasonograficznego zleconego z innych wskazań. Najczęściej symptomatologia ujawnia się dopiero na etapie szybkiego wzrostu guza lub przerzutów.

Obraz kliniczny choroby jest różnorodny i zależy od wielkości ogniska guza i obecności przerzutów. Czasami nowotwór można nawet wyczuć palpacyjnie. Wiele dzieci zauważa wzrokowo silnie wzdęty brzuch lub osobliwe obrzęki brzucha. Mogą występować takie niespecyficzne objawy, jak ból i uczucie ciężkości w jamie brzusznej, częste zaparcia, a następnie biegunka. Przy ucisku narządów moczowych możliwy jest zastój moczu, a przy lokalizacji ogniska patologicznego bliżej kręgosłupa możliwe jest jego wnikanie do kanału kręgowego. W rezultacie u dziecka występują objawy neurologiczne w postaci bólu, niedowładu i częściowego porażenia.

Nieco rzadziej na skutek zaburzeń hormonalnych na tle szybkiego wzrostu guza u niemowląt wzrasta ciśnienie krwi, często dokucza biegunka.

Rozprzestrzenianie się przerzutów do układu kostnego (długie cewkowate kości kończyn, kości czaszki i oczu) wiąże się z bólem kości. Starsze dzieci zaczynają utykać podczas chodzenia, a małe dzieci odmawiają stania lub chodzenia. Ciężkie uszkodzenie szpiku kostnego daje o sobie znać rozwojem anemii, trombocytopenii, leukopenii. Odporność dziecka jest poważnie upośledzona, a krwawienia występują często.

Neuroblastoma zaotrzewnowa u dzieci

W strefie zaotrzewnowej znajdują się również niektóre narządy i rozwinięta sieć naczyniowa. W szczególności należą do nich nadnercza i nerki, moczowody i trzustka, okrężnica i dwunastnica, żyła główna i część brzuszna aorty, naczynia krwionośne i limfatyczne. Wraz z rozwojem neuroblastoma ryzyko dla jednostki jest maksymalne, zwłaszcza że guz ten występuje głównie u niemowląt i małych dzieci.

W większości przypadków nowotwór wykrywa się u niemowląt przed ukończeniem drugiego roku życia, a niekiedy problem można wykryć podczas badania USG płodu.

Częściej rozwój retroperitonealnego neuroblastoma zaczyna się w nadnerczu. Proces nowotworowy szybko postępuje, rozprzestrzenia przerzuty, a u niemowląt często szybko ustępuje. W niektórych przypadkach obserwuje się spontaniczne „dojrzewanie” komórek neuroblastoma, co prowadzi do jego przekształcenia w ganglioneuroma.

Pierwszym niepokojącym objawem patologii wieku dziecięcego jest wyraźne powiększenie brzucha, które powoduje ból i dyskomfort w jamie brzusznej. Palpacyjne badanie palpacyjne umożliwia wyczucie nowotworu - gęstego, trudnego do usunięcia.

W miarę rozprzestrzeniania się procesu patologicznego występują duszności i kaszel, połykanie staje się utrudnione, a klatka piersiowa ulega zniekształceniu. Jeśli dotknięty jest kanał mózgowo-rdzeniowy, występują parestezje kończyn dolnych, ogólne osłabienie, częściowy paraliż, upośledzenie czynności jelit i układu moczowego. Na tle ucisku sieci naczyniowej pojawia się obrzęk. Jeśli guz rozprzestrzenia się na wątrobę, narząd powiększa się, a gdy dotknięta jest skóra, pojawiają się na nich plamiste, czerwono-niebieskie ogniska.

Chore dzieci poniżej pierwszego roku życia mają znacznie większe szanse na pomyślny wynik. Rokowanie jest znacznie gorsze, jeśli u dziecka rozwinie się guz zaotrzewnowy.

