Torbiel moczowodu jako wada wrodzona

Wśród torbieli - patologicznych tworów w postaci zamkniętych jam o różnej zawartości - wyróżnia się takie odchylenie w strukturach embrionalnych jak torbiel moczowodu, która powstaje w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego. Według ICD-10 jest to wrodzona anomalia układu moczowego, kod - Q64.4

Epidemiologia

Donoszono, że patologie związane z pozostałością niezredukowanego moczownika dotyczą nieco ponad 1% populacji, przy czym torbiele stanowią do 30% przypadków (podczas gdy całkowicie drożny moczownik stanowi prawie 48% przypadków tej anomalii).

Najczęściej (w 40% przypadków) torbiele moczownika występują u dzieci w pierwszych dwóch latach życia (około jednego przypadku na 5 tys. noworodków), przy czym ponad 30% tych torbieli rozpoznaje się u dzieci w wieku od dwóch do sześciu lat, a prawie 24% u dzieci powyżej siedmiu lat. [ 1 ]

Eksperci wskazują, że anomalie urachus u dorosłych ujawniają się rzadko i są wykrywane przypadkowo. Jednocześnie, w porównaniu z kobietami, torbiele urachus u mężczyzn są wykrywane półtora do dwóch razy częściej. [ 2 ]

Przyczyny torbiele moczowodu

Podobnie jak przewód omphalo-senteryczny (jelitowo-żółtkowy), przewód moczowy płodu, moczownik, który odprowadza mocz z pęcherza i łączy go z pępowiną, jest tymczasowym narządem pozazarodkowym (prowizorycznym). W miarę rozwoju zarodka ludzkiego takie narządy lub struktury zwykle zanikają lub ulegają naturalnemu zanikowi (fuzji). [ 3 ]

Przyczynami anomalii moczownika, w tym powstawania jego torbieli, jest niepełne zamknięcie się tej struktury embrionalnej, czyli są one związane z jej niepełną inwolucją, co prowadzi do różnych patologii.

W związku z tym torbiel moczownika zlokalizowana w okolicy pępka (poniżej pępka lub powyżej pęcherza moczowego) jest klasyfikowana jako dysontogenetyczna twór torbielowaty. [ 4 ]

Czynniki ryzyka

Obecnie za ogólne czynniki ryzyka rozwoju torbieli wrodzonych uważa się uwarunkowane genetycznie cechy embriogenezy, a także pewne zaburzenia metabolizmu komórkowego i międzykomórkowego mezenchymy w okresie okołoporodowym, powodujące zmiany patologiczne w tkankach różnych struktur anatomicznych płodu. [ 5 ]

Za prawdopodobne czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia wewnątrzmacicznych nieprawidłowości rozwojowych uważa się: patologie ciąży, w szczególności późne dojrzewanie łożyska; teratogenne działanie środowiska; alkohol i palenie tytoniu w czasie ciąży itp.

Patogeneza

Mechanizm powstawania – patogeneza torbieli moczownika – tłumaczony jest zaburzeniami terminów powstawania i późniejszej anatomicznej transformacji struktur pozazarodkowych płodu, szybkością powstawania ściany jamy brzusznej i wypadaniem pęcherza moczowego.

Tak więc, urachus jest pozostałością omoczni, która powstaje z endodermy i pozazarodkowej mezenchymy mniej więcej w trzecim tygodniu ciąży. W pierwszych tygodniach rozwoju wewnątrzmacicznego jest związana z zarodkiem, zapewniając procesy wymiany gazowej i usuwanie produktów przemiany materii do owodni (worka owodniowego).

Zmniejszenie omoczni z następczą transformacją w przewód rurowy wychodzący ze ściany przedniej pęcherza moczowego – moczownik – obserwuje się między piątym a siódmym tygodniem rozwoju embrionalnego. W pierwszych trzech miesiącach ciąży, ponieważ pęcherz moczowy dopiero zaczyna się formować (od siódmego tygodnia ciąży), przewód ten jest otwarty i funkcjonuje jak omocznia. [ 6 ]

Jednakże na początku drugiego trymestru ciąży, gdy pęcherz płodowy zaczyna zstępować do jamy miednicy, moczownik rozciąga się i w szóstym miesiącu rozwoju wewnątrzmacicznego jego światło zanika, a między otrzewną a powięzią poprzeczną przedniej ściany jamy brzusznej tworzy się więzadło pępkowe pośrodkowe.

