Odwarstwienie siatkówki - patogeneza

Patogeneza odwarstwienia siatkówki przedarciowej

Odwarstwienie siatkówki przedsionkowo-przełykowe występuje corocznie w około 1 przypadku na 10 000 populacji, w 10% przypadków jest obustronne. Pęknięcia siatkówki, które są przyczyną odwarstwienia siatkówki, mogą pojawić się z powodu interakcji: dynamicznej trakcji bitreretinalnej, predysponującej dystrofię na obwodzie siatkówki. Istotną rolę odgrywa również krótkowzroczność.

Dynamiczna trakcja witreoretinalna

Patogeneza

Synchsis to upłynnienie ciała szklistego. W przypadku synchsis czasami pojawiają się otwory w rozrzedzonej części korowej ciała szklistego, która znajduje się nad dołkiem środkowym. Upłynniona substancja z centrum jamy ciała szklistego przechodzi przez ten defekt do nowo utworzonej przestrzeni retrohyaloidalnej. W tym przypadku następuje hydrodisekcja tylnej powierzchni ciała szklistego od wewnętrznej błony granicznej siatkówki czuciowej do tylnej granicy podstawy ciała szklistego. Pozostałe gęste ciało szkliste opada niżej, a przestrzeń retrohyaloidalna pozostaje całkowicie zajęta przez upłynnioną substancję. Proces ten nazywa się ostrym odwarstwieniem tylnego ciała szklistego z opadaniem powieki. Prawdopodobieństwo ostrego tylnego odwarstwienia ciała szklistego wzrasta z wiekiem i w przypadku krótkowzroczności.

Powikłania związane z ostrym odwarstwieniem ciała szklistego tylnego

Zależą one od siły i rozmiaru obecnych zrostów witreoretinalnych.

• Brak powikłań jest typowy dla większości przypadków słabych zrostów witreoretinalnych.
• Pęknięcia siatkówki występują w około 10% przypadków w wyniku naciągnięcia silnych zrostów witreoretinalnych. Pęknięcia w połączeniu z ostrym tylnym odwarstwieniem ciała szklistego są zwykle w kształcie litery U, zlokalizowane w górnej połowie dna oka i często towarzyszą im krwotoki do ciała szklistego w wyniku pęknięcia obwodowych naczyń krwionośnych. Z powstałego pęknięcia upłynniony płyn retrohyaloidowy może swobodnie przenikać do przestrzeni podsiatkówkowej, więc profilaktyczna koagulacja laserowa lub krioterapia pęknięcia zmniejsza ryzyko odwarstwienia siatkówki.
• Pęknięcie obwodowych naczyń krwionośnych powodujące krwotok śródsiatkówkowy bez powstawania rozdarć siatkówki.

Objawy dystrofii siatkówki obwodowej

Około 60% pęknięć występuje na obwodzie siatkówki i powoduje określone zmiany. Zmiany te mogą być spowodowane spontanicznym pęknięciem patologicznie cienkiej siatkówki z późniejszym utworzeniem otworów lub mogą być przyczyną pęknięcia siatkówki w oczach z ostrym tylnym odwarstwieniem ciała szklistego. Otwory siatkówki są zwykle mniejsze niż pęknięcia i rzadziej prowadzą do odwarstwienia siatkówki.

Dystrofia „kratowa”

Występuje u 8% populacji świata i w 40% przypadków odwarstwienia siatkówki. Jest główną przyczyną odwarstwienia siatkówki w krótkowzroczności u osób młodych. Zmiany typu kratowego często występują u pacjentów z zespołami Marfana, Sticklera i Ehlersa-Danlosa, które są związane z wysokim ryzykiem rozwoju odwarstwienia siatkówki.

Znaki

• typowa „kratka” składa się ze ściśle określonych, obwodowych, wrzecionowatych obszarów ścieńczenia siatkówki, z których większość znajduje się między równikiem a tylną granicą podstawy ciała szklistego. „Kratka” charakteryzuje się naruszeniem integralności wewnętrznej błony granicznej i zmiennym zanikiem leżącej pod nią siatkówki czuciowej. Zmiany są zwykle obustronne, najczęściej zlokalizowane w skroniowej połowie siatkówki, głównie powyżej, rzadziej - w nosowej, poniżej. Cechą charakterystyczną jest rozgałęziona sieć cienkich białych pasków w wysepkach powstałych w wyniku zaburzeń RPE. Niektóre dystrofie „kratkowe” mogą przypominać „płatki śniegu” (pozostałości zmian zwyrodnieniowych w komórkach Müllera). Ciało szkliste powyżej „kratki” jest upłynnione, a wzdłuż krawędzi dystrofii tworzy gęste zrosty;
• Atypowa „kratka” charakteryzuje się promieniowo zorientowanymi zmianami, które rozciągają się na naczynia obwodowe i mogą trwać dalej do równika. Ten typ dystrofii występuje zwykle w zespole Sticklera.

Komplikacje

U większości chorych obserwuje się brak powikłań, nawet w przypadku obecności małych pęknięć „dziurkowatych”, które często występują w wyspach dystrofii „kratowej”.

Odwarstwienie siatkówki związane z zanikowymi pęknięciami „otworów” występuje głównie u młodych pacjentów krótkowzrocznych. Mogą nie mieć objawów ostrzegawczych ostrego tylnego odwarstwienia ciała szklistego (fotopsji lub mętów), a wyciek płynu podsiatkówkowego jest zwykle wolniejszy.

Odwarstwienia siatkówki spowodowane przerwaniem trakcji można zaobserwować w oczach z ostrym tylnym odwarstwieniem ciała szklistego. Odwarstwienia trakcji zwykle rozwijają się wzdłuż tylnej krawędzi zwyrodnienia kratowego w wyniku dynamicznego odwarstwienia w obszarze silnych zrostów witreoretinalnych. Czasami na płatku odwarstwienia siatkówki można zidentyfikować mały obszar kraty.

Dystrofia śladu ślimaka

Objawy: wyraźnie zdefiniowane obwodowe pasma dystrofii w postaci ściśle upakowanych „płatków śniegu”, które nadają obwodowi siatkówki wygląd białego, lodowatego wzoru. Zwykle przekraczają zasięgiem wyspy dystrofii „kratowej”. Chociaż dystrofia „śladu ślimaka” jest związana z upłynnieniem pokrywającego ją ciała szklistego, rzadko obserwuje się znaczną trakcję ciała szklistego w obszarze jego tylnej granicy, dlatego trakcyjne pęknięcia w kształcie litery U prawie nigdy nie występują.

Do powikłań zalicza się powstawanie pęknięć w kształcie dziurek, które mogą prowadzić do odwarstwienia siatkówki.

Zwyrodnieniowe rozwarstwienie siatkówki

Retinoschisis to podział siatkówki czuciowej na dwie warstwy: zewnętrzną (naczyniówkową) i wewnętrzną (szklistkową). Istnieją 2 główne typy: zwyrodnieniowe, wrodzone. Zwyrodnieniowe retinoschisis występuje u około 5% światowej populacji powyżej 20 roku życia, głównie z nadwzrocznością (70% pacjentów jest nadwzrocznych) i jest prawie zawsze bezobjawowe.

Klasyfikacja

• typowe, rozszczepienie następuje w zewnętrznej warstwie splotowatej;
• rozszczepienie siateczkowe, rzadsze, występuje na poziomie warstwy włókien nerwowych.

Znaki

• Wczesne zmiany zwykle obejmują skrajną dolną część obwodu skroniowego w obu oczach i objawiają się dużymi obszarami zwyrodnienia torbielowatego z pewnym uniesieniem siatkówki.
• Postęp może pojawić się obwodowo, aż do całkowitego zaangażowania obwodu siatkówki. Typowa retioschiza jest zwykle przed równikiem, podczas gdy siateczkowata może rozciągać się do tyłu od niego.
• Na powierzchni warstwy wewnętrznej można zaobserwować zmiany w postaci „płatków śniegu”, charakterystyczne zmiany w naczyniach, takie jak objaw „srebrnego drutu” lub „przypadku”, a przez jamę rozszczepu może przechodzić rozdarty szarobiały płat („schisis”).
• Zewnętrzna warstwa ma wygląd „pękniętego metalu” i wykazuje zjawisko „białego nalotu pod wpływem nacisku”.

