Trombocytopatie

Trombocytopatie to zaburzenia hemostazy spowodowane niższą jakością płytek krwi w stosunku do ich prawidłowej ilości. Rozróżnia się dziedziczne i nabyte. Wśród pierwotnych dziedzicznych dysfunkcji płytek krwi najczęstsze są atrombia, trombocytopatia z defektem reakcji uwalniania płytek krwi i trombastenia. Wtórne dziedziczne trombocytopatie są typowe dla choroby von Willebranda, afibrynogenemii, albinizmu (zespołu Herzmansky'ego-Pudlaka), zespołów hiperelastycznej skóry (Ehlersa-Danlosa), zespołu Marfana i innych dysplazji tkanki łącznej oraz wielu anomalii metabolicznych. Nabyta trombocytopatia z zespołem krwotocznym lub bez niego jest charakterystyczna dla wielu chorób krwi (białaczka, niedokrwistość hipoplastyczna i megaloblastyczna), mocznicy, zespołu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, chorób immunopatologicznych (krwotoczne zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty, rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek itp.), choroby popromiennej, choroby polekowej podczas przyjmowania salicylanów, ksantyn, karbenicylin, dysfunkcji neurokrążeniowych.

Częstość występowania pierwotnej dziedzicznej trombocytopatii u dzieci nie została ustalona, ale jest to niewątpliwie najczęstsza genetycznie uwarunkowana patologia układu hemostazy. W większości przypadków tzw. krwawień rodzinnych o nieznanej genezie można rozpoznać dziedziczną trombocytopatię. Ich częstość w populacji sięga 5%.

Przyczyny trombocytopatii u dzieci

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Trombocytopatia dziedziczna

Wyróżnia się pierwotne dziedziczne trombocytopatie (trombocytopatia z zaburzoną reakcją uwalniania, trombastenia Glanzmanna itp.) oraz wtórne, które stanowią część zespołu objawów choroby podstawowej (np. trombocytopatia w chorobie von Willebranda, albinizmie, zespole Ehlersa-Danlosa itp.).

Nabyta trombocytopatia

Są one powszechne, gdyż w zdecydowanej większości poważnych stanów patologicznych u noworodków (niedotlenienie, kwasica, infekcje, wstrząs itp.) pogarsza się stan czynnościowy płytek krwi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Leki

Czynność płytek krwi może być upośledzona przez leki wpływające na kaskadę kwasu arachidonowego, zwiększające poziom cAMP w płytkach krwi, hamujące powstawanie trombiny, a także przez heparynę sodową i inne leki: karbenicylinę, pochodne nitrofuranu, leki przeciwhistaminowe, fenobarbital, przeciwutleniacze, chloropromazynę, dekstrany, powidon, beta-blokery, sulfonamidy, cytostatyki, witaminy z grupy B i inne leki. U noworodków krwawienie najczęściej wywołują karbenicylina, aminofilina, duże dawki kwasu askorbinowego, furosemid.

Co jest przyczyną trombocytopatii?

Objawy trombocytopatii u dzieci

W okresie noworodkowym dziedziczna trombocytopatia klinicznie ujawnia się pod wpływem dodatkowych czynników (hipowitaminoza i inne niedobory żywieniowe u matki, patologia okołoporodowa, w szczególności kwasica, niedotlenienie, sepsa). Dominuje jednak nabyta trombocytopatia polekowa. Objawy kliniczne krwawienia mogą być zarówno ogólne (uogólniony zespół krwotoczny skóry, krwawienie z błon śluzowych), jak i miejscowe (krwotoki do narządów wewnętrznych, a także krwotoki śródkomorowe i inne wewnątrzczaszkowe, krwiomocz).

Krewni dziecka mają historię zwiększonego krwawienia. Trombocytopatia charakteryzuje się pozytywnymi testami śródbłonkowymi (opaska uciskowa, szczypta itp.) przy prawidłowej liczbie płytek krwi i prawidłowych parametrach układu krzepnięcia. Czas krwawienia jest wydłużony.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania funkcji agregacyjnej płytek krwi z agregatami (ADP w różnych dawkach, kolagen, adrenalina, ristocetyna).

Objawy trombocytopatii

Leczenie trombocytopatii u dzieci

W przypadku trombocytopatii przepisuje się leki zwiększające aktywność funkcjonalną płytek krwi. W łagodnych przypadkach przepisuje się etamsylan sodu w dawce 0,05 g 3-4 razy dziennie przez 7-10 dni; w cięższych przypadkach podaje się go domięśniowo lub dożylnie w dawce 0,5-1,0 ml 12,5% roztworu raz dziennie przez 7-10 dni. Pantotenian wapnia, kwas aminokapronowy, karbazochrom i trifosadenina działają pobudzająco na funkcję płytek krwi (oprócz etamsylanu sodu).

Leczenie trombocytopatii

Jak zapobiegać trombocytopatii u dzieci?

Pierwotna profilaktyka choroby nie została opracowana, wtórna profilaktyka nawrotów obejmuje: planową dezynfekcję ognisk zakażenia, zapobieganie kontaktom z chorymi na choroby zakaźne (zwłaszcza ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych), odrobaczanie, indywidualną decyzję w sprawie szczepień ochronnych, wykluczenie nasłonecznienia, promieniowania ultrafioletowego i zajęć z wychowania fizycznego UHF w grupie przygotowawczej, obowiązkowe badania krwi po przebytej chorobie.