Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna rozwija się na skutek przedłużających się, nawracających, niewielkich krwawień i jest główną przyczyną niedoboru żelaza.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej

Przyczyną powtarzających się niewielkich krwawień mogą być następujące stany patologiczne:

1. Choroby przewodu pokarmowego: zmiany nadżerkowe i wrzodziejące przewodu pokarmowego, polipowatość, przepuklina przeponowa, zdwojenie błony śluzowej, uchyłkowatość i inne.
2. Robaczyce: włosogłówka, antrykot, glistnica.
3. Guzy (w tym guzy kłębuszkowe).
4. Choroby nerek: przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, kamica moczowa.
5. Choroby płuc: zespół Zehlena-Gellerstedta (hemosyderoza płuc).
6. Choroby wątroby: marskość wątroby z rozwojem zespołu nadciśnienia wrotnego, niewydolność wątroby.
7. Krwawienie z macicy: krwotoki miesiączkowe różnego pochodzenia, krwawienia z macicy spowodowane zaburzeniami czynnościowymi, endometrioza, mięśniaki macicy i inne.
8. Patologia układu hemostazy: trombocytopatia dziedziczna i nabyta, koagulopatia, wazopatie.
9. Jatrogenna utrata krwi: częste pobieranie krwi do badań, utrata krwi podczas pozaustrojowych metod leczenia (hemodializa, plazmafereza).

U noworodków w pierwszym tygodniu życia najczęstszą przyczyną przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej są transfuzje płodowo-matczyne. Transfuzje płodowo-matczyne diagnozuje się u około 50% kobiet w ciąży, ale znaczną utratę krwi płodu (> 30 ml) wykrywa się w 1% przypadków. Transfuzje płodowo-matczyne są uważane za jedyną przyczynę prawdziwej niedokrwistości z niedoboru żelaza u noworodków. Diagnozę stawia się na podstawie wykrycia erytrocytów płodowych we krwi matki i podwyższonego poziomu hemoglobiny płodowej. Do diagnozy stosuje się test Kleinhauera-Betkego, oparty na zjawisku wypłukiwania HbA z erytrocytów w buforze cytrynianowo-fosforanowym. Po odpowiednim przetworzeniu rozmazu krwi obwodowej matki erytrocyty z HbF (erytrocyty płodowe) są widoczne jako jasnoczerwone, podczas gdy erytrocyty z HbA (tj. matczyne) są widoczne jako blade cienie komórkowe.

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna u noworodków może być również spowodowana krwotokami poporodowymi i wielokrotnym pobieraniem krwi do badań laboratoryjnych. Krwotoki poporodowe do narządów wewnętrznych i mózgu rozwijają się w wyniku urazu okołoporodowego i zaburzeń układu hemostazy (dziedziczna i nabyta koagulopatia, trombocytopenia, zespół DIC), a także na tle patologii okołoporodowej (asfiksja, zakażenia wewnątrzmaciczne i nabyte).

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna charakteryzuje się powolnym rozwojem. Dzieci stosunkowo łatwo tolerują przewlekłą utratę krwi. Organizm dziecka, dzięki mechanizmom kompensacyjnym, łatwiej przystosowuje się do przewlekłej utraty krwi niż do ostrej utraty krwi, mimo że całkowita ilość utraconej krwi może być znacznie większa.

Badając kinetykę erytronów stwierdzono, że w przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej aktywność proliferacyjna erytronów maleje, wzrasta nieefektywna erytropoeza, a czas życia erytrocytów ulega skróceniu. Kompensacja niedokrwistości (biorąc pod uwagę przejście na niższy poziom wskaźników krwi obwodowej) jest osiągana poprzez rozszerzenie platformy hematopoezy. W wyniku przewlekłej utraty krwi stale ubywa zapasów żelaza i rozwija się syderopenia. Z powodu niedoboru żelaza rozwijają się różne hipowitaminozy (B, C, A); zaburzony jest metabolizm mikroelementów (zmniejsza się stężenie miedzi w erytrocytach, wzrasta poziom niklu, wanadu, manganu i cynku).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej

Zależy od stopnia anemii. Przy poziomie hemoglobiny 90-100 g/l dzieci czują się zadowalająco, a anemia może pozostać niezauważona przez długi czas.

Obraz kliniczny przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej jest równoważny z niedokrwistością z niedoboru żelaza. Dzieci skarżą się na osłabienie, zawroty głowy, szumy uszne, utratę apetytu i zmniejszoną tolerancję na aktywność fizyczną. Skóra jest blada z woskowym odcieniem lub porcelanowo-blada. Błony śluzowe są blade. Charakterystyczne są sucha i szorstka skóra, zajady kątowe, wygładzone brodawki języka, miękkie i łamliwe paznokcie i włosy. Możliwe są obrzęki twarzy i pastowatość podudzi. Niektórzy pacjenci mają stan podgorączkowy. Granice serca są przesunięte w lewo, w żyłach szyjnych słychać szmer skurczowy, tachykardię i „wirujący szczytowy” szmer. Ciśnienie krwi może się umiarkowanie obniżyć.

Obraz kliniczny przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej u noworodków: blada skóra i błony śluzowe, umiarkowana tachykardia z cichym szmerem skurczowym na szczycie serca, przyspieszony oddech. Wątroba i śledziona mogą być powiększone z powodu rozwoju w nich ognisk hematopoezy pozaszpikowej. W takim przypadku, jeśli niedokrwistość pokrwotoczna jest spowodowana krwotokiem do narządów jamy brzusznej (nadnerczy, wątroby, śledziony), wówczas obraz kliniczny może być dwustopniowy - umiarkowane objawy niedokrwistości ustępują w 3-5 dniu życia z powodu gwałtownego wzrostu krwiaka i pęknięcia narządów, rozwoju obrazu klinicznego wstrząsu pokrwotocznego i obrazu klinicznego niedrożności lub niewydolności nadnerczy.

Rozpoznanie przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej

W analizie klinicznej krwi obserwuje się niedokrwistość hipochromiczną normo- lub umiarkowanie hiperregeneratywną. Obserwuje się mikrocytozę, anizocytozę, poikilocytozę. Charakterystyczna jest leukopenia ze względną limfocytozą.

Stężenie żelaza w surowicy ulega obniżeniu, całkowita i utajona zdolność surowicy do wiązania żelaza ulega zwiększeniu, a współczynnik nasycenia transferyny ulega obniżeniu.

W EKG widoczna jest obniżona amplituda załamków P i T, co wskazuje na zaburzenia odżywienia mięśnia sercowego.

Po zdiagnozowaniu przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej bardzo ważne jest ustalenie jej przyczyny. Kierunek i charakter badań ustala się indywidualnie, biorąc pod uwagę dane kliniczne i anamnestyczne. U wszystkich pacjentów, niezależnie od danych anamnestycznych i obrazu klinicznego, należy pięciokrotnie zbadać kał na obecność jaj robaków.

[ 8 ], [ 9 ]

Leczenie przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej

Leczenie ma na celu przede wszystkim wyeliminowanie źródła krwawienia i przywrócenie równowagi żelaza.

Dieta pacjenta jest wzbogacana o produkty zawierające zwiększone ilości żelaza, warzywa i owoce. Ilość białka w diecie jest zwiększona o 0,5-1 g/kg masy ciała pacjenta w porównaniu do normy wiekowej.

W przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej wskazania do transfuzji krwi ustalane są na podstawie ogólnego stanu pacjenta i objawów klinicznych: oporności na terapię żelazem, wyraźnego postępu niedokrwistości (Hb < 70 g/l, Ht < 0,35 l/l), pojawienia się niewydolności krążeniowo-oddechowej z objawami niedotlenienia, niewydolności mechanizmów kompensacyjnych i regulacyjnych. U noworodków z przewlekłą niedokrwistością pokrwotoczną transfuzje krwinek czerwonych (10-15 ml/kg) są wskazane przy poziomie Hb < 100 g/l w 1. tygodniu życia i poniżej 81-90 g/l w kolejnych tygodniach.

Zalecane jest leczenie preparatami żelaza i witaminoterapią.

Prognoza

W przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej rokowanie zależy od opcji leczenia choroby podstawowej, terminowości podawania preparatów żelaza oraz racjonalności schematu dawkowania i diety.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]