Objawy upośledzenia chodzenia

Zaburzenia chodu w dysfunkcji układów aferentnych

Zaburzenia chodu mogą być spowodowane zaburzeniami głębokiej wrażliwości (ataksja sensoryczna), zaburzeniami przedsionkowymi (ataksja przedsionkowa) i upośledzeniem wzroku.

• Ataksja sensoryczna jest spowodowana brakiem informacji o położeniu ciała w przestrzeni i cechach płaszczyzny, po której dana osoba chodzi. Ten typ ataksji może być związany z polineuropatia powodującą rozproszone uszkodzenia włókien nerwów obwodowych, które przenoszą proprioceptywne czucie do rdzenia kręgowego lub do tylnych kolumn rdzenia kręgowego, w których głębokie włókna czuciowe wznoszą się do mózgu. Pacjent z ataksją sensoryczną chodzi ostrożnie, powoli, z nogami lekko rozstawionymi, próbując kontrolować każdy krok wzrokiem, unosi nogi wysoko i, czując „wacik” pod stopami, siłą opuszcza stopę całą podeszwą na podłogę („chód tupiący”). Charakterystyczne cechy ataksji sensorycznej obejmują pogorszenie chodzenia w ciemności, wykrycie zaburzeń głębokiej czuciowości podczas badania i zwiększoną niestabilność w pozycji Romberga przy zamykaniu oczu.
• Ataksja przedsionkowa zwykle towarzyszy uszkodzeniu aparatu przedsionkowego ucha wewnętrznego lub nerwu przedsionkowego (westybulopatie obwodowe), rzadziej - struktur przedsionkowych pnia. Zwykle towarzyszą jej ogólnoustrojowe zawroty głowy, oszołomienie, nudności lub wymioty, oczopląs, utrata słuchu i szumy uszne. Nasilenie ataksji wzrasta przy zmianie położenia głowy i ciała, obracaniu oczu. Chorzy unikają gwałtownych ruchów głową i ostrożnie zmieniają pozycję ciała. W niektórych przypadkach zauważa się tendencję do upadania w kierunku dotkniętego błędnika.
• Zaburzenia chodu w przypadku upośledzenia wzroku (ataksja wzrokowa) nie są specyficzne. W tym przypadku chód można opisać jako ostrożny i niepewny.
• Czasami dochodzi do połączenia uszkodzeń różnych narządów zmysłów i jeśli zaburzenia każdego z nich są zbyt niewielkie, aby spowodować poważne zaburzenia chodzenia, to w połączeniu ze sobą, a czasem ze schorzeniami układu mięśniowo-szkieletowego, mogą one spowodować mieszane zaburzenia chodzenia (niedobór wieloczuciowy).

Zaburzenia chodu w zaburzeniach ruchu

Zaburzenia chodu mogą towarzyszyć zaburzeniom ruchu występującym w chorobach mięśni, nerwów obwodowych, korzeni rdzeniowych, dróg piramidowych, móżdżku i jąder podstawy. Bezpośrednimi przyczynami zaburzeń chodu mogą być osłabienie mięśni (na przykład w miopatiach), porażenie wiotkie (w polineuropatiach, radikulopatiach, uszkodzeniach rdzenia kręgowego), sztywność spowodowana patologiczną aktywnością obwodowych neuronów ruchowych (w neuromiotonii, zespole sztywnej osoby itp.), zespół piramidowy (porażenie spastyczne), ataksja móżdżkowa, hipokinezja i sztywność (w parkinsonizmie) oraz hiperkineza pozapiramidowa.

Zaburzenia chodu w osłabieniu mięśni i porażeniu wiotkim

Pierwotne uszkodzenia mięśni zwykle powodują symetryczne osłabienie w proksymalnych częściach kończyn, z chodem kaczym („kaczym”), który jest bezpośrednio związany z osłabieniem mięśni pośladkowych, które nie są w stanie unieruchomić miednicy, gdy przeciwna noga porusza się do przodu. W przypadku uszkodzeń obwodowego układu nerwowego (na przykład z polineuropatią) bardziej typowe jest niedowład dystalnych części kończyn, w wyniku którego stopy zwisają w dół i pacjent jest zmuszony unosić je wysoko, aby nie zaczepić o podłogę. Podczas opuszczania nogi stopa uderza o podłogę (chód steppage lub „cock”). W przypadku uszkodzeń odcinka lędźwiowego zgrubienia rdzenia kręgowego, górnych korzeni lędźwiowych, splotu lędźwiowego i niektórych nerwów możliwe jest również osłabienie w proksymalnej części kończyn, co również objawi się jako chód kaczkowaty.

Zaburzenia chodu w porażeniu spastycznym

Cechy chodu niedowładu spastycznego (chód spastyczny) spowodowane uszkodzeniem dróg piramidowych na poziomie mózgu lub rdzenia kręgowego są tłumaczone przewagą napięcia mięśni prostowników, w wyniku czego noga jest wyprostowana w stawach kolanowych i skokowych, a tym samym wydłużona. W niedowładzie połowiczym, ze względu na wyprostowane położenie nogi, pacjent jest zmuszony do wymachu nogą do przodu w półkolu, podczas gdy ciało jest lekko pochylone w przeciwnym kierunku (chód Wernickego-Manna). W dolnym niedowładzie spastycznym pacjent chodzi powoli, na palcach, krzyżując nogi (ze względu na zwiększone napięcie mięśni przywodzicieli ud). Jest zmuszony do wymachu, aby wykonać krok za krokiem. Chód staje się napięty i powolny. Zaburzenia chodu w porażeniu spastycznym zależą zarówno od ciężkości niedowładu, jak i stopnia spastyczności. Jedną z częstych przyczyn spastycznego chodu u osób starszych jest spondylogenna mielopatia szyjna. Ponadto jest ona możliwa w przypadku udarów, guzów, urazów mózgu, porażenia mózgowego, chorób demielinizacyjnych, dziedzicznego spastycznego niedowładu kończyn dolnych, mielozy funicularnej.

