Patologiczne pochylenie tułowia do przodu

Patologiczne pochylanie tułowia do przodu (kamptokormia w szerokim znaczeniu) może być trwałe, okresowe, napadowe, rytmiczne („skłony”). Może powodować ból, niestabilność postawy, powodować lub nasilać dysbazję, prowadzić do upadków. Czasami bardzo trudno jest określić przynależność nozologiczną tego zespołu posturalnego, zwłaszcza gdy jest to jedyny lub główny objaw choroby. Pochylenie tułowia do przodu jest zawsze objawem, a nie chorobą. Dlatego identyfikacja innych objawów, na tle których pojawiło się pochylanie tułowia do przodu, jest często kluczem do diagnozy. Czasami sytuację komplikuje fakt, że zjawisko to rozwija się na tle nie jednej, ale dwóch (lub więcej) chorób neurologicznych. W celu diagnozy ważne jest rozróżnienie między trwałym (i postępującym) pochyleniem tułowia do przodu a pochyleniem przejściowo-epizodowym.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Stałe i postępujące pochylanie tułowia do przodu

A. Choroby kręgosłupa i dużych stawów.

B. Zaburzenia postawy w późnych stadiach choroby Parkinsona i parkinsonizmu.

C. Postępujące osłabienie mięśni prostowników tułowia:

1. Miopatia.
2. Stwardnienie zanikowe boczne.
3. Postępujący zanik mięśni rdzeniowy.
4. Zapalenie skórno-mięśniowe i polio.
5. Glikogenoza typu 2.
6. Niedobór karnityny.

D. Zespół pochylonego kręgosłupa u osób starszych.

II. Przejściowe epizodyczne i powtarzalne pochylanie tułowia do przodu

A. Skurcz mięśni zginaczy tułowia:

1. Dystonia osiowa.
2. Dystonia napadowa.
3. Mioklonie mięśni osiowych tułowia.
4. Padaczka.
5. Zespół neuroleptyczny.

B. Pochylenie tułowia do przodu w obrazie chorób psychicznych (psychogennych i endogennych):

1. Kamptokormia psychogenna.
2. Okresowe kłanianie się w kontekście zaburzeń konwersyjnych lub kompulsywnych.
3. Stereotypy w chorobach psychicznych.
4. Depresja w endogennych chorobach psychicznych.

C. Pochylenie tułowia do przodu jako reakcja kompensacyjna (dobrowolna) na zagrożenie upadkiem:

1. Przejściowe osłabienie nóg z przejściową niewydolnością krążenia rdzeniowego.
2. Stany lipotymiczne w obrazie zaburzeń krążenia ortostatycznego, w tym postępującej niewydolności autonomicznej (chodzenie w pozycji „łyżwiarza”).

I. Stałe i postępujące pochylanie tułowia do przodu

A. Choroby kręgosłupa i dużych stawów

Choroby kręgosłupa i dużych stawów zwykle towarzyszą zespołowi bólowemu i (lub) stanowią mechaniczną przyczynę pochylenia tułowia. Występuje zespół kręgowy. (Patologiczna kifoza i deformacje szkieletu w zapaleniu stawów kręgosłupa, zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa, urazach, guzach i wrodzonych chorobach kręgosłupa, koksartrozie, reumatoidalnym zapaleniu stawów, zespołach odruchowo-tonicznych).

Diagnozę potwierdza się na podstawie badań neuroortopedycznych, radiologicznych lub neuroobrazowych.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Zaburzenia postawy w późnych stadiach choroby Parkinsona i parkinsonizmu

Stanie i chodzenie w „pozycji zginaczy”, przyspieszony krok z pochyleniem ciała do przodu w kontekście innych objawów parkinsonizmu (hipokinezja, drżenie spoczynkowe, sztywność mięśni, zaburzenia postawy). Możliwa jest kombinacja obu powyższych przyczyn (choroby stawów i parkinsonizm).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Postępujące osłabienie mięśni prostowników

Miopatię obejmującą mięśnie obręczy miednicznej i mięśnie przykręgosłupowe wspomina się tutaj raczej warunkowo, ponieważ nie cały tułów jest pochylony do przodu, ale tylko miednica. Miednica pacjenta pochyla się do przodu z powodu osłabienia prostowników, a pacjent, aby utrzymać wyprostowaną postawę, pochyla się do tyłu, tworząc hiperlordozę. W rzeczywistości tułów jest stale pochylony do tyłu (hiperekstensja). Bez takiej kompensacji tułów byłby stale pochylony do przodu.

Inne choroby, którym towarzyszy osłabienie mięśni prostowników tułowia, takie jak stwardnienie zanikowe boczne (postać proksymalna lub rzadki początek choroby z osłabieniem mięśni prostowników grzbietu); postępujący zanik mięśni rdzeniowych; zapalenie skórno-mięśniowe; glikogenoza (typ 2, choroba Pompego); niedobór karnityny - z tych samych powodów rzadko towarzyszy im stałe pochylanie tułowia do przodu. Pacjenci mają trudności z wyprostowaniem tułowia (np. po schylaniu się, aby coś podnieść) i pomagają sobie „technikami miopatycznymi”.

[ 13 ], [ 14 ]

D. Zespół kręgosłupa krzywego u osób starszych

Zespół ten obserwuje się tylko podczas stania i chodzenia u osób powyżej 60 roku życia („zespół silnego kręgosłupa”). Zespół ten należy różnicować z zespołem kręgowym (kifozą), ale bierne prostowanie tułowia u tych pacjentów jest normalne. Niektórzy pacjenci mogą odczuwać ból w okolicy lędźwiowej, ale jest on przejściowy i zwykle ustępuje samoistnie w miarę postępu choroby. TK mięśni przykręgosłupowych ujawnia hipodensytowość (zmniejszoną gęstość mięśni). Czasami możliwy jest niewielki wzrost CPK. EMG wykazuje niespecyficzne, słabe objawy miopatii (nie u wszystkich pacjentów). Choroba postępuje powoli. Jej natura i niezależność nozologiczna nie zostały w pełni ustalone.

II. Przejściowe epizodyczne i powtarzalne pochylanie tułowia do przodu

[ 15 ], [ 16 ]

A. Skurcz mięśni zginaczy tułowia

Dystonia (skurcz skrętny) osiowa niekiedy objawia się jako trwała wada postawy (zgięcie tułowia) - kamptokormia dystoniczna. Ten zespół dystoniczny często sprawia duże trudności w interpretacji diagnostycznej. Tutaj ważne jest poszukiwanie dynamiki objawów charakterystycznej dla dystonii (zależność skurczu skrętnego od zmian pozycji ciała, pory dnia, odpoczynku - aktywności, wpływu alkoholu, gestów korekcyjnych, kinezjologii paradoksalnej) i wykluczenie innych możliwych przyczyn zaburzeń postawy.

Pochylenia tułowia („kłanianie się”) w obrazie napadów dystonii napadowej. Dystonia napadowa (kinezjogenna i niekinezjogenna) niezwykle rzadko manifestuje się tą formą napadów, a jeśli już, to zawsze w kontekście innych, dość typowych objawów (krótkie, zwykle wywołane ruchem, dystoniczne postawy kończyn, którym nie towarzyszą zaburzenia świadomości przy prawidłowym EEG).

Mioklonie mięśni zginaczy tułowia mają wygląd syndromiczny, który trudno pomylić z jakimkolwiek innym zespołem. Są to krótkie, szybkie, szarpane ruchy zginania tułowia, zwykle o małej amplitudzie, stereotypowe. Wizualnie czasami widoczne są krótkie skurcze prasy brzusznej, synchroniczne z ruchami zginania górnej połowy tułowia. Pełnoskalowe zgięcie nie ma tu czasu się rozwinąć, jest tylko jego ślad. Źródło mioklonii i jej charakter muszą zostać wyjaśnione w każdym indywidualnym przypadku (mioklonie rdzeniowe, reakcje przestrachu itp.). Konieczne jest wykluczenie padaczkowej natury mioklonii.

Padaczka (skurcze dziecięce, niektóre napady padaczkowe w padaczce uzupełniającej) czasami objawia się szybkimi ruchami zgięcia lub wolniejszymi zjawiskami postawy (w tym zgięcia). Konieczne są uporczywe poszukiwania innych objawów klinicznych i EEG padaczki (przedłużona i głęboka hiperwentylacja, deprywacja snu w nocy, poligraficzne rejestrowanie snu w nocy, rejestrowanie napadów wideo).

„Drgawki pseudosalamowe” w obrazie ostrych reakcji dystonicznych (zespołu neuroleptycznego) rozwijają się gwałtownie w odpowiedzi na podanie neuroleptyku i zwykle towarzyszą im inne zjawiska dystoniczne (kryzysy rotacyjne, kurcz powiek, szczękościsk, wysuwanie języka, skurcze dystoniczne kończyn itp., ustępujące po podaniu leków antycholinergicznych lub ustępujące samoistnie po odstawieniu neuroleptyku).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Pochylenie tułowia do przodu w obrazie zaburzeń psychicznych (psychogennych i endogennych)

Kamptokormia psychogenna charakteryzuje się typową postawą ciała w postaci ciała pochylonego do przodu pod kątem prostym ze swobodnie zwisającymi ramionami („postawa antropoidalna”) i najczęściej występuje w obrazie histerii polisyndromicznej (mnogie zaburzenia ruchowe, zaburzenia sensoryczne, autonomiczne i emocjonalno-osobowościowe).

Okresowe wyginanie się w obrazie zaburzeń konwersyjnych lub kompulsywnych jest typem kamptokormii charakteryzującym się objawami napadowymi i zwykle obserwowanym w obrazie jasnych, demonstracyjnych objawów przypominających pseudonapad.

Stereotypy w chorobach psychicznych mogą przybierać różne formy, takie jak elementarne ruchy bezsensowne, w tym stereotypowo powtarzane przechyły tułowia. Stereotypy mogą mieć również pochodzenie neuroleptyczne („stereotypy późne”).

Ciężka depresja w endogennych chorobach psychicznych charakteryzuje się obniżoną wydajnością, hipomimią, opóźnieniem psychomotorycznym i zgarbioną postawą w obrazie innych emocjonalnych, poznawczych i behawioralnych przejawów choroby psychicznej. Tutaj nie mówimy o wyraźnym zgięciu tułowia, ale raczej o zgarbionej (pochylonej) „obniżonej” postawie. Nie ma tu żadnej kamptokormii jako takiej.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Pochylenie tułowia do przodu jako reakcja kompensacyjna (dobrowolna) na zagrożenie upadkiem

Przejściowe osłabienie nóg przy rdzeniowej niewydolności krążenia może towarzyszyć zginaniu nie tylko nóg, ale także tułowia i jest częścią obrazu „chromania przestankowego mielogennego” (przejściowe osłabienie nóg, często wywoływane chodzeniem, z uczuciem ciężkości i drętwienia w nich), zwykle na tle układowej choroby naczyniowej. Zginanie tułowia jest tutaj odruchem lub reakcją dobrowolną, mającą na celu utrzymanie równowagi i stabilności ciała, zapobiegającą urazom spowodowanym upadkiem.

Stany lipotymiczne w obrazie zaburzeń krążenia ortostatycznego, zwłaszcza z postępującą niewydolnością autonomiczną, mogą być połączone z utrzymującym się niedociśnieniem tętniczym z ciągłymi zawrotami głowy i realnym zagrożeniem omdlenia ortostatycznego. Obecność objawów piramidowych, pozapiramidowych i móżdżkowych (np. w obrazie zespołu Shy-Dragera) zwiększa niestabilność postawy i może prowadzić do charakterystycznej dysbazji w „pozycji łyżwiarza” (pochylenie głowy i ciała do przodu; chodzenie szerokimi, lekko na bok, krokami).

[ 23 ]