Nieprawidłowości rozwojowe ucha

W codziennej praktyce lekarz każdej specjalności nie częściej niż rzadziej musi zajmować się wrodzonymi anomaliami w rozwoju niektórych narządów. Zarówno aspekty funkcjonalne, jak i kosmetyczne wymagają uwagi. Z reguły anomaliom towarzyszą znaczne upośledzenia w funkcjonowaniu analizatora słuchowego, który odgrywa główną rolę w kształtowaniu mowy dziecka i jego rozwoju psychosomatycznym w ogóle, a w przypadku obustronnej patologii prowadzi do niepełnosprawności. Ważne jest, aby dobrze znać różne odmiany wad, ponieważ w wielu przypadkach mogą być wymagane wieloetapowe interwencje kilku specjalistów.

Zewnętrznie wady ucha są dość zróżnicowane: od powiększenia małżowiny usznej lub jej poszczególnych elementów (makrotia) do całkowitego braku małżowiny usznej (mikrotia, anotia); dodatkowe formacje w okolicy przyusznicy (wyrostki uszne, przetoki przyuszne) lub nieprawidłowe położenie małżowiny usznej. Kąt 90 stopni między małżowiną uszną a boczną powierzchnią głowy (zwisające uszy) jest również uważany za nieprawidłowy.

Anomalie rozwojowe przewodu słuchowego zewnętrznego (zarośnięcie lub zwężenie), kosteczek słuchowych, błędnika - cięższa wada wrodzona z upośledzeniem słuchu.

Kod ICD-10

• P16 Wrodzone anomalie (wady rozwojowe) ucha powodujące upośledzenie słuchu w przebiegu CSC.
• Q17 Inne wrodzone anomalie (wady rozwojowe) ucha.
• Rozróżnia się wady rozwojowe ucha zewnętrznego, środkowego i wewnętrznego: mikrocję (Q17.2), makrocję (Q17.1), ucho odstające lub zwisające (Q17.5), małżowinę uszną dodatkową (Q17.0), przetoki przyuszne, zwężenie i zarośnięcie przewodu słuchowego zewnętrznego (Q16.1), miejscowe wady rozwojowe kosteczek słuchowych (Q16.3), anomalie błędnika i przewodu słuchowego wewnętrznego (Q16.9).

Epidemiologia wad rozwojowych ucha

Według łącznych danych autorów krajowych i zagranicznych, wady wrodzone narządu słuchu występują u około 1 na 7000-15000 noworodków, częściej po stronie prawej. Chłopcy cierpią średnio 2-2,5 razy częściej niż dziewczynki.

Przyczyny nieprawidłowości rozwojowych ucha

Większość przypadków wad rozwojowych uszu ma charakter sporadyczny, ale około 15% ma podłoże dziedziczne.

Objawy nieprawidłowości rozwojowych ucha

Najczęstsze wrodzone wady rozwojowe narządu słuchu występują w zespołach Konigsmarka, Goldenhara, Treachera-Collinsa, Möbiusa i Nagera.

W zespole Konigsmarka obserwuje się mikrocję, atrezję zewnętrznego przewodu słuchowego i niedosłuch przewodzeniowy. Ucho zewnętrzne jest reprezentowane przez pionowo położony grzbiet skórno-chrzęstny bez zewnętrznego przewodu słuchowego, twarz jest symetryczna, a innych narządów nie ma wad rozwojowych.

Audiometria ujawnia przewodzeniową utratę słuchu stopnia III-IV. Dziedziczenie zespołu Konigsmarka następuje w sposób autosomalny recesywny.

Anomalie rozwojowe ucha - objawy

Diagnostyka anomalii rozwojowych ucha

Według większości autorów, pierwszą rzeczą, jaką powinien zrobić otolaryngolog, gdy rodzi się dziecko z anomalią ucha, jest ocena funkcji słuchowej. Do badania małych dzieci stosuje się obiektywne metody słyszenia - określanie progów za pomocą metod rejestracji SEP i OAE o krótkiej latencji; przeprowadzanie analizy impedancji akustycznej. U pacjentów powyżej 4 roku życia ostrość słuchu określa się na podstawie zrozumiałości mowy mówionej i szeptanej, a także na podstawie tonalnej audiometrii progowej. Nawet w przypadku jednostronnej anomalii w pozornie zdrowym drugim uchu należy udowodnić brak upośledzenia słuchu.

Mikrotii zwykle towarzyszy przewodzeniowa utrata słuchu III stopnia (60-70 dB). Jednakże można zaobserwować mniejszy lub większy stopień przewodzeniowej i odbiorczej utraty słuchu.

Anomalie rozwojowe ucha - diagnostyka

Leczenie anomalii rozwojowych ucha

W przypadku obustronnego przewodzeniowego ubytku słuchu normalny rozwój mowy dziecka jest ułatwiony przez noszenie aparatu słuchowego z wibratorem kostnym. W przypadku zewnętrznego przewodu słuchowego można stosować standardowy aparat słuchowy.

Dziecko z mikrocją ma takie samo prawdopodobieństwo wystąpienia zapalenia ucha środkowego jak zdrowe dziecko, ponieważ błona śluzowa z nosogardła przechodzi do trąbki słuchowej, ucha środkowego i wyrostka sutkowatego. Znane są przypadki zapalenia sutkowatego u dzieci z mikrocją i atrezją zewnętrznego przewodu słuchowego (konieczne jest leczenie chirurgiczne).

Anomalie rozwojowe ucha - leczenie

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]