W odróżnieniu od odwarstwienia siatkówki, retinoschisis charakteryzuje się stabilnością.

Komplikacje

• W większości przypadków charakterystyczny jest brak powikłań i korzystny przebieg choroby.
• Łzy mogą występować w formie siateczkowej. Łzy warstwy wewnętrznej są małe i okrągłe, podczas gdy rzadsze łzy warstwy zewnętrznej są duże, z zawiniętymi krawędziami i zlokalizowane za równikiem.
• Odwarstwienie siatkówki jest bardzo rzadkie, ale może wystąpić, gdy rozdarcia występują w obu warstwach. Odwarstwienie siatkówki zwykle nie występuje, gdy rozdarcia występują w warstwie zewnętrznej, ponieważ płyn wewnątrz rozwarstwienia jest lepki i nie może szybko przeciekać do przestrzeni podsiatkówkowej. Jednak czasami płyn może się upłynnić i przeciekać przez rozdarcie do przestrzeni podsiatkówkowej, podnosząc ograniczony obszar zewnętrznego odwarstwienia siatkówki, który zwykle znajduje się w obrębie rozwarstwienia siatkówki.
• Krwotoki do ciała szklistego zdarzają się rzadko.

„Biały bez presji”

Znaki

A) „białe od ucisku” – półprzezroczysta szarawa zmiana w siatkówce spowodowana przez sklerokompresję. Każdy obszar ma określoną konfigurację, która nie zmienia się, gdy sklerokompresor przesuwa się do sąsiedniego obszaru. Zjawisko to jest często obserwowane w normie, a także wzdłuż tylnej granicy wysp dystrofii „kratowej”, dystrofii „śladu ślimaka” i zewnętrznej warstwy nabytego rozszczepu siatkówki;

B) „biały bez ucisku” ma podobny obraz, ale pojawia się bez sklerokompresji. Podczas ogólnego badania, normalny obszar siatkówki otoczony „białym bez ucisku” może zostać pomylony z płaskim „dziurkowym” rozdarciem siatkówki.

Powikłania: Czasami wzdłuż tylnej granicy „białego obszaru bez ucisku” tworzą się ogromne pęknięcia.

Znaczenie krótkowzroczności

Mimo że krótkowzroczność dotyka około 10% populacji świata, ponad 40% wszystkich odwarstwień siatkówki występuje w oczach krótkowzrocznych. Im wyższa refrakcja, tym większe ryzyko odwarstwienia siatkówki. Następujące powiązane ze sobą czynniki predysponują do odwarstwienia siatkówki w oczach krótkowzrocznych:

• Dystrofia kratowata występuje częściej u osób z umiarkowaną krótkowzrocznością i może prowadzić do rozdarć prawidłowych i perforowanych.
• Dystrofia typu ślimaka występuje u osób krótkowzrocznych i mogą jej towarzyszyć pęknięcia przypominające dziury.
• Rozlany zanik naczyniówki i siatkówki może prowadzić do małych, „dziurkowatych” pęknięć w przypadku wysokiej krótkowzroczności.
• Otwór w plamce może być przyczyną odwarstwienia siatkówki przy dużej krótkowzroczności.
• Często występuje dystrofia ciała szklistego i tylne odwarstwienie ciała szklistego.
• Utrata ciała szklistego podczas operacji zaćmy, zwłaszcza jeśli podczas zabiegu popełniono błędy, wiąże się z późniejszym odwarstwieniem siatkówki w około 15% przypadków krótkowzroczności powyżej 6 D; ryzyko to jest znacznie wyższe w przypadku krótkowzroczności powyżej 10 D.
• Kapsulotomia tylna wiąże się z dużym ryzykiem odwarstwienia siatkówki w oczach krótkowzrocznych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]