Zaburzenia chodu w chorobie Parkinsona

Zaburzenia chodu w chorobie Parkinsona są związane przede wszystkim z hipokinezą i niestabilnością postawy. Parkinsonizm charakteryzuje się szczególnie trudnościami z rozpoczęciem chodzenia, zmniejszoną prędkością i zmniejszoną długością kroku (mikrobaza). Zmniejszenie wysokości kroku prowadzi do szurania. Obszar podparcia podczas chodzenia często pozostaje normalny, ale czasami nieznacznie się zmniejsza lub zwiększa. W chorobie Parkinsona, ze względu na przewagę napięcia mięśni prograwitacyjnych (zginaczy), tworzy się charakterystyczna „pozycja błagalna”, która charakteryzuje się pochyleniem głowy i ciała do przodu, lekkim zgięciem stawów kolanowych i biodrowych oraz przywodzeniem ramion i ud. Ramiona są dociskane do ciała i nie uczestniczą w chodzeniu (acheirokineza).

W zaawansowanym stadium choroby Parkinsona często obserwuje się zjawisko zamrożenia – nagłe krótkotrwałe (zwykle od 1 do 10 sekund) zablokowanie wykonywanego ruchu. Zamrożenie może być bezwzględne lub względne. Zamrożenie bezwzględne charakteryzuje się zaprzestaniem ruchu kończyn dolnych (stopy są „przyklejone do podłoża”), w wyniku czego chory nie może się poruszać. Zamrożenie względne charakteryzuje się nagłym zmniejszeniem długości kroku z przejściem do bardzo krótkiego, szurania lub tupania nogami w miejscu. Jeśli ciało nadal porusza się do przodu na zasadzie bezwładności, istnieje ryzyko upadku. Najczęściej zamrożenie występuje w momencie przechodzenia z jednego programu chodzenia na inny: na początku chodzenia („opóźnienie startu”), podczas skręcania, pokonywania przeszkody, na przykład progu, przechodzenia przez drzwi lub wąski otwór, przed drzwiami windy, wchodzenia na schody ruchome, nagłego krzyku itp. Najczęściej zamrożenie rozwija się na tle osłabienia działania leków lewodopy (w okresie „off”), ale z czasem u niektórych pacjentów zaczynają występować w okresie „on”, czasami nasilając się pod wpływem nadmiernej dawki lewodopy. Pacjenci są w stanie pokonać zamrożenie, przechodząc przez przeszkodę, wykonując nietypowy ruch (na przykład taniec) lub po prostu robiąc krok na bok. Jednak wielu pacjentów z zamrożeniem rozwija lęk przed upadkiem, co zmusza ich do gwałtownego ograniczenia codziennych czynności.

W późnym stadium choroby Parkinsona może rozwinąć się inna odmiana epizodycznego zaburzenia chodu – chód drobinkowy. W tym przypadku upośledzona jest zdolność utrzymywania środka ciężkości ciała w obszarze podparcia, w wyniku czego ciało przesuwa się do przodu, a aby utrzymać równowagę i uniknąć upadku, pacjenci, próbując „dogonić” środek ciężkości ciała, zmuszeni są do przyspieszenia (napędu) i mogą mimowolnie przejść na szybki, krótki krok biegowy. Tendencja do zastygania, chodu drobinkowego, napędów, upadków koreluje ze zwiększoną zmiennością długości kroku i nasileniem zaburzeń poznawczych, zwłaszcza typu czołowego.

Wykonywanie zadań poznawczych, a nawet samo mówienie podczas chodzenia (zadanie podwójne), zwłaszcza w późnym stadium choroby u pacjentów z upośledzeniem funkcji poznawczych, prowadzi do zaprzestania ruchu – wskazuje to nie tylko na pewien deficyt funkcji poznawczych, ale także na to, że biorą one udział w kompensacji wady statolokomotorycznej (ponadto odzwierciedla to ogólny schemat wpisany w chorobę Parkinsona: z dwóch jednocześnie wykonywanych czynności, im bardziej zautomatyzowana jest ta wykonywana gorzej). Zatrzymanie chodzenia podczas próby jednoczesnego wykonania drugiej czynności przewiduje zwiększone ryzyko upadków.

U większości pacjentów z chorobą Parkinsona chodzenie można poprawić za pomocą wskazówek wizualnych (np. kontrastujących poprzecznych pasów namalowanych na podłodze) lub słuchowych (rytmicznych poleceń lub dźwięku metronomu). W tym przypadku zauważa się znaczny wzrost długości kroku, zbliżający się do wartości normalnych, ale prędkość chodzenia wzrasta tylko o 10-30%, głównie z powodu zmniejszenia częstotliwości kroków, co odzwierciedla defekt w programowaniu motorycznym. Poprawa chodzenia za pomocą bodźców zewnętrznych może zależeć od aktywacji układów obejmujących móżdżek i korę przedruchową oraz kompensujących dysfunkcję jąder podstawy i powiązanej dodatkowej kory ruchowej.

W zwyrodnieniach wielonarządowych (zanik wielonarządowy, postępujące porażenie nadjądrowe, zwyrodnienie korowo-podstawne itp.) wyraźne zaburzenia chodu z zamarciem i upadkami występują na wcześniejszym etapie niż w chorobie Parkinsona. W tych chorobach, jak również w późnym stadium choroby Parkinsona (prawdopodobnie w wyniku zwyrodnienia neuronów cholinergicznych w jądrze mostowo-szypułowym), zaburzenia chodu związane z zespołem parkinsonowskim są często uzupełniane objawami dysbazji czołowej, a w postępującym porażeniu nadjądrowym - astazją podkorową.

