Obwodowa niewydolność autonomiczna

Jeśli patologia odcinka suprasegmentalnego układu nerwowego autonomicznego jest reprezentowana głównie przez zespół psychowegetatywny z trwałymi i napadowymi zaburzeniami autonomicznymi (kryzysy wegetatywne itp.), to uszkodzenie aparatów segmentowych (obwodowych) układu nerwowego autonomicznego ma przeważnie charakter organiczny i objawia się jako zespół różnych zaburzeń trzewnych i zaburzeń autonomicznych kończyn. Termin „obwodowa niewydolność autonomiczna” odnosi się do zespołu objawów autonomicznych, które występują wraz z uszkodzeniem (zwykle organicznym) odcinka obwodowego (segmentalnego) układu nerwowego autonomicznego. Poglądy na temat patologii segmentalnego układu nerwowego autonomicznego uległy znacznym zmianom. Do niedawna za jej przyczynę uważano przede wszystkim różne infekcje (zapalenie ganglionów, zapalenie pni, solaritis itp.). Obecnie oczywiste jest, że rola infekcji jest dość umiarkowana; przyczyną patologii są przede wszystkim choroby endokrynologiczne, układowe i metaboliczne.

Klasyfikacja obwodowej niewydolności autonomicznej

We współczesnej klasyfikacji zaburzeń autonomicznych wyróżnia się pierwotną i wtórną niewydolność obwodowego układu autonomicznego.

Klasyfikacja obwodowej niewydolności autonomicznej [Vein A M., 1991]

Pierwotna obwodowa niewydolność autonomiczna

1. Idiopatyczna (izolowana, „czysta”) niewydolność autonomiczna (zespół Sstrongardbury’ego-Egglestone’a).
2. Niewydolność obwodowego układu autonomicznego i zaniki wielonarządowe (zespół Shy-Dragera).
3. Niewydolność obwodowego układu autonomicznego i objawy kliniczne parkinsonizmu
4. Dysautonomia rodzinna (Raily-Dey);
5. Inne dziedziczne neuropatie autonomiczne (z NSVN i NMSN).

Wtórna obwodowa niewydolność autonomiczna

1. Choroby endokrynologiczne (cukrzyca, niedoczynność tarczycy, niewydolność nadnerczy).
2. Choroby układowe i autoimmunologiczne (amyloidoza, twardzina, miastenia, zespół Guillaina-Barrégo).
3. Zaburzenia metaboliczne (alkoholizm, porfiria, dziedziczny niedobór beta-lipoproteiny, mocznica).
4. Zatrucia lekami (lekami zawierającymi dopę, alfa- i beta-blokerami, lekami antycholinergicznymi itp.).
5. Zmiany toksyczne (winkrystyna, arsen, ołów).
6. Uszkodzenia autonomicznego układu nerwowego pnia mózgu i rdzenia kręgowego (syringobulbia, syringomielia, guzy rdzenia kręgowego, stwardnienie rozsiane).
7. Zmiany nowotworowe, zespoły paraneoplastyczne.
8. Zakaźne uszkodzenia obwodowego układu nerwowego autonomicznego (AIDS, opryszczka, kiła, trąd).

Pierwotne formy obwodowej niewydolności autonomicznej to przewlekłe, powoli postępujące choroby. Opierają się one na zwyrodnieniowych uszkodzeniach segmentarnych aparatów autonomicznych w izolacji („czysta” obwodowa niewydolność autonomiczna) lub równolegle z procesem zwyrodnieniowym w innych strukturach układu nerwowego (w połączeniu z MSA, parkinsonizmem). Tylko w odniesieniu do wyżej wymienionych pierwotnych form obwodowej niewydolności autonomicznej czasami używa się terminu „postępująca niewydolność autonomiczna”, co sugeruje przewlekły postępujący charakter przebiegu tych chorób. Do form pierwotnych zalicza się również uszkodzenia obwodowego układu nerwowego autonomicznego w ramach niektórych form dziedzicznych polineuropatii, gdy neurony autonomiczne są dotknięte wraz z włóknami ruchowymi lub czuciowymi (HMSN - dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa, HSVN - dziedziczna neuropatia czuciowo-autonomiczna). Etiologia pierwotnych form obwodowej niewydolności autonomicznej pozostaje niejasna.

Wtórna obwodowa niewydolność autonomiczna rozwija się na tle aktualnej choroby somatycznej lub neurologicznej. Te formy obwodowych zaburzeń autonomicznych opierają się na mechanizmach patogenetycznych inherentnych dla choroby pacjenta (endokrynologicznych, metabolicznych, toksycznych, autoimmunologicznych, zakaźnych itp.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]