Objawy Neuroblastoma

Objawy nerwiaka zarodkowego charakteryzują się ekstremalną różnorodnością i zależą od lokalizacji i stopnia uszkodzenia jednego lub drugiego narządu.

Najczęściej nowotwór jest zlokalizowana w nadnerczu (40%), a następnie przez dalsze zaotrzewnowej częstotliwości (25-30%), śródpiersia tylnego (15%), mała umywalka (3%), i szyi (1%). Rzadkie i niezidentyfikowane lokalizacje obserwuje się w 5-15% przypadków nerwiaka niedojrzałego.

Ból jest klinicznie istotnym objawem nerwiaka niedojrzałego u 30-35% pacjentów, gorączkę obserwuje się w 25-30%. Utrata masy ciała - u 20% pacjentów. Przez długi czas możliwy jest bezobjawowy przepływ, którego częstotliwość zależy od etapu procesu: na etapie I - 48%, w etapie II - 29%, w etapie III - 16%, w stopniu IV - 5%, w stopniu IVS - 10% przypadków.

Wraz z lokalizacją guza w odcinku szyjkowo-piersiowym współczulnego tułowia, zespół Hornera (opadanie powiek, zwężenie źrenic, enophthalmus, anhidrosis po stronie zmiany) odnotowano w wielu przypadkach. Kiedy proces jest zlokalizowany w przestrzeni pozagałkowej, może pojawić się objaw "okularów" z egzophthalmos. Obsesyjny kaszel, niewydolność oddechowa, deformacja klatki piersiowej, dysfagia i częste niedomykanie są charakterystyczne dla guza zlokalizowanego w tylnym śródpiersiu. Dystrybucja procesu od jamy klatki piersiowej do przestrzeni zaotrzewnowej przez przepony szczelinowe jest opisana jako objaw "klepsydry" lub "hantli". Po zlokalizowaniu w palpacyjnej przestrzeni przestrzeni zaotrzewnowej możliwe jest określenie gęstości skalnej prawie nieobciążonego guza o nierównej powierzchni. Wczesne utrwalenie nowotworu jest spowodowane szybkim wrastaniem do kanału kręgowego przez otwór międzykręgowy. W tym przypadku objawy neurologiczne w postaci niedowładu i porażenia mogą wysunąć się na pierwszy plan.

Po zaatakowaniu szpiku kostnego występuje mielodepresja objawiająca się zespołami anemicznymi i małopłytkowymi, a także epizody zakaźne w rozwoju neutropenii.

W rzadkich przypadkach, z powodu wydzielania guza przez peptydy naczyniowo-jelitowe, ogromna biegunka staje się jednym z głównych objawów.

Przerzuty w skórze z nerwiakiem zarodkowym mają postać gęstych sęków o purpurowo-fioletowym zabarwieniu.

Nawroty z miejscowymi postaciami nerwiaka niedojrzałego są stosunkowo rzadkie (18,4%), ale u połowy pacjentów z nawrotem mają odległe przerzuty. Wyraźna zależność częstości nawrotów od wieku jest typowa: im starsze dziecko w momencie ustalenia podstawowej diagnozy, tym wyższa częstotliwość jego nawrotu. Najczęściej z nawrotem nerwiaka niedojrzałego zmiany chorobowe są zlokalizowane w kościach, szpiku kostnym, węzłach chłonnych. Znacznie mniejszy wpływ na skórę, wątrobę i mózg.

Klasyfikacja neuroblastoma etapami

Najczęstszym obecnie stosowanym układem jest insulina neuroblastoma INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Stadium I: zlokalizowany makroskopowo całkowicie usunięty guz bez zajęcia węzłów chłonnych (dopuszcza się włączenie całkowicie usuniętych węzłów chłonnych bezpośrednio przylegających do guza); to samo dla obustronnego guza.
• Etap II.
  • Stadium IIa: makroskopowo niecałkowicie usunięty jednostronny guz bez zajęcia węzłów chłonnych (dopuszczalne jest zaangażowanie całkowicie usuniętych węzłów chłonnych bezpośrednio przylegających do guza).
  • Stadium IIb: jednostronny guz z zajęciem węzłów chłonnych po tej samej stronie.
• Etap III: nie całkowicie usunięta z linii środkowej przechodzącej guza węzłów chłonnych lub bez jednostronnego nowotworu do węzłów chłonnych, z drugiej strony albo nie jest całkowicie usunięty średni guz obustronne zwiększenie lub dwustronnych węzłów chłonnych (na linii środkowej wziąć kręgów filar).
• Etap IV: Rozpowszechnianie guza w szpiku kostnym, kościach, usuniętych węzłach chłonnych, wątrobie, skórze i / lub innych narządach.
  • Etap IVS tumor miejscowe (etap I, IIa lub Ilb) z dissimination wyłącznie w wątrobie, skórę i / lub szpiku kostnego u dzieci poniżej roku (infiltracji szpiku kostnego nie więcej niż 10% komórek nowotworowych w wymazie, mlBG ujemne). W odróżnieniu od innych nowotworów złośliwych z mikroskopowo oznaczonym resztkowym guzem in situ, rozpoznanie choroby w stadium I ustala się w powiązaniu z możliwą w większości przypadków spontaniczną regresją. Zjawisko to jest również możliwe w makroskopowo określonym nowotworze resztkowym w stadium II i III.

[1], [2], [3]