Zaburzenia chodu w dystonii mięśniowej

Chód dystoniczny jest szczególnie powszechny u pacjentów z idiopatyczną dystonią uogólnioną. Pierwszym objawem dystonii uogólnionej jest zazwyczaj dystonia stopy, charakteryzująca się zgięciem podeszwowym, odwróceniem stopy i tonicznym wyprostem palucha, które występują i nasilają się podczas chodzenia. Następnie hiperkineza stopniowo się uogólnia, rozprzestrzeniając się na mięśnie osiowe i kończyny górne. Opisano przypadki dystonii segmentarnej, obejmującej przede wszystkim mięśnie tułowia i proksymalne części kończyn, co objawia się ostrym pochyleniem tułowia do przodu (dystoniczna kamptokormia). Hiperkineza dystoniczna może się zmniejszyć przy stosowaniu gestów korekcyjnych, a także biegania, pływania, chodzenia tyłem lub innych nietypowych warunków chodzenia. Wybór i inicjacja synergii posturalnych i lokomotorycznych u pacjentów z dystonią są zachowane, ale ich realizacja jest wadliwa z powodu upośledzonej selektywności zaangażowania mięśni.

Zaburzenia chodu w pląsawicy

W przypadku pląsawicy normalne ruchy są często przerywane przez strumień szybkich, chaotycznych drgawek obejmujących tułów i kończyny. Podczas chodzenia nogi mogą nagle zgiąć się w kolanach lub unieść do góry. Próba nadania drganiom pląsawicy pozoru dobrowolnych, celowych ruchów prowadzi do skomplikowanego, „tanecznego” chodu. Próbując utrzymać równowagę, pacjenci czasami chodzą wolniej, rozstawiając nogi szeroko. Wybór i inicjacja synergii posturalnych i lokomotorycznych są zachowane u większości pacjentów, ale ich wdrażanie jest utrudnione przez nakładanie się mimowolnych ruchów. Ponadto choroba Huntingtona ujawnia elementy parkinsonizmu i dysfunkcji czołowej, co prowadzi do naruszenia synergii posturalnych, zmniejszenia długości kroku, prędkości chodzenia i braku koordynacji.

Zaburzenia chodu w innych hiperkinezach

W przypadku mioklonii czynnościowej równowaga i chód są poważnie upośledzone przez masywne drgania lub krótkotrwałą utratę napięcia mięśniowego, która występuje podczas próby podparcia nóg. W przypadku drżenia ortostatycznego w pozycji wyprostowanej obserwuje się drgania o wysokiej częstotliwości w mięśniach tułowia i kończyn dolnych, które zaburzają równowagę, ale zanikają podczas chodzenia; jednak rozpoczęcie chodzenia może być trudne. Około jednej trzeciej pacjentów z drżeniem samoistnym wykazuje niestabilność podczas chodzenia tandemowego, co ogranicza codzienne czynności i może odzwierciedlać dysfunkcję móżdżku. W przypadku dyskinezy późnej opisano dziwne zmiany chodu, które komplikują stosowanie leków neuroleptycznych.

Zaburzenia chodu w ataksji móżdżkowej

Charakterystyczną cechą ataksji móżdżkowej jest zwiększenie powierzchni podparcia zarówno podczas stania, jak i chodzenia. Często obserwuje się boczne i przednio-tylne kołysanie. W ciężkich przypadkach podczas chodzenia i często w spoczynku obserwuje się rytmiczne drgania głowy i tułowia (tituba). Kroki są nierówne zarówno pod względem długości, jak i kierunku, ale średnio długość i częstotliwość kroków maleją. Eliminacja kontroli wzrokowej (zamknięcie oczu) ma niewielki wpływ na nasilenie zaburzeń koordynacji. Synergie posturalne mają normalny okres utajony i organizację czasową, ale ich amplituda może być nadmierna, więc pacjenci mogą upadać w kierunku przeciwnym do kierunku, w którym początkowo zboczyli. Łagodną ataksję móżdżkową można wykryć, chodząc w tandemie. Zaburzenia chodu i synergii posturalnych są najbardziej widoczne w przypadkach uszkodzenia struktur linii środkowej móżdżku, podczas gdy brak koordynacji w kończynach może być minimalny.

Przyczyną ataksji móżdżkowej może być zwyrodnienie móżdżku, guzy, zespół paraneoplastyczny, niedoczynność tarczycy itp.

Spastyczność nóg i ataksja móżdżkowa mogą występować łącznie (chód spastyczno-ataksyjny), co często obserwuje się w stwardnieniu rozsianym lub anomaliach czaszkowo-kręgowych.

Zaburzenia chodu integracyjne (pierwotne)

Zintegrowane (pierwotne) zaburzenia chodu (zaburzenia chodu wyższego rzędu) występują najczęściej w podeszłym wieku i nie są związane z innymi zaburzeniami motorycznymi lub sensorycznymi. Mogą być spowodowane uszkodzeniem różnych połączeń korowo-podkorowego koła ruchowego (kora czołowa, jądra podstawy, wzgórze), połączeń czołowo-móżdżkowych, a także funkcjonalnie powiązanych z nimi układów rdzeniowo-mózgowych i struktur limbicznych. Uszkodzenie różnych połączeń tych kół w niektórych przypadkach może prowadzić do rozpowszechnienia zaburzeń równowagi przy braku lub niewystarczalności synergii posturalnych, w innych przypadkach - do rozpowszechnienia zaburzeń inicjacji i utrzymania chodu. Najczęściej jednak obserwuje się połączenie obu typów zaburzeń w różnych proporcjach. W związku z tym przyporządkowanie poszczególnych zespołów w ramach zaburzeń chodu wyższego rzędu jest warunkowe, ponieważ granice między nimi nie są wystarczająco wyraźne, a w miarę postępu choroby jeden z zespołów może przekształcić się w drugi. Ponadto w wielu chorobach zaburzenia chodu wyższego rzędu nakładają się na zespoły niższego i średniego rzędu, co znacznie komplikuje ogólny obraz zaburzeń ruchu. Niemniej jednak taki dobór poszczególnych zespołów jest uzasadniony z praktycznego punktu widzenia, ponieważ pozwala nam podkreślić wiodący mechanizm zaburzeń chodu.

