Rak szpiku kostnego: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Choroba onkologiczna tkanki mieloidalnej (krwiotwórczej) należy do kategorii hemoblastozy, a tak naprawdę jest to rak szpiku kostnego. Należy zauważyć, że komórki nowotworowe ze szpiku kostnego są zdolne do wpływania na tkankę kostną, a następnie rozwijają się różne formy raka kości. I mogą powodować onkologiczne uszkodzenia krwi.

Mówiąc o raku szpiku kostnego, specjaliści odnoszą się do raka najważniejszego narządu krwiotwórczego u ludzi, który znajduje się w gąbczastej tkance kości (końcowe odcinki długich rurkowatych kości i ubytków wielu gąbczastych kości, w tym kości miednicy, czaszki, mostka). To specjalne komórki tkanki szpikowej szpiku kostnego - hematopoetyczne komórki macierzyste - syntetyzują leukocyty, płytki krwi, erytrocyty, a także eozynofile, neutrofile, bazofile i jednojądrzaste fagocyty. Szpik kostny nie syntetyzuje limfocytów, ale zamiast tego zawiera limfocyty B, które rozpoznają w naszym ciele genetycznie obce substancje (antygeny), zaczynają wytwarzać ochronne przeciwciała i „uwalniać” je do krwi, zapewniając funkcjonowanie układu odpornościowego.

[1],

Przyczyny raka szpiku kostnego

W trakcie licznych badań nad przyczynami raka szpiku kostnego okazało się, że poza innymi narządami szpik kostny występuje dość rzadko. Znacznie częściej występuje sytuacja, gdy szpik kostny staje się celem przerzutów. Według onkologów przerzuty nowotworowe w szpiku kostnym są najczęściej obserwowane u pacjentów ze złośliwymi nowotworami płuc, tarczycy, gruczołów sutkowych, prostaty, a także w nerwiaku niedojrzałym u dzieci (rak współczulnego układu nerwowego). W tym drugim przypadku przerzuty do szpiku kostnego występują u ponad 60% pacjentów. Podczas gdy przerzuty nowotworowe w szpiku kostnym w przypadku nowotworów złośliwych okrężnicy występują tylko w 8% przypadków. Rozprzestrzenianie (rozprzestrzenianie) komórek nowotworowych z pierwotnego miejsca guza zachodzi we krwi i limfie, a zatem komórki rakowe mnożą się w sposób niekontrolowany do szpiku kostnego.

Istnieje jednak pierwotny rak szpiku kostnego, którego prawdziwe przyczyny nie są obecnie znane. Czynniki takie jak infekcje, szkodliwe substancje chemiczne lub inne niekorzystne skutki dla środowiska mogą odgrywać rolę w rozwoju raka szpiku kostnego, ale nie ma twardych dowodów. Ponieważ nie ma ważnych argumentów, że istnieje czynnik dziedziczny.

Większość badaczy ma tendencję do dostrzegania przyczyn raka szpiku kostnego w mutacji somatycznej komórek plazmatycznych - głównych komórek wytwarzających przeciwciała i będących końcowym etapem rozwoju limfocytu B. Zgodnie z tą wersją rak szpiku kostnego - mięsak szpiku kostnego lub choroba szpiczaka - powstaje w wyniku zniszczenia tkanki szpikowej, która występuje w wyniku nadmiernej liczby komórek plazmatycznych. Czasami komórki plazmatyczne mogą całkowicie wycisnąć normalną tkankę krwiotwórczą ze szpiku kostnego.

[2],

Objawy raka szpiku kostnego

Rak szpiku kostnego, jak pokazują statystyki medyczne, dotyka głównie mężczyzn po 50 latach, ale może także rozwinąć się u młodszych ludzi. Choroba ma dwie formy: z jednym ogniskiem (samotnym) i wielorakim (rozproszonym).

