Nowotwory złośliwe ucha środkowego

Złośliwe nowotwory ucha środkowego są rzadką chorobą w otolaryngologii. Interesujące statystyki podaje rumuńska autorka Cornelia Paunescu. Według jej danych w szpitalu Colcius w Bukareszcie (Rumunia) stosunek złośliwych nowotworów do innych chorób ucha środkowego do 1960 r. wynosił 1:499. Według statystyk podsumowujących Adamsa i Morrissona (1955), zebranych w szpitalach w Birmingham przez cały okres ich istnienia, na 29 727 różnych chorób ucha było tylko 18 pacjentów ze złośliwymi nowotworami ucha, co stanowiło 0,06%. Mięsaki ucha środkowego są jeszcze rzadsze.

Złośliwe nowotwory ucha środkowego występują w równych proporcjach u obu płci, nabłoniaki pojawiają się między 40. a 50. rokiem życia, a mięsaki przed 10. rokiem życia.

Złośliwe nowotwory ucha środkowego dzielą się na pierwotne i wtórne.

Guz pierwotny jest najczęstszą i najbardziej typową chorobą ucha środkowego ze wszystkich nowotworów złośliwych, które tu powstają. Rak pierwotny może rozwinąć się z nabłonka błony śluzowej jamy bębenkowej, a mięsak - z tkanki włóknistej okostnej, a najczęściej poprzedzają go albo łagodne guzy tkanki łącznej, albo długotrwałe procesy ropne w uchu środkowym.

Wtórny guz ucha środkowego powstaje w wyniku wniknięcia guza z sąsiednich struktur anatomicznych (podstawa czaszki, nosogardło, okolica przyusznicy) lub przerzutów odległych guzów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Jakie są przyczyny powstawania złośliwych nowotworów ucha środkowego?

Najczęstszą przyczyną raka ucha środkowego jest przewlekłe, długotrwałe zapalenie błony bębenkowej powikłane próchnicą kości i cholesteatomą. Rozwój pierwotnych nowotworów złośliwych ucha środkowego ułatwia wielokrotne stosowanie roztworu azotanu srebra w celu wygaszenia ziarnin w jamie bębenkowej, a wtórnych - wyprysk, wyrośla kostne, łagodne nowotwory przewodu słuchowego zewnętrznego, co prowadzi do powstania złośliwych nowotworów przewodu słuchowego zewnętrznego i ich rozprzestrzenienia się do jamy bębenkowej.

Wśród przyczyn mięsaków szereg autorów wymienia uraz i obecność resztek galaretowatej tkanki mezenchymalnej w przestrzeni nadbębenkowej noworodków, której resorpcja jest opóźniona, co prowadzi do jej złośliwego zwyrodnienia. Mechanizm rozwoju złośliwych nowotworów ucha środkowego tłumaczy się metaplazją błony śluzowej przestrzeni nadbębenkowej podczas długotrwałego procesu zapalnego w tej okolicy lub w wyniku migracji nabłonka skórnego przewodu słuchowego zewnętrznego w uchu środkowym przez perforację brzeżną błony bębenkowej.

Anatomia patologiczna nowotworów złośliwych ucha środkowego

Najczęstszą postacią raka ucha środkowego jest nabłoniak kolczystokomórkowy. Następnie występują nabłoniak podstawnokomórkowy, cylindrycznokomórkowy i gruczołowy. Mięsaki ucha środkowego to niezróżnicowane, włókniakomięsaki, mięsaki prążkowanokomórkowe, mięsaki naczyń, mięsaki kości, mięsaki limfotyczne.

Objawy złośliwych nowotworów ucha środkowego

Zwykle pierwsze objawy złośliwych guzów ucha środkowego są zagłuszane przez objawy przewlekłego ropnego zapalenia, a podejrzenie obecności guza pojawia się dopiero wtedy, gdy badanie rentgenowskie ujawni nietypowo rozległe zniszczenie tkanki kostnej, wykraczające poza jamę bębenkową, przestrzeń nadbębenkową i jaskinię.