Integracyjne zaburzenia chodu są znacznie bardziej zmienne i zależne od sytuacji, właściwości powierzchni, czynników emocjonalnych i poznawczych niż zaburzenia dolnego i średniego poziomu. Są mniej podatne na korektę za pomocą mechanizmów kompensacyjnych, których nieadekwatność jest właśnie ich cechą charakterystyczną. Choroby objawiające się integracyjnymi zaburzeniami chodu

Grupa chorób	Nozologia
Uszkodzenia naczyniowe mózgu	Udar niedokrwienny i krwotoczny z uszkodzeniem płatów czołowych, jąder podstawy, śródmózgowia lub ich połączeń. Encefalopatia dyscyrkulacyjna (rozlane niedokrwienne uszkodzenie istoty białej, stan lakunarny)
Choroby neurodegeneracyjne	Postępujące porażenie nadjądrowe, zanik wieloukładowy, zwyrodnienie korowo-podstawne, otępienie z ciałami Lewy'ego, choroba Parkinsona (późne stadium), otępienie czołowo-skroniowe, choroba Alzheimera, młodzieńcza pląsawica Huntingtona, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe. Dysbazje idiopatyczne
Choroby zakaźne ośrodkowego układu nerwowego	Choroba Creutzfeldta-Jakoba, kiła układu nerwowego, encefalopatia HIV
Inne choroby	Wodogłowie normotensyjne. Encefalopatia niedotleniowa. Guzy lokalizacji czołowej i głębokiej

Przypadki zaburzeń chodu wyższego rzędu opisywano w przeszłości pod różnymi nazwami - „apraksja chodu”, „astazja-abazja”, „ataksja czołowa”, „chód magnetyczny”, „parkinsonizm dolnej części ciała” itp. JG Nutt i in. (1993) zidentyfikowali 5 głównych zespołów zaburzeń chodu wyższego rzędu: ostrożny chód, zaburzenie chodu czołowego, zaburzenie równowagi czołowej, zaburzenie równowagi podkorowej, izolowane zaburzenie inicjacji chodu. Istnieją 4 warianty integracyjnych zaburzeń chodu.

• Dysbazja starcza (odpowiada „ostrożnemu chodowi” zgodnie z klasyfikacją J.G. Nutta i in.).
• Astazja podkorowa (odpowiadająca „nierównowadze podkorowej”),
• Dysbazja czołowa (podkorowo-czołowa) (odpowiadająca „izolowanemu zaburzeniu inicjacji chodu” i „czołowemu zaburzeniu chodu”),
• Astazja czołowa (odpowiadająca „nierównowadze czołowej”).

Dysbazja starcza

Dysbazja starcza jest najczęstszym rodzajem zaburzenia chodu u osób starszych. Charakteryzuje się skróconym i spowolnionym krokiem, niepewnością przy skręcaniu, pewnym zwiększeniem obszaru podparcia, łagodną lub umiarkowaną niestabilnością postawy, która jest wyraźnie widoczna tylko przy skręcaniu, pchaniu pacjenta lub staniu na jednej nodze, a także przy ograniczonej aferentacji sensorycznej (np. przy zamykaniu oczu). Podczas skręcania zaburzona zostaje naturalna sekwencja ruchów, w wyniku czego mogą być one wykonywane całym ciałem (en block). Podczas chodzenia nogi są lekko zgięte w stawach biodrowych i kolanowych, ciało jest pochylone do przodu, co zwiększa stabilność.

Ogólnie rzecz biorąc, dysbazję starczą należy traktować jako odpowiednią reakcję na odczuwane lub rzeczywiste ryzyko upadku. Na przykład zdrowa osoba chodzi po śliskiej drodze lub w całkowitej ciemności, bojąc się poślizgnąć i stracić równowagę. W podeszłym wieku dysbazja występuje jako reakcja na związany z wiekiem spadek zdolności utrzymania równowagi lub dostosowania synergii do charakterystyki nawierzchni. Główne synergie postawy i lokomotoryczne pozostają nienaruszone, ale ze względu na ograniczone możliwości fizyczne nie są wykorzystywane tak skutecznie jak wcześniej. Jako zjawisko kompensacyjne, ten rodzaj zaburzenia chodu można zaobserwować w różnych chorobach, które ograniczają mobilność lub zwiększają ryzyko upadków: uszkodzenia stawów, ciężka niewydolność serca, niewydolność naczyń mózgowych, demencje zwyrodnieniowe, niewydolność przedsionkowa lub wieloczuciowa, a także obsesyjny strach przed utratą równowagi (astasobasofobia). W większości przypadków objawy ogniskowe nie są wykrywane podczas badania neurologicznego. Ponieważ dysbazję starczą często obserwuje się u zdrowych osób starszych, można ją uznać za normę wiekową, jeśli nie prowadzi do ograniczenia codziennej aktywności pacjenta lub upadków. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę, że stopień ograniczenia codziennej aktywności często zależy nie tyle od faktycznego defektu neurologicznego, co od nasilenia lęku przed upadkiem.

Biorąc pod uwagę kompensacyjny charakter dysbazji starczej, przypisanie tego typu zmian chodu wyższemu poziomowi, który charakteryzuje się ograniczeniem zdolności adaptacyjnych, jest warunkowe. Dysbazja starcza odzwierciedla wzrost roli świadomej kontroli i wyższych funkcji mózgu, w szczególności uwagi, w regulacji chodu. Wraz z rozwojem demencji i osłabieniem uwagi może wystąpić dalsze spowolnienie chodu i utrata stabilności, nawet przy braku pierwotnych zaburzeń motorycznych i sensorycznych. Dysbazja starcza jest możliwa nie tylko w podeszłym wieku, ale także u osób młodszych; wielu autorów uważa, że lepiej jest używać terminu „ostrożny chód”.