Krajowi i zagraniczni onkolodzy zwracają uwagę na następujące główne objawy kliniczne raka szpiku kostnego:

• niedokrwistość, w której osoba szybko się męczy, skarży się na osłabienie i zawroty głowy. Czasami niedokrwistość jest pierwszym i najważniejszym objawem choroby;
• uporczywe i nasilone bóle kości (najczęściej w dolnej części pleców, miednicy i żeber);
• siniaki na ciele i krwawiące dziąsła (problemy z krzepnięciem krwi związane z małą liczbą płytek krwi);
• uciskanie zakończeń nerwu rdzeniowego, co wyraża się osłabieniem mięśni nóg, drętwieniem niektórych części ciała lub nóg, bólem pęcherza lub jelit i problemami z ich opróżnianiem;
• zwiększone pragnienie, nudności, wymioty, zaparcia (wskazują na wysoki poziom wapnia we krwi - hiperkalcemia);
• krwawienia z nosa, niewyraźne widzenie, bóle głowy, senność (związane ze zwiększoną lepkością krwi z powodu bardzo wysokiego poziomu nieprawidłowego białka klasy immunoglobulin - paraproteina);
• miejsca szpiku kostnego i kości (miednica, żebra, mostek, czaszka, rzadziej - długie kości) w postaci otworów o różnych rozmiarach, ale zawsze okrągły kształt z wyraźnymi granicami;
• obrzęk nad ogniskiem guza.

W rozproszonej postaci raka szpiku kostnego (szpiczaka) występują takie objawy, jak:

• postępująca niedokrwistość typu normochromowego, wyczerpanie, utrata masy ciała;
• ból kości;
• wymiary pojedynczych węzłów uszkodzenia zwiększają się i łączą, powodując zagęszczenie tkanki kostnej;
• osteoporoza układowa, to znaczy zmniejszenie gęstości i siły kości (mogą towarzyszyć złamania patologiczne);
• zmiana rozciąga się na kręgosłup, powodując jego krzywiznę (kifoskolioza obszaru piersiowego);
• podatność pacjentów z zakażeniami bakteryjnymi na skutek znacznego obniżenia odporności (z powodu hipogammaglobulinemii).

Etapy raka szpiku kostnego

W pierwszym etapie, a często w drugim stadium raka szpiku kostnego, choroba ta jest rzadko diagnozowana, ponieważ pacjenci borykają się z bólami wywołanymi przez zapalenie korzonków nerwowych, a lekarze przyjmują osteochondrozę, reumatyzm lub pierwotne zapalenie radiculoneuritis. Jeśli pacjenci udają się do urologa na temat problemów z nerkami, natychmiast podejrzewają kamicę moczową lub odmiedniczkowe zapalenie nerek. I tylko na USG wykrywane są miejscowe zmiany patologiczne tkanki kostnej.

Ostatnim etapem każdego nowotworu jest stan, w którym przerzuty nowotworu do węzłów chłonnych i innych narządów. Rak szpiku kostnego stopnia 4 jest rozległym mięsakiem szpiku kostnego z przerzutami lub rozproszoną postacią szpiczaka.

[3], [4]

Diagnoza raka szpiku kostnego

Oczywiste jest, że objawy raka szpiku kostnego mogą nie być jedyną podstawą diagnozy. Ponadto diagnoza powinna być zróżnicowana. Konieczne są laboratoryjne badania krwi (biochemiczne i oznaczanie przeciwciał IgM we krwi), moczu, kału, a także badanie histologiczne cząstek zaatakowanych tkanek (biopsja) i analiza biochemiczna tkanki szpikowej (nakłucie szpiku kostnego).

W diagnostyce raka szpiku kostnego wymagane są metody radiograficzne, scyntygrafia kości, tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI).

97% pacjentów z rakiem szpiku kostnego wykazuje nieprawidłowe wyniki badań krwi i moczu na obecność białka.

