Torbiel podnamiotowa u noworodka

Podczas wykonywania neurosonografii mózgu lekarze czasami odkrywają łagodny guz pusty, po czym ogłaszają diagnozę „torbiel podwyściółkowa u noworodka”. Co to za patologia, jak się objawia i czy istnieje potrzeba jej leczenia? Jak taka torbiel wpłynie na wzrost i rozwój dziecka?

Powiedzmy od razu: ten problem nie jest tak straszny, jak zwykle wydaje się rodzicom. Poniżej możesz przeczytać wszystko, co musisz wiedzieć przede wszystkim o torbieli podwyściółkowej u noworodka.

Epidemiologia

Wykrywa się je u 5,2% wszystkich noworodków za pomocą ultrasonografii przezciemiączkowej w pierwszych dniach życia. [ 1 ]

Torbiel podwyściółkowa to mała, często łezkowata zmiana, która zawiera płyn mózgowo-rdzeniowy, płyn, który opływa mózg; znajduje się albo w bruździe jądra ogoniastego, albo wzdłuż przedniego jądra ogoniastego. Rozmiar torbielowatej zmiany zwykle waha się od 2 do 11 milimetrów. [ 2 ]

Za najczęstszą przyczynę powstawania torbieli podwyściółkowej uważa się niedotlenienie lub niedokrwienie mózgu podczas porodu. Chociaż większość specjalistów skłania się ku przekonaniu, że prawdziwe przyczyny patologii nie zostały jeszcze odkryte.

Torbiele podwyściółkowe występują u około pięciu na sto noworodków i z reguły mają korzystny wpływ na rozwój i życie dziecka.

Przyczyny torbiel subependymalna

Przy niedoborze tlenu, który obserwuje się u płodu na tle zaburzeń krążenia krwi łożyska, możliwe jest rozwinięcie się niektórych poważnych patologii i wad rozwojowych dziecka. Jedną z takich wad jest niekiedy torbiel podwyściółkowa: patologię tę często diagnozuje się u noworodków w wyniku długotrwałych zaburzeń krążenia krwi, niedoboru tlenu i/lub składników odżywczych.

Torbiel podwyściółkową można wykryć zarówno w czasie ciąży, jak i po urodzeniu dziecka. W czasie ciąży taka torbielowata formacja nie jest niebezpieczna dla płodu, a w sprzyjających okolicznościach może zniknąć sama, jeszcze przed rozpoczęciem porodu.

Dokładne przyczyny powstawania torbieli podwyściółkowej u noworodków nie są znane lekarzom, [ 3 ] uważa się jednak, że na jej rozwój mogą wpływać następujące czynniki:

• zaburzenia niedotlenienia związane z zaplątaniem się pępowiny lub niewydolnością płodowo-łożyskową;
• zakażenie wirusem opryszczki u kobiet w ciąży;
• urazy dziecka w czasie porodu;
• ciężka lub późna zatrucie u kobiety ciężarnej;
• narażenie na kokainę w czasie ciąży; [ 4 ], [ 5 ]
• niezgodność czynnika Rh;
• niedokrwistość z niedoboru żelaza w czasie ciąży.

Czynniki ryzyka

Do grupy ryzyka zalicza się wcześniaki i noworodki z niedostateczną masą ciała. Ponadto w ciążach mnogich niekiedy diagnozuje się torbiele podwyściółkowe, które są spowodowane niedotlenieniem tkanki mózgowej. W efekcie część komórek obumiera, a na ich miejscu pojawia się nowy narośl, która niejako zastępuje strefę martwicy.

Ważne: im dłuższy jest okres niedotlenienia, tym większa będzie torbiel podwyściółkowa.

Przyjrzyjmy się bliżej podstawowym czynnikom powstawania torbieli:

• Procesy niedokrwienne są najczęstszą przyczyną powstawania torbieli. Niedokrwienie w tym przypadku tłumaczy się upośledzonym przepływem krwi w tkance mózgowej. W strefie martwicy tworzy się jama, która następnie wypełnia się płynem mózgowo-rdzeniowym. Jeśli taka torbiel jest mała, to nie ma mowy o żadnych poważnych zaburzeniach: leczenie zazwyczaj nie jest zalecane, a jedynie ustala się monitorowanie obszaru problemowego. W przypadku niekorzystnej dynamiki (na przykład przy dalszym powiększaniu się torbieli, przy pojawieniu się objawów neurologicznych) leczenie rozpoczyna się natychmiast.
• Krwotok jest kolejną najczęstszą przyczyną torbieli podwyściółkowych. Krwotok często występuje z powodu procesów zakaźnych, ostrego niedoboru tlenu lub urazu okołoporodowego. Najgorsze rokowanie w tym przypadku dotyczy uszkodzeń związanych z zakażeniami wewnątrzmacicznymi. [ 6 ]
• Procesy niedotlenienia w tkankach mogą być ostre lub umiarkowane i zwykle są związane z zaburzeniami krążenia łożyska. Mechanizmem wyzwalającym jest często anemia, zatrucie w późnej ciąży, ciąża mnoga, niezgodność czynnika Rh, wielowodzie, niewydolność płodowo-łożyskowa, patologie zakaźne i zapalne.
• Wrodzona różyczka i zakażenie cytomegalowirusem (CMV) to najczęstsze udowodnione przyczyny powstawania niekrwotocznych torbieli podwyściółkowych u noworodków.[ 7 ]