W przypadkach, gdy środkowa część szczątkowej struktury cewkowej (pomiędzy pępkiem a pęcherzem) nie goi się, w pozostałym świetle tworzy się zamknięta jama wyłożona nabłonkiem przejściowym – torbiel moczownika, której ściany składają się z włókien mięśniowych, a wewnątrz może znajdować się płyn i złuszczony nabłonek. [ 7 ]

Objawy torbiele moczowodu

Anomalie moczownika, jeżeli nie występuje proces zapalny, często przebiegają bezobjawowo.

U wielu osób pierwsze objawy mogą pojawić się, gdy torbiel zostanie zakażona bakteriami takimi jak gronkowiec, pałeczka okrężnicy, pałeczka Pseudomonas lub paciorkowiec. [ 8 ]

U niemowląt wielkość torbielowatego tworu w okolicy pępkowej może zwiększyć się nawet kilkadziesiąt razy, co powoduje takie objawy, jak częstsze oddawanie moczu, wzdęcia, dyskomfort w przestrzeni zaotrzewnowej, co objawia się niepokojem i płaczem dziecka. A u noworodków z taką anomalią pępowina staje się mokra i długo się nie goi.

Przeczytaj także – Torbiel u dziecka: główne rodzaje, lokalizacja, przyczyny i objawy

Przy znacznych rozmiarach torbiel u dorosłych objawia się ciągłym uczuciem wzdęcia jamy brzusznej i przepełnienia pęcherza, pojawiają się problemy z pracą jelit. W czasie ciąży torbiel moczowodu może objawiać się u kobiet, które skarżą się na dokuczliwy ból poniżej pępka, który nasila się przy ruchu.

Cysty mogą otworzyć się przez przetokę w okolicy pępka, a ich zawartość może wydostać się z pępka w postaci wydzieliny.

Gdy torbiel jest zapalona, pojawia się ból w jamie brzusznej – poniżej pępka (szczególnie silny podczas defekacji) i gorączka; okolica pępka robi się czerwona i może puchnąć; może występować ból podczas oddawania moczu i/lub krwiomocz (obecność krwi w moczu). [ 9 ]

Ropiejąca torbiel moczownika może pęknąć, a ropny wysięk wydostaje się przez pępek lub dostaje się do pęcherza lub jamy brzusznej. W pierwszym przypadku obserwuje się ropomocz, a w drugim istnieje ryzyko zapalenia otrzewnej.

Komplikacje i konsekwencje

Zakażenie torbieli i jej zapalenie niosą ze sobą poważne konsekwencje i powikłania, w szczególności jej ropienie, o którym była mowa powyżej, a także powstanie przetoki pępkowej.

Skutkiem długotrwałego wydzielania się ropnej wydzieliny może być zapalenie pępka.

Długotrwałym powikłaniem torbieli jest jej złośliwość, której częstość występowania, według danych klinicznych, nie przekracza 0,01%.

Diagnostyka torbiele moczowodu

Diagnozę rozpoczyna się od badania i palpacji ściany brzucha. Badania krwi i moczu mogą być również zlecone w celu sprawdzenia infekcji bakteryjnej.

Diagnostykę instrumentalną tworzenia torbieli moczownika przeprowadza się metodami obrazowymi: sonografią (USG) jamy brzusznej i okolicy nadłonowej brzucha (pęcherza moczowego), tomografią komputerową (TK), obrazowaniem metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Wykonuje się również cystografię.

Torbiel urachusa jest uwidoczniona w badaniu USG jako masa pozabrzuszna o niskiej echogeniczności, zlokalizowana między skórą a przednią ścianą brzucha, poniżej pępka - wzdłuż linii środkowej brzucha. Zawartość zapalonej torbieli może wydawać się niejednorodna.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku torbieli krezki lub przewodu żółtkowego, przepukliny pępkowej lub przedniej ściany jamy brzusznej, uchyłka pęcherza moczowego lub jelita krętego (uchyłek Meckela), a także w przypadku zapalenia narządów miednicy mniejszej.

Leczenie torbiele moczowodu

Obecność bezobjawowej torbieli moczowodu nie wymaga zazwyczaj interwencji medycznej. Inaczej jest, gdy powiększa się lub towarzyszą jej jakieś objawy. Trzecia sytuacja to stan zapalny torbieli. W dwóch ostatnich przypadkach konieczne jest leczenie. [ 10 ]

A jest to leczenie operacyjne, polegające na drenażu i usunięciu torbieli (w przypadku małych rozmiarów – laparoskopowo). [ 11 ], [ 12 ]

Zapobieganie

Do tej pory nie udało się zapobiec wrodzonym anomaliom dróg moczowych płodu.

Prognoza

Długoterminowe rokowanie w przypadku torbieli moczownika uważa się za dobre, o ile nie dojdzie do zakażenia.