Przyczyny wzrostu i spadku czynnika VIII (antyigemofilnogo globulin A)
Ostatnia recenzja: 20.11.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Około jednej trzeciej "nosicieli" hemofilii A, aktywność czynnika VIII wynosi 25 do 49%. U pacjentów z łagodną postacią i "nosicielami" hemofilii A kliniczne objawy choroby występują tylko po urazach i interwencjach chirurgicznych.
Minimalny hemostatyczny poziom aktywności czynnika VIII we krwi podczas wykonywania operacji wynosi 25%, przy niższej zawartości ryzyko krwawienia pooperacyjnego jest wyjątkowo wysokie. Minimalny, hemostatyczny poziom aktywności czynnika VIII we krwi w celu zatrzymania krwawienia wynosi 15-20%, z mniejszą zawartością zatrzymanie krwawienia bez wprowadzenia pacjenta z czynnikiem VIII jest niemożliwe. W przypadku choroby von Willebranda minimalny hemostatyczny poziom aktywności czynnika VIII w przypadku zatrzymania krwawienia i operacji wynosi 25%.
W przypadku zespołu ICE, począwszy od stadium II, wyraźnie obserwuje się spadek aktywności czynnika VIII z powodu koagulopatii konsumpcyjnej. Ciężka choroba wątroby może prowadzić do zmniejszenia zawartości czynnika VIII we krwi. Zawartość czynnika VIII zmniejsza się wraz z chorobą von Willebranda, a także w obecności specyficznych przeciwciał przeciwko czynnikowi VIII.
Aktywność czynnika VIII znacznie wzrasta po splenektomii.
W praktyce klinicznej bardzo ważne jest odróżnienie hemofilii od choroby von Willebranda.
Wskaźniki koagulogramu w hemofilii i chorobie von Willebranda
|
Wskaźnik |
Hemofilia |
Choroba von Willebranda |
|
Czas krzepnięcia krwi |
Zwiększony |
Norm |
|
Czas krwawienia |
Norm |
Zwiększony |
|
Agregacja płytek za pomocą rystocetyny |
Norm |
Zmniejszone |
|
Czas protrombinowy |
Norm |
Norm |
|
APTTV |
Zwiększony |
Norm |
|
Czas trombinowy |
Norm |
Norm |
|
Fibrynogen |
Norm |
Norm |