Obwodowa niewydolność autonomiczna - objawy

Objawy obwodowej niewydolności autonomicznej występują we wszystkich układach fizjologicznych organizmu i mogą występować pod postacią wielu chorób somatycznych. Typowe zespoły kliniczne to:

1. Niedociśnienie ortostatyczne.
2. Tachykardia w spoczynku.
3. Nadciśnienie tętnicze w pozycji leżącej.
4. Hipohydroza.
5. Impotencja.
6. Gastropareza.
7. Zaparcie.
8. Biegunka.
9. Nietrzymanie moczu.
10. Osłabione widzenie o zmierzchu.
11. Bezdech senny.

Wskazane zespoły przedstawiono w kolejności odpowiadającej przeważającej częstości występowania. Jednak w każdym konkretnym przypadku obwodowej niewydolności autonomicznej „zestaw” objawów może być różny i nie zawsze kompletny (11 objawów). Tak więc dla pierwotnych postaci obwodowej niewydolności autonomicznej bardziej typowe są takie objawy, jak niedociśnienie ortostatyczne, tachykardia spoczynkowa, hipohydroza, impotencja. W zespołach wtórnych obwodowej niewydolności autonomicznej w niektórych przypadkach dominują zaburzenia pocenia (w alkoholizmie, polineuropatii), w innych - tachykardia spoczynkowa (w cukrzycy) lub zaburzenia żołądkowo-jelitowe (amyloidoza, porfiria) itp. Nic dziwnego, że pacjenci z objawami niewydolności autonomicznej szukają pomocy u specjalistów o różnym profilu - kardiologów, neurologów, ginekologów, seksuologów, geriatrów itp.

Najbardziej dramatycznym objawem obwodowej niewydolności autonomicznej w układzie sercowo-naczyniowym jest niedociśnienie ortostatyczne, które prowadzi do częstych omdleń podczas zmiany pozycji na pionową lub podczas długotrwałego stania. Niedociśnienie ortostatyczne to stan, który występuje w różnych chorobach (omdlenia neurogenne, anemia, żylaki, choroby serca itp.). Należy jednak zauważyć, że w obwodowej niewydolności autonomicznej niedociśnienie ortostatyczne jest spowodowane uszkodzeniem rogów bocznych rdzenia kręgowego i/lub współczulnych przewodników naczynioruchowych, które realizują działanie wazokonstrykcyjne na naczynia obwodowe i trzewne. Dlatego przy obciążeniach ortostatycznych nie występuje obwodowe zwężenie naczyń, co prowadzi do spadku ciśnienia tętniczego w układzie, a następnie odpowiednio do ostrej anoksji mózgowej i rozwoju omdleń.

Pacjenci mogą doświadczać różnego nasilenia objawów klinicznych. W łagodnych przypadkach, wkrótce po przyjęciu pozycji pionowej (staniu), pacjent zaczyna zauważać objawy stanu przedomdleniowego (lipotymia), objawiające się uczuciem nudności, zawrotami głowy i przeczuciem utraty przytomności. Pacjent z reguły skarży się na ogólne osłabienie, ciemnienie oczu, szum w uszach i głowie, nieprzyjemne odczucia w okolicy nadbrzusza, czasami uczucie „przepadania”, „usuwania się gruntu spod stóp” itp. Obserwuje się bladość skóry, krótkotrwałą niestabilność postawy. Czas trwania lipotymii wynosi 3-4 sek. W cięższych przypadkach lipotymii może towarzyszyć omdlenie. Czas trwania omdlenia w obwodowej niewydolności autonomicznej wynosi 8-10 sek., czasami (w zespole Shy-Dragera) - kilkadziesiąt sekund. Podczas omdlenia obserwuje się rozproszone niedociśnienie mięśniowe, rozszerzone źrenice, odchylenie gałek ocznych ku górze, nitkowate tętno, niskie ciśnienie krwi (60-50/40-30 mm Hg i niższe). Jeśli omdlenie trwa dłużej niż 10 sekund, mogą wystąpić drgawki, nadmierne ślinienie się, oddawanie moczu, a w niezwykle rzadkich przypadkach może wystąpić przygryzanie języka. Ciężkie zaburzenia krążenia ortostatycznego mogą prowadzić do śmierci. Stany omdlenia w obwodowej niewydolności autonomicznej różnią się od innych typów omdleń obecnością hipo- i anhydrozy oraz brakiem odpowiedzi nerwu błędnego na zwolnienie PC. Aby ocenić ciężkość zaburzeń ortostatycznych, oprócz uwzględnienia objawów klinicznych, wygodnie jest wykorzystać szybkość występowania omdleń po przyjęciu pionowej pozycji ciała. Odstęp czasu od momentu, w którym pacjent przejdzie z pozycji poziomej do pionowej do momentu wystąpienia omdlenia, można skrócić do kilku minut, a nawet 1 minuty lub krócej. Wskaźnik ten jest zawsze odpowiednio wskazywany przez pacjenta i dość dokładnie charakteryzuje nasilenie zaburzeń krążenia ortostatycznego. W dynamice odzwierciedla również szybkość postępu choroby. W ciężkich przypadkach omdlenia mogą wystąpić nawet w pozycji siedzącej.

Niedociśnienie ortostatyczne jest głównym objawem pierwotnej obwodowej niewydolności autonomicznej. Wtórnie można je zaobserwować w cukrzycy, alkoholizmie, zespole Guillaina-Barrégo, przewlekłej niewydolności nerek, amyloidozie, porfirii, raku oskrzeli, trądzie i innych chorobach.

Wraz z niedociśnieniem ortostatycznym, obwodowa niewydolność autonomiczna często rozwija zjawisko znane jako nadciśnienie tętnicze w pozycji leżącej. Z reguły w tych przypadkach długotrwałe leżenie w ciągu dnia lub podczas snu w nocy powoduje wzrost ciśnienia krwi do wysokich wartości (180-220/100-120 mm Hg). Te zmiany ciśnienia krwi są spowodowane tak zwaną nadwrażliwością poodnerwieniową receptorów adrenergicznych mięśni gładkich naczyń, która nieuchronnie rozwija się podczas przewlekłych procesów odnerwieniowych (prawo Kanona nadwrażliwości poodnerwieniowej). Uwzględnienie możliwości wystąpienia nadciśnienia tętniczego u pacjentów z obwodową niewydolnością autonomiczną cierpiących na niedociśnienie ortostatyczne jest niezwykle ważne przy przepisywaniu leków podwyższających ciśnienie krwi. Z reguły nie przepisuje się leków o silnym bezpośrednim działaniu zwężającym naczynia krwionośne (noradrenaliny).

Innym wyraźnym objawem obwodowej niewydolności autonomicznej jest tachykardia w spoczynku (90-100 uderzeń na minutę). Ze względu na zmniejszoną zmienność częstości akcji serca zjawisko to nazywane jest „stałym pulsem”. U pacjenta z obwodową niewydolnością autonomiczną różne obciążenia (wstawanie, chodzenie itp.) nie towarzyszą odpowiedniej zmianie częstości akcji serca, z wyraźną tendencją do tachykardii w spoczynku. Udowodniono, że tachykardia i zmniejszona zmienność w tym przypadku są spowodowane niewydolnością układu przywspółczulnego z powodu uszkodzenia eferentnych gałęzi nerwu błędnego serca. Uszkodzenie aferentnych nerwów trzewnych wychodzących z mięśnia sercowego prowadzi do tego, że zawał mięśnia sercowego może wystąpić bez bólu. Przykładowo u pacjentów z cukrzycą co trzeci zawał mięśnia sercowego występuje bez bólu. To właśnie bezbolesny zawał mięśnia sercowego jest jedną z przyczyn nagłej śmierci w cukrzycy.

Jednym z charakterystycznych objawów obwodowej niewydolności autonomicznej jest hipo- lub anhydroza. Zmniejszone pocenie kończyn i tułowia w obwodowej niewydolności autonomicznej jest wynikiem uszkodzenia współczulnego aparatu wyprowadzającego pot (rogi boczne rdzenia kręgowego, zwoje autonomiczne łańcucha współczulnego, włókna współczulne przed- i zaskrętkowe). Występowanie zaburzeń pocenia (rozproszone, dystalne, asymetryczne itp.) jest uwarunkowane mechanizmami choroby podstawowej. Z reguły pacjenci nie zwracają uwagi na zmniejszone pocenie, dlatego lekarz musi wyjaśnić i ocenić stan funkcji pocenia. Wykrycie hipohydrozy wraz z niedociśnieniem ortostatycznym, tachykardią w spoczynku, zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi i zaburzeniami oddawania moczu zwiększa prawdopodobieństwo rozpoznania obwodowej niewydolności autonomicznej.

Niewydolność obwodowa układu autonomicznego w układzie pokarmowym jest spowodowana uszkodzeniem włókien współczulnych i przywspółczulnych, objawiającym się upośledzeniem motoryki przewodu pokarmowego i wydzielania hormonów żołądkowo-jelitowych. Objawy żołądkowo-jelitowe są często niespecyficzne i niestałe. Zespół objawów gastroparezy obejmuje nudności, wymioty, uczucie „pełnego” żołądka po jedzeniu, anoreksję i jest spowodowany uszkodzeniem gałęzi ruchowych żołądka nerwu błędnego. Należy podkreślić, że zaparcia i biegunka w niewydolności obwodowej układu autonomicznego nie są związane z czynnikiem pokarmowym, a ich nasilenie zależy od stopnia upośledzenia unerwienia przywspółczulnego i współczulnego jelita. Zaburzenia te można obserwować w postaci napadów trwających od kilku godzin do kilku dni. Pomiędzy napadami czynność jelit jest prawidłowa. W celu prawidłowej diagnozy konieczne jest wykluczenie wszystkich innych przyczyn gastroparezy, zaparć i biegunki.

Dysfunkcja pęcherza w obwodowej niewydolności autonomicznej jest spowodowana udziałem w procesie patologicznym unerwienia przywspółczulnego wypieracza i włókien współczulnych biegnących do zwieracza wewnętrznego. Najczęściej zaburzenia te manifestują się obrazem atonii pęcherza: parcie podczas oddawania moczu, długie przerwy między aktami oddawania moczu, wydalanie moczu z przepełnionego pęcherza, uczucie niepełnego opróżnienia oraz dodanie wtórnego zakażenia układu moczowego. Diagnostyka różnicowa doleken obejmuje gruczolaka i przerost gruczołu krokowego, inne procesy niedrożnościowe w sferze moczowo-płciowej.

Jednym z objawów obwodowej niewydolności autonomicznej jest impotencja, spowodowana w takich przypadkach uszkodzeniem nerwów przywspółczulnych ciał jamistych i gąbczastych. W postaciach pierwotnych impotencja występuje u 90% pacjentów, w cukrzycy – u 50% chorych. Najpilniejszym zadaniem jest odróżnienie impotencji psychogennej od impotencji w obwodowej niewydolności autonomicznej. Ważne jest zwrócenie uwagi na cechy początku impotencji (postacie psychogenne pojawiają się nagle, organiczne (obwodowa niewydolność autonomiczna) – stopniowo) oraz obecność erekcji w czasie snu nocnego. Utrzymywanie się tych ostatnich potwierdza psychogenny charakter zaburzenia.

Niewydolność obwodowego układu autonomicznego może objawiać się zaburzeniami oddychania. Należą do nich na przykład krótkotrwałe przerwy w oddychaniu i czynności serca w cukrzycy (tzw. „zatrzymania sercowo-oddechowe”). Występują one zazwyczaj w znieczuleniu ogólnym i w ciężkim zapaleniu oskrzelikowo-pneumonii. Innym częstym zjawiskiem klinicznym u pacjentów z niewydolnością obwodowego układu autonomicznego (zespół Shy-Dragera, cukrzyca) są epizody bezdechu sennego, które niekiedy mogą przybierać dramatyczny charakter; rzadziej opisywane są mimowolne napady duszności (stridor, oddech „klasterowy”). Wspomniane zaburzenia wentylacji stają się niebezpieczne w przypadku naruszenia odruchów sercowo-naczyniowych i przyjmuje się, że mogą być przyczyną nagłej, niewyjaśnionej śmierci, w szczególności w cukrzycy.

Zaburzenia widzenia w półmroku z obwodową niewydolnością autonomiczną są związane z upośledzeniem unerwienia źrenicy, co prowadzi do jej niedostatecznego rozszerzenia w warunkach słabego oświetlenia i w związku z tym upośledza percepcję wzrokową. Takie zaburzenie należy odróżnić od stanu, który występuje przy niedoborze witaminy A. Inne objawy obwodowej niewydolności autonomicznej lub przejawy hipowitaminozy A mogą być w tym przypadku pomocnicze. Zazwyczaj zaburzenia źrenicy z obwodową niewydolnością autonomiczną nie osiągają wyraźnego stopnia i przez długi czas nie są zauważane przez pacjentów.

Należy zatem podkreślić, że objawy kliniczne obwodowej niewydolności autonomicznej są wieloukładowe i często niespecyficzne. To właśnie niektóre z opisanych powyżej niuansów klinicznych pozwalają nam przypuszczać, że pacjent ma obwodową niewydolność autonomiczną. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest wykluczenie wszystkich innych możliwych przyczyn istniejących objawów klinicznych, w tym celu można zastosować dodatkowe metody badawcze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]