Niedoczynność torbieli u noworodka

Podczas wykonywania neurosonografii mózgu lekarze czasami wykrywają łagodny nowotwór pusty, po czym diagnozują „torbiel zależną u noworodka”. Czym jest ta patologia, jak się pojawia i czy istnieje potrzeba jej leczenia? Jak taka torbiel wpłynie na wzrost i rozwój dziecka?

Powiedzmy od razu: ten problem nie jest tak straszny, jak zwykle wydaje się rodzicom. Następnie możesz przeczytać wszystko, co musisz najpierw wiedzieć o torbieli zależnej u noworodka.

Epidemiologia

Znajduje się je u nawet 5,2% wszystkich noworodków, które w pierwszych dniach życia stosują ultrasonografię transfontanellarną. [1]

Zależna torbiel jest małym nowotworem, często w postaci łez, w którym znajduje się skoncentrowany płyn mózgowo-rdzeniowy - płynna zawartość, która myje mózg; znajduje się w rowku ogoniastym lub wzdłuż przedniej części jądra ogoniastego. Rozmiar torbielowatej formacji zwykle waha się od 2-11 milimetrów. [2]

Najczęstszą przyczyną powstawania torbieli niezależnych jest niedotlenienie lub niedokrwienie mózgu podczas porodu. Chociaż większość ekspertów jest skłonna wierzyć, że prawdziwe przyczyny patologii nie zostały jeszcze ujawnione.

Niecałkowite torbiele występują u około pięciu noworodków na sto i z reguły mają korzystne rokowanie dla rozwoju i życia dziecka.

Przyczyny torbiel zależna

W przypadku niedoboru tlenu, który obserwuje się u płodu na tle upośledzonego krążenia łożyska, możliwy jest rozwój niektórych poważnych patologii i niewydolności rozwojowych dziecka. Jedna z tych wad czasami staje się torbielą zależną: tę patologię często diagnozuje się u noworodków w wyniku długotrwałych zaburzeń krążenia, niedoborów tlenu i / lub składników odżywczych.

Cystę zależną można wykryć zarówno w czasie ciąży, jak i po urodzeniu dziecka. W trakcie ciąży taka torbielowata formacja nie jest niebezpieczna dla płodu, aw sprzyjających okolicznościach może sama zniknąć nawet przed porodem.

Dokładne przyczyny powstawania niezależnej torbieli u noworodków są nieznane lekarzom,  [3] jednak uważa się, że takie czynniki mogą wpływać na jej rozwój:

• zaburzenia niedotlenienia związane z zaplątaniem się pępowiny lub niewydolnością łożyska;
• porażka ciężarnego herpevirusa;
• urazy dziecka podczas porodu;
• ciężka lub późna toksyczność u przyszłej matki;
• ekspozycja na kokainę podczas ciąży; [4], [5]
• niekompatybilność rez;
• niedokrwistość z niedoboru żelaza podczas ciąży.

Czynniki ryzyka

Grupa ryzyka obejmuje dzieci urodzone przedwcześnie, a także noworodki o niewystarczającej masie ciała. Ponadto czasami u ciąż podskórnych zdiagnozowano wiele ciąż z powodu braku tlenu w tkance mózgowej. W rezultacie niektóre komórki umierają, a na ich miejscu pojawia się nowotwór, który niejako zastępuje strefę martwicy.

Ważne: im dłuższy okres niedoboru tlenu, tym większa będzie zależna torbiel.

Rozważ bardziej szczegółowo podstawowe czynniki tworzenia torbieli:

• Procesy niedokrwienia są najczęstszą pierwotną przyczyną powstawania torbielowatych. W takim przypadku niedokrwienie jest spowodowane zaburzonym przepływem krwi w tkankach mózgu. W strefie martwicy powstaje jama, która jest następnie wypełniana płynem mózgowo-rdzeniowym. Jeśli taka torbiel jest niewielka, nie mówimy o żadnych poważnych naruszeniach: leczenie zwykle nie jest zalecane, a jedynie monitorowanie obszaru problemowego. W przypadku niekorzystnej dynamiki (na przykład przy dalszym powiększeniu torbieli, z pojawieniem się objawów neurologicznych) leczenie KK rozpoczyna się natychmiast.
• Krwotok jest następną najczęstszą przyczyną występowania torbieli zależnej od mózgu. Krwotok często występuje na tle procesów zakaźnych, ostrego niedoboru tlenu lub z obrażeniami podczas porodu. W tym przypadku urazy związane z infekcjami wewnątrzmacicznymi mają najbardziej niekorzystne rokowanie. [6]
• Niedotlenienie w tkankach może mieć charakter ostry lub umiarkowany i zwykle wiąże się z zaburzeniem krążenia łożyska. Niedokrwistość, zatrucie w późniejszych stadiach, ciąża mnoga, niekompatybilność Rh, wielowodzie, niewydolność płodu i łożyska, patologie zakaźne i zapalne często stają się mechanizmem wyzwalającym.
• Wrodzona różyczka i zakażenie wirusem cytomegalii (CMV) są najczęstszymi udowodnionymi przyczynami zależnych torbieli pochodzenia nie krwotocznego u noworodków. [7]