Patogeneza

Torbiel podwyściółkowa jest zlokalizowana w obszarze upośledzonego ukrwienia struktur mózgu. Najczęściej jest to problem z lokalizacją komorową. W przeciwieństwie do torbieli wrodzonych, torbiele podwyściółkowe są zwykle zlokalizowane poniżej zewnętrznych kątów komór bocznych i za otworem Monro. Torbiele podwyściółkowe można podzielić na dwa typy: nabyte (wtórne do krwotoku, niedotlenienia-niedokrwienia lub infekcji) i wrodzone (wynikające z germinolizy). Często występują po krwotoku stopnia 1 w macierzy zarodkowej, który jest związany z wcześniactwem. [ 8 ]

Jedno na dziesięcioro dzieci, które zetknęły się z wirusem opryszczki podczas rozwoju wewnątrzmacicznego lub porodu, będzie miało „znamię” na swoim układzie nerwowym. Jeśli infekcja była uogólniona, duży odsetek dzieci umiera, a te, które przeżywają, często mają zaburzenia psychoneurologiczne. Powstawanie podwyściółkowych ubytków spowodowanych przez wirusa jest tłumaczone późniejszym uszkodzeniem macierzy zarodkowej - włókien nerwowych zlokalizowanych w pobliżu komór bocznych. Infekcja powoduje obumieranie komórek nerwowych, których strefy są po pewnym czasie zastępowane przez powstawanie ubytków.

Uszkodzenia niedotlenieniowe lub niedokrwienne, którym towarzyszy rozmiękczenie i martwica tkanek, kończą się również substytucyjnym powstawaniem jam. Niedobór tlenu podczas rozwoju wewnątrzmacicznego lub porodu ma negatywny wpływ na struktury nerwowe. Aktywność wolnych rodników, produkcja kwaśnych produktów przemiany materii, powstawanie zakrzepów na poziomie miejscowym zazwyczaj powodują martwicę i pojawienie się torbieli w pobliżu komór. Takie torbiele podwyściółkowe mogą być liczne, do 3 mm średnicy. Podczas zapadania się jam zachodzą nieodwracalne procesy zanikowe z pojawieniem się węzłów neuroglialnych.

W przypadku urazów okołoporodowych i krwotoków mózgowych, powstawanie torbieli następuje w wyniku resorpcji wyciekającej krwi i powstania pustej przestrzeni, którą następnie myli się z torbielą podwyściółkową.

Objawy torbiel subependymalna

Torbiel podwyściółkowa na obrazie USG ma wyraźne granice i kulistą lub szczelinowatą konfigurację. W niektórych przypadkach obserwuje się wiele zmian, a torbiele najczęściej znajdują się na różnych etapach rozwoju: niektóre z nich dopiero się pojawiły, podczas gdy inne są już na etapie „zlepiania się” i zanikania.

Wielkość torbieli podwyściółkowej u noworodka wynosi zazwyczaj 1-10 mm lub więcej. Tworzą się symetrycznie, po lewej lub prawej stronie, w środkowych częściach lub rogach komór bocznych.

Torbiel podwyściółkowa po prawej stronie noworodka nie jest częstsza niż po lewej. Im bardziej wyraźny jest niedobór tlenu, tym większy będzie nowotwór. Jeśli doszło do krwotoku, dotknięty obszar będzie wyglądał jak pojedyncza jama z przezroczystą płynną zawartością.

Lewa torbiel podwyściółkowa u noworodka zwykle nie wiąże się ze zmianą wielkości komór bocznych, ale w niektórych przypadkach mogą się one nadal powiększać. Ucisk sąsiednich tkanek i dalszy wzrost jamy obserwuje się stosunkowo rzadko.

W ciągu kilku miesięcy od momentu narodzin dziecka nowotwór stopniowo zmniejsza się, aż do całkowitego zaniku.

Obraz kliniczny torbieli podwyściółkowej nie zawsze jest taki sam lub w ogóle jej nie ma. Przede wszystkim zależy to od wielkości, liczby i lokalizacji zmiany. Przy innych złożonych patologiach objawy są bardziej nasilone i wyraźne. Małe torbiele o pojedynczej lokalizacji często nie ujawniają się w żaden sposób, nie wpływają na rozwój dziecka i nie powodują powikłań.

Pierwszymi objawami poważnej torbieli podwyściółkowej są:

• zaburzenia snu, nadmierna zmienność nastrojów, płacz bez powodu;
• wzmożona pobudliwość, drażliwość lub apatia, letarg i stan zahamowania;
• zaburzenia rozwoju motorycznego u dzieci, wzmożone napięcie mięśniowe, a w ciężkich przypadkach – hipotonia, hiporefleksja; [ 9 ]
• niewystarczający przyrost masy ciała, osłabiony odruch ssania;
• pogorszenie słuchu i wzroku;
• lekkie drżenie kończyn, brody;
• obfite i częste cofanie się treści pokarmowej;
• wzrost ciśnienia śródczaszkowego (widoczne i tętniące ciemiączko);
• drgawki.

Powyższe objawy nie zawsze są jasne i wyraźne. W procesie resorpcji torbieli podwyściółkowej obraz kliniczny zwykle słabnie, a nawet zanika. Jeśli nowotwór nadal rośnie, można zaobserwować zahamowanie rozwoju psychoruchowego, niedobór wzrostu i problemy z mową.

Torbiel podwyściółkowa, której towarzyszą jakiekolwiek podejrzane objawy, powinna być pod ścisłą kontrolą lekarza.

Komplikacje i konsekwencje

Torbiele podwyściółkowe u noworodków w zdecydowanej większości przypadków znikają samoistnie w ciągu kilku miesięcy, bez żadnego leczenia. Należy jednak monitorować torbiel, gdyż w rzadkich przypadkach, ale jednak, możliwa jest niekorzystna dynamika, wzrost i powiększenie się nowotworu. Jeśli tak się stanie, mogą wystąpić następujące powikłania:

• zaburzenia koordynacji, zaburzenia ruchu;
• problemy z narządem słuchu i wzroku;
• wodogłowie, któremu towarzyszy nadmierne gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgowych;
• zapalenie mózgu.

U dzieci z torbielami podwyściółkowymi (SEC) mogą wystąpić przejściowe opóźnienia wzrostu fizycznego po urodzeniu.[ 10 ]

Duże torbiele podwyściółkowe, które uciskają pobliskie struktury mózgu, są najczęściej usuwane chirurgicznie.

Diagnostyka torbiel subependymalna

Diagnostykę przeprowadza się za pomocą USG w pierwszych dniach po urodzeniu dziecka. Ponieważ obszar dużego ciemiączka u noworodka jest najczęściej otwarty, umożliwia to zbadanie wszystkich nieprawidłowości strukturalnych bez szkody dla dziecka. Jeśli ciemiączko jest zamknięte, optymalną metodą wizualizacji staje się obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Diagnostyka instrumentalna jest przeprowadzana regularnie, przez kilka miesięcy, w celu obserwacji dynamiki nowotworu.

Jeśli u kobiety zostanie zdiagnozowany wirus opryszczki lub cytomegalowirus, zleca się dodatkowe badania w celu wyjaśnienia diagnozy – jest to tzw. diagnostyka immunologiczna. Pozwala ona na podjęcie decyzji o dalszych taktykach terapeutycznych. [ 11 ]

Testy immunologiczne są skomplikowane i drogie, dlatego często są niedostępne dla przeciętnych rodzin. Ponadto nawet potwierdzone zakażenie wirusem opryszczki nie dostarcza żadnych informacji o stopniu uszkodzenia mózgu u noworodka. Z tego powodu większość specjalistów uważa, że bardziej logiczne jest wykonanie badania echoencefalograficznego: jego wyniki wskażą ciężkość i charakter zaburzenia struktury mózgu. Badanie nie jest niebezpieczne i nie doprowadzi do nieprzyjemnych konsekwencji dla dziecka.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe przeprowadza się między torbielami wrodzonymi, podwyściółkowymi i leukomalacją okołokomorową. Ta ostatnia patologia jest zlokalizowana powyżej kąta komór bocznych. Torbiel wrodzona jest zlokalizowana na poziomie lub nieznacznie poniżej górnego zewnętrznego kąta przedniego rogu i trzonu komory bocznej, przed otworem międzykomorowym. Torbiel podwyściółkowa jest zlokalizowana głównie poniżej poziomu kąta komór bocznych i za otworem międzykomorowym.

Izolowane SEC są zazwyczaj łagodnym znaleziskiem. Dokładna diagnoza jest ważna, aby odróżnić torbiele podwyściółkowe od innych patologicznych stanów mózgu, stosując połączenie ultrasonografii mózgu i MRI. [ 12 ] Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego pomaga potwierdzić informacje [ 13 ] uzyskane za pomocą ultrasonografii, określić lokalizację torbieli podwyściółkowej i odróżnić nowotwór od torbieli wrodzonych i innych okołokomorowych zmian mózgu. [ 14 ]

Leczenie torbiel subependymalna

Schemat leczenia torbieli podwyściółkowych u noworodków ustala się w zależności od stopnia zaawansowania zmiany. W przypadku torbieli bezobjawowej leczenie nie jest wymagane: problem obserwuje się dynamicznie, dziecko jest okresowo badane przez neurologa, wykonuje się monitorowanie ultrasonograficzne (gdy ciemiączko się zamknie, wykonuje się MRI). Czasami lekarz przepisuje leki nootropowe i witaminowe, chociaż wielu specjalistów wątpi w zasadność takiego przepisu.

W ciężkich przypadkach uszkodzeń, z towarzyszącymi patologiami mózgu, zaleca się kompleksowe leczenie, z zastosowaniem fizjoterapii, masażu i oczywiście leków:

• Leki nootropowe poprawiają procesy metaboliczne w tkance mózgowej. Do takich leków należą Piracetam, Nicergoline, Pantogam.
• Kompleksy witamin i minerałów poprawiają odżywianie tkanek i stabilizują metabolizm tkanek. Szczególną rolę odgrywają witaminy z grupy B i środki zawierające magnez.
• Diuretyki są odpowiednie, gdy istnieje zwiększone ryzyko obrzęku mózgu lub gdy wzrasta ciśnienie śródczaszkowe. Optymalnym lekiem moczopędnym jest Diacarb.
• Leki przeciwdrgawkowe są stosowane w przypadku zespołu drgawkowego. Depakine, Carbamazepine mogą być przepisane.

W procesach zakaźnych dzieci przechodzą immunoterapię immunoglobulinami (Pentaglobin, Cytotec), lekami przeciwwirusowymi (Virolex). Schemat leczenia ustalany jest indywidualnie.

Leczenie chirurgiczne

Chirurgiczne usunięcie torbieli podwyściółkowej jest niezwykle rzadkie: tylko wtedy, gdy dynamika wzrostu jest niekorzystna na tle nieskutecznej terapii lekowej. Leczenie chirurgiczne można przeprowadzić jedną z następujących metod:

• Metoda bypassu polega na usunięciu płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy torbielowatej przez specjalną rurkę, co powoduje zapadnięcie się i połączenie ścian. Zabieg jest dość skuteczny, ale niebezpieczny ze względu na ryzyko zakażenia tkanki.
• Metoda endoskopowa jest uważana za najbezpieczniejszą, jednak nie nadaje się dla wszystkich pacjentów - na przykład nie można jej stosować, jeśli pacjent ma wadę wzroku.
• Kraniotomię uważa się za skuteczną operację i stosuje się ją w przypadku dużych zmian torbielowatych.

Neurochirurg dziecięcy wykonuje takie zabiegi tylko w przypadku wyraźnego postępu i powiększenia torbieli podwyściółkowej, przy dużym ryzyku powikłań. Podczas operacji prowadzony jest monitoring komputerowy: obraz wyświetlany jest na monitorze, dzięki czemu lekarz ma możliwość śledzenia wszystkich ważnych momentów operacyjnych, analizowania i korygowania manipulacji.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze zapobiegające powstawaniu torbieli podwyściółkowych u dzieci opierają się na następujących kryteriach:

• obowiązkowe planowanie ciąży;
• wczesne badania diagnostyczne prenatalne;
• zapobieganie urazom podczas porodu;
• monitoring neurologiczny i pediatryczny dzieci należących do grup ryzyka.

Co więcej, należy wykluczyć jakiekolwiek działanie teratogenne, zwłaszcza na wczesnym etapie ciąży.

W razie konieczności lekarz może zalecić kobiecie w ciąży skorzystanie z poradnictwa genetycznego.

Prognoza

Jeżeli torbiel podwyściółkowa jest izolowana, tj. nie towarzyszą jej objawy neurologiczne, nie jest związana z innymi patologiami, ma typowe cechy i jest wykrywana w USG przypadkowo, to możemy mówić o dobrym rokowaniu. Takie nowotwory znikają samoistnie w ciągu kilku miesięcy. Rokowanie w przypadku izolowanych torbieli podwyściółkowych pozostaje niepewne. [ 15 ]

Rokowanie jest niekorzystne, jeśli torbiel podwyściółkowa u noworodka współistnieje z innymi anomaliami rozwojowymi.