Astazja podkorowa

Astazja podkorowa charakteryzuje się poważnym zaburzeniem synergii posturalnych spowodowanym uszkodzeniem jąder podstawy, śródmózgowia lub wzgórza. Z powodu niewystarczających synergii posturalnych chodzenie i stanie są trudne lub niemożliwe. Podczas próby wstania środek ciężkości nie przesuwa się do nowego środka podparcia, zamiast tego ciało odchyla się do tyłu, co prowadzi do upadku na plecy. Gdy pacjent straci równowagę bez podparcia, upada jak ścięte drzewo. Zespół ten może opierać się na naruszeniu orientacji ciała w przestrzeni, przez co odruchy posturalne nie są aktywowane w odpowiednim czasie. Rozpoczęcie chodzenia nie sprawia pacjentom trudności. Nawet jeśli poważna niestabilność posturalna uniemożliwia samodzielne chodzenie, przy wsparciu pacjent jest w stanie przeskoczyć, a nawet chodzić, a kierunek i rytm kroków pozostają prawidłowe, co wskazuje na względne zachowanie synergii lokomotorycznych. Gdy pacjent leży lub siedzi, a wymagania dotyczące kontroli posturalnej są mniejsze, może wykonywać normalne ruchy kończyn.

Astazja podkorowa występuje ostro przy jednostronnych lub obustronnych niedokrwiennych lub krwotocznych zmianach zewnętrznych części nakrywki śródmózgowia i górnych części mostu, górnej części jądra tylno-bocznego wzgórza i przyległej istoty białej, jąder podstawy, w tym gałki bladej i skorupy. Przy jednostronnych zmianach wzgórza lub jąder podstawy, przy próbie wstania, a czasami nawet w pozycji siedzącej, pacjent może zboczyć i upaść na przeciwną stronę lub na plecy. Przy zmianach jednostronnych objawy zwykle ustępują w ciągu kilku tygodni, ale przy zmianach obustronnych są bardziej uporczywe. Stopniowy rozwój zespołu obserwuje się w postępującym porażeniu nadjądrowym, rozlanych niedokrwiennych zmianach istoty białej półkul mózgowych i wodogłowiu normotensyjnym.

Dysbazja czołowa (czołowo-podkorowa)

Pierwotne zaburzenia chodu z uszkodzeniem struktur podkorowych (dysbazja podkorowa) i płatów czołowych (dysbazja czołowa) są klinicznie i patogenetycznie zbliżone. W istocie można je uznać za jeden zespół. Wyjaśnia to fakt, że płaty czołowe, jądra podstawy i niektóre struktury śródmózgowia tworzą jeden obwód regulacyjny i gdy są uszkodzone lub rozdzielone (z powodu zaangażowania dróg łączących w istocie białej półkul), mogą wystąpić podobne zaburzenia. Fenomenologicznie dysbazja podkorowa i czołowa są zróżnicowane, co tłumaczy się zaangażowaniem różnych podsystemów, które zapewniają różne aspekty chodzenia i utrzymywania równowagi. W związku z tym można wyróżnić kilka głównych wariantów klinicznych dysbazji.

Pierwszy wariant charakteryzuje się występowaniem zaburzeń w inicjacji i utrzymaniu czynności lokomotorycznej przy braku wyraźnych zaburzeń postawy. Podczas próby rozpoczęcia chodzenia nogi pacjenta „przyrastają” do podłoża. Aby wykonać pierwszy krok, zmusza się go do długiego przekładania nogi z nogi na nogę lub „bujania” ciałem i nogami. Synergie, które normalnie zapewniają napęd i przesunięcie środka ciężkości ciała na jedną nogę (aby uwolnić drugą do bujania), często okazują się nieskuteczne. Po pokonaniu początkowych trudności i ostatecznym poruszeniu się pacjenta, wykonuje on kilka próbnych małych kroków szurania lub tupnięć w miejscu, ale stopniowo jego kroki stają się pewniejsze i dłuższe, a stopy łatwiej odrywają się od podłoża. Jednak podczas skręcania, pokonywania przeszkody, przechodzenia przez wąski otwór, które wymagają przełączenia programu ruchowego, może ponownie wystąpić względne (tupnięcie) lub bezwzględne zamrożenie, gdy stopy nagle „przyrastają” do podłoża. Podobnie jak w przypadku choroby Parkinsona, zamrożenie można pokonać, przechodząc przez kulę lub laskę, zmieniając kierunek (np. przesuwając się na bok) lub stosując rytmiczne polecenia, licząc na głos lub słuchając rytmicznej muzyki (np. marsza).

Drugi wariant dysbazji czołowo-podkorowej odpowiada klasycznemu opisowi marche a petit pas i charakteryzuje się krótkim, szuralnym krokiem, który pozostaje stały przez cały okres chodu, przy czym z reguły nie występuje wyraźne opóźnienie początkowe i tendencja do zastygania w bezruchu.

Oba opisane warianty mogą w miarę postępu choroby przekształcić się w trzeci, najpełniejszy i najbardziej rozległy wariant dysbazji czołowo-podkorowej, w którym obserwuje się połączenie zaburzenia inicjacji chodu i zamrożenia z wyraźniejszymi i uporczywymi zmianami wzorca chodu, umiarkowaną lub wyraźną niestabilnością postawy. Często zauważa się asymetrię chodu: pacjent wykonuje krok nogą prowadzącą, a następnie ciągnie do niej drugą nogę, czasami w kilku krokach, podczas gdy noga prowadząca może się zmieniać, a długość kroków może być dość zmienna. Podczas skręcania i pokonywania przeszkód trudności w chodzeniu gwałtownie rosną, przez co pacjent może znów zacząć tupać lub zamrozić. Noga podporowa może pozostać na miejscu, a druga wykonuje serię małych kroków.

