Co wywołuje trombocytopatię?

Nabyta trombocytopatia. Naruszenie właściwości funkcjonalnych płytek krwi stwierdzono w wielu przypadkach ciężkich infekcji i chorób somatycznych, ale rzadko towarzyszy temu rozwój zespołu krwotocznego. Opracowanie zespołu krwotocznym w tych chorób często wywołało cel fizjoterapię (UHF UFO), lub leków o skutki uboczne w postaci hamowania aktywności funkcjonalnej płytek (leczniczego jatrogenne thrombocytopathy).

W przypadku nabytych trombocytopatii leczniczych zespół krwotoczny często wywołuje się przez jednoczesne podawanie kilku leków tworzących płytki. Wśród trombotsitoaktivnyh preparatów zajmuje miejsce szczególne kwas acetylosalicylowy, które w małych dawkach (2,0-3,5 mg / kg), hamuje agregację płytek krwi, prowokuje rozwój zespołu krwotocznego, a przy wyższych dawkach (10 mg / kg) hamuje syntezę prostacykliny - inhibitor adhezji i agregację płytek do uszkodzonej ściany naczynia, tym samym promując trombogenezę.

Nabytą trombocytopatię stwierdza się również w hemoblastozach, niedokrwistości z niedoborem witaminy B12, niewydolności nerek i wątroby, zespole DIC, szkorbacie i endokrynopatii.

Kiedy zakupiony thrombocytopathy należy przeanalizować rodowód pacjenta, przeprowadzić funkcjonalną ocenę płytek od swoich rodziców i krewnych, aby wykluczyć nierozpoznane formy dziedziczne thrombocytopathia. Niektórym dziedzicznym chorobom związanym z wymianą aminokwasów, węglowodanów, lipidów i tkanki łącznej towarzyszy również trombocytopatia wtórna (zespoły Marfana, Ehlersa-Danlosa, glikogenozy).

Trombocytopatia dziedziczna to grupa genetycznie uwarunkowanych nieprawidłowości płytek krwi, które towarzyszą pogwałceniem ich funkcji hemostatycznych. Dziedziczne thrombocytopathia są najczęściej genetycznie uwarunkowaną wada hemostazy, stwierdza się u 60-80% pacjentów z nawracającą krwawienia typu płytek naczyniowej i, prawdopodobnie, 5-10% populacji.

W zależności od rodzaju zaburzeń molekularnych i czynnościowych rozróżnia się następujące typy dziedzicznej trombocytopatii:

1. Białka błonowe patologii - receptorów (glikoproteiny) śródbłonkiem kolagen, czynnik von Willebranda, trombiną lub fibrynogenu - pokazano naruszenie przyczepności i / lub agregacji płytek
2. defekty aktywacji płytek krwi ("szary" zespół płytek krwi) z powodu niedostateczności granulek alfa i beta z substancjami aktywującymi płytki krwi, koagulacją i tworzeniem skrzepu płytek krwi. Wada przejawia się w naruszeniu aktywacji i agregacji płytek, opóźnionego krzepnięcia, retrakcji i powstawania zakrzepu płytek krwi
3. naruszenie metabolizmu kwasu arachidonowego - objawia się naruszeniem syntezy tromboksanu A ₂ i agregacji płytek
4. naruszenie mobilizacji ^jonów Ca ²⁺ - towarzyszy temu naruszenie wszystkich rodzajów agregacji płytek krwi
5. niedobór trzeciego czynnika płytkowego - objawia się naruszeniem interakcji między płytkami krwi a czynnikami krzepnięcia krwi poprzez retrakcję zakrzepu krwi.

Podstawą defektem płytkowym aktywności funkcjonalnej w trombastenią (opisany w 1918 roku, szwajcarski pediatra Glantsmannom) leży brak złożonych glikoprotein (GP) IIb / ІІІa ich błoną, a zatem niezdolność do wiązania fibrynogenu, kruszywa ze sobą, aby spowodować cofanie się skrzepów krwi. Połączenie Ilb / ІІІa to receptor, specyficzny dla płytek i megakariocytów integryny - kompleks pośredniczących sygnałów zewnątrzkomórkowych do aktywacji płytek cytoszkieletu jest zainicjowane przez wydzielanie mediatorów hemostazy naczyniowej, płytek.

Wrodzone defekty błony są przyczyną niezdolności płytek krwi do atromii do agregacji, z anomalią Bernarda-Souliera, w celu związania czynnika von Willebranda i adhezji do kolagenu. W różnych przykładach wykonania, dziedziczne wady thrombocytopathy Reakcja uwalniania określonych braków cyklooksygenazy, tromboksanu i wsp., Co prowadzi do uwolnienia mediatorów zaburzenia hemostazy. W niektórych wrodzonym niedoborem trombotsitopaty wykryte zwartych granulek (Herzhmanskogo-Pudlaka choroba LANDOLT), zespół niedoboru granulek białka (syndrome „szary” płytek krwi) lub elementy lizosomach. W genezie zwiększonego krwawienia we wszystkich przypadkach trombocytopatii najważniejsze jest naruszenie wzajemnego oddziaływania płytek krwi, z plazmowym połączeniem hemostazy, z utworzeniem pierwotnej hemostatycznej wtyczki.

Funkcjonalne właściwości płytek krwi w najczęstszych trombocytopatiach dziedzicznych

Trombocytopatia	Charakter defektu funkcjonalnego (kryteria diagnostyczne)
Podstawowy
trombastenii	Brak lub zmniejszenie agregacji płytek wywołane przez ADF, kolagen i adrenalinę, brak lub gwałtowny spadek w wycofywaniu się skrzepu krwi
Atrombia	Zmniejszenie agregacji płytek wywołane przez ADP, kolagen i adrenalinę przy normalnym cofaniu się skrzepu krwi
Trombocytopatia z zaburzoną reakcją uwalniania	Ostry spadek agregacji płytek: normalna pierwotna agregacja, ale brak lub ostry spadek drugiej fali agregacji
Choroba Bernarda-Souliera	Zmniejszona agregacja płytek, indukowana przez rystocetynę, fibrynogen bydlęcy w normalnej agregacji z ADP, kolagenem, adrenaliną
Wtórny
Choroba von Willebranda	Normalna agregacja płytek krwi z ADP, kolagenem, adrenaliną, zmniejszona za pomocą ristomycyny (defekt jest korygowany przez osocze dawcy). Poziom VIII został obniżony. Zmniejszona przyczepność płytek
Afininogenemia	Poziom fibrynogenu we krwi ulega znacznemu zmniejszeniu w połączeniu ze zmniejszoną agregacją płytek