Obrzęk limfatyczny: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Obrzęk limfatyczny - obrzęk kończyny spowodowany niedorozwojem naczyń limfatycznych (pierwotny obrzęk limfatyczny) lub ich niedrożnością lub zniszczeniem (wtórne). Objawy obrzęku limfatycznego obejmują brązowy kolor skóry i jędrność (po naciśnięciu palca nie pozostawia wrażenia) obrzęk jednego lub więcej kończyn. Rozpoznanie ustala się podczas badania fizykalnego. Leczenie obrzęku limfatycznego składa się z ćwiczeń fizycznych, noszenia rajstop / pończoch uciskowych, masażu i (czasami) interwencji chirurgicznej. Całkowite wyleczenie zwykle nie występuje, ale leczenie może zmniejszyć objawy i spowolnić lub zatrzymać postęp choroby. Pacjenci mają ryzyko rozwoju zapalenia paniculitis, zapalenia naczyń chłonnych i (rzadko) limangangiosarcoma.

Obrzęk limfatyczny może być pierwotny (wynikający z hipoplazji naczynia limfatycznego) lub wtórnego (rozwijający się w wyniku niedrożności lub zniszczenia naczyń limfatycznych).

[1], [2], [3],

Pierwotny obrzęk limfatyczny

Pierwotny obrzęk limfatyczny ma charakter dziedziczny i jest rzadki. Różnią się one manifestacjami fenotypowymi i wiekiem, w którym pojawiają się pierwsze manifestacje.

Wrodzony obrzęk limfatyczny pojawia się przed ukończeniem 2 lat i wynika z niedorozwoju lub aplazji naczyń limfatycznych. Milroy choroby - autosomalna dominująca postać dziedziczona wrodzonej obrzęk limfatyczny przypisywane mutacje VEGF3 czasem związane z zastojem żółtaczki i biegunki lub obrzęku powodu utratą białek spowodowaną enteropatią przeciążeniem w tkankach jelit chłonnych.

Główna ilość obrzęku limfatycznego pojawia się w przedziale wiekowym od 2 do 35 lat, kobiety zazwyczaj debiutują w ustalaniu menstruacji lub występowaniu ciąży. Choroby Meije - autosomalna dominująca postać dziedziczona wczesnego obrzęk limfatyczny przypisywane mutacje czynnika transkrypcji genu {F0XC2) i związanego z obecnością drugiego rzędu rzęs (Distichiasis), Rozszczep podniebienia i nóg, rąk i obrzęk twarzy czasem.

Debiut późnego obrzęku limfatycznego następuje po 35 latach. Istnieją formy rodzinne i sporadyczne, aspekty genetyczne nie są znane. Ustalenia kliniczne są podobne do tych z wczesnym obrzękiem limfatycznym, ale mogą być mniej wyraźne.

Obrzęk limfatyczny występuje gdy różne zespoły genetyczne, w tym zespół Turnera „żółtych paznokci” (określone wysięk opłucnowy i żółty paznokcia) oraz zespół Hennekama, rzadkiej wrodzonej syndrom charakteryzujący się obecnością jelit (lub w innym miejscu) lifmangiektazy, czaszkowych zaburzeń twarzy i opóźnienia umysłowego.

Wtórna obrzęk limfatyczny

Wtórny obrzęk limfatyczny jest o wiele częstszą patologią niż pierwotna. Jego przyczyny są zazwyczaj piersi (w szczególności usunięcie węzłów limfatycznych, charakterystyczne dla chirurgii raka sutka), radioterapię (szczególnie pachowej lub regionie pachwinowym), uraz, guz niedrożności naczyń chłonnych i (w krajach rozwijających się) filarioza naczynie chłonne. U pacjentów z przewlekłą niewydolnością żylną umiarkowany obrzęk limfatyczny może również rozwijać się z przepływem limfatycznym do struktur śródmiąższowych.

Objawy wtórnego obrzęku limfatycznego obejmują bolesny dyskomfort i poczucie ciężkości lub przepełnienia chorej kończyny.

Objawem kardynalnym jest obrzęk tkanek miękkich podzielony przez fazę sodową.

• W stadium I, po naciśnięciu obszaru obrzęku, jamki pozostają, a uszkodzony obszar powraca do normy do rana.
• W II etapie jamki po naciśnięciu palcem nie pozostają, a przewlekłe zapalenie tkanek miękkich powoduje wczesne zwłóknienie.
• W trzecim etapie skóra nad dotkniętym obszarem staje się brązowa, a obrzęk jest nieodwracalny, głównie z powodu zwłóknienia tkanek miękkich.

