Przyczyny i patogeneza niedoczynności przytarczyc

Można wyróżnić następujące główne postacie etiologiczne niedoczynności przytarczyc (w kolejności malejącej częstości występowania): pooperacyjna, związana z radioterapią, naczyniowym, infekcyjnym uszkodzeniem przytarczyc; idiopatyczna (z wrodzonym niedorozwojem, brakiem przytarczyc lub genezą autoimmunologiczną).

Najczęstszą przyczyną niedoczynności przytarczyc jest usunięcie lub uszkodzenie przytarczyc (jednej lub więcej) podczas niedoskonałej operacji tarczycy, co wiąże się z ich anatomiczną bliskością, a w niektórych przypadkach - z nietypowym położeniem gruczołów. Istotne znaczenie ma ich uszkodzenie podczas operacji, zaburzenie unerwienia i ukrwienia przytarczyc. Częstość występowania choroby po operacji tarczycy waha się, według różnych autorów, od 0,2 do 5,8%. Pooperacyjna niedoczynność przytarczyc częściej występuje u pacjentów, którzy przeszli ekstyrpację tarczycy z powodu nowotworów złośliwych. Rozwój choroby jest typowy po operacji przytarczyc z powodu nadczynności przytarczyc. W tych przypadkach niedoczynność przytarczyc wiąże się z usunięciem najbardziej aktywnej tkanki przy niewystarczającej (stłumionej) aktywności pozostałych przytarczyc, z gwałtownym spadkiem aktywności hormonalnej i stężenia wapnia w surowicy oraz ze zmniejszeniem ogólnych zasobów wapnia w organizmie z powodu patologii kości.

Niedoczynność przytarczyc może być spowodowana uszkodzeniem przytarczyc podczas zewnętrznego napromieniowania wiązką promieniowania narządów głowy i szyi, a także napromieniowaniem endogennym podczas leczenia wola toksycznego rozlanego lub raka tarczycy radioaktywnym jodem ( ¹³¹ 1).

Przytarczyce mogą zostać uszkodzone przez czynniki zakaźne, choroby zapalne tarczycy i otaczających ją narządów i tkanek ( zapalenie tarczycy, ropnie, ropowica szyi i jamy ustnej), amyloidozę, drożdżycę, hormonalnie nieaktywne guzy przytarczyc oraz krwotoki do guza przytarczyc.

Utajoną niedoczynność przytarczyc rozpoznaje się na tle czynników prowokujących, takich jak: współistniejące infekcje, ciąża, laktacja, niedobór wapnia i witaminy D w diecie, przesunięcie równowagi kwasowo-zasadowej w kierunku zasadowicy (z wymiotami, biegunką, hiperwentylacją), zatrucia (chloroformem, morfiną, sporyszem, tlenkiem węgla).

Spotykana jest również niedoczynność przytarczyc o niejasnej genezie, zwana idiopatyczną. Do tej grupy zalicza się pacjentów z zaburzeniami rozwojowymi III-IV łuku skrzelowego (zespół Di George'a), wrodzoną dysplazją przytarczyc, a także zaburzeniami autoimmunologicznymi powodującymi izolowany niedobór gruczołów lub wielohormonalny niedobór, w tym tę chorobę. W genezie idiopatycznej niedoczynności przytarczyc niewątpliwie istotne znaczenie mają czynniki genetyczne, rodzinne, a także niektóre wrodzone zaburzenia metaboliczne. Względny niedobór parathormonu może być związany z wydzielaniem parathormonu o zmniejszonej aktywności biologicznej lub niewrażliwością tkanek docelowych na jego działanie. Niedoczynność przytarczyc może występować u dzieci, których matki cierpią na hipomagnezemię i niedoczynność przytarczyc.

W patogenezie choroby główną rolę odgrywa bezwzględny lub względny niedobór parathormonu z hiperfosfatemią i hipokalcemią, którego rozwój wiąże się z upośledzonym wchłanianiem wapnia w jelitach, zmniejszoną mobilizacją z kości i względnym zmniejszeniem jego kanalikowego wchłaniania zwrotnego w nerkach. Niedobór parathormonu prowadzi do obniżenia poziomu wapnia we krwi zarówno samodzielnie, jak i pośrednio, na skutek zmniejszenia syntezy aktywnej formy witaminy D ₃ - l,25(OH ₂ ) D ₃ (cholekalcyferolu) w nerkach.

Ujemny bilans wapnia i dodatni bilans fosforu zaburzają równowagę elektrolitową, zmieniając stosunki wapnia do fosforu i sodu do potasu. Prowadzi to do powszechnego zaburzenia przepuszczalności błon komórkowych, w szczególności w komórkach nerwowych, do zmiany procesów polaryzacji w obszarze synaps. Wynikający z tego wzrost pobudliwości nerwowo-mięśniowej i ogólnej reaktywności autonomicznej prowadzi do wzrostu gotowości drgawkowej i kryzysów tężcowych. W genezie tężyczki znaczącą rolę odgrywa zaburzenie metabolizmu magnezu i rozwój hipomagnezemii. Sprzyja to przenikaniu jonów sodu do komórki i wychodzeniu jonów potasu z komórki, co również sprzyja wzrostowi pobudliwości nerwowo-mięśniowej. Wynikająca z tego zmiana stanu kwasowo-zasadowego w kierunku alkalozy ma taki sam skutek.

Anatomia patologiczna

Anatomicznym podłożem niedoczynności przytarczyc jest brak przytarczyc (wrodzony lub spowodowany chirurgicznym usunięciem), niedorozwój i procesy zanikowe spowodowane uszkodzeniem autoimmunologicznym, upośledzonym ukrwieniem lub unerwieniem, promieniowaniem lub efektami toksycznymi. W narządach wewnętrznych i ścianach dużych naczyń mogą odkładać się sole wapnia z niedoczynnością przytarczyc.