Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Przejściowa hipogammaglobulinemia u niemowląt: objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przejściową niemowlęcą hipogammaglobulinemię (TIH) definiuje się jako znaczny spadek poziomu IgG z towarzyszącym niedoborem lub bez niedoboru innych klas immunoglobulin u dziecka w wieku powyżej 6 miesięcy, pod warunkiem wykluczenia innych niedoborów odporności.
Patogeneza
Mechanizm przejściowej dziecięcej hipogammaglobulinemii nie jest znany na pewno, ale zaproponowano kilka wariantów patogenezy tego stanu: defekt dojrzewania limfocytów T, nieprawidłowości w syntezie cytokin, obecność matczynych przeciwciał anty-IgG, które hamują syntezę własnych. Jednak we wszystkich przypadkach przejściowej dziecięcej hipogammaglobulinemii poziomy immunoglobulin normalizują się wraz z wiekiem.
Objawy
U pacjentów z przejściową hipogammaglobulinemią często występuje zwiększona częstość występowania chorób zakaźnych, w większości niezagrażających życiu. Najczęściej występuje zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok i zapalenie oskrzeli. Ciężkie zakażenia wywołane przez florę oportunistyczną, trwające u dzieci powyżej 2-3 roku życia, nie są typowe dla tego schorzenia.
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne tego schorzenia nie są w pełni standaryzowane. Uważa się, że przejściowa hipogammaglobulinemia jest wskazywana przez spadek stężenia jednego lub więcej izotypów immunoglobulin o więcej niż dwa odchylenia standardowe od normy wiekowej. Jednocześnie synteza swoistych przeciwciał, poziomy komórek T i B odpowiadają normie wiekowej.
Leczenie
U pacjentów z przejściową hipogammaglobulinemią zwykle nie występuje niedobór wytwarzania swoistych przeciwciał. Terapia zastępcza nie jest wskazana u takich pacjentów. Tylko w przypadku ciężkich zakażeń bakteryjnych (zwłaszcza wywołanych przez pneumokoki, N.influenzae, meningokoki) dzieciom tym przepisuje się immunoglobulinę dożylną, ponieważ u małych dzieci synteza przeciwciał przeciwko antygenom polisacharydowym jest opóźniona.
Prognoza
Jeśli nie występują inne defekty, stan ten ustępuje samoistnie i nie wymaga leczenia.
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Использованная литература