Niedokrwistości immunohemolityczne związane z przeciwciałami termicznymi

Objawy niedokrwistości hemolitycznej o podłożu immunologicznym związanej z ciepłymi przeciwciałami są takie same zarówno dla postaci idiopatycznej, jak i objawowej. Zgodnie z przebiegiem klinicznym dzieli się je na 2 grupy. Pierwszą grupę reprezentuje ostry typ przemijającej niedokrwistości, który obserwuje się głównie u małych dzieci i często pojawia się po zakażeniu, zwykle dróg oddechowych. Klinicznie postać ta charakteryzuje się objawami hemolizy wewnątrznaczyniowej. Początek choroby jest ostry, towarzyszy mu gorączka, wymioty, osłabienie, zawroty głowy, bladość skóry, żółtaczka, ból brzucha i dolnej części pleców, hemoglobinuria. Ta grupa pacjentów nie ma żadnych poważnych chorób układowych. Charakterystycznymi cechami ostrej postaci niedokrwistości hemolitycznej o podłożu autoimmunologicznym są niezmienna odpowiedź na terapię kortykosteroidami, niska śmiertelność i całkowite wyzdrowienie w ciągu 2-3 miesięcy od wystąpienia choroby. Ta postać niedokrwistości hemolitycznej o podłożu autoimmunologicznym jest spowodowana przez ciepłe hemolizyny.

Drugi typ charakteryzuje się długotrwałym, przewlekłym przebiegiem z wiodącym zespołem klinicznym żółtaczki i splenomegalii. Objawy hemolizy utrzymują się przez wiele miesięcy, a nawet lat. Często wykrywane są zaburzenia w innych komórkach krwi. Odpowiedź na terapię kortykosteroidami wyraża się w różnym stopniu i nie jest obligatoryjna. Śmiertelność wynosi 10% i często jest związana z przebiegiem podstawowej choroby układowej. Ta postać autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest związana z ciepłymi aglutyninami.

Dane laboratoryjne

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna z ciepłymi przeciwciałami charakteryzuje się ciężką niedokrwistością, w której hemoglobina spada do poziomu poniżej 60 g/l. W krwi obwodowej znajdują się sferocyty, które powstają w wyniku działania makrofagów śledzionowych na błonę erytrocytów pokrytych przeciwciałami. Obserwuje się retikulocytozę, czasami pojawiają się normocyty (komórki jądrzaste). W niektórych przypadkach początkowo niski poziom retikulocytów wskazuje na ciężkość procesu, w którym szpik kostny po prostu nie miał jeszcze czasu na reakcję lub przeciwciała są również skierowane przeciwko retikulocytom (rzadko) i/lub pacjenci mogą mieć współistniejący niedobór kwasu foliowego lub żelaza. Często obserwuje się leukocytozę z przesunięciem neutrofili do mielocytów, rzadziej wykrywa się leukopenię. Liczba płytek krwi albo nie zmienia się, albo obserwuje się trombocytopenię. W niektórych przypadkach może rozwinąć się immunologiczna pancytopenia. Poziom haptoglobiny spada; przy wyraźnym wewnątrznaczyniowym składniku hemolizy wzrasta poziom hemoglobiny osoczowej.

Wyniki bezpośredniego testu Coombsa, opartego na wykrywaniu przeciwciał utrwalonych na błonie erytrocytów pacjenta, są decydujące w diagnozie. Pozytywny bezpośredni test Coombsa obserwuje się w 70-80% przypadków autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej z ciepłymi aglutyninami. Aktywność tych przeciwciał pojawia się w temperaturze 37 0C („ciepłe” aglutyniny); należą do klasy IgG. Obecność dopełniacza nie jest konieczna do ujawnienia ich aktywności, ale podklasy IgG - IgG1 i IgG3 mogą aktywować dopełniacz; czasami na błonie erytrocytów wykrywa się również dopełniacz (C3d). Test Coombsa jest często ujemny w postaciach hemolizynowych autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Ujemny wynik testu Coombsa może być związany z niewielką liczbą przeciwciał na powierzchni komórki (do dodatniej reakcji na powierzchni błony erytrocytu musi być obecnych co najmniej 250-500 cząsteczek IgG) zarówno w łagodnym przebiegu choroby, jak i w ostrym zaostrzeniu, gdy wiele erytrocytów ulega zniszczeniu po kryzysie hemolitycznym. Obecnie opracowano metody immunoenzymatyczne i radioimmunologiczne, które pozwalają na ilościowe oznaczanie autoprzeciwciał przeciwko erytrocytom i są główną metodą w diagnostyce Coombs-ujemnej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Zastosowanie antysurowic anty-Ig i anty-komplementarnych pozwala na określenie obecności różnych klas i typów składników Ig dopełniacza na powierzchni erytrocytów. Metoda ELISA pozwala na monitorowanie poziomu przeciwciał w trakcie leczenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]