Przejściowa hipogammaglobulinemia niemowląt: objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 20.11.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przejściowa hipogammaglobulinemia dziecięca (TMG) definiowana jest jako znaczące obniżenie poziomu IgG z niedoborem lub bez niedoborów innych klas immunoglobulin u dziecka powyżej 6 miesięcy, pod warunkiem, że wykluczone są inne stany niedoboru odporności.
Patogeneza
Niezawodnie niemowląt przejściowa hipogammaglobulinemia mechanizm nie jest znany, ale wiele wariantów, które zostały zaproponowane patogenezy tej choroby: wadliwego dojrzewanie limfocytów T cytokin nieprawidłowości w syntezie, w obecności matczynych IgG przeciw-przeciwciałami, które hamują syntezę jego własnego. Jednak we wszystkich przypadkach przejściowej hipogammaglobulinemii u niemowląt normalizacja poziomu immunoglobulin zachodzi wraz z wiekiem.
Objawy
Wśród pacjentów z przemijającą hipogammaglobulinemią częstość występowania chorób zakaźnych, najczęściej nie zagrażających życiu, jest często zwiększona, głównie zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok i zapalenie oskrzeli. Ciężkie zakażenia spowodowane florą warunkowo patogenną, które trwają u dzieci w wieku powyżej 2-3 lat, nie są typowe dla tego schorzenia.
Diagnostyka
Kryteria diagnozowania tego stanu nie są całkowicie znormalizowane. Uważa się, że przejściowa hipogammoglobulinemia zmniejsza stężenie jednego lub więcej izotypów immunoglobulin o więcej niż standardowe odchylenie od normy wieku. W tym przypadku synteza swoistych przeciwciał, poziomy komórek T i B odpowiadają diecie związanej z wiekiem.
Leczenie
Pacjenci z przemijającą hipogammoglobulinemią zazwyczaj nie wykazują deficytu specyficznego tworzenia przeciwciał. Terapia substytucyjna dla takich pacjentów nie jest wskazana. Tylko w ostrych infekcji bakteryjnych (w szczególności wywołanych przez pneumokoki, N.influenzae, meningokoki) dzieci Ggtkim przypisany IVIG, biorąc pod uwagę, że małe dzieci opóźnione syntezę przeciwciał wobec antygenów polisacharydowych.
Prognoza
W przypadku braku innych wad stan jest korygowany sam i nie wymaga leczenia.
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Использованная литература