Charakteryzuje się zwiększoną zmiennością parametrów kroku, utratą zdolności do dobrowolnej regulacji prędkości chodu, długości kroku i wysokości unoszenia nogi w zależności od rodzaju nawierzchni lub innych okoliczności. Lęk przed upadkiem, który występuje u większości tych pacjentów, pogłębia ograniczenie ruchomości. Jednocześnie w pozycji siedzącej lub leżącej tacy pacjenci są w stanie naśladować chodzenie. Inne zaburzenia motoryczne mogą być nieobecne, ale w niektórych przypadkach obserwuje się dysbazję podkorową, bradykinezję, dyzartrię, regulacyjne upośledzenie poznawcze, zaburzenia afektywne (labilność emocjonalna, przytępienie afektu, depresja). W dysbazji czołowej dodatkowo rozwija się otępienie, częste oddawanie moczu lub nietrzymanie moczu, wyraźny zespół pseudobulbarny, objawy czołowe (paratonia, odruch chwytny), często rozwijają się objawy piramidowe.

Chód w dysbazji czołowej i podkorowej jest bardzo podobny do parkinsonizmu. Jednocześnie w dysbazji nie występują objawy parkinsonizmu w górnej części ciała (mimika twarzy pozostaje żywa, tylko czasami osłabiona przez towarzyszącą jej niewydolność nadjądrową nerwów twarzowych; ruchy ramion podczas chodzenia nie tylko nie zmniejszają się, ale czasami stają się nawet bardziej energiczne, ponieważ za ich pomocą pacjent próbuje zrównoważyć ciało względem środka ciężkości lub poruszać nogami „zrośniętymi” z podłożem), dlatego zespół ten nazywa się „parkinsonizmem dolnej części ciała”. Nie jest to jednak prawda, ale pseudoparkinsonizm, ponieważ występuje przy braku jego głównych objawów - hipokinezji, sztywności, drżenia spoczynkowego. Pomimo znacznego zmniejszenia długości kroku, obszar podparcia w dysbazji, w przeciwieństwie do parkinsonizmu, nie zmniejsza się, ale zwiększa, ciało nie pochyla się do przodu, ale pozostaje wyprostowane. Ponadto, w przeciwieństwie do parkinsonizmu, często obserwuje się rotację zewnętrzną stóp, co pomaga zwiększyć stabilność pacjentów. Jednocześnie w przypadku dysbazji znacznie rzadziej występują pro-, retropulsja i krok mielący. W przeciwieństwie do pacjentów z chorobą Parkinsona, pacjenci z dysbazją są w stanie naśladować szybki chód w pozycji siedzącej lub leżącej.

Mechanizm zaburzeń inicjacji chodu i zamrożenia w dysbazji czołowej i podkorowej pozostaje niejasny. DE Denny-Brown (1946) uważał, że zaburzenia inicjacji chodu są spowodowane rozhamowaniem pierwotnego odruchu „chwytania” stopy. Nowoczesne dane neurofizjologiczne pozwalają nam rozpatrywać te zaburzenia jako deautomatyzację aktu motorycznego spowodowaną eliminacją zstępujących wpływów ułatwiających z koła czołowo-prążkowiowego na mechanizmy lokomotoryczne pnia mózgu i rdzenia kręgowego oraz dysfunkcję jądra mostowo-szypułkowego, podczas gdy decydującą rolę mogą odgrywać zaburzenia w kontroli ruchów tułowia.

Dysbazja podkorowa może rozwinąć się z wieloma podkorowymi lub pojedynczymi udarami obejmującymi „strategiczne” obszary śródmózgowia, gałkę bladą lub skorupę w odniesieniu do funkcji lokomotorycznych, rozproszonymi uszkodzeniami istoty białej półkul, chorobami neurodegeneracyjnymi (postępujące porażenie nadjądrowe, zanik wieloukładowy itp.), encefalopatią post-hipoksyjną, wodogłowiem normotensyjnym, chorobami demielinizacyjnymi. Małe zawały na granicy śródmózgowia i mostu w projekcji jądra szypułowo-mostowego mogą powodować zaburzenia łączone, które łączą objawy dysbazji podkorowej i astazji podkorowej.

Dysbazja czołowa może wystąpić przy obustronnych uszkodzeniach przyśrodkowych części płatów czołowych, w szczególności przy zawałach spowodowanych zakrzepicą tętnicy mózgowej przedniej, guzami, krwiakami podtwardówkowymi, zmianami zwyrodnieniowymi płata czołowego (na przykład przy otępieniu czołowo-skroniowym). Wczesny rozwój zaburzeń chodu jest bardziej typowy dla otępienia naczyniowego niż dla choroby Alzheimera. Niemniej jednak w zaawansowanym stadium choroby Alzheimera dysbazja czołowa jest wykrywana u znacznej części pacjentów. Generalnie dysbazja czołowa najczęściej występuje nie z ogniskowym, ale z rozproszonym lub wieloogniskowym uszkodzeniem mózgu, co tłumaczy się redundancją układów regulacji chodu, które łączą płaty czołowe, jądra podstawy, móżdżek i struktury pnia mózgu.

Porównanie cech klinicznych zmian chodu i równowagi z danymi MRI u pacjentów z encefalopatią dyskopulsacyjną wykazało, że zaburzenia chodu zależą bardziej od uszkodzenia przednich części półkul mózgowych (zakres leukoarajozy czołowej, stopień poszerzenia rogów przednich), a zaburzenia równowagi – od nasilenia leukoarajozy w tylnych częściach półkul mózgowych. Uszkodzenie tylnych części mózgu może obejmować nie tylko włókna koła ruchowego, podążające z przedniej części jądra brzuszno-bocznego wzgórza do dodatkowej kory ruchowej, ale także liczne włókna z tylnej części jądra brzuszno-bocznego, otrzymujące aferentację z móżdżku, układu rdzeniowo-wzgórzowego i przedsionkowego i projektujące do kory przedruchowej.

Zaburzenia chodu często poprzedzają rozwój demencji, odzwierciedlając wyraźniejsze zmiany w podkorowej istocie białej, zwłaszcza w głębokich częściach płatów czołowych i ciemieniowych, oraz szybszą niepełnosprawność pacjenta.

W niektórych przypadkach nawet dokładne badanie nie ujawnia oczywistych przyczyn stosunkowo izolowanych zaburzeń chodu („idiopatyczna” dysbazja czołowa). Jednak późniejsza obserwacja takich pacjentów z reguły pozwala zdiagnozować tę lub inną chorobę neurodegeneracyjną. Na przykład „pierwotny postępujący zamrożony chód” opisany przez A. Achirona i in. (1993), w którym dominującym objawem było zaburzenie inicjacji chodu i zamrożenia, inne objawy były nieobecne, leki lewodopy były nieskuteczne, a metody neuroobrazowania nie ujawniły żadnych nieprawidłowości, okazał się częścią szerszego zespołu klinicznego „czystej akinezji z zamrożeniem chodu”, który obejmuje również hipofonię i mikrografię. Badanie patomorfologiczne wykazało, że zespół ten w większości przypadków jest formą postępującego porażenia nadjądrowego.

Astazja czołowa

W astazji czołowej dominują zaburzenia równowagi. Jednocześnie w astazji czołowej poważnie upośledzone są synergie posturalne i lokomotoryczne. Podczas próby wstania pacjenci z astazją czołową nie są w stanie przenieść ciężaru ciała na nogi, słabo odpychają się nogami od podłoża, a jeśli im się pomoże wstać, padają do tyłu z powodu retropulsji. Podczas próby chodzenia ich nogi krzyżują się lub są zbyt szeroko rozstawione i nie podpierają ciała. W łagodniejszych przypadkach, ze względu na to, że pacjent nie jest w stanie kontrolować tułowia, koordynować ruchów tułowia i nóg, zapewnić skutecznego przemieszczenia i zrównoważenia środka ciężkości ciała podczas chodzenia, chód staje się niespójny i dziwaczny. U wielu pacjentów występuje poważne upośledzenie inicjacji chodzenia, ale czasami nie jest ono upośledzone. Podczas obracania nogi mogą się skrzyżować z powodu tego, że jedna z nich się porusza, a druga pozostaje nieruchoma, co może prowadzić do upadku. W ciężkich przypadkach, z powodu nieprawidłowego ułożenia tułowia, pacjenci nie tylko nie są w stanie chodzić i stać, ale także siedzieć bez podparcia lub zmieniać pozycji w łóżku.

Niedowłady, zaburzenia czuciowe, zaburzenia pozapiramidowe są nieobecne lub nie są na tyle wyrażone, aby wyjaśnić te zaburzenia chodu i równowagi. Jako dodatkowe objawy odnotowano: asymetryczną aktywację odruchów ścięgnistych, zespół pseudobulbarny, umiarkowaną hipokinezję, objawy czołowe, echopraksję, persewerację ruchową, nietrzymanie moczu. U wszystkich pacjentów występuje wyraźny defekt poznawczy typu czołowo-podkorowego, często osiągający stopień otępienia, który może nasilać zaburzenia chodu. Przyczyną zespołu może być ciężki wodogłowie, liczne zawały lakunarne i rozproszone uszkodzenie istoty białej półkul (w przypadku encefalopatii dyskopulsacyjnej), ogniska niedokrwienne lub krwotoczne w płatach czołowych, guzy, ropnie płatów czołowych, choroby neurodegeneracyjne dotyczące płatów czołowych.

Astazja czołowa jest czasami mylona z ataksją móżdżkową, ale uszkodzenia móżdżku nie charakteryzują się krzyżowaniem nóg podczas próby chodzenia, retropulsjami, obecnością niewystarczających lub nieskutecznych synergii posturalnych, dziwacznymi próbami poruszania się do przodu, małym krokiem szurania. Różnice między dysbazją czołową a astazją czołową są określane przede wszystkim przez proporcję zaburzeń postawy. Ponadto, wielu pacjentów z astazją ma nieproporcjonalnie upośledzoną zdolność wykonywania symbolicznych ruchów na polecenie (na przykład w pozycji leżącej lub siedzącej, kręcenie „rowerem” nogami lub opisywanie koła i innych figur, przyjmowanie pozycji boksera lub pływaka, naśladowanie kopnięcia piłki lub miażdżenie niedopałka papierosa), często nie ma świadomości wady i nie ma prób jej w jakiś sposób skorygować, co może wskazywać na apraksyjną naturę zaburzenia ruchu. Różnice te można wyjaśnić tym, że astazja czołowa wiąże się nie tylko z uszkodzeniem korowo-podkorowego koła ruchowego i jego połączeń ze strukturami pnia mózgu, przede wszystkim jądrem mostowo-szypułkowym, ale także z dysfunkcją kół ciemieniowo-czołowych, które regulują wykonywanie złożonych ruchów, które są niemożliwe bez sprzężenia zwrotnego aferentacji sensorycznej. Zaburzenie połączeń między tylnymi odcinkami górnego płata ciemieniowego a korą przedruchową, które kontrolują postawę, ruchy osiowe i ruchy nóg, może powodować apraksyjny defekt ruchów tułowia i chodzenia przy braku apraksji w ramionach. W niektórych przypadkach astazja czołowa rozwija się w wyniku postępującej dysbazji czołowej z bardziej rozległym uszkodzeniem płatów czołowych lub ich połączeń ze zwojami podstawy i strukturami pnia mózgu.

„Apraksja chodzenia”

Uderzający rozdźwięk między upośledzeniem zdolności chodzenia a zachowaniem zdolności motorycznych nóg w pozycji leżącej lub siedzącej, a także związek z zaburzeniami poznawczymi, stanowiły przesłankę do określenia zaburzeń chodzenia wyższego poziomu jako „apraksji chodu”. Jednak ta koncepcja, która zyskała szeroką popularność, napotyka poważne sprzeciwy. U przytłaczającej większości pacjentów z „apraksją chodu” klasyczne testy neuropsychologiczne zwykle nie ujawniają apraksji kończyn. W swojej organizacji funkcjonalnej chodzenie znacznie różni się od dobrowolnych, w dużej mierze zindywidualizowanych, umiejętności motorycznych nabytych w procesie uczenia się, z rozpadem których apraksja kończyn jest zwykle związana. W przeciwieństwie do tych działań, których program jest kształtowany na poziomie korowym, chodzenie jest bardziej zautomatyzowanym aktem motorycznym, reprezentującym zestaw powtarzalnych, stosunkowo elementarnych ruchów generowanych przez rdzeń kręgowy i modyfikowanych przez struktury pnia mózgu. Zatem zaburzenia chodu wyższego rzędu wiążą się nie tyle z rozpadem konkretnych programów lokomotorycznych, ile z ich niewystarczającą aktywacją z powodu deficytu zstępujących wpływów ułatwiających. W tym względzie nieuzasadnione wydaje się używanie terminu „apraksja chodu” do określenia całego spektrum zaburzeń chodu wyższego rzędu, które różnią się znacznie fenomenologicznie i mogą być związane z uszkodzeniem różnych ogniw wyższego (korowo-podkorowego) poziomu regulacji chodu. Być może te zaburzenia chodu, które wiążą się z uszkodzeniem kręgów ciemieniowo-czołowych, których funkcją jest wykorzystywanie aferentacji czuciowej do regulacji ruchów, są bliskie prawdziwej apraksji. Uszkodzenie tych struktur odgrywa decydującą rolę w rozwoju apraksji kończyn.

Dysbazja psychogenna

Dysbazja psychogenna - osobliwe, dziwaczne zmiany w chodzie obserwowane w histerii. Pacjenci mogą chodzić zygzakiem, ślizgać się jak łyżwiarz na lodowisku, krzyżować nogi jak warkocz, poruszać się z nogami wyprostowanymi i rozstawionymi (chód na szczudłach) lub półzgiętymi, pochylać tułów do przodu podczas chodzenia (kamptokarmia) lub odchylać się do tyłu, niektórzy pacjenci kołyszą się lub imitują drżenie podczas chodzenia. Taki chód prawdopodobnie bardziej świadczy o dobrej kontroli motorycznej niż zaburzenie stabilności postawy i koordynacji („chód akrobatyczny”). Czasami obserwuje się wyraźne spowolnienie i zastygnięcie, imitujące parkinsonizm.

Rozpoznanie psychogennej dysbazji może być niezwykle trudne. Niektóre odmiany zaburzeń histerycznych (np. astazja-abazja) na zewnątrz przypominają zaburzenia chodu czołowego, inne - chód dystoniczny, a jeszcze inne - hemiparetyczny lub paraparetyczny. We wszystkich przypadkach charakterystyczna jest niespójność, a także rozbieżność ze zmianami obserwowanymi w zespołach organicznych (na przykład pacjenci mogą utykać na dotkniętą chorobą nogę, imitując hemiparezę, lub próbować utrzymać równowagę ruchami ramion, ale nie rozstawiając stóp szeroko). Gdy zadanie się zmienia (na przykład podczas chodzenia tyłem lub chodzenia bokiem), charakter zaburzenia chodu może się nagle zmienić. Chód może się nagle poprawić, jeśli pacjent uważa, że nie jest obserwowany lub gdy jego uwaga jest rozproszona. Czasami pacjenci demonstracyjnie padają (zwykle w kierunku lekarza lub od niego), ale nigdy nie powodują sobie poważnych obrażeń. Dysbazję psychogenną charakteryzuje również rozbieżność między nasileniem objawów a stopniem ograniczenia codziennej aktywności, a także nagła poprawa pod wpływem placebo.

Jednocześnie diagnozę dysbazji psychogennej należy stawiać z dużą ostrożnością. Niektóre przypadki dystonii, napadowych dyskinez, astazji czołowej, późnych dyskinez, padaczki czołowej, ataksji epizodycznej mogą przypominać zaburzenia psychogenne. Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej należy zwrócić uwagę na obecność innych objawów histerycznych (np. wybiórczej niekompetencji, stopniowego osłabienia, charakterystycznego rozkładu zaburzeń czucia z granicą wzdłuż linii środkowej, dużych chybień w testach koordynacji, swoistej dysfonii itp.) oraz niestałości i związku z czynnikami psychologicznymi, osobowością demonstracyjną, obecnością postawy rentierskiej.

Zmiany w chodzeniu obserwuje się również w innych zaburzeniach psychicznych. W depresji obserwuje się powolny, monotonny chód ze skróconym krokiem. W astasobasofobii pacjenci próbują utrzymać równowagę za pomocą rąk, chodzić krótkimi krokami, trzymać się ściany lub opierać się na kuli. W fobicznych zawrotach głowy posturalnych ujawnia się dysocjacja między wyraźnym subiektywnym uczuciem niestabilności a dobrą kontrolą postawy podczas badania obiektywnego, a chodzenie może nagle pogorszyć się w określonych sytuacjach (podczas przechodzenia przez most, wchodzenia do pustego pomieszczenia, w sklepie itp.).