Objawy małopłytkowości

Objawy nabytej i dziedzicznych krwawienia trombotsitopaty znamienny płytek naczyniowego (microcircular) TYP: wybroczyny wybroczyny (krwotoki tłuszcz podskórny), krwawienia z błony śluzowej nosa, dziąseł, narządów moczowych.

Zespół krwotoczny znamienny polimorfizm asymetryczny polychrome i połączone znaków (lub wybroczyny wybroczyny i krwawienia z błony śluzowej), krwawienia z różnego stopnia w zależności od egzogennych inhibitory płytek krwi. Typowe długie krwawienie z małymi skaleczeniami i zranieniami. W przeciwieństwie do hemofilii, hemarthroses i krwiaki mięśniowe nie są charakterystyczne.

W różnych przykładach wykonania, wada płytek krwi nasilenia choroby waha się od łagodnego krwawienia (tendencję do „sinyachkovosti” drobnych ran skórnych krwotok, gdy „noszenie” odzieży ciała w miejsce ściskania taśm elastycznych lub z energicznym nacisku na kończynę okresowe neobilnye z nosa „rodziny” przedłużone miesiączki u kobiet i in.) i obficie nosa, macicy, krwawienia z przewodu pokarmowego, szerokie plamica skóry. Często niewielkie interwencje chirurgiczne powodują nadmierne krwawienie. Zespół krwotoczny skórnego może być w postaci wybroczyny, wybroczyny. Często „minimalne krwawienie” tak rozpowszechnione wśród krewnych, że to zostało wyjaśnione przez „statków osłabienie rodziny”, „rodzina wrażliwy” i tak dalej. D., że u pacjentów z dziedzicznymi thrombocytopathies zazwyczaj rozwija krwotocznych jako powikłanie po zażyciu narkotyków, że miliony ludzi ta reakcja nie powoduj. Mają częste krwawienia z nosa w zakażeniach. Długoterminowa bezwładny do konwencjonalnej terapii krwiomocz może być również objawem thrombocytopathia (zazwyczaj u pacjentów z wywiadem, lub w czasie badania można znaleźć i inne przejawy zwiększonego krwawienia). Podczas gdy pierwsze oznaki krwawienia mogą być bardzo różne, ale większość z nich na początku lub wiek przedszkolny. Wiosną i zimą krwawienie jest bardziej wyraźne. Najbardziej trwałe i ciężkie zespół krwotoczny tych dziedzicznej thrombocytopathia widziana z trombastenią.

Glanzmann trombastenią

Choroba ta jest genetycznie spowodowało zmniejszenie glikoproteiny Ilb-IIIa płytek na powierzchni membrany, w wyniku czego powstaje niezdolność do wiązania płytek fibrynogenu z wytworzeniem agregacji między komórkami i spowodować cofnięcie się tworzenia skrzepu. Glanzmann Trombastenia Diagnostyka jest oparta na brak agregacji płytek krwi w odpowiedzi na aktywatory fizjologicznych (ADP trombiny, kolagenu, epinefryna) i przy braku lub niedostatecznej skrzepu wycofywania. Równocześnie nie dochodzi do osłabienia agregacji płytek z rystocetyną.

Zespół Bernarda Souliera

Trombopatia odziedziczona po recesywno-autosomalnym typie, oparta na braku receptorów glikoproteiny b (glikokalcyny) na błonie powierzchniowej płytek krwi. Klinik charakteryzuje umiarkowaną małopłytkowość, olbrzymiokomórkowe rozmiaru płytek (5-8 mikronów), brak agregacji płytek krwi w odpowiedzi na dodanie rystocetyny, bydła agregacji fibrynogenu ADP lub kolagen zapisany.

Wrodzona to forma immunologiczna małopłytkowości

Wrodzona izoimmunizacyjna forma małopłytkowości występuje, gdy płód ma antygen płytkowy PLAI i jego brak od matki. W rezultacie następuje uczulenie ciężarnej, synteza przeciwciał przeciwpłytkowych, które poprzez łożysko przenikają do płodu i powodują lizę płytek krwi w nim.

Objawy zespołu Bernarda-Souliera. U noworodka w pierwszych godzinach życia pojawiają się na skórze wybroczyny i drobnokomórkowe krwotoki. Przy bardziej nasilonym przebiegu i późnym pojawieniu się zespołu krwotocznego mogą pojawić się krwotoki na błonach śluzowych, a także krwawienia z pępka i krwotoki śródczaszkowe. Występuje wzrost śledziony.

Rozpoznanie zespołu Bernarda-Souliera. Rozpoznanie potwierdza obecność trombocytopenii i dodatnia reakcja zakrzepowej krwi płytek krwi dziecka w surowicy krwi matki. Małopłytkowość trwa od 2-3 do 12 tygodni, pomimo tego, że zespół krwotoczny został zatrzymany od początku leczenia w pierwszych dniach życia.

Transimmunalna, wrodzona przemijająca trombocytopenia noworodków

Ta postać małopłytkowości rozwija się u noworodków urodzonych przez matki z idiopatyczną plamicą małopłytkową. Przyczyną rozwoju tej postaci małopłytkowości jest fakt, że autoprzeciwciała matki poprzez łożysko docierają do płodu i powodują w nim lizę płytek krwi. Klinika może być słabo wyrażona, trombocytopenia jest przemijająca.

Utworzenie klinicznej anamnestycznej typu danych krwawienia i jego postaci (dziedzicznych lub nabytych) jest uzupełniony przez laboratorium oceny Badania hemostazy do identyfikacji thrombocytopathy, które określają numer, wielkości i morfologii płytek obecność przeciwpłytkowych przeciwciał (na małopłytkowość) Krwawienia w czasie Adhezja płytek krwi do włókien szklanych agregację płytek indukowaną pod wpływem ADP, trombina, kwasu arachidonowego i innych skrzepu odsunięcie agreganty ultrastruktury zakrzepowych itov pod receptorów błonowych typowania mikroskopii elektronowej specyficznych przeciwciał mono- i poliklonalnych.

Aby ustalić dziedziczny charakter małopłytkowości i określić rodzaj dziedziczenia, rodowody są zestawiane z udziałem krewnych o trzech stopniach pokrewieństwa, którzy mają zwiększone krwawienie.

W autosomalne dominujące tego samego rodzaju zaburzeń płytek hemostazy odnalezione w oczywisty postaci pionowej w każdym pokoleniu z recesywnego rodzaj dziedziczenia choroby przedstawiono w usunięte formy boczne gałęzie rasowych.

Diagnostyka i diagnostyka różnicowa małopłytkowości. Małopłytkowość można podejrzewać już na podstawie wywiadu. Obowiązkowe jest skompilowanie rodowodu z dokładnym zbieraniem informacji o krwawieniu od krewnych. Testy śródbłonkowe (mankiet, opaska uciskowa, puszka, na opór naczyń włosowatych) z reguły są pozytywne. Czas trwania krwawienia może być przedłużony. Liczba płytek krwi i parametry układu krzepnięcia krwi mogą być prawidłowe. Ostateczne rozpoznanie jest możliwe tylko przy funkcji płytek krwi badania laboratoryjne: ich przyczepność do szkła i kolagenu (zmniejszona tylko wtedy, gdy choroba Willebranda i Bernard-Soulier) Aktywność agregacja ADP, epinefryny, trombiny, kolagenu, rystocetyny. W takim przypadku badanie powinno odbywać się w sposób dynamiczny nie tylko u dziecka, ale także u jego rodziców, a także u krewnych "krwawiących".

Atrombia, trombocytopatia z defektem w reakcji uwalniania są dziedziczone zazwyczaj w autosomalnym typie dominującym, więc jeden z rodziców pacjenta ma wadę we właściwościach płytek krwi. Trombastenia często jest dziedziczona autosomalnie-recesywnie, a zatem identyfikacja heterozygotycznego nosiciela wśród rodziców może być trudna. Jednocześnie istnieją rodziny z dominującym spadkiem trombastenii.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z innymi typami skaz krwotocznych, zwłaszcza z chorobą Willebranda (diagnostycznym punktem odniesienia jest defektywna agregacja z rystocetyną). Badanie stanu jednostki krzepnięcia hemostazy u pacjentów pozwala na wyeliminowanie niedoborów czynników krzepnięcia I, II, III, V i X, dla których charakterystyczne jest również krwawienie z mikrokrążenia.