Głównym objawem jest utrata słuchu, która jednak nie ma szczególnego znaczenia dla diagnozy. Jedynym objawem, który może zaalarmować lekarza, jest niezwykle szybko postępująca utrata słuchu, aż do całkowitej głuchoty w jednym uchu. Stałymi objawami złośliwych guzów ucha środkowego są szumy uszne nietonalne, a gdy guz rozprzestrzenia się w kierunku ściany przyśrodkowej jamy bębenkowej i okienek, pojawiają się objawy zaburzeń przedsionkowych (mechaniczny nacisk na podstawę strzemiączka, przenikanie toksyn nowotworowych przez okienka) oraz dodatkowo percepcyjna utrata słuchu.

Wielu autorów uważa porażenie nerwu twarzowego za objaw patognomoniczny złośliwych guzów ucha środkowego. Rzeczywiście, w zaawansowanych przypadkach, gdy dochodzi do zniszczenia kanału twarzowego w okolicy ściany przyśrodkowej jamy bębenkowej, przechodzącej między okienkiem przedsionkowym poniżej a łukiem bocznego kanału półkolistego powyżej, występuje niedowład lub porażenie nerwu, ale to powikłanie często towarzyszy przewlekłemu procesowi ropnemu w uchu środkowym z procesem próchniczym i cholesteatomem, więc tego objawu nie należy uważać za „zbyt” patognomoniczny. Ropienie, nawet o charakterze surowiczym, można również przypisać banalnemu przewlekłemu zapaleniu ropnemu. Zespół bólowy może odegrać decydującą rolę w diagnostyce złośliwego guza ucha środkowego: wyróżnia się on szczególną trwałością, niecharakterystyczną dla banalnego przewlekłego zapalenia ucha; ból ma charakter stały głęboki, nasila się w nocy, niekiedy osiągając bolesne napady. Nawet przy obfitej wydzielinie z ucha, świadczącej o braku opóźnienia, ból ten nie ustępuje, lecz wręcz przeciwnie, stale się nasila.

Podczas otoskopii przez całkowicie zniszczoną błonę bębenkową w zewnętrznym przewodzie słuchowym wystaje mięsista, czerwona formacja, zwykle „kąpiąca się” w ropno-krwawych masach, często mylona z ziarniną. Palpacja tej formacji sondą guzikową Voyacheka ujawnia jej kruchość, krwawienie, a sonda niemal bez przeszkód penetruje do głębokich odcinków jamy bębenkowej, których zawartość wygląda jak jednorodna krwawiąca masa. Lepiej unikać palpacji ściany przyśrodkowej sondą, ponieważ łatwo jest przeniknąć przez destrukcyjnie zmienioną kość do przedsionka lub głównego zakrętu ślimaka i tym samym wywołać ciężkie zapalenie błędnika o nieprzewidywalnych skutkach.

Gdy proces rozprzestrzenia się do przestrzeni zausznej, można wizualnie i palpacyjnie wyczuć gęstą formację przypominającą guz, wygładzającą fałd zauszny i wysuwającą małżowinę uszną. Wtórne zakażenie uzewnętrznionego guza prowadzi do okołousznego nacieku zapalnego, nasilenia bólu, a zakażenie wewnątrzuszne z malacją ściany przyśrodkowej prowadzi do szybko rozwijającego się zapalenia błędnika i licznych powikłań wewnątrzczaszkowych.

W innych przypadkach złośliwe nowotwory ucha środkowego przebiegają bez szczególnie jaskrawych objawów pod postacią przewlekłego banalnego zapalenia ucha środkowego i tylko podczas interwencji chirurgicznej doświadczony otochirurg może podejrzewać obecność guza w czerwonawej i gęstej jednorodnej tkance, dlatego podczas interwencji chirurgicznych na uchu środkowym z powodu przewlekłego ropnego zapalenia wszystkie usunięte patologicznie zmienione tkanki należy przesłać do badania histologicznego.

W zaawansowanych przypadkach złośliwe nowotwory ucha środkowego mogą być powikłane uszkodzeniem ślinianki przyusznej, kości sitowej, tworów nosowo-gardłowych, błędnika ucha, piramidy kości skroniowej, pni nerwowych ucha środkowego (zespół pęknięcia otworu, zespół Gradenigo, zespół Colle-Sicarda itp.).

Ogólny stan pacjenta stopniowo się pogarsza (anemia, wyniszczenie). W nieleczonych lub nieuleczalnych przypadkach pacjenci umierają w stanie wyniszczenia lub w wyniku powikłań, takich jak zapalenie oskrzeli, zapalenie opon mózgowych, obfite krwawienie erozyjne z tętnicy szyjnej wewnętrznej, zatoki esowatej lub żyły szyjnej wewnętrznej.

Diagnostyka nowotworów złośliwych ucha środkowego

Diagnostyka złośliwych nowotworów ucha środkowego obejmuje zebranie wywiadu, ocenę subiektywnych i obiektywnych danych klinicznych, przeprowadzenie badań histologicznych i radiologicznych (TK i MRI). Badanie radiologiczne przeprowadza się w projekcjach według Schullera, Stenversa, Shosse II i Shosse III. Na początkowych etapach pojawia się mniej lub bardziej intensywne zacienienie jam ucha środkowego bez oznak zniszczenia tkanki kostnej (jeśli zniszczenie to nie nastąpiło wcześniej, w wyniku wcześniejszego przewlekłego ropnego zapalenia nadbębenkowego). Dalszy rozwój procesu prowadzi do zniszczenia kości, objawiającego się resorpcją tkanki kostnej, nierównomierną osteolizą z powstawaniem ubytków o nierównych i niewyraźnych brzegach.

W niektórych przypadkach proces destrukcyjny może rozprzestrzenić się na cały masyw petromastoidalny, a granice ograniczające utraconą tkankę kostną charakteryzują się niewyraźnością, rozmyciem, co odróżnia obraz radiograficzny złośliwych guzów ucha środkowego od cholesteatomu lub guza kłębka, w których powstałe jamy mają gładką powierzchnię i wyraźne granice. W nabłonkach destrukcja kości następuje znacznie wcześniej i postępuje znacznie szybciej niż w łagodnych guzach ucha środkowego. Mięsaki ucha środkowego nie wykazują istotnych różnic ani w przebiegu klinicznym, ani w wynikach badania radiograficznego. Identyfikuje się je na podstawie danych z badania histologicznego.

Diagnostyka różnicowa złośliwych nowotworów ucha środkowego przeprowadzana jest przy przewlekłym ropnym zapaleniu ucha środkowego, guzie kłębuszkowym i innych łagodnych nowotworach ucha zewnętrznego i środkowego, o których wspomniano powyżej. W wielu przypadkach ostateczną diagnozę można postawić dopiero na stole operacyjnym podczas pobierania wycinka do badania histologicznego, co ma fundamentalne znaczenie zarówno dla rokowania, jak i opracowania późniejszej taktyki leczenia. Należy zauważyć, że wewnątrzczaszkowe rozprzestrzenianie się guza kłębuszkowego z uszkodzeniem nerwów czaszkowych VII, IX i XII znacznie komplikuje diagnostykę różnicową.

Jak zauważa Cornelia Paunescu (1964), objawy słuchowe niektórych chorób układowych mogą symulować złośliwego guza ucha środkowego, zwłaszcza mięsaków, takich jak białaczka, leukosarkomatoza, szpiczak, ziarniniaki eozynofilowe itp. Spośród tych chorób należy zwrócić szczególną uwagę na opisany powyżej zespół Handa-Schüllera-Christiana (oraz chorobę Letterera-Siwego).

Na początku objawy ze strony ucha są często obserwowane u dzieci w wieku od 2 do 5 lat i charakteryzują się pierwotną lokalizacją w wyrostku sutkowatym i mogą być mylone z mięsakiem. Jednak liczne rozjaśnienia w kościach czaszki i innych kościach, wraz z innymi objawami (wytrzeszcz, objawy przysadkowe, powiększenie wątroby itp.), służą jako objawy diagnostyczne różnicowe, które wykluczają nowotwór złośliwy.

W chorobie Letterera-Siwego, wyjątkowo ciężkiej siateczkowo-endoteliozy u dzieci, pierwotne zmiany w okolicy kości krzyżowej mogą przypominać mięsaki, jednak charakterystyczne dla tej choroby zmiany w obrazie cytologicznym krwi, podwyższona temperatura ciała i obraz histologiczny nacieku (monocytoza, olbrzymie komórki malformacyjne) decydują o ostatecznym rozpoznaniu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Leczenie nowotworów złośliwych ucha środkowego

Leczenie złośliwych guzów ucha środkowego obejmuje metody chirurgiczne, chemioterapeutyczne i radioterapii, których kolejność stosowania zależy głównie od częstości występowania procesu nowotworowego. Leczenie objawowe złośliwych guzów ucha środkowego obejmuje stosowanie środków przeciwbólowych, normalizację równowagi kwasowo-zasadowej i składu krwinek czerwonych oraz zapobieganie nadkażeniom.

Obecnie podstawową metodą leczenia jest leczenie chirurgiczne. W takich przypadkach metoda chirurgiczna może nie tylko wyeliminować chorobę, ale także przedłużyć życie pacjenta, zapobiegając przynajmniej na jakiś czas rozprzestrzenianiu się procesu nowotworowego i wystąpieniu nawrotu choroby.

Wskazania do interwencji chirurgicznej i jej charakter, według Cornelii Paunescu (1964), określa się następująco.

W przypadku ograniczonych guzów, które objawiają się niedosłuchem przewodzeniowym, wykonuje się rozszerzone wycięcie skalisto-mastoidalne z odsłonięciem opony twardej i zatoki esowatej, a w niektórych przypadkach zatoki poprzecznej. Jednocześnie usuwa się węzły chłonne szyjne i podżuchwowe po stronie dotkniętej chorobą.

Jeżeli złośliwy guz ucha środkowego ulegnie wtórnemu zakażeniu i nacieknie na okolicę skrawka ucha, wówczas operację uzupełnia się o usunięcie ślinianki przyusznej.

Jeśli guz dotyka przestrzeni nadbębenkowej, cała struktura anatomiczna zwana obszarem usznym, obejmująca ucho środkowe, obszar wyrostka sutkowatego, zewnętrzny przewód słuchowy i małżowinę uszną, jest usuwana en bloc; usuwane są również wszystkie węzły chłonne szyjne i podżuchwowe po stronie dotkniętej chorobą. Następnie pacjent jest poddawany radioterapii.

W przypadku porażenia nerwu twarzowego na poziomie przestrzeni nadbębenkowej, objawów uszkodzenia błędnika słuchowego (głuchota, utrata narządu przedsionkowego), dotychczasowe interwencje chirurgiczne uzupełnia się o usunięcie całej masy węzła błędnikowego i piramidy kości skroniowej, metodą Ramadiera.

W tej operacji rozdzielenie zwoju błędnika i piramidy jest ułatwione przez całkowite usunięcie struktur ucha środkowego, podczas którego całkowicie usuwa się ścianę przyśrodkową jamy bębenkowej, a także wstępną resekcję dolnej i przedniej ściany kostnej przewodu słuchowego zewnętrznego. W rezultacie otwiera się dostęp do kanału kostnego trąbki słuchowej, którego ściana jest również resekcja. Uzyskuje się w ten sposób dostęp do kanału tętnicy szyjnej wewnętrznej, który jest trepanowany z odsłonięciem tej ostatniej. Tętnica szyjna znajduje się tutaj między ścianą kostną trąbki słuchowej a ślimakiem. Tętnica szyjna jest pociągana do przodu, po czym odsłania się masę piramidy kości skroniowej. Droga do wierzchołka piramidy jest ułożona od strony odsłoniętej ściany przyśrodkowej kanału kostnego tętnicy szyjnej wewnętrznej. Po ostrożnym oddzieleniu tętnicy szyjnej wewnętrznej, wstępnie pobranej na prowizorycznej podwiązce, usuwa się piramidę kości skroniowej wraz z resztkami zwoju błędnika i znajdującym się w niej nerwem przedsionkowo-ślimakowym. Następnie odsłania się zatokę esowatą aż do opuszki, a oponę twardą i przyległe struktury bada się. Powstały ubytek pooperacyjny zamyka się płatem skóry szypułkowym pobranym z powierzchni głowy. Przepisuje się antybiotyki i, jeśli jest to wskazane, odpowiednie leczenie objawowe i rehabilitacyjne. Radioterapia rozpoczyna się po 3 tygodniach.

Jakie są rokowania w przypadku złośliwych nowotworów ucha środkowego?

Złośliwe nowotwory ucha środkowego mają zwykle poważne lub pesymistyczne rokowanie (ze względu na późne rozpoznanie choroby), zwłaszcza w przypadku mięsaków, które powstają w dzieciństwie.