Objawy nerwiaka niedojrzałego

Objawy neuroblastomy są bardzo zróżnicowane i zależą od lokalizacji i rozległości uszkodzenia danego narządu.

Najczęstszą lokalizacją guza są nadnercza (40% przypadków), następnie przestrzeń zaotrzewnowa (25-30%), tylne śródpiersie (15%), miednica mała (3%) i obszar szyi (1%). Rzadkie i nieokreślone lokalizacje obserwuje się w 5-15% przypadków neuroblastoma.

Ból jest klinicznie istotnym objawem neuroblastoma u 30-35% pacjentów, gorączka występuje u 25-30%. Utrata masy ciała - u 20% pacjentów. Możliwy jest bezobjawowy przebieg choroby przez długi czas, którego częstość zależy od stadium procesu: w stadium I - 48%, w stadium II - 29%, w stadium III - 16%, w stadium IV - 5%, w stadium IVS - w 10% przypadków.

Gdy guz jest zlokalizowany w odcinku szyjno-piersiowym pnia współczulnego, w niektórych przypadkach obserwuje się zespół Hornera (ptoza, zwężenie źrenicy, enoftalmia, anhidroza po stronie dotkniętej chorobą). Gdy proces jest zlokalizowany w przestrzeni retrobulbarnej, może pojawić się objaw „okularów” z wytrzeszczem. Natrętne kaszle, zaburzenia oddychania, deformacja ściany klatki piersiowej, dysfagia i częste cofanie się są charakterystyczne dla guza zlokalizowanego w tylnym śródpiersiu. Rozprzestrzenianie się procesu z jamy klatki piersiowej do przestrzeni zaotrzewnowej przez otwory przepony jest opisywane jako objaw „klepsydry” lub „hantelki”. Gdy jest zlokalizowany w przestrzeni zaotrzewnowej, można wyczuć palpacyjnie kamienny, praktycznie nieruchomy guz o powierzchni guzowatej. Wczesne unieruchomienie guza następuje z powodu szybkiego wrastania do kanału kręgowego przez otwory międzykręgowe. W tym przypadku mogą wystąpić objawy neurologiczne w postaci niedowładu i porażenia.

W przypadku uszkodzenia szpiku kostnego dochodzi do mielodepresji, objawiającej się zespołami niedokrwistości i małopłytkowości, a także epizodami zakaźnymi z rozwojem neutropenii.

W rzadkich przypadkach, ze względu na wydzielanie przez guz peptydów naczyniowo-jelitowych, jednym z głównych objawów staje się masywna biegunka.

Przerzuty neuroblastomy do skóry pojawiają się w postaci gęstych, niebieskawo-fioletowych guzków.

Nawroty w zlokalizowanych postaciach neuroblastoma są stosunkowo rzadkie (18,4%), ale odległe przerzuty występują u połowy pacjentów z nawrotem. Istnieje wyraźna zależność częstości nawrotów od wieku: im starsze jest dziecko w momencie wstępnej diagnozy, tym wyższa częstość nawrotów. Najczęściej w przypadku nawrotów neuroblastoma zmiany są zlokalizowane w kościach, szpiku kostnym i węzłach chłonnych. Znacznie rzadziej dotknięta jest skóra, wątroba i mózg.

Klasyfikacja neuroblastomy według stadiów

Obecnie najpowszechniej stosowanym systemem klasyfikacji nerwiaka zarodkowego jest Międzynarodowy System Klasyfikacji Neuroblastoma (INSS).

• Stopień I: zlokalizowany, makroskopowo całkowicie usunięty guz, bez zajęcia węzłów chłonnych (dopuszczalne jest zajęcie bezpośrednio sąsiadujących, całkowicie usuniętych węzłów chłonnych); to samo dotyczy guzów obustronnych.
• Etap II.
  • Stopień IIa: makroskopowo niecałkowicie usunięty jednostronny guz, bez zajęcia węzłów chłonnych (dopuszczalne jest całkowite usunięcie węzłów chłonnych bezpośrednio przylegających do guza).
  • Stopień IIb: Jednostronny guz z zajęciem węzłów chłonnych po tej samej stronie.
• Stopień III: niecałkowicie wycięty guz przekraczający linię środkową z zajęciem węzłów chłonnych lub bez, lub jednostronny guz z zajęciem węzłów chłonnych po przeciwnej stronie, lub niecałkowicie wycięty guz linii środkowej z obustronnym wzrostem lub obustronnym zajęciem węzłów chłonnych (za linię środkową przyjmuje się kręgosłup).
• Stopień IV: rozprzestrzenienie się nowotworu do szpiku kostnego, kości, odległych węzłów chłonnych, wątroby, skóry i/lub innych narządów.
  • Stopień IVS: zlokalizowany guz (stopnie I, IIa lub IIb) z rozsiewem wyłącznie do wątroby, skóry i/lub szpiku kostnego u dzieci poniżej pierwszego roku życia (naciek szpiku kostnego nie przekracza 10% komórek guza w rozmazie, mlBG jest ujemny). W przeciwieństwie do innych nowotworów złośliwych, w przypadku mikroskopowo wykrywalnego resztkowego guza in situ, rozpoznanie choroby w stadium I ustala się ze względu na możliwość spontanicznej regresji w większości przypadków. Zjawisko to jest również możliwe w przypadku makroskopowo wykrywalnego resztkowego guza w stadiach II i III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]