Pemfigoid bliznowaty: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Pemfigoid bliznowaciejący to przewlekłe, obustronne, postępujące bliznowacenie i kurczenie się spojówki z zmętnieniem rogówki. Wczesne objawy to przekrwienie, dyskomfort, swędzenie i wydzielina; postęp prowadzi do uszkodzenia obu powiek i rogówki, a czasami do ślepoty. Diagnozę potwierdza biopsja. Leczenie może wymagać ogólnoustrojowej terapii immunosupresyjnej.

Synonimy pemfigoidu bliznowaciejącego: łagodny pemfigoid błony śluzowej, oczny pemfigoid bliznowaciejący.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co jest przyczyną pemfigoidu bliznowaciejącego?

Pemfigoid bliznowaty jest chorobą autoimmunologiczną, w której zapalenie spojówek jest wynikiem tworzenia przeciwciał przeciwko błonie podstawnej. Choroba nie jest związana z pęcherzycą pęcherzową.

Objawy pemfigoidu bliznowaciejącego

Choroba, która zwykle zaczyna się jako przewlekłe zapalenie spojówek, przechodzi w symblepharon (zrost spojówki powiek z gałką oczną); trichiasis (nieprawidłowy wzrost rzęs); „suche” zapalenie rogówki i spojówki; neowaskularyzacja, zmętnienie i keratynizacja rogówki; oraz marszczenie i keratynizacja spojówki. Przewlekłe defekty nabłonka rogówki mogą prowadzić do wtórnych owrzodzeń bakteryjnych, bliznowacenia i ślepoty. Zajęcie błony śluzowej jamy ustnej z owrzodzeniem i bliznowaceniem jest powszechne, a zajęcie skóry charakteryzujące się bliznowaciejącymi pęcherzami i rumieniowymi plamami jest rzadkie.

Pemfigoid bliznowaciejący charakteryzuje się stopniowym rozwojem niespecyficznych objawów podrażnienia, pieczenia i łzawienia, co ułatwia przeoczenie choroby. Brodawkowate zapalenie spojówek jest związane z rozlanym przekrwieniem spojówek. Mogą tworzyć się i perforować pęcherze podspojówkowe, co prowadzi do owrzodzeń i błon rzekomych. Włóknienie podnabłonkowe, marszczenie spojówek i spłaszczenie konturu fałdów i brodawek.

Zazwyczaj postępujący przebieg choroby może zostać przerwany przez epizody podostrej aktywności, charakteryzujące się rozległym przekrwieniem spojówek i obrzękiem.

Powikłania pemfigoidu bliznowaciejącego

• Zespół suchego oka jest spowodowany połączeniem zniszczenia komórek kubkowych i dodatkowych gruczołów łzowych, a także niedrożnością głównego kanalika łzowego i ujścia gruczołu Meiboma.
• Symblepharon to poważne powikłanie, w którym powstają zrosty między spojówką powiekową a gałkową. Aby lepiej je zobaczyć w trakcie choroby, należy odciągnąć dolną powiekę w dół i poprosić pacjenta o spojrzenie w górę.
• Ankyloblepharon charakteryzuje się tworzeniem zrostów w zewnętrznych kącikach szpary oka pomiędzy powieką górną i dolną.
• Wtórna keratopatia, którą można uznać za groźną, jest spowodowana połączeniem entropium z bliznowaceniem spojówki powiekowej, nieprawidłowym wzrostem rzęs, wtórną niedomykalnością powiek z powodu symblefaronu, suchością i zmniejszeniem liczby komórek macierzystych rąbka rogówki.

Końcowe stadium choroby charakteryzuje się keratynizacją powierzchni rogówki, zaniknięciem sklepień, unaczynieniem rogówki i owrzodzeniem, co może prowadzić do wtórnego zakażenia bakteryjnego.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostyka pemfigoidu bliznowaciejącego

Diagnozę stawia się klinicznie na podstawie obecności symblepharonu bez historii miejscowego napromieniowania lub ciężkiego, długotrwałego alergicznego zapalenia spojówek. Potwierdza się ją biopsją spojówki wykazującą złogi przeciwciał w błonie podstawnej.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Leczenie pemfigoidu bliznowaciejącego

Substytuty łez i krioepilacja lub elektroliza nieprawidłowo rosnących rzęs mogą poprawić stan pacjenta i zmniejszyć ryzyko infekcji oka. W przypadku postępującego bliznowacenia lub zmętnienia rogówki wskazana jest immunosupresja ogólnoustrojowa z użyciem dapsonu i cyklofosfamidu.

Leczenie miejscowe pemfigoidu bliznowaciejącego: w ostrej fazie stosuje się sterydy;

• Preparaty zastępcze łez służą do uzupełniania niedoboru własnych łez;
• Antybiotyki stosuje się po pobraniu posiewów ze spojówki i powiek.

Podspojówkowe wstrzyknięcia mitomycyny C mogą być skuteczne w zapobieganiu rozwojowi bliznowacenia spojówki.

Silikonowe soczewki kontaktowe są używane ostrożnie, aby chronić rogówkę przed uszkodzeniem rzęs i wysuszeniem. Twarde soczewki kontaktowe skleralne mogą być skuteczne w zatrzymywaniu filmu łzowego na powierzchni rogówki i chronią ją przed wyciekiem i uszkodzeniami mechanicznymi powiek, ale nie zapobiegają powstawaniu blizn w sklepieniu oka.

W większości przypadków konieczne jest leczenie systemowe pemfigoidu bliznowaciejącego:

• sterydy stosuje się w przypadku ostrych objawów;
• Dapson można stosować w umiarkowanych przypadkach w celu zmniejszenia zaangażowania tkanek;
• Środki cytotoksyczne (metotreksat, cyklofosfamid) mogą być przydatne w hamowaniu zapalenia spojówek i zapobieganiu postępowi zmarszczek błony śluzowej. Azatiofryna jest mniej skuteczna w monoterapii, ale może być wartościowa w połączeniu z innymi częściowo skutecznymi środkami;
• Dożylne podawanie immunoglobulin może być skuteczne w przypadku przewlekłych procesów chorobowych.

Leczenie chirurgiczne pemfigoidu bliznowaciejącego jest konieczne w przypadku następujących powikłań:

• Bliznowate odwrócenie powieki i nieprawidłowy wzrost rzęs.
• Ciężki objaw „suchego” oka, kiedy konieczne jest zamknięcie punktów łzowych, jeśli nie są zamknięte za pomocą blizn.
• Duże, rozległe ubytki rogówki mogą wymagać tarsorafii lub wstrzyknięcia toksyny botulinowej Chl do mięśnia dźwigacza powieki w celu wywołania opadania powieki i przyspieszenia gojenia.
• Keratoprotezę można stosować w przypadku oczu z postępującą keratynizacją powierzchni oka.