Patogeneza

Torbiel niezależna znajduje się w obszarze upośledzonego dopływu krwi do struktur mózgu. Najczęściej jest to problem z lokalizacją komór. W przeciwieństwie do torbieli wrodzonych, torbiele zależne zwykle znajdują się poniżej zewnętrznych rogów komór bocznych i za otworem Monroe. [8] Cysty podległe można podzielić na dwa typy: nabyte (wtórne do krwotoku, niedotlenienia-niedokrwienia lub infekcji) i wrodzone (wynikające z germinolizy). Często występują po krwotoku w macierzy zarodkowej 1. Stopnia, co wiąże się z wcześniactwem. [9]

U jednego na dziesięcioro dzieci, które podczas rozwoju wewnątrzmacicznego lub podczas porodu spotkały się z herpeswirusem, w układzie nerwowym pozostaje „ślad”. Jeśli infekcja została uogólniona, duży procent dzieci umiera, a osoby, które przeżyły, często wykazują zaburzenia neuropsychiatryczne. Powstawanie pustek zależnych od wirusa tłumaczy się późniejszym uszkodzeniem macierzy zarodkowej - włókien nerwowych zlokalizowanych w pobliżu komór bocznych. Zakażenie powoduje martwicę komórek nerwowych, których strefy po pewnym czasie są zastępowane przez powstawanie pustek.

Niedotlenienie lub uszkodzenie niedokrwienne, któremu towarzyszy zmiękczenie i martwica tkanki, kończy się także zastępczym tworzeniem się ubytków. Niedobór tlenu podczas rozwoju płodu lub porodu może negatywnie wpływać na struktury nerwowe. Aktywność wolnych rodników, wytwarzanie kwaśnych produktów przemiany materii, tworzenie zakrzepów na poziomie lokalnym jako całości powoduje martwicę i pojawienie się torbieli w pobliżu komór. Takie niezależne torbiele mogą być wielokrotne, o średnicy do 3 mm. Podczas osiadania ubytków zachodzą nieodwracalne procesy atrofii wraz z pojawieniem się węzłów neuroglialnych.

W przypadku urazu porodowego i krwotoków mózgowych tworzenie torbieli jest spowodowane resorpcją wyciekającej krwi z pojawieniem się pustki, która w przyszłości będzie traktowana jako zależna torbiel.

Objawy torbiel zależna

Zależna torbiel na obrazie ultrasonograficznym ma wyraźne granice, konfigurację sferyczną lub szczelinową. W niektórych przypadkach odnotowuje się wiele zmian, podczas gdy torbiele najczęściej znajdują się na różnych etapach rozwoju: niektóre z nich właśnie się pojawiły, podczas gdy inne są już na etapie „klejenia” i znikania.

Wymiary niezależnej torbieli u noworodka wynoszą zwykle 1-10 mm lub więcej. Tworzą się symetrycznie, po lewej lub prawej stronie, w środkowych sekcjach lub rogach komór bocznych.

Niecałkowita torbiel po prawej stronie u noworodka nie występuje częściej niż po lewej. Im bardziej wyraźny jest niedobór tlenu, tym większy będzie guz. Jeśli wystąpił krwotok, wówczas dotknięty obszar będzie miał postać pojedynczej wnęki z czystą cieczą.

Podciśnieniowej torbieli po lewej stronie noworodka zwykle nie towarzyszy zmiana wielkości oddziałów komór bocznych, ale w niektórych przypadkach mogą one nadal wzrosnąć. Kompresja sąsiednich tkanek i dalszy wzrost jamy są stosunkowo rzadkie.

W ciągu kilku miesięcy od urodzenia dziecka nowotwór stopniowo zmniejsza się, aż do całkowitego zniknięcia.

Obraz kliniczny z zależną torbielą nie zawsze jest taki sam lub całkowicie nieobecny. Przede wszystkim zależy to od wielkości, wielkości i lokalizacji uszkodzenia. W przypadku innych połączonych patologii objawy są bardziej nasilone i wyraźne. Małe torbiele jednego miejsca często nie ujawniają się w żaden sposób, nie wpływają na rozwój dziecka i nie powodują komplikacji.

Pierwsze oznaki dysfunkcjonalnej torbieli zależnej są następujące:

• zaburzenia snu, nadmierny nastrój, płacz bez powodu;
• zwiększona drażliwość, drażliwość lub apatia, stan letargiczny i stan zahamowania;
• upośledzony rozwój motoryczny u dzieci, zwiększone napięcie mięśniowe, aw ciężkich przypadkach - niedociśnienie, hiporefleksja; [10]
• niewystarczający przyrost masy ciała, osłabiony odruch ssania;
• pogorszenie funkcji słuchowych i wzrokowych;
• niewielkie drżenie kończyn, brody;
• obfita i szybka niedomykalność;
• wzrost ciśnienia śródczaszkowego (wybitny i pulsujący fontanel);
• skurcze

Te objawy nie zawsze są jasne i wyraźne. W procesie resorpcji torbieli zależnej obraz kliniczny zwykle słabnie, a nawet znika. Jeśli nowotwór nadal rośnie, można zauważyć zahamowanie rozwoju psychoruchowego, niedobór wzrostu i problemy z mową.

Torbiel podzależna, której towarzyszą podejrzane objawy, powinien być ściśle monitorowany przez lekarza.

Komplikacje i konsekwencje

Nieznaczna torbiel u noworodków w zdecydowanej większości przypadków znika sama w ciągu kilku miesięcy, bez zastosowania jakichkolwiek środków terapeutycznych. Konieczne jest jednak obserwowanie torbieli, ponieważ w rzadkich przypadkach, ale mimo to możliwa jest niekorzystna dynamika, wzrost i wzrost nowotworu. Jeśli tak się stanie, mogą wystąpić takie komplikacje:

• zaburzenia koordynacji, zaburzenia motoryczne;
• problemy z aparatem słuchowym i wzrokowym;
• wodogłowie, któremu towarzyszy nadmierne gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgowych;
• zapalenie mózgu.

U dzieci z torbielami niezależnymi (SEC) może wystąpić przejściowe opóźnienie rozwoju fizycznego po urodzeniu. [11]

Duże torbiele zależne od siebie, które wywierają nacisk na ściśle zlokalizowane struktury mózgu, są najczęściej usuwane chirurgicznie.

Diagnostyka torbiel zależna

Diagnozę przeprowadza się metodą ultradźwiękową w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu dziecka. Ponieważ obszar dużego ciemiączka u noworodka jest najczęściej otwarty, umożliwia to rozważenie wszystkich zaburzeń strukturalnych bez szkody dla dziecka. Jeśli fontanel jest zamknięty, wówczas rezonans magnetyczny staje się optymalną metodą obrazowania. Diagnostyka instrumentalna jest wykonywana regularnie, przez kilka miesięcy, w celu zaobserwowania dynamiki nowotworu.

Jeśli kobieta ma wirusa opryszczki lub wirusa cytomegalii, zaleca się wykonanie testów pomocniczych w celu wyjaśnienia diagnozy - jest to diagnoza immunologiczna. To pozwala nam rozwiązać problem kolejnych taktyk terapeutycznych. [12]

Testy immunologiczne są złożone i kosztowne, dlatego najczęściej są niedostępne dla przeciętnych rodzin. Ponadto nawet potwierdzone zakażenie herpeswirusem nie dostarcza żadnych informacji na temat stopnia uszkodzenia mózgu u noworodka. Z tego powodu większość ekspertów uważa, że bardziej logiczne jest przeprowadzenie procedury echoencefalograficznej: jej wyniki wskażą dotkliwość i charakter naruszenia struktury mózgu. Procedura jest nieszkodliwa i nie spowoduje nieprzyjemnych konsekwencji dla dziecka.

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową przeprowadza się między cystami łącznymi, zależnymi i leukomalacją okołokomorową. Ostatnia wskazana patologia jest zlokalizowana powyżej kąta bocznych komór. Torbiel łącząca znajduje się w lub nieco poniżej górnego zewnętrznego rogu przedniego rogu i bocznego korpusu komory, przed otworem międzykomorowym. Torbiel niezależna znajduje się głównie poniżej poziomu kąta komór bocznych i za otworem międzykomorowym.

Izolowane SEC jest zwykle łagodnym odkryciem. Dokładna diagnoza jest ważna dla odróżnienia torbieli zależnych od innych patologicznych stanów mózgu za pomocą kombinacji ultradźwięków mózgu i MRI. [13] Obrazowanie rezonansem magnetycznym pomaga potwierdzić informacje  [14] uzyskane za pomocą ultradźwięków, rozważyć lokalizację torbieli zależnej od siebie, aby odróżnić nowotwór od torbieli łącznej i innych okołokomorowych zmian w mózgu. [15]

Leczenie torbiel zależna

Schemat leczenia torbieli zależnych u noworodków jest określany w zależności od nasilenia zmiany. W przypadku bezobjawowej torbieli leczenie nie jest wymagane: problem obserwuje się w dynamice, dziecko jest okresowo badane przez neurologa, wykonywane jest monitorowanie ultrasonograficzne (po zamknięciu fontanelu wykonuje się MRI). Czasami lekarz przepisuje preparaty nootropowe i witaminowe, chociaż wielu ekspertów ma wątpliwości co do wykonalności takiego spotkania.

W ciężkich przypadkach uszkodzenia, z połączonymi patologiami mózgu, zaleca się kompleksowe leczenie, przy użyciu fizjoterapii, masażu i, oczywiście, leków:

• Leki nootropowe poprawiają procesy metaboliczne w tkankach mózgu. Leki te obejmują Piracetam, Nicergoline, Pantogam.
• Kompleksy witaminowo-mineralne poprawiają odżywianie tkanek, stabilizują metabolizm tkanek. Szczególną rolę odgrywają witaminy z grupy B i produkty zawierające magnez.
• Leki moczopędne są odpowiednie w celu zwiększenia ryzyka obrzęku mózgu lub wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Optymalnym lekiem moczopędnym jest Diakarb.
• Leki przeciwdrgawkowe są stosowane w zespole drgawkowym. Być może spotkanie z Depakine, karbamazepiną.

W procesach zakaźnych dzieci otrzymują immunoterapię immunoglobulinami (Pentaglobin, Cytotect), lekami przeciwwirusowymi (Virolex). Schemat ustala się indywidualnie.

Leczenie chirurgiczne

Chirurgiczne usunięcie torbieli zależnej jest niezwykle rzadkie: tylko pod warunkiem niekorzystnej dynamiki wzrostu na tle nieskutecznej terapii lekowej. Leczenie chirurgiczne można wykonać przy użyciu jednej z następujących metod:

• Metoda obejściowa polega na usunięciu płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy torbielowatej przez specjalną rurkę, dzięki czemu ściany zapadają się i łączą się. Procedura jest dość skuteczna, ale niebezpieczna ze względu na ryzyko infekcji w tkance.
• Metoda endoskopowa jest uważana za najbezpieczniejszą, ale nie jest odpowiednia dla wszystkich pacjentów - na przykład nie można jej stosować w przypadku upośledzenia wzroku u pacjenta.
• Kraniotomia jest uważana za skuteczną operację i jest stosowana w przypadku znacznych mas torbielowatych.

Pediatryczny neurochirurg wykonuje takie interwencje tylko z oczywistym postępem i wzrostem zależnej torbieli, z wysokim ryzykiem powikłań. Podczas operacji wykonywane jest monitorowanie komputera: obraz jest wyświetlany na monitorze, dzięki czemu lekarz ma możliwość śledzenia wszystkich ważnych punktów operacyjnych, analizowania i korygowania manipulacji.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze zapobiegające tworzeniu się cyst podporządkowanych u dzieci opierają się na takich kryteriach:

• obowiązkowe planowanie ciąży;
• wczesne prenatalne środki diagnostyczne;
• zapobieganie urazom podczas porodu;
• monitorowanie neurologiczne i pediatryczne dzieci należących do grup ryzyka.

Ponadto ważne jest, aby wykluczyć wszelkie działania teratogenne, szczególnie na wczesnych etapach ciąży.

W razie potrzeby lekarz może zalecić kobiecie w ciąży konsultację genetyczną.

Prognoza

Jeśli izolowana jest torbiel niezależna - to znaczy, nie towarzyszą jej objawy neurologiczne, nie ma związku z innymi patologiami, ma typowe cechy i jest wykrywana przez ultradźwięki przez przypadek, możemy mówić o dobrej prognozie. Takie nowotwory znikają same w ciągu kilku miesięcy. Prognozy dotyczące izolowanych torbieli zależnych pozostają niepewne. [16]

Słabe rokowanie jest wskazane, jeśli torbiel niezależna u noworodka jest łączona z innymi nieprawidłowościami rozwojowymi.