Obrzęk jest zwykle jednostronny i może nasilać się przy ciepłej pogodzie, przed krwawieniem miesiączkowym i długim pobytem kończyny w pozycji wymuszonej. Proces ten może wpływać na dowolną część kończyny (izolowany proksymalny lub dystalny obrzęk limfatyczny) lub całą kończynę. Ograniczenia zakresu ruchów są możliwe, jeśli obrzęk zlokalizowany jest wokół stawu. Zaburzenia funkcji i stres emocjonalny mogą być znaczące, szczególnie jeśli obrzęk limfatyczny powstał w wyniku leczenia medycznego lub chirurgicznego.

Częste zmiany skórne obejmują nadmierne rogowacenie, przebarwienia, brodawki, brodawki i infekcje grzybicze.

Zapalenie naczyń chłonnych zwykle rozwija się, gdy bakterie przenikają przez pęknięcia skóry między palcami w wyniku grzybicy lub nacięć na rękach. Zapalenie naczyń chłonnych prawie zawsze jest paciorkowcami i powoduje twarz, czasami wykrywa gronkowce.

Uszkodzona kończyna staje się przekrwiona i gorąca, czerwone paski mogą rozciągać się proksymalnie do ogniska. Limfadenopatia jest możliwa. Czasem na skórze pojawiają się pęknięcia.

Diagnoza obrzęku limfatycznego

Rozpoznanie jest zwykle oczywiste podczas badania przedmiotowego. Dodatkowe badania są przewidziane dla podejrzenia wtórnego obrzęku limfatycznego. Dzięki tomografii komputerowej i rezonansowi magnetycznemu można zidentyfikować miejsca niedrożności naczyń limfatycznych. Metoda limfoscyntygrafii z użyciem radionuklidów pomaga wykryć hipoplazję limfatyczną lub zmniejszoną szybkość przepływu limfy. Ujemną dynamikę można wykryć mierząc obwód kończyny, określając objętość płynu wypartego, gdy kończyna jest zanurzona w wodzie, lub stosując miękką tkankę skórną lub tonometryczną; testy te nie zostały zatwierdzone. W krajach rozwijających się potrzebne są badania dotyczące filariozy limfatycznej.

[4], [5], [6]

Rokowanie i leczenie obrzęku limfatycznego

Całkowite wyleczenie nie jest charakterystyczne, jeśli rozwija się obrzęk limfatyczny. Optymalne leczenie i (ewentualnie) środki zapobiegawcze mogą w pewnym stopniu złagodzić objawy i spowolnić lub zatrzymać postęp choroby. Czasami długotrwały obrzęk limfatyczny prowadzi do węzłów chłonnych naczyń krwionośnych (zespół Stewarta-Trivsa), zwykle u kobiet po mastektomii iu pacjentów z filariozą.

Leczenie pierwotnego obrzęku limfatycznego może obejmować wycięcie tkanek miękkich i rekonstrukcję naczyń limfatycznych, jeśli prowadzi to do znacznej poprawy jakości życia.

Leczenie wtórnego obrzęku limfatycznego polega na możliwym wyeliminowaniu jego przyczyny. Aby wyeliminować objawy obrzęku limfatycznego, można zastosować kilka technik w celu usunięcia nadmiaru płynu z tkanek (złożona terapia przeciwobrzękowa). Należą do nich ręczny drenaż limfatyczny, w którym kończyna unosi się, a ciśnienie krwi kierowane jest w stronę serca; gradient ciśnienia utrzymywany jest przez opatrunek kończyn, wykonywanie ćwiczeń, masaż kończyny, w tym okresową kompresję pneumatyczną. Czasami podejmowana jest chirurgiczna resekcja tkanek miękkich, tworzenie dodatkowych zespoleń naczyń limfatycznych i tworzenie kanałów odwadniających, ale metody te nie zostały dokładnie zbadane.

Zapobieganie obrzękom limfatycznym

Środki zapobiegawcze obejmują wykluczenie ekspozycji w wysokiej temperaturze, energiczne ćwiczenia i ściskanie elementów odzieży (w tym mankietów pneumatycznych) noszonych na zranionej kończynie. Szczególna uwaga wymaga dbałości o kondycję skóry i paznokci. Należy unikać szczepień, venotomii i cewnikowania żył uszkodzonej kończyny.

W przypadku zapalenia naczyń chłonnych przepisywane są antybiotyki oporne na b-laktamazę i skuteczne w stosunku do Gram-dodatnich czynników zakaźnych (np. Oksacylina, kloksacylina, dikloksacylina).