Obrzęk limfatyczny: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Obrzęk limfatyczny to obrzęk kończyny spowodowany hipoplazją naczyń limfatycznych (pierwotny obrzęk limfatyczny) lub ich niedrożnością lub zniszczeniem (wtórny). Objawy obrzęku limfatycznego obejmują brązowy kolor skóry i twardy (bez wgnieceń po naciśnięciu palcem) obrzęk jednej lub więcej kończyn. Diagnozę stawia się na podstawie badania fizykalnego. Leczenie obrzęku limfatycznego obejmuje ćwiczenia, pończochy uciskowe, masaż i (czasami) operację. Zazwyczaj nie udaje się wyleczyć, ale leczenie może złagodzić objawy i spowolnić lub zatrzymać postęp choroby. U pacjentów istnieje ryzyko wystąpienia zapalenia tkanki podskórnej, zapalenia naczyń chłonnych i (rzadko) mięsaka naczyń chłonnych.

Obrzęk limfatyczny może być pierwotny (spowodowany hipoplazją naczyń limfatycznych) lub wtórny (rozwijający się w wyniku niedrożności lub zniszczenia naczyń limfatycznych).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pierwotny obrzęk limfatyczny

Pierwotne obrzęki limfatyczne są dziedziczne i rzadkie. Różnią się objawami fenotypowymi i wiekiem, w którym pojawiają się pierwsze objawy.

Wrodzony obrzęk limfatyczny pojawia się przed ukończeniem 2 roku życia i jest spowodowany hipoplazją lub aplazją naczyń limfatycznych. Choroba Milroya jest autosomalną dominującą dziedziczną postacią wrodzonego obrzęku limfatycznego przypisywaną mutacjom VEGF3 i czasami związaną z żółtaczką cholestatyczną i obrzękiem lub biegunką z powodu enteropatii z utratą białka spowodowanej zastojem limfatycznym w tkankach jelitowych.

Większość obrzęków limfatycznych pojawia się w wieku od 2 do 35 lat, u kobiet typowe jest wystąpienie menstruacji lub ciąży. Choroba Meige'a jest autosomalną dominującą dziedziczną postacią wczesnego obrzęku limfatycznego, przypisywaną mutacjom w genie czynnika transkrypcyjnego (F0XC2) i związaną z obecnością drugiego rzędu rzęs (distichiasis), rozszczepem podniebienia i obrzękiem nogi, ramienia, a czasami twarzy.

Początek późnego obrzęku limfatycznego występuje po 35 roku życia. Istnieją formy rodzinne i sporadyczne, aspekty genetyczne są nieznane. Wyniki kliniczne są podobne do tych we wczesnym obrzęku limfatycznym, ale mogą być mniej wyraźne.

Obrzęk limfatyczny występuje w przebiegu różnych zespołów genetycznych, w tym zespołu Turnera, zespołu żółtych paznokci (charakteryzującego się wysiękiem opłucnowym i żółtymi paznokciami) oraz zespołu Hennekama – rzadkiego wrodzonego zespołu charakteryzującego się limfangiektazjami jelitowymi (lub innymi miejscowymi), anomaliami twarzoczaszki i upośledzeniem umysłowym.

Obrzęk limfatyczny wtórny

Wtórny obrzęk limfatyczny jest znacznie częstszą patologią niż pierwotny obrzęk limfatyczny. Jego przyczynami są zazwyczaj operacja (zwłaszcza usunięcie węzłów chłonnych, typowe dla operacji raka piersi), radioterapia (zwłaszcza w okolicy pachowej lub pachwinowej), uraz, niedrożność naczynia limfatycznego przez guz i (w krajach rozwijających się) filarioza limfatyczna. Umiarkowany obrzęk limfatyczny może również rozwinąć się, gdy limfa przecieka do struktur śródmiąższowych u pacjentów z przewlekłą niewydolnością żylną.

Do objawów wtórnego obrzęku limfatycznego zalicza się bolesny dyskomfort oraz uczucie ciężkości lub pełności w chorej kończynie.

Głównym objawem jest obrzęk tkanek miękkich, który dzieli się na trzy stadia.

• W stadium I po ucisku w miejscu obrzęku pozostają dołki, a uszkodzone miejsce wraca do normy rano.
• W stadium II po ucisku palcami nie pozostają żadne dołki, a przewlekły stan zapalny tkanek miękkich powoduje wczesne włóknienie.
• W stadium III skóra nad dotkniętym obszarem staje się brązowa, a obrzęk jest nieodwracalny, głównie z powodu włóknienia tkanek miękkich.

Obrzęk jest zazwyczaj jednostronny i może się nasilać w cieplejsze dni, przed krwawieniem menstruacyjnym i po długotrwałym unieruchomieniu kończyny. Proces ten może dotyczyć dowolnej części kończyny (izolowany obrzęk limfatyczny proksymalny lub dystalny) lub całej kończyny. Ograniczenia zakresu ruchu mogą wystąpić, jeśli obrzęk jest zlokalizowany wokół stawu. Niepełnosprawność i stres emocjonalny mogą być znaczące, szczególnie jeśli obrzęk limfatyczny jest wynikiem leczenia medycznego lub chirurgicznego.

Do częstych zmian skórnych zalicza się nadmierne rogowacenie, nadmierną pigmentację, brodawki, brodawki i grzybice.

Zapalenie naczyń chłonnych najczęściej rozwija się, gdy bakterie dostają się przez pęknięcia skóry między palcami u stóp w wyniku grzybicy lub przez skaleczenia na dłoniach. Zapalenie naczyń chłonnych jest prawie zawsze paciorkowcowe i powoduje różę, czasami można znaleźć gronkowce.

Dotknięta kończyna staje się przekrwiona i gorąca, czerwone smugi mogą rozciągać się proksymalnie do zmiany. Może wystąpić powiększenie węzłów chłonnych. Czasami na skórze pojawiają się pęknięcia.

Diagnostyka obrzęku limfatycznego

Diagnoza jest zazwyczaj oczywista po badaniu fizykalnym. Dodatkowe testy są wskazane, jeśli podejrzewa się wtórny obrzęk limfatyczny. TK i MRI mogą zidentyfikować obszary niedrożności naczyń limfatycznych. Radioizotopowa limfoscyntygrafia może wykryć hipoplazję naczyń limfatycznych lub zmniejszoną prędkość przepływu limfy. Negatywne zmiany można wykryć, mierząc obwód kończyny, określając objętość płynu przemieszczonego przez zanurzenie lub stosując tonometrię skóry lub tkanek miękkich; testy te nie zostały zweryfikowane. W krajach rozwijających się konieczne jest badanie filariozy limfatycznej.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Rokowanie i leczenie obrzęku limfatycznego

Całkowite wyleczenie nie jest typowe, jeśli rozwinie się obrzęk limfatyczny. Optymalne leczenie i (ewentualnie) środki zapobiegawcze mogą nieco złagodzić objawy i spowolnić lub zatrzymać postęp choroby. Czasami długotrwały obrzęk limfatyczny prowadzi do mięsaków limfatycznych (zespół Stewarta-Trevesa), zwykle u kobiet po mastektomii i u pacjentów z filariozą.

Leczenie pierwotnego obrzęku limfatycznego może obejmować wycięcie tkanek miękkich i rekonstrukcję naczyń limfatycznych, jeżeli skutkuje to znaczną poprawą jakości życia.

Leczenie wtórnego obrzęku limfatycznego obejmuje ewentualną eliminację jego przyczyny. W celu usunięcia nadmiaru płynu z tkanek można zastosować kilka technik eliminujących objawy obrzęku limfatycznego (kompleksowa terapia obkurczająca). Należą do nich ręczny drenaż limfatyczny, w którym kończyna jest uniesiona, a krew jest kierowana w stronę serca za pomocą ruchów uciskowych; gradient ciśnienia jest utrzymywany poprzez bandażowanie kończyny, wykonywanie ćwiczeń, masaż kończyny, w tym przerywany ucisk pneumatyczny. Czasami stosuje się chirurgiczną resekcję tkanek miękkich, tworzenie dodatkowych zespoleń naczyń limfatycznych i formowanie kanałów drenażowych, ale metody te nie zostały dokładnie zbadane.

Zapobieganie obrzękowi limfatycznemu

Środki zapobiegawcze obejmują unikanie narażenia na wysokie temperatury, intensywne ćwiczenia i ciasne ubranie (w tym mankiety powietrzne) na kontuzjowanej kończynie. Szczególną uwagę należy zwrócić na pielęgnację skóry i paznokci. Należy unikać szczepień, pobierania krwi i cewnikowania żył w kontuzjowanej kończynie.

W przypadku zapalenia naczyń chłonnych przepisuje się antybiotyki oporne na β-laktamazę i skuteczne wobec bakterii Gram-dodatnich (na przykład oksacylinę, kloksacylinę, dikloksacylinę).