Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Patogeneza niedokrwistości hemolitycznych o podłożu immunologicznym
Ostatnia recenzja: 06.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna jest uważana za specyficzny stan „dysimmunizacji” związany z niedoborem populacji komórek supresorowych pochodzących z grasicy, zaburzeniem współpracy komórek podczas odpowiedzi immunologicznej i pojawieniem się klonu autoagresywnych immunocytów (proliferacja „nielegalnego” klonu komórek immunologicznie kompetentnych, które utraciły zdolność rozpoznawania własnych antygenów). Spadkowi liczby limfocytów T we krwi towarzyszy wzrost liczby limfocytów B i null we krwi obwodowej. Brak regulacyjnego wpływu limfocytów T powoduje zwiększoną i niekontrolowaną odpowiedź immunologiczną limfocytów B, co wiąże się ze wzrostem poziomu immunoglobulin w surowicy krwi pacjentów. Wykrycie proliferujących immunoglobulin na powierzchni komórek docelowych wskazuje na autoagresywny charakter choroby. W realizacji agresji autoimmunologicznej biorą udział również inne mechanizmy zaburzenia czynników komórkowych i humoralnych odporności, o czym świadczy wzrost aktywności limfocytotoksycznej i spadek aktywności dopełniającej surowicy krwi chorych.
Ciepłe przeciwciała antyerytrocytowe (maksymalnie aktywne w normalnej temperaturze ciała) są w większości przypadków reprezentowane przez IgG (w tym różne podklasy IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), rzadziej przez IgA. Zimne przeciwciała (maksymalnie aktywne w zimnym środowisku - w temperaturze 4-18 °C) to IgM. Dwufazowe hemolizyny Donatha-Landsteinera, wykrywane w napadowej zimnej hemoglobinurii, to IgG.
Niszczenie czerwonych krwinek w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej zachodzi w śledzionie lub w śledzionie i wątrobie jednocześnie. Ponadto limfocyty B krwi obwodowej, zwłaszcza śledziony, są w stanie oddziaływać z własnymi czerwonymi krwinkami. Limfocyty te pełnią funkcję zabójczą w stosunku do starych czerwonych krwinek o średniej długości życia, które wchłonęły maksymalną ilość przeciwciał.
Opisano trzy główne mechanizmy hemolizy w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej: fagocytoza erytrocytów pokrytych przeciwciałami i/lub dopełniaczem przez monocyty-makrofagi; liza erytrocytów pokrytych IgG przez monocyty-makrofagi; liza zależna od dopełniacza.
Do rozwoju hemolizy erytrocytów, które wchłonęły IgG, konieczna jest interakcja makrofagów śledziony z komórką pokrytą przeciwciałami. Szybkość niszczenia komórek zależy od liczby przeciwciał na powierzchni komórki. Przeciwciała IgM powodują strukturalne uszkodzenia błon erytrocytów, aktywują składnik C dopełniacza; ponadto powodują aglutynację erytrocytów.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]