Badanie krwi na raka szpiku kostnego jest bardzo specyficzne. Zatem wskaźnik koloru krwi (to znaczy względna zawartość hemoglobiny w jednym erytrocycie) jest bliski jedności (w tempie 0,85-1,05). Wzrosły wskaźniki ESR. Charakterystyczną cechą niedokrwistości jest zmiana kształtu erytrocytów (poikilocytoza), znacząca różnica w wielkości erytrocytów u tej samej osoby (anizocytoza) z dużym odsetkiem erytrocytów, które są nienormalnie małe (mikrocytoza).

Jednocześnie liczba postaci jądrowych erytrocytów i erytroblastów (komórek pośrednich rozwoju czerwonych krwinek) jest zwiększona we krwi pacjentów z rakiem szpiku kostnego. Liczba retikulocytów (młodych czerwonych krwinek, które powstają w szpiku kostnym i krążą we krwi) również przekracza normę. Ale liczba płytek krwi w badaniu krwi na raka szpiku kostnego jest znacznie poniżej poziomu normatywnego.

Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się analizę histologiczną szpiku kostnego - biopsja (trepanobiopsja) i mielogram oparty na jej wynikach pozwala na obiektywną ocenę stanu komórek szpiku kostnego.

Leczenie raka szpiku kostnego

Leczenie raka szpiku kostnego zależy od postaci choroby. W przypadku pojedynczej postaci szpiczaka główną metodą leczenia jest operacja chirurgiczna, w której zmiana jest usuwana.

Przepisano również leczenie objawowe, którego celem jest złagodzenie bólu (przyjmowanie leków przeciwbólowych); wzmocnienie kości (ochraniacze kości - bisfosfoniany); wzrost zawartości erytrocytów we krwi (steroidowe środki hormonalne).

Aby poprawić skład krwi pacjentów i zmniejszyć poziom paraprotein w niej, można zastosować transfuzję wymienną lub wymianę osocza membranowego.

Jeśli zmiany są pojedyncze, prowadzony jest kurs radioterapii. W przypadku rozlanego szpiczaka stosuje się różne schematy chemioterapii w celu zatrzymania ich namnażania komórek nowotworowych.

Przeszczepienie komórek macierzystych może być jedną z opcji leczenia raka szpiku kostnego. To leczenie nie jest odpowiednie dla wszystkich przypadków, jednak daje większą szansę na całkowitą remisję. Komórki macierzyste są zwykle uzyskiwane z krwi pacjenta z rakiem przed radioterapią lub chemioterapią.

Całkowity czas leczenia raka szpiku kostnego przed remisją może wynosić około roku. W wielu przypadkach, gdy następuje częściowa remisja, w pewnym momencie choroba powraca (nawroty). Z czasem leczenie nawrotów staje się bardziej skomplikowane i trudne.

[5], [6]

Zapobieganie rakowi szpiku kostnego

Należy zauważyć, że spadek odporności odgrywa ważną rolę w rozwoju raka szpiku kostnego. Dlatego, aby zapewnić organizmowi substancje przydatne w szpiku kostnym, zaleca się jeść:

• bogate w tłuszcz ryby morskie (jako źródło niezbędnych kwasów tłuszczowych);
• mięso z kurczaka (białka, selen, witaminy z grupy B);
• orzechy włoskie (żelazo, kobalt, miedź, jod, cynk, mangan i wielonienasycone kwasy tłuszczowe);
• orzeszki ziemne (kwas arachidonowy);
• jaja kurze (luteina);
• jarmuż morska.

Odpowiednia korekta hiperkalcemii jest bardzo ważna, dlatego osobom z rozpoznaniem raka szpiku kostnego (szpiczaka) zaleca się zwykle picie dużej ilości płynów - co najmniej trzy litry dziennie. Pomaga zmniejszyć wysoki poziom wapnia.

[7], [8]

Przewidywanie raka szpiku kostnego

Najczęstsza prognoza raka szpiku kostnