Torbiel Urachusa jako wada wrodzona

Wśród cyst - patologicznych formacji w postaci zamkniętych ubytków o różnej zawartości - występuje takie odchylenie w strukturach embrionalnych jak torbiel moczowodu, która występuje podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Według ICD-10 jest to wrodzona anomalia przewodu moczowego, kod - Q64.4

Epidemiologia

Patologie związane z niezredukowaną pozostałością moczowodu, według niektórych danych, dotyczą nieco ponad 1% populacji, a cysty stanowią do 30% przypadków (podczas gdy całkowicie otwarty mocznik stanowi prawie 48% przypadków jego anomalii).

Najczęściej (w 40% przypadków) torbiel urachus występuje u dzieci w pierwszych dwóch latach życia (około jeden przypadek na 5 tys. Noworodków); ponad 30% tych torbieli jest rozpoznawanych u dzieci w wieku od dwóch do sześciu lat, a prawie 24% u dzieci w wieku powyżej siedmiu lat. [1]

Eksperci zwracają uwagę, że anomalie urachus u dorosłych rzadko ujawniają się i są wykrywane przypadkowo. Co więcej, w porównaniu z kobietami, torbiel urachus u mężczyzn jest wykrywana półtora do dwóch razy częściej. [2]

Przyczyny torbiele urachus

Podobnie jak przewód omphalomesenteric (żółtko jelitowe), przewód moczowy płodu, urachus, który odprowadza pęcherz i łączy go z pępowiną, jest tymczasowym organem pozazarodkowym (prowizorycznym). W miarę  rozwoju zarodka ludzkiego  takie narządy lub struktury zwykle ulegają regresowi lub ulegają naturalnemu zniszczeniu (infekcji). [3]

Przyczyny anomalii urachusa, w tym powstawania jego cyst, tkwią w niepełnym przeroście tej struktury embrionalnej, to znaczy są związane z jej niepełną inwolucją, co prowadzi do różnych patologii.

Zatem torbiel urachus, zlokalizowana w pępku (poniżej pępka lub powyżej pęcherza), odnosi się do torbieli dysontogenetycznych. [4]

Czynniki ryzyka

Obecnie za ogólne czynniki ryzyka rozwoju torbieli wrodzonych uważa się uwarunkowane genetycznie cechy embriogenezy, a także pewne zaburzenia metabolizmu komórkowego i międzykomórkowego mezenchymu w okresie okołoporodowym, które powodują zmiany patologiczne w tkankach o różnej anatomii. Struktury płodu. [5]

Za prawdopodobne czynniki zwiększające ryzyko anomalii wewnątrzmacicznych uważa się następujące czynniki: patologie ciąży, w szczególności późniejsze wraz z dojrzewaniem łożyska ; teratogenne skutki dla środowiska; alkohol i  palenie podczas ciąży  itp.

Patogeneza

Mechanizm powstawania - patogeneza torbieli urachus - tłumaczy się naruszeniem czasu powstawania i późniejszej anatomicznej transformacji struktur pozazarodkowych płodu, szybkością tworzenia się ściany brzucha i wypadaniem pęcherza.

Tak więc urachus jest pozostałością alantois, która powstaje z endodermy i mezenchymu pozazarodkowego około trzeciego tygodnia ciąży. W pierwszych tygodniach rozwoju wewnątrzmacicznego wiąże się z zarodkiem, zapewniając procesy wymiany gazowej i wydalania produktów przemiany materii do owodni (pęcherza owodniowego).

Redukcję allantois z jego dalszą przemianą w przewód rurowy wychodzący z przedniej ściany pęcherza moczowego - urachus - obserwuje się między piątym a siódmym tygodniem rozwoju embrionalnego. Co więcej, w pierwszych trzech miesiącach ciąży, ponieważ pęcherz dopiero zaczyna się formować (od siódmego tygodnia ciąży), przewód ten jest otwarty i funkcjonuje jak allantois. [6]

Jednak na początku drugiego trymestru ciąży, gdy pęcherz płodowy zaczyna schodzić do jamy miednicy, urachus rozciąga się, a do szóstego miesiąca rozwoju wewnątrzmacicznego światło w nim zanika wraz z utworzeniem środkowego więzadła pępkowego (środkowe więzadło pępkowe) między otrzewną a poprzeczną powięzią przedniej ściany brzucha.

W przypadkach, gdy środkowa część prymitywnej struktury rurkowej (między pępkiem a pęcherzem) nie zarasta, w pozostałym świetle powstaje zamknięta wnęka, wyłożona nabłonkiem przejściowym - torbielą moczowodu, której ściany składają się z mięśnia włókna, a wewnątrz może znajdować się płynny i złuszczony nabłonek. [7]

Objawy torbiele urachus

Nieprawidłowości w moczowodzie - o ile nie wystąpi stan zapalny - często przebiegają bezobjawowo.

Dla wielu pierwsze oznaki mogą pojawić się, gdy jest zakażony bakteriami cystami Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas lub Streptococcus. [8]

U niemowląt wielkość torbieli występującej w okolicy pępka może się zwiększyć dziesięciokrotnie, co powoduje objawy, takie jak częstsze oddawanie moczu, wzdęcia, dyskomfort w przestrzeni zaotrzewnowej, które objawiają się niepokojem i płaczem dziecka. A u noworodków z taką anomalią pępowina staje się mokra i nie goi się przez długi czas.

Przeczytaj także -  Torbiel u dziecka: główne typy, lokalizacja, przyczyny i objawy

Przy znacznym rozmiarze torbieli u dorosłych objawia się to ciągłym uczuciem pełności w jamie brzusznej i przepełnieniem pęcherza, pojawiają się problemy z pracą jelit. W czasie ciąży torbiel urachus może objawiać się u kobiet, które skarżą się na bóle ciągnące poniżej pępka, nasilane przez ruch.

Cysty mogą otwierać się przez przetokę w pępku, a ich zawartość może również wydostawać się jako  wydzielina z pępka .

W przypadku torbieli zapalnej bóle brzucha pojawiają się poniżej pępka (szczególnie silne podczas wypróżnień) i gorączka; obszar w pobliżu pępka zmienia kolor na czerwony i może puchnąć; możliwy ból podczas oddawania moczu i / lub krwiomocz (krew w moczu). [9]

Ropiejąca cysta urachus może pęknąć - wraz z uwolnieniem ropnego wysięku przez pępek lub przedostaniem się do pęcherza lub jamy brzusznej. W pierwszym przypadku obserwuje się ropomocz, aw drugim istnieje zagrożenie  zapaleniem otrzewnej .

Komplikacje i konsekwencje

Infekcja torbieli i jej stan zapalny są obarczone poważnymi konsekwencjami i powikłaniami, w szczególności jej ropieniem, o którym wspomniano powyżej, a także tworzeniem się przetoki pępowinowej.

Skutkiem przedłużającego się odpływu ropnego wysięku może być  zapalenie podniebienia pępka .

Długotrwałym powikłaniem torbieli jest nowotwór złośliwy, którego częstość według danych klinicznych nie przekracza 0,01%.

Diagnostyka torbiele urachus

Rozpoznanie rozpoczyna się od badania i palpacji ściany brzucha. Można również zlecić badanie krwi i moczu w celu wykrycia infekcji bakteryjnej.

Diagnostykę instrumentalną torbieli moczowodu przeprowadza się metodami obrazowymi: USG (USG) jamy brzusznej i okolicy nadłonowej jamy brzusznej (pęcherza), tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRI). Wykonywana jest również cystografia.

Torbiel moczowodu uwidacznia się w badaniu ultrasonograficznym w postaci guza pozabrzusznego o niskiej echogeniczności, zlokalizowanej pomiędzy skórą a przednią ścianą brzucha, poniżej pępka - wzdłuż linii środkowej brzucha. Zawartość torbieli ze stanem zapalnym może wydawać się niejednolita.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się z torbielą krezki lub przewodu witelinowego, przepukliną - pępowiną lub przednią ścianą brzucha, z uchyłkiem pęcherza lub jelita krętego (uchyłkiem Meckela), przy zapaleniu narządów miednicy.

Leczenie torbiele urachus

Z reguły obecność bezobjawowej torbieli urachus nie wymaga interwencji medycznej. To inna sprawa, jeśli nasila się lub towarzyszą mu pewne objawy. A trzecia sytuacja to stan zapalny cysty. W dwóch ostatnich przypadkach konieczne jest leczenie. [10]

A to zabieg chirurgiczny, polegający na odsączeniu i  usunięciu torbieli  (przy małych rozmiarach - laparoskopowo). [11], [12]

Zapobieganie

Do tej pory nie można zapobiec wrodzonej anomalii płodowego przewodu moczowego.

Prognoza

Długoterminowe rokowanie dla torbieli urachusa - o ile nie zostanie zakażona - uważa się za korzystne.