Nieprawidłowości rozwojowe ucha: diagnoza
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Badania instrumentalne
Według większości autorów, pierwszą rzeczą, jaką powinien zrobić laryngolog, gdy dziecko urodzi się z anomalią słuchową, jest ocena funkcji słuchowej. Długotrwałe badania małych dzieci wykorzystują obiektywne metody badań słuchu - wykrywanie progów metodami rejestracji krótkotrwałych SVP i ZEA; przeprowadzanie pomiarów impedancji akustycznej. U pacjentów w wieku powyżej 4 lat ostrość słuchu zależy od zrozumiałości percepcji mowy mówionej i szeptanej, a także od audiometrii progu tonu. Nawet z jednostronną anomalią, zewnętrznie zdrowym drugim uchem, należy udowodnić brak naruszenia funkcji słuchowej.
Microtia zwykle towarzyszy przewodzeniowego ubytku słuchu trzeciego stopnia (60-70 dB). Można jednak zaobserwować mniej lub więcej stopni przewodzeniowego i czuciowo-nerwowego uszkodzenia słuchu.
Dzieci z prymitywnym kanałem słuchowym powinny być badane pod kątem perlaka. Chociaż wizualizacja jest trudna, otory, polipy lub ból mogą być pierwszymi objawami perlaka zewnętrznego przewodu słuchowego. We wszystkich przypadkach wykrycia perlaka zewnętrznego przewodu słuchowego, pacjentowi przedstawiono leczenie chirurgiczne.
Obecnie, aby poradzić sobie z chirurgiczną rekonstrukcją zewnętrznego kanału słuchowego i wdrożeniem kostno-plastyki, zaleca się skupienie się na danych z badań słuchu i tomografii komputerowej kości skroniowej.
Szczegóły doczesnej CT kostnego w ocenie struktur zewnętrznego, środkowego i ucha wewnętrznego u dzieci z wrodzonymi zarośnięcie zewnętrznego przewodu słuchowego należy ocenić możliwości techniczne tworzenia zewnętrznego przewodu słuchowego, perspektywa poprawy słuchu, ocena ryzyka przyszłej operacji. Poniżej znajduje się kilka typowych anomalii.
Wrodzone anomalie ucha wewnętrznego mogą być potwierdzone tylko przez CT kości skroniowych. Najbardziej znanym z nich jest anomalia Mondini, zwężenie okien w labiryncie, zwężenie kanału słuchowego wewnętrznego, anomalia kanałów półkolistych aż do ich nieobecności.
Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami
W przypadku wrodzonych wad ucha pokazano medyczne badania genetyczne i konsultacje chirurga szczękowo-twarzowego.
Głównym zadaniem medycznych poradnictwa genetycznego chorób dziedzicznych jest diagnoza zespołów i ustalenie ryzyka empirycznego. Doradca genetyczny gromadzi historię rodziny, tworzy medyczny rodowód rodziny doradców, prowadzi badania probantów, rodzeństwa, rodziców i innych krewnych. Specyficzne badania genetyczne powinny obejmować dermatoglify, kariotypowanie, oznaczanie kromatyny płciowej.
U pacjentów z zespołem Treachera Collins Goldenhara addycyjnej microtia i niedrożnością zewnętrznego łamania słuchowy nutą twarzoczaszki powodu niedorozwój gałęzi żuchwy i skroniowo-żuchwowym. Taki pacjent wykazuje konsultację z chirurgiem szczękowo-twarzowym i ortodontą, aby zdecydować o konieczności wycofania gałęzi żuchwy. Korekta wrodzonego niedorozwoju żuchwy znacznie poprawia wygląd pacjentów. Tak więc, w przypadku microtia wykrywania kibiców jako objętość w obecności wrodzonych wad dziedzicznych strefy ling rehabilitacji pacjentów z kompleksu microtia być zawarte konsultacji żuchwy chirurgów.
Diagnostyka różnicowa zaburzeń słuchu
Rozpoznanie różnicowe rozwoju wrodzonych anomalii jest trudne tylko w przypadku miejscowych wad rozwojowych kosteczek słuchowych. Różnicowanie powinno odbywać się z wysiękowym środkowym zapaleniem ucha środkowego, pourazowym pęknięciem kosteczek słuchowych, guzów ucha środkowego.
[