Anomalie uszu
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
W codziennej praktyce lekarz specjalności nie jest częściej narażony na wrodzone anomalie w rozwoju niektórych narządów. Uwaga wymaga zarówno aspektów funkcjonalnych, jak i kosmetycznych. Z reguły anomalii towarzyszą znaczne zakłócenia w funkcjonowaniu analizatora słuchowego, który odgrywa dużą rolę w formowaniu mowy dziecka i jego rozwoju psychosomatycznego jako całości, z obustronną patologią prowadzącą do niepełnosprawności. Ważne jest, aby dobrze znać różne warianty wad, ponieważ w wielu przypadkach może być wymagana interwencja kilkuosobowa kilku specjalistów.
Zewnętrznie, defekty rozwojowe ucha są bardzo zmienne: od wzrostu małżowiny usznej lub jej poszczególnych elementów (makrokomórek) do całkowitego braku małżowiny usznej (mikrotia, anotia); dodatkowe formacje w okolicy ślinianki przyusznej (zawieszki uszu, przetoki przyuszne) lub nieprawidłowe położenie małżowiny usznej. Nieprawidłowe jest również rozpatrywane pod kątem 90 stopni między małżowiną uszną a boczną powierzchnią głowy (uszy-kłosy).
Anomalie w rozwoju zewnętrznego kanału słuchowego (atrezja lub zwężenie), kosteczek słuchowych, błędnika - cięższe wrodzone wady rozwojowe z wadą słuchu.
Kod ICD-10
- Q16 Wrodzone wady rozwojowe (wady rozwojowe) ucha powodują utratę słuchu w COC.
- Q17 Inne wrodzone wady rozwojowe (wady rozwojowe) ucha.
- Występują zniekształcenia ucha zewnętrznego, środkowego i wewnętrznego: mikrotezja (Q17.2), makro (Q17.1), wystające ucho lub uszy (Q17.5), dodatkowy małżowin uszny (Q17.0). ślinianki przetoki, zwężenia i zarośnięcie zewnętrznego przewodu słuchowego (P16. I), miejscowe defekty kosteczek słuchowych (Q16.3) anomalie optycznego i przewód słuchowy wewnętrzny (Q16.9).
Epidemiologia anomalii uszu
Według połączonych danych autorów krajowych i zagranicznych, wad wrodzonych narządu słuchu obserwuje się u około 1 na 7000-15000 noworodków, częściej w lokalizacji prawostronnej. Chłopcy cierpią i średnio 2-2,5 razy częściej niż dziewczęta.
Przyczyny anomalii ucha
Większość przypadków wady rozwojowej ucha są sporadyczne, ale około 15% jest dziedziczne.
Objawy anomalii ucha
Najczęstsze wrodzone wady rozwojowe narządu słuchu obserwuje się w zespołach Königsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.
W syndromie Königsmark uwaga: mikrotre, atrezja zewnętrznego kanału słuchowego, przewodzeniowy ubytek słuchu. Ucho zewnętrzne jest reprezentowane przez pionowo obliczający chrząstkę skórno-chrzęstną bez zewnętrznego przewodu słuchowego, twarz jest symetryczna, nie występują zniekształcenia innych narządów.
W audiometrii ujawnia się przewodzeniowy ubytek słuchu o stopniu III-IV. Dziedziczenie zespołu Königsmarku występuje w rodzaju autosomalnego recesywnego.
Diagnoza anomalii słuchu
Według większości autorów, pierwszą rzeczą, jaką powinien zrobić laryngolog, gdy dziecko urodzi się z anomalią słuchową, jest ocena funkcji słuchowej. Długotrwałe badania małych dzieci wykorzystują obiektywne metody badań słuchu - wykrywanie progów metodami rejestracji krótkotrwałych SVP i ZEA; przeprowadzanie pomiarów impedancji akustycznej. U pacjentów w wieku powyżej 4 lat ostrość słuchu zależy od zrozumiałości percepcji mowy mówionej i szeptanej, a także od audiometrii progu tonu. Nawet z jednostronną anomalią, zewnętrznie zdrowym drugim uchem, należy udowodnić brak naruszenia funkcji słuchowej.
Microtia zwykle towarzyszy przewodzeniowego ubytku słuchu trzeciego stopnia (60-70 dB). Można jednak zaobserwować mniej lub więcej stopni przewodzeniowego i czuciowo-nerwowego uszkodzenia słuchu.
Anomalie rozwoju ucha - Diagnoza
Leczenie anomalii rozwoju ucha
Kiedy obustronny kanduktivnoy utrata słuchu do normalnego rozwoju mowy dziecka pomaga nosić aparat słuchowy z wibratorem kości. Tam gdzie znajduje się zewnętrzny przewód słuchowy, można użyć standardowego aparatu słuchowego.
Dziecko z mikrocją ma takie samo prawdopodobieństwo rozwinięcia się zapalenia ucha środkowego, co u zdrowego dziecka, ponieważ błona śluzowa nosogardła przechodzi do przewodu słuchowego, ucha środkowego i wyrostka sutkowatego. Istnieją przypadki zapalenia wyrostka sutkowatego u dzieci z mikrourazem i atreją zewnętrznego kanału słuchowego (konieczne leczenie chirurgiczne).
[Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?