Nieprawidłowości rozwojowe ucha: objawy
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Najczęstsze wrodzone wady rozwojowe narządu słuchu obserwuje się w zespołach Königsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.
W syndromie Königsmark uwaga: mikrotre, atrezja zewnętrznego kanału słuchowego, przewodzeniowy ubytek słuchu. Ucho zewnętrzne jest reprezentowane przez pionowo obliczający chrząstkę skórno-chrzęstną bez zewnętrznego przewodu słuchowego, twarz jest symetryczna, nie występują zniekształcenia innych narządów.
W audiometrii ujawnia się przewodzeniowy ubytek słuchu o stopniu III-IV. Dziedziczenie zespołu Königsmarku występuje w rodzaju autosomalnego recesywnego.
Zespół Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya dysplazji gemifastsialnaya mikrotimiya) obserwowane mikrotomu makrostomiyu, rozwojowe zaburzenia żuchwie anomalii kręgów szyjnych i w odcinku piersiowym (oktsipitatsiya Atlas, w kształcie klina, a z kręgów synostozy szyi, zbyteczny kręgi). Wśród innych anomalii zauważyć zpibulbarny Dermoid, lipodermoid, ślinianki przyusznej, wrodzonej wady serca (45%), wrodzone rozszczep wargi i podniebienia (7%), w większości przypadków uważa sporadyczne, jednak znaleźć się w sposób autosomalny dominujący, autosomalne recesywne i wieloczynnikowych rodzajów dziedziczenia. Przejawy wad wrodzonych ucha waha się od umiarkowanego do pełnego aplazji przedsionka serca deformacji pozamaciczna do przodu i ku dołowi. Wisiorki uszu znajdują się od trąba do kącika ust. W audiometrii ujawnia się przewodzeniowy ubytek słuchu o stopniu III-IV. W 40-50% przypadków kanału nerwu twarzowego hipoplazją.
W przypadku zespołu Tricer-Collins (dysfunkcja żuchwowo-twarzowa) obserwuje się cięcie antymonogoloidalne przerw w oku, mikrognatiów, makroglurię i mikroglej. Innymi przejawami występku są hipoplazja kciuków i nadgarstków, coloboma dolnej powieki. Dystopię kanału nerwu twarzowego wykrywa się częściej niż z innymi zespołami. Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny recesywny. Audiologicznie, z wyraźnymi objawami zespołu, częściej zdiagnozowany jest stopień przewodzeniowego upośledzenia słuchu IV.
Klasyfikacja anomalii ucha
Istniejące klasyfikacje wrodzonych wad rozwojowych narządu słuchu są skonstruowane zgodnie z cechami klinicznymi, etiologicznymi i patogenetycznymi.
S.N. Lapczenko zidentyfikował miejscowe występki, hipoge- nię narządu słuchu (lekka, średnia, ciężka ciężkość), dysgenezę narządu słuchu (lekki, średni, ciężki) i formy mieszane.
Klasyfikacja R. Tansera obejmuje pięć stopni wad.
- I stopień - anotia.
- II stopień - całkowita niedorozwój (mikrotia):
- A - z atrezją zewnętrznego przewodu słuchowego;
- B - bez atrezji zewnętrznego przewodu słuchowego.
- III stopień - niedorozwój środkowej części małżowiny usznej.
- IV stopień - niedorozwój górnej części małżowiny usznej;
- A - zawalone ucho;
- В - wrastające ucho;
- C - całkowita niedorozwój górnej trzeciej części małżowiny usznej.
- V stopień - kłaki-uszy.
N.R. Schuknecht w swojej klasyfikacji atrezji słuchowej dzieli się na typy.
- Typ A - atrezja w chrzęstnej części kanału usznego (pokazana plastyka w celu zapobiegania rozwojowi perlaka).
- Typ B - atrezja, zarówno w chrzęstnej jak i kościowej części kanału słuchowego, rejestruje zmniejszenie słuchu II-III stopnia (rehabilitacja chirurgiczna nie zawsze kończy się sukcesem).
- Typ C - wszystkie przypadki całkowitej atrezji.
- Typ D - kompletny zarośnięcie doprowadzono ujście słaby Pneumatyzacja kości skroniowej, w połączeniu z nienormalną miejscu kanału nerwu twarzowego i kapsułki labirynt (przeciwwskazane słuchu poprawy wydajności transakcji).
Pomimo różnych przedstawionych klasyfikacji, większość otorynolaryngologów preferuje klasyfikację Marksa, zgodnie z którą rozróżnia się cztery stopnie odkształcenia ucha zewnętrznego i środkowego.
- Stopień I - niedorozwój małżowiny usznej (oddzielne elementy małżowiny usznej są nierozpoznawalne).
- II stopień - deformacje małżowiny usznej o różnym stopniu (niektóre elementy małżowiny usznej nie różnią się).
- III stopień - uszy w postaci niewielkiego rudymentu.
- IV stopień - brak małżowiny usznej.
Zaczynając od drugiego stopnia mikrotomii towarzyszy anomalia rozwoju zewnętrznego kanału słuchowego.
[