Anomalie uszu

W codziennej praktyce lekarz specjalności nie jest częściej narażony na wrodzone anomalie w rozwoju niektórych narządów. Uwaga wymaga zarówno aspektów funkcjonalnych, jak i kosmetycznych. Z reguły anomalii towarzyszą znaczne zakłócenia w funkcjonowaniu analizatora słuchowego, który odgrywa dużą rolę w formowaniu mowy dziecka i jego rozwoju psychosomatycznego jako całości, z obustronną patologią prowadzącą do niepełnosprawności. Ważne jest, aby dobrze znać różne warianty wad, ponieważ w wielu przypadkach może być wymagana interwencja kilkuosobowa kilku specjalistów.

Zewnętrznie, defekty rozwojowe ucha są bardzo zmienne: od wzrostu małżowiny usznej lub jej poszczególnych elementów (makrokomórek) do całkowitego braku małżowiny usznej (mikrotia, anotia); dodatkowe formacje w okolicy ślinianki przyusznej (zawieszki uszu, przetoki przyuszne) lub nieprawidłowe położenie małżowiny usznej. Nieprawidłowe jest również rozpatrywane pod kątem 90 stopni między małżowiną uszną a boczną powierzchnią głowy (uszy-kłosy).

Anomalie w rozwoju zewnętrznego kanału słuchowego (atrezja lub zwężenie), kosteczek słuchowych, błędnika - cięższe wrodzone wady rozwojowe z wadą słuchu.

Kod ICD-10

• Q16 Wrodzone wady rozwojowe (wady rozwojowe) ucha powodują utratę słuchu w COC.
• Q17 Inne wrodzone wady rozwojowe (wady rozwojowe) ucha.
• Występują zniekształcenia ucha zewnętrznego, środkowego i wewnętrznego: mikrotezja (Q17.2), makro (Q17.1), wystające ucho lub uszy (Q17.5), dodatkowy małżowin uszny (Q17.0). ślinianki przetoki, zwężenia i zarośnięcie zewnętrznego przewodu słuchowego (P16. I), miejscowe defekty kosteczek słuchowych (Q16.3) anomalie optycznego i przewód słuchowy wewnętrzny (Q16.9).

Epidemiologia anomalii uszu

Według połączonych danych autorów krajowych i zagranicznych, wad wrodzonych narządu słuchu obserwuje się u około 1 na 7000-15000 noworodków, częściej w lokalizacji prawostronnej. Chłopcy cierpią i średnio 2-2,5 razy częściej niż dziewczęta.

Przyczyny anomalii ucha

Większość przypadków wady rozwojowej ucha są sporadyczne, ale około 15% jest dziedziczne.

Objawy anomalii ucha

Najczęstsze wrodzone wady rozwojowe narządu słuchu obserwuje się w zespołach Königsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

W syndromie Königsmark uwaga: mikrotre, atrezja zewnętrznego kanału słuchowego, przewodzeniowy ubytek słuchu. Ucho zewnętrzne jest reprezentowane przez pionowo obliczający chrząstkę skórno-chrzęstną bez zewnętrznego przewodu słuchowego, twarz jest symetryczna, nie występują zniekształcenia innych narządów.

W audiometrii ujawnia się przewodzeniowy ubytek słuchu o stopniu III-IV. Dziedziczenie zespołu Königsmarku występuje w rodzaju autosomalnego recesywnego.

Anomalie uszu - objawy

Diagnoza anomalii słuchu

Według większości autorów, pierwszą rzeczą, jaką powinien zrobić laryngolog, gdy dziecko urodzi się z anomalią słuchową, jest ocena funkcji słuchowej. Długotrwałe badania małych dzieci wykorzystują obiektywne metody badań słuchu - wykrywanie progów metodami rejestracji krótkotrwałych SVP i ZEA; przeprowadzanie pomiarów impedancji akustycznej. U pacjentów w wieku powyżej 4 lat ostrość słuchu zależy od zrozumiałości percepcji mowy mówionej i szeptanej, a także od audiometrii progu tonu. Nawet z jednostronną anomalią, zewnętrznie zdrowym drugim uchem, należy udowodnić brak naruszenia funkcji słuchowej.

Microtia zwykle towarzyszy przewodzeniowego ubytku słuchu trzeciego stopnia (60-70 dB). Można jednak zaobserwować mniej lub więcej stopni przewodzeniowego i czuciowo-nerwowego uszkodzenia słuchu.

Anomalie rozwoju ucha - Diagnoza

Leczenie anomalii rozwoju ucha

Kiedy obustronny kanduktivnoy utrata słuchu do normalnego rozwoju mowy dziecka pomaga nosić aparat słuchowy z wibratorem kości. Tam gdzie znajduje się zewnętrzny przewód słuchowy, można użyć standardowego aparatu słuchowego.

Dziecko z mikrocją ma takie samo prawdopodobieństwo rozwinięcia się zapalenia ucha środkowego, co u zdrowego dziecka, ponieważ błona śluzowa nosogardła przechodzi do przewodu słuchowego, ucha środkowego i wyrostka sutkowatego. Istnieją przypadki zapalenia wyrostka sutkowatego u dzieci z mikrourazem i atreją zewnętrznego kanału słuchowego (konieczne leczenie chirurgiczne).

Anomalie rozwoju ucha - leczenie

[1], [2], [3], [4], [5]