Psychoza Korsakowskiego

Psychoza Korsakowa (KPP) jest późnym powikłaniem przewlekłej encefalopatii Wernickego, która charakteryzuje się upośledzeniem pamięci, dezorientacją i zmianami zachowania. Zespół ten występuje klasycznie z kliniczną triadą objawów: dezorientacją, ataksją i oczopląsem. W 1881 roku Wernicke po raz pierwszy opisał chorobę u 3 pacjentów, która charakteryzowała się paraliżem ruchów gałek ocznych, ataksją i dezorientacją. Podczas sekcji zwłok Wernicke znalazł punktowe krwotoki w istocie szarej wokół trzeciej i czwartej komory oraz wodociągu Sylwiusza. Siergiej Korsakow, rosyjski psychiatra, opisał upośledzenie pamięci u pacjentów z przewlekłym alkoholizmem w swoich artykułach z lat 1887–1891. Nazwał ten zespół psychozy „polyneuritica”, wierząc, że typowe upośledzenie pamięci w połączeniu z polineuropatią są różnymi aspektami tej samej choroby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Według statystyk w takich krajach jak Australia, Austria, Belgia, Czechy, Słowacja, Francja, Niemcy, Norwegia, Anglia, Stany Zjednoczone, częstość występowania tej choroby waha się od 0 do 2,8%.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Przyczyny psychozy Korsakowskiego

Psychozę Korsakowa (zespół amnestyczny Korsakowa) obserwuje się u 80% nieleczonych pacjentów z encefalopatią Wernickego. Ciężkie lub powtarzające się odstawienie alkoholu z majaczeniem może wywołać rozwój psychozy Korsakowa niezależnie od tego, czy początkowo obserwowano typowe cechy encefalopatii Wernickego. Niedobór tiaminy (witaminy B1) odpowiada za rozwój zespołu objawów zespołu Wernickego-Korsakowa.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Czynniki ryzyka

Czynniki wyzwalające obejmują krwotok podpajęczynówkowy, krwotok wzgórzowy, udar niedokrwienny wzgórza i, rzadko, guzy w tylnym wzgórzu paramedialnym. Nadal nie jest jasne, dlaczego psychoza Korsakowa rozwija się tylko u niektórych pacjentów z encefalopatią Wernickego.

Inne czynniki ryzyka:

• Operacja bariatryczna: Powrót do zdrowia następuje zazwyczaj w ciągu 3–6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia, ale może nie być całkowity.
• Niektóre diety.
• Osoby chore na jadłowstręt psychiczny, schizofrenię lub nieuleczalne nowotwory.
• Wymioty u kobiet w ciąży.
• Choroba zapalna jelit.
• Ropnie jamy brzusznej.
• Gruźlica.
• Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS).
• Mocznica.
• Transplantacja komórek macierzystych.
• Przewlekła hemodializa.
• Niemowlęta karmione piersią z niewystarczającą podażą tiaminy.

[ 14 ]

Patogeneza

Tiamina jest wchłaniana z dwunastnicy. Tiamina jest metabolizowana do aktywnej formy - pirofosforanu tiaminy w komórkach neuronalnych i glejowych. Pirofosforan tiaminy służy jako kofaktor dla wielu enzymów, w tym transketolazy, dehydrogenazy pirogronianowej i alfa-ketoglutaranu. Główną funkcją tych enzymów jest udział w metabolizmie lipidów i węglowodanów, syntezie aminokwasów, glukozy i neuroprzekaźników.

Tiamina odgrywa rolę w przewodzeniu impulsów nerwowych wzdłuż aksonów, szczególnie w neuronach GABAergicznych i serotonergicznych. Zmniejszona funkcja tych enzymów prowadzi do rozproszonych zmian, zaburzeń metabolizmu glukozy w kluczowych obszarach mózgu, co prowadzi do zaburzeń metabolizmu na poziomie komórkowym.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Objawy psychozy Korsakowskiego

Występują wyraźne zaburzenia pamięci krótkotrwałej; amnezje wsteczne i anterogradowe są wyrażone w różnym stopniu. Pacjenci mogą zachować pamięć o starych wydarzeniach, podczas gdy pamięć o niedawnych wydarzeniach jest poważniej upośledzona. Zwykle obserwuje się dezorientację w czasie. Częste są zaburzenia emocjonalne: apatia, obojętność, łagodna euforia ze zmniejszoną lub nieobecną reakcją na wydarzenia, nawet zagrażające życiu. Spontaniczność i inicjatywa mogą się zmniejszyć.

Konfabulacje są często wczesnym, wyraźnym objawem; zdezorientowani pacjenci nieświadomie opowiadają zmyślone lub zniekształcone historie o zdarzeniach, których nie mogą sobie przypomnieć; historie te mogą być tak przekonujące, że mogą nie rozpoznać leżącego u ich podłoża zaburzenia.

[ 18 ], [ 19 ]

Leczenie psychozy Korsakowskiego

Leczenie polega na podawaniu tiaminy i odpowiednim nawodnieniu.

Prognoza

Rokowanie jest dość dobre dla pacjentów z urazowym uszkodzeniem mózgu, krwotokiem podpajęczynówkowym lub połączeniem obu tych stanów. Rokowanie jest gorsze w przypadku niedoboru tiaminy lub zawału; długoterminowe leczenie szpitalne jest wymagane u około 25% pacjentów, a tylko 20% całkowicie wraca do zdrowia. Jednak poprawa może nastąpić 12–24 miesięcy po wystąpieniu choroby, a pacjentów nie należy przedwcześnie umieszczać w domach opieki.

W ciężkich przypadkach śmiertelność wynosi 10-15%.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]