Oznaki, na które rodzice powinni zwrócić uwagę:

• Zwiększone zmęczenie dziecka, nieuzasadnione osłabienie, blada skóra, pojawienie się cieni pod oczami;
• Stabilna gorączka bez objawów infekcji, wzmożone pocenie się;
• Powiększone węzły chłonne (śródbrzuszne, pachwinowe);
• Stałe wzdęcia brzucha;
• Naprzemienne zaparcia i biegunki, bóle brzucha przypominające kolkę;
• Brak apetytu, sporadyczne nudności, niedowaga;
• Ból kości.

Objawy te nie zawsze wskazują na obecność neuroblastomy zaotrzewnowej u dziecka. Często takie objawy są konsekwencją innych, stosunkowo mniej groźnych chorób. Jednak jeśli zostaną wykryte powyższe objawy, nadal lepiej skonsultować się z lekarzem i ustalić dokładną przyczynę dolegliwości. Pozwoli to na terminowe leczenie i poprawi wynik patologii.

Gradacja

Stopień zaawansowania topograficznego jest zgodny z kryteriami INSS:

1. Neuroblastoma zlokalizowana, do 50 mm w najbardziej rozszerzonym obszarze. Układ limfatyczny nie jest dotknięty. Nie ma przerzutów.
2. Pojedynczy neuroblastoma, co najmniej 50 mm i nie więcej niż 100 mm w najbardziej rozszerzonym obszarze. Układ limfatyczny nie jest dotknięty. Brak przerzutów odległych.
3. Samotny neuroblastoma, nowotwór o średnicy 50 mm lub większej niż 100 mm. Regionalne węzły chłonne mogą zawierać przerzuty. Brak przerzutów odległych.
4. Posiada podkategorie A, B i S.

• Stopień IV-A charakteryzuje się obecnością nowotworu, pojedynczego zaotrzewnowego neuroblastoma o rozmiarze mniejszym niż 50 mm lub większym niż 100 mm, przy braku lub obecności przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych i braku przerzutów odległych (nie można zidentyfikować żadnej zmiany limfatycznej).
• Stopień IV-B wskazuje na obecność wielu synchronicznych guzów o synchronicznym wzroście, przy braku lub obecności przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych, przy braku lub obecności przerzutów odległych (nie można określić).
• Stopień IV-S jest charakterystyczny dla wczesnego okresu niemowlęcego i wskazuje na spontaniczne samoistne wyleczenie neuroblastoma, jego inwolucję, także po osiągnięciu przez guz dostatecznie dużych rozmiarów i przerzutów.

Komplikacje i konsekwencje

Neuroblastoma zaotrzewnowa zawsze przebiega inaczej. Warianty jej przebiegu zależą od wielu czynników, ale szczególnie niekorzystne konsekwencje obserwuje się w przypadku przedwczesnego, opóźnionego wykrycia nowotworu. Niestety, często zdarza się, że choroba jest wykrywana, gdy rozprzestrzeniła się już na pobliskie struktury i układ limfatyczny, a nawet na odległe narządy. Ale znane są również warianty o pozytywnym przebiegu bioklinicznym: na przykład u niemowląt neuroblastoma ma skłonność do samoistnego dojrzewania do łagodnego formowania (różnicowania) i samoistnego zaniku.

U dzieci powyżej półtora roku życia neuroblastoma ma tendencję do szybkiego postępu i rozprzestrzeniania się bez przeszkód w organizmie - poprzez układ krwionośny i limfatyczny. Przerzuty są wykrywalne:

• w 90% przypadków w szpiku kostnym;
• 60% w kościach;
• 20% w odległych węzłach chłonnych;
• 17% w wątrobie;
• Rzadziej w mózgu, skórze i płucach.

Niektóre neuroblastomy dojrzewają częściowo, tworząc mniej lub bardziej złośliwe struktury. Takie nowotwory określane są jako ganglioneuroblastoma. Ich powiększanie się jest stosunkowo powolne, w przeciwieństwie do czysto złośliwych guzów. W pełni dojrzały guz nazywany jest ganglioneuroma.

Jeśli mówimy o spontanicznej regresji, to często występuje ona u niemowląt w młodym wieku. Jednocześnie neuroblastoma zaotrzewnowa jest często wykrywana dopiero w stadium przerzutów do wątroby. Początkowo takie ogniska przerzutowe szybko się powiększają i zaczynają nawet naciskać na pobliskie narządy, a liczba ognisk potomnych stanowi realne zagrożenie. Jednak po pewnym czasie ogniska te samoistnie zapadają się (czasem pod wpływem chemioterapii niskodawkowej).

Spontaniczna inwolucja występuje głównie u dzieci w stadium 4S, ale może również wystąpić u starszych dzieci z miejscowym neuroblastomą w stadium I-III. [ 3 ]

Diagnostyka neuroblastoma zaotrzewnowa.

Onkomarkerami nerwiaka zarodkowego zarodkowego są metabolity katecholamin (wanilimindal i kwas homowanilinowy) w osoczu i płynie moczowym (optymalna technika) oraz enolaza specyficzna dla neuronów. Poziomy LDH i ferrytyny są również badane jako definitywny parametr ryzyka, chociaż ich podwyższenie i trombocytopenia nie odzwierciedlają swoistości choroby.

Aby ocenić stan struktur rdzenia, wykonuje się nakłucie rdzenia i późniejsze analizy morfologiczne i immunohistochemiczne lub reakcję łańcuchową polimerazy w czasie rzeczywistym. Nakłucie wykonuje się w tylnych i przednich grzbietach skrzydeł kości biodrowej.

Za obowiązkowe uważa się:

• Badanie histologiczne;
• Diagnostyka genetyczna molekularna;
• Oraz techniki obrazowania instrumentalnego.

Diagnostyka instrumentalna jest zalecana w celu zbadania ogniska pierwotnego guza i pobliskich węzłów chłonnych. W tym celu zaleca się USG, tomografię komputerową i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (jeśli to możliwe, z użyciem trzech projekcji, bez i z podaniem środka kontrastowego).

Początkowa diagnoza powinna koniecznie rozpocząć się od kontrastowego MRI. Jeśli podejrzewa się przerzuty do wątroby, wykonuje się ukierunkowane badanie ultrasonograficzne.

Meta-jod-benzyl-guanidyna jest uważana za specyficzny onkomarker scyntygraficzny. Jeśli występują oznaki przerzutów, wykonuje się scyntygrafię technetową.

Inne pomocnicze procedury diagnostyczne obejmują:

• echokardiogram;
• USG nerek;
• Kolonoskopia.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić przede wszystkim w kontekście innych nowotworów zarodkowych charakterystycznych dla wczesnego dzieciństwa, w tym:

• Z pierwotnym mięsakiem prążkowanokomórkowym;
• Ewing's sarcoma;
• Chłoniak limfoblastyczny;
• Ostra białaczka (z przerzutami do szpiku kostnego);
• Czasami z nerczakiem zarodkowym i nowotworami ośrodkowego układu nerwowego.

Leczenie neuroblastoma zaotrzewnowa.

Taktyka leczenia jest ustalana w zależności od wieku pacjenta, cech konkretnego neuroblastoma i stadium patologii. Dzięki informacjom o tych czynnikach możliwe jest oszacowanie ryzyka i opracowanie schematu leczenia.

Za główne taktyki terapeutyczne uznaje się:

• Taktyki nadzoru.
• Leczenie operacyjne.
• Chemoterapia.
• Intensywna chemioterapia z ochroną komórek macierzystych.
• Radioterapia.
• Immunoterapia.

Taktykę obserwacyjną stosuje się wyłącznie u niemowląt z grupy niskiego ryzyka: opisano regresję nowotworu w odosobnionych, choć rzadkich przypadkach.

Jeśli nie ma przeciwwskazań, wykonuje się zabieg operacyjny, który w wielu przypadkach gwarantuje całkowite usunięcie struktur nowotworowych. Jeśli występują przerzuty, podejście to jest znacznie bardziej skomplikowane i wymaga zastosowania dodatkowych metod.

Chemioterapia jest uważana za główny sposób eliminacji neuroblastoma, szczególnie u pacjentów z wysokim ryzykiem pośrednim. Chemioterapia niszczy złośliwe komórki i blokuje ich podział i wzrost. Ponadto chemioterapia jest podawana po operacji w celu usunięcia resztkowych cząstek guza i zapobiegania ponownemu wzrostowi neuroblastoma.

Masywna chemioterapia z przeszczepem komórek macierzystych jest wskazana w przypadku zmian przerzutowych. Komórki macierzyste są pobierane od pacjenta i przechowywane do dalszego przeszczepu. Po leczeniu dużymi dawkami leków chemioprewencyjnych pacjentowi przeszczepia się komórki macierzyste, chroniąc go w ten sposób przed masywną chemioterapią.

Radioterapia jest stosowana jako leczenie wspomagające i uzupełniające inne terapie.

Immunoterapia - leczenie przeciwciałami monoklonalnymi - polega na użyciu specjalnych białek, które przyłączają się do komórek złośliwych. W rezultacie struktury guza są rozpoznawane i niszczone.

Leki

Leki chemioterapeutyczne stosowane w ramach chemioterapii obejmują:

• Karboplatyna jest analogiem platyny, który spowalnia i blokuje wzrost nowotworów złośliwych. Może być stosowana u pacjentów z nietolerancją cisplatyny. Z kolei leczenie karboplatyną może wywołać ciężkie reakcje alergiczne i stany nadwrażliwości. Wśród innych działań niepożądanych: nudności, krwawienia, zaburzenia czynności nerek, upośledzenie słuchu, u kobiet - zaburzenia cyklu miesięcznego. Dawkowanie i częstotliwość stosowania ustala lekarz prowadzący indywidualnie.
• Cyklofosfamid jest stosowany zarówno jako część chemioterapii, jak i w celu przygotowania pacjentów do przeszczepu komórek macierzystych układu krwiotwórczego. Leczenie cyklofosfamidem często negatywnie wpływa na czynność układu moczowego. Aby uniknąć powikłań, przyjmowanie leku należy łączyć z przyjmowaniem dużych ilości płynów, a także profilaktycznym stosowaniem leku Mesna. Ponadto w trakcie leczenia wymagane są regularne badania moczu. Inne najbardziej prawdopodobne działania niepożądane: przebarwienie płytek paznokciowych, wypadanie włosów, uczucie pieczenia podczas oddawania moczu. Lek przyjmuje się ściśle o tej samej porze na czczo, bez żucia i kruszenia kapsułek. Dawkowanie jest indywidualne.
• Doksorubicyna jest lekiem przeciwnowotworowym do złożonej terapii nerwiaka zaotrzewnowego. Ma poważne ryzyko dla czynności serca, dlatego leczenie powinno być regularnie monitorowane przez kardiologa. Przy już istniejących zaburzeniach serca, Doksorubicyna nie jest przepisywana! Wśród innych działań niepożądanych: zmiana koloru moczu, pojawienie się owrzodzeń w jamie ustnej, wypadanie włosów. Dawkowanie ustalane jest ściśle indywidualnie.
• Etopozyd - jest stosowany jako część złożonej chemioterapii. Schemat i dawka zależą od cech neuroblastoma, wieku dziecka i sposobu podawania wybranego przez lekarza prowadzącego. Najbardziej prawdopodobne objawy uboczne: niższe ciśnienie krwi, upośledzona funkcja wątroby, wypadanie włosów. Podczas leczenia Etopozydem nie należy spożywać grejpfrutów i napojów grejpfrutowych.
• Topotekan jest lekiem przeciwnowotworowym do złożonej terapii, podczas której pacjent powinien regularnie monitorować parametry krwi w celu oceny funkcji nerek i wątroby oraz monitorować stężenie leku we krwi. W zależności od tego stężenia lekarz może dostosować dawkę. Możliwe działania niepożądane: biegunka, zwiększone ryzyko infekcji, niedokrwistość, silne uczucie zmęczenia, pogorszenie funkcji wątroby. W większości przypadków Topotekan przyjmuje się raz dziennie o tej samej porze. Dawkę ustala lekarz prowadzący.
• Cisplatyna jest lekiem chemioterapeutycznym, analogiem platyny. W trakcie leczenia obowiązkowe jest regularne badanie morfologii krwi, czynności nerek i wątroby, monitorowanie przyjmowania dużych ilości płynów, kontrola diurezy, a także składu mikroelementów krwi. Wśród długoterminowych skutków podawania cisplatyny: upośledzenie słuchu aż do jego utraty, zahamowanie rozwoju płciowego, zaburzenia czynności nerek, powstawanie neuropatii obwodowej lub wtórnego raka. Dodatkowo z cisplatyną przepisywane są leki przeciwwymiotne, a także preparaty magnezu, potasu, wapnia, fosforu. Dawki i czas podawania ustalane są indywidualnie.
• Winkrystyna jest powszechnym lekiem przeciwnowotworowym, który może powodować uszkodzenia tkanek, zarówno przez kontakt, jak i po podaniu dożylnym. Możliwe działania niepożądane obejmują bóle brzucha i szczęki, zaparcia, bóle mięśni i osłabienie, niedowłady i parestezje dłoni i stóp oraz bóle kości i stawów. Odległe skutki obejmują neuropatię obwodową. Leczenia winkrystyną nie można łączyć ze stosowaniem grejpfruta i soku z niego. Ponadto lekarz może przepisać lek przeczyszczający, który należy przyjmować przez cały okres chemioterapii.

Leczenie chirurgiczne

Interwencja chirurgiczna jest zalecana nie tylko w celu usunięcia neuroblastoma, ale także w celu potwierdzenia rozpoznania histologicznego i uzyskania biomateriału metodą szokowego zamrażania w celu późniejszego badania biomolekularnego. Ponadto podczas operacji lekarz określa stadium patologii, na podstawie jej częstości występowania: bierze się pod uwagę ekspansję poza linię środkową, uszkodzenie układu limfatycznego itp. O całkowitej resekcji neuroblastoma zaotrzewnowego myśli się tylko wtedy, gdy ryzyko powikłań chirurgicznych zostanie zminimalizowane. Ważne jest, aby chirurg unikał technik okaleczających, w tym resekcji mięśni, nefrektomii, usuwania odcinków jelita grubego, które mogą wywołać zespół krótkiego jelita.

Interwencje na dużą skalę z zastosowaniem złożonych technik są właściwe tylko w przypadkach zagrażających życiu, takich jak pacjenci z uciskiem pni nerwowych, zablokowanymi drogami oddechowymi lub dużymi naczyniami. Potrzeba takich interwencji jest rozpatrywana przez konsulium medyczne.

Jeśli nerwiak zarodkowy uciska struktury mózgowo-rdzeniowe, preferowaną metodą leczenia jest chemioterapia.

Operacja jest bardziej skuteczna po wcześniejszej chemioterapii, ponieważ ryzyko pęknięcia torebki jest znacznie zmniejszone. Optymalnie jest wykonać 4-6 blokad chemioterapeutycznych. W większości przypadków nie ma potrzeby radykalnego całkowitego wycięcia nowotworu: dopuszcza się resztkową tkankę guza w pewnych ilościach.

Po cyklu radioterapii zabieg chirurgiczny może być skomplikowany ze względu na pojawienie się włóknienia w obszarze ogniska patologicznego, które jest wywoływane przez promieniowanie. Jednocześnie udana resekcja pomaga zmniejszyć pole napromieniowane lub całkowicie uniknąć narażenia na promieniowanie. Na tej podstawie, wszelkie zabiegi chirurgiczne powinny być wykonywane przed leczeniem radioterapią. [ 4 ]

Zapobieganie

Do tej pory nie ma konkretnej profilaktyki. Specjaliści nadal aktywnie badają patologię i poszukują sposobów wczesnej diagnozy.

Jednocześnie lekarze zalecają kobietom podjęcie działań przed ciążą, aby zapewnić prawidłowy rozwój płodu i zapobiec przedwczesnemu porodowi. Przyszła matka powinna zostać zbadana i, jeśli to konieczne, leczona wcześniej.

Wśród innych rekomendacji:

• Kobieta w ciąży powinna zgłosić się do poradni prenatalnej tak wcześnie, jak to możliwe, zwłaszcza jeśli ma w wywiadzie przedwczesne porody, poronienia samoistne lub aborcje.
• Niewskazane jest zachowanie krótkiego odstępu między ciążami: zalecany odstęp wynosi co najmniej sześć miesięcy.
• Przyszła matka powinna jeść zdrową i zróżnicowaną dietę, pić wystarczająco dużo wody, unikać przeciążenia emocjonalnego. Depresja, stres, nerwica itp. mają negatywny wpływ na zdrowie zarówno kobiety, jak i płodu.
• W czasie ciąży ważne jest regularne monitorowanie rozwoju płodu za pomocą badania ultrasonograficznego.
• W przypadku dużego ryzyka porodu przedwczesnego kobieta powinna zostać poddana hospitalizacji, gdzie podejmowane są działania profilaktyczne mające na celu zachowanie ciąży.

Jeżeli przyszli rodzice są zdrowi, a ciąża przebiega bez patologicznych nieprawidłowości, wystąpienie u dziecka nerwiaka zarodkowego jest mało prawdopodobne.

Prognoza

Wynik leczenia neuroblastomy zaotrzewnowej zależy od wielu czynników, takich jak:

• Im młodszy wiek dziecka w momencie wykrycia neuroblastomy, tym lepsze i bardziej pomyślne rokowanie;
• Ważne są specyficzne cechy nowotworu, takie jak cechy histologiczne, zmiany w genach oraz szybkość podziału i wzrostu komórek;
• Pozytywny wynik jest wątpliwy, jeśli dojdzie do rozprzestrzenienia się komórek nowotworowych do układu limfatycznego lub innych narządów;
• Trudno dostępne i nieoperacyjne neuroblastomy mają złe rokowanie;
• Ważne jest pozytywne odczucie reakcji guza na terapię;
• Wynik pozytywny oznacza brak przerzutów i nawrotu choroby. [ 5 ]

Wskaźnik przeżywalności

Szacuje się, że ogólny wskaźnik przeżywalności pacjentów wynosi około 1:2 (49% do 54%).

Przeżywalność dzieci w zależności od stadium przedstawia się następująco:

• Stopień I wynosi 99-100%.
• Stopień II - do 94%.
• Stopień III – 57 do 67% (średnio około 60%).
• Stopień IV – około 15% (dzieci ze stopniem IV S poniżej 1 roku życia przeżywają w prawie 75% przypadków).

Neuroblastoma zaotrzewnowa u niemowląt poniżej pierwszego roku życia ma znacznie większe szanse na pomyślny wynik. Guzy wykryte w starszym wieku i na późniejszych etapach rozwoju mają gorsze rokowanie. Prawdopodobieństwo nawrotu wynosi od 5 do 50%, w zależności od kategorii ryzyka pacjenta. Pięć lat po wyleczeniu choroby ryzyko nawrotu guza drastycznie spada.