Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - objawy
Ostatnia recenzja: 06.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych rozwija się zwykle w wieku 25-45 lat, ale jest możliwe nawet u dzieci w wieku 2 lat (średni wiek 5 lat), zwykle w połączeniu z przewlekłym nieswoistym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.
Najczęściej początek choroby jest bezobjawowy; pierwszym objawem, zwłaszcza w badaniu przesiewowym pacjentów z nieswoistym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, jest wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej w surowicy. Jednak pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych można wykryć cholangiograficznie nawet przy prawidłowej aktywności fosfatazy alkalicznej. Choroba może również początkowo objawiać się wzrostem aktywności aminotransferaz w surowicy. To właśnie na podstawie tego objawu może być przypadkowo wykryta u dawców podczas oddawania krwi. Nawet przy bezobjawowym przebiegu choroba może postępować z rozwojem marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego, zwykle presinusoidalnego, bez objawów zapalenia dróg żółciowych lub cholestazy. Tacy pacjenci mogą być leczeni przez wiele lat na „kryptogenną” marskość wątroby.
Zwykle pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych zaczyna się od utraty wagi, zmęczenia, świądu, bólu w prawym górnym kwadrancie brzucha i przemijającej żółtaczki. Obecność objawów wskazuje, że choroba jest zaawansowana. Gorączka jest rzadka, chyba że wstępujące zapalenie dróg żółciowych rozwinie się w wyniku operacji dróg żółciowych lub badania endoskopowego. Jednak choroba czasami zaczyna się od gorączki, dreszczy, bólu w prawym górnym kwadrancie brzucha, świądu i żółtaczki, przypominając ostre bakteryjne zapalenie dróg żółciowych. Posiewy krwi rzadko są dodatnie, a antybiotyki są nieskuteczne.
Zawsze, nawet przy braku objawów choroby jelit, nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego (a w rzadkich przypadkach chorobę Leśniowskiego-Crohna) należy wykluczyć, wykonując rektoskopię i biopsję błony śluzowej odbytu. Zapalenie jelita grubego jest zwykle przewlekłe, rozlane, łagodne do umiarkowanego. Aktywność zapalenia dróg żółciowych jest odwrotnie proporcjonalna do aktywności zapalenia jelita grubego. Remisje są zwykle długotrwałe. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych może zostać wykryte wcześniej lub później niż zapalenie jelita grubego. Obecność nieswoistego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego nie wpływa na przebieg choroby.
[