Leczenie małopłytkowości

Ogólne zasady leczenia nabytej i dziedzicznej trombocytopatii

Dieta pacjentów z trombocytopatią powinna być wzbogacona witaminami, z wyłączeniem konserw zawierających ocet. Dodatkowo przepisuje się multiwitaminy, wywar z pokrzywy i orzeszki ziemne.

Wykluczone są leki powodujące dysfunkcję płytek krwi: salicylany, curantil, papaweryna, euphyllin, indometacyna, brufen, karbenicylina, nitrofurany. Ograniczone jest przyjmowanie leków hamujących metabolizm kwasu arachidonowego i upośledzających funkcję płytek krwi, a także zabiegi fizjoterapeutyczne (naświetlanie UV, UHF).

Prowadzone jest leczenie chorób współistniejących i rehabilitacja przewlekłych ognisk zakażenia.

Ogólna terapia hemostatyczna: w przypadku krwawienia przepisuje się 5% roztwór kwasu aminokapronowego w dawce dobowej 200 mg/kg, który podaje się dożylnie w kroplówce, resztę przyjmuje się doustnie. Później, gdy krwawienie zmniejszy się, lek przyjmuje się doustnie. Kwas aminokapronowy stymuluje właściwości adhezyjno-agregacyjne płytek krwi i zwiększa odporność ściany naczyniowej. Podobnie stosuje się 12,5% roztwór dicynonu (etamsylan sodu) dożylnie w dawce 2-4 ml, a następnie doustnie w dawce 1-2 tabletek 4 razy dziennie. Dicynon zmniejsza hamujące działanie prostacykliny na agregację płytek krwi. Zamiast dicynonu można stosować domięśniowo 0,025% roztwór adroksonu w dawce 1-2 ml. W celu zatrzymania krwawienia stosuje się dożylne wlewy 10% roztworu glukonianu wapnia w dawce 1-5 ml w zależności od wieku.

Miejscowa terapia hemostatyczna: w przypadku krwawień z nosa wkrapla się 3% roztwór nadtlenku wodoru + mieszaninę trombiny, adroksonu i roztworów kwasu aminokapronowego (1 ampułka trombiny + 50 ml 5% kwasu aminokapronowego + 2 ml 0,025% roztworu adroksonu). Ten sam roztwór stosuje się w celu zatrzymania krwawienia pooperacyjnego i macicznego. W przypadku krwawienia macicznego stosuje się pregninę w celu zwiększenia kurczliwości macicy, a w przypadku potwierdzonych zaburzeń hormonalnych podaje się domięśniowo leki estrogenowe: folikulinę (5000-10000 U), sinestrol (2 ml 0,1% roztworu).

Pierwsza pomoc w przypadku krwawienia z nosa. Dziecko układa się w pozycji półsiedzącej, aby krew nie została połknięta i swobodnie spływała do tacki, co jest ważne dla określenia objętości utraconej krwi. Na tył głowy kładzie się woreczek z lodem, który odruchowo pomaga zatrzymać krwawienie. Zaleca się włożenie do kanału nosowego gąbki hemostatycznej, waty lub tamponu nasączonego 3% nadtlenkiem wodoru, uciskając go przez skrzydełko nosa.

Jeśli nie ma efektu, stosuje się przednią tamponadę jamy nosowej: gazik nasączony 5% kwasem e-aminokapronowym lub nadtlenkiem wodoru jest używany do regularnego robienia wgłębień w jamie nosowej. Jeśli nie jest to skuteczne, stosuje się tylną tamponadę nosa. Po znieczuleniu krwawiący obszar można przyżegać azotanem srebra.

W przypadku uporczywego lub nawracającego krwawienia przepisuje się leki o ogólnym działaniu hemostatycznym - dożylne podanie kwasu aminokapronowego w dawce 0,1-0,2 g/kg, domięśniowe podanie 2,5% roztworu adroxonu 1-2 ml 2-4 razy dziennie, 12,5% roztworu dicinonu (etamsylat) 2-4 ml co 4-6 godzin. W przypadku nawracającego krwawienia, oprócz terapii choroby podstawowej, donosowo stosuje się roztwory olejowe w celu zapobiegania zanikowemu zapaleniu błony śluzowej nosa. Konieczne jest badanie hemostazy.

Rokowanie. W przypadku dziedzicznej trombocytopatii, w przypadkach braku krwotoków wewnątrzczaszkowych, życie jest korzystne, jeśli zostanie przeprowadzona odpowiednia terapia i znaczna utrata krwi zostanie wyeliminowana w porę. Należy zauważyć, że masywne krwotoki wewnątrzczaszkowe są charakterystyczne tylko dla bardzo ciężkich postaci trombastenii, choroby von Willebranda i zespołu Bernarda-Souliera.

Obserwacja ambulatoryjna chorych z trombocytopatią

Niepełna remisja kliniczna i laboratoryjna.

• Konsultacje: pediatra - raz w miesiącu, laryngolog i okulista - raz w roku, stomatolog - 2 razy w roku, hematolog - 1-2 razy w miesiącu, częściej w razie wskazań.
• Zakres badań: badanie krwi z liczbą płytek krwi - 1-2 razy w miesiącu, badanie moczu - 2-3 razy w roku, koagulografia i retrakcja skrzepu - 1 raz w miesiącu, koagulografia i retrakcja skrzepu - 1 raz na 3-6 miesięcy oraz przy wystąpieniu zespołu krwotocznego.
• Zakres rehabilitacji: kompletna dieta bogata w witaminy (witaminy C i PP), schemat leczenia z ograniczoną aktywnością fizyczną, bez nasłonecznienia. Kontynuacja terapii glikokortykosteroidami rozpoczętej w szpitalu, przyjmowanie leków objawowych i wzmacniających naczynia krwionośne: askorutyna, preparaty wapniowe, leki kwasu aminokapronowego poprawiające właściwości funkcjonalne płytek krwi: etamsylat, ryboksyna, trental, ATP. Fitoterapia: aronia, owoce dzikiej róży, tasznik pospolity, pieprz wodny, liść pokrzywy przez 10-15 dni w każdym miesiącu. Zwolnienie z zajęć wychowania fizycznego i egzaminów. Sanityzacja ognisk przewlekłej infekcji. Kursy terapii rehabilitacyjnej przez 3-4 tygodnie raz na 3 miesiące oraz w przebiegu chorób współistniejących. Wyrejestrowanie i szczepienie po 5 latach stabilnej remisji klinicznej i laboratoryjnej.

Całkowita remisja kliniczna i laboratoryjna.

• Konsultacje: pediatra i hematolog - raz na 3-6 miesięcy; laryngolog i stomatolog - raz w roku.
• Zakres badań: badanie krwi z liczbą płytek krwi - raz na 3 miesiące, badanie moczu - raz w roku, koagulogram i retrakcja skrzepów - według wskazań.
• Zakres rehabilitacji: dieta bogata w witaminy, reżim dowolny w zależności od wieku, zajęcia z wychowania fizycznego w grupie przygotowawczej, od 3 roku całkowitej remisji – w grupie głównej. Przyjmowanie środków wzmacniających naczynia krwionośne i preparatów ziołowych. Poprawa zdrowia w lokalnych sanatoriach.

Kursy rehabilitacji leczniczej trwające 3-4 tygodnie wiosną i jesienią oraz w okresach chorób współistniejących.

Zapobieganie trombocytopatii

Pierwotna profilaktyka choroby nie została opracowana, wtórna profilaktyka nawrotów obejmuje: planową dezynfekcję ognisk zakażenia, zapobieganie kontaktom z chorymi na choroby zakaźne (zwłaszcza ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych), odrobaczanie, indywidualną decyzję w sprawie szczepień ochronnych, wykluczenie nasłonecznienia, promieniowania ultrafioletowego i zajęć z wychowania fizycznego UHF w grupie przygotowawczej, obowiązkowe badania krwi po przebytej chorobie.