Psychoza Korsakowskiego

Psychoza Korsakowa (AWP) jest późnym powikłaniem uporczywej encefalopatii Wernickego, która objawia się upośledzeniem pamięci, dezorientacją i zmianami w zachowaniu. Zespół klasycznie postępuje z objawem klinicznej triady objawów: splątanie, ataksja i oczopląs. W 1881 roku Wernicke po raz pierwszy opisał chorobę u 3 pacjentów, co charakteryzowało się porażeniem ruchów oczu, ataksją, splątaniem. Podczas sekcji zwłok Wernicke znalazł punktowe krwotoki w istocie szarej wokół trzeciej i czwartej komory i akweduktu sylvian. Siergiej Korsakow, rosyjski psychiatra, opisał upośledzenie pamięci u pacjentów z przewlekłym alkoholizmem w swoich artykułach z lat 1887-1891. Nazwał ten zespół psychozy „wielonerwicą”, uważając, że typowe upośledzenie pamięci w połączeniu z polineuropatią to różne aspekty tej samej choroby.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Według statystyk w takich krajach jak Australia, Austria, Belgia, Czechy, Słowacja, Francja, Niemcy, Norwegia, Anglia, Stany Zjednoczone, częstość występowania choroby waha się od 0-2,8%.

[5], [6], [7], [8], [9],

Przyczyny psychoza Korsakowskiego

Psychozę Korsakowskiego (zespół amnezyjny Korsakowskiego) obserwuje się u 80% nieleczonych pacjentów z encefalopatią Wernickego. Ciężkie lub powtarzające się odstawienie alkoholu z majaczeniem może wywołać rozwój psychozy Korsakowa, niezależnie od tego, czy początkowo obserwowano typowe objawy encefalopatii Wernickego. Niedobór tiaminy (witamina B1) jest odpowiedzialny za rozwój zespołu zespołu Wernickego-Korsakowa.

[10], [11], [12], [13]

Czynniki ryzyka

Czynniki prowokujące obejmują krwotoku podpajęczynówkowego, krwotok ze wzgórza, udar niedokrwienny wzgórza i rzadko guzy w tylnym regionie paramedialnym wzgórza. Nie jest jasne, dlaczego psychoza Korsakowa rozwija się tylko u niektórych pacjentów z encefalopatią Wernickego.

Inne czynniki ryzyka:

• Chirurgia bariatryczna. Powrót do zdrowia następuje zwykle w ciągu 3-6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia, ale może być niekompletny.
• Specyficzne diety.
• Osoby z jadłowstrętem psychicznym, schizofrenią lub nieuleczalnymi postaciami raka.
• Wymioty u kobiet w ciąży.
• Choroba zapalna jelit.
• Ropnie jamy brzusznej.
• Gruźlica.
• Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS).
• Uremia.
• Przeszczep komórek macierzystych.
• Przewlekła hemodializa.
• Niemowlęta karmione piersią z niewystarczającym spożyciem tiaminy.

[14]

Patogeneza

Tiamina jest wchłaniana z dwunastnicy. Tiamina jest metabolizowana do postaci aktywnej - pirofosforanu tiaminy w komórkach neuronalnych i glejowych. Pirofosforan tiaminy służy jako kofaktor wielu enzymów, w tym transketolazy, dehydrogenazy pirogronianowej i alfa-KG. Główną funkcją tych enzymów jest udział w metabolizmie lipidów i węglowodanów, synteza aminokwasów, glukozy i neuroprzekaźników.

Tiamina odgrywa rolę w przewodzeniu impulsów nerwowych wzdłuż aksonów, zwłaszcza w neuronach GABA-ergicznych i serotonergicznych. Zmniejszenie funkcji tych enzymów prowadzi do rozlanych zmian chorobowych, zaburzonego metabolizmu glukozy w kluczowych obszarach mózgu, co prowadzi do zaburzeń metabolicznych na poziomie komórkowym.

[15], [16], [17], [18],

Objawy psychoza Korsakowskiego

Zaobserwowano wyraźne naruszenia pamięci krótkotrwałej; wsteczna i następcza amnezja są wyrażane w różnym stopniu. Pacjenci mogą mieć wspomnienia z długotrwałych wydarzeń, podczas gdy pamięć ostatnich wydarzeń jest bardziej zaburzona. Z reguły istnieje dezorientacja w czasie. Często występują zaburzenia emocjonalne: apatia, obojętność, lekka euforia ze zmniejszoną lub nieobecną reakcją na wydarzenia, nawet zagrażające życiu. Spontaniczność i inicjatywa mogą się zmniejszyć.

Konfabulacje są często wczesnym jasnym znakiem; zdezorientowani pacjenci nieświadomie wytwarzają fikcyjne lub zniekształcone historie o wydarzeniach, których nie pamiętają; historie te mogą być tak przekonujące, że nie można rozpoznać podstawowego zaburzenia.

[19], [20]

Leczenie psychoza Korsakowskiego

Leczenie polega na przepisywaniu tiaminy i odpowiednim nawodnieniu.

Prognoza

Rokowanie jest dość korzystne dla pacjentów z urazowym uszkodzeniem mózgu, krwotokiem podpajęczynówkowym lub ich kombinacją. Gorsze rokowanie w przypadkach niedoboru tiaminy lub zawału serca; długotrwałe leczenie szpitalne jest wymagane u około 25% pacjentów, a tylko 20% całkowicie wyzdrowieje. Jednak poprawa może nastąpić nawet 12-24 miesiące po wystąpieniu choroby, a pacjentów nie należy przedwcześnie umieszczać w pensjonatach.

Śmiertelność w ciężkich przypadkach wynosi 10-15%.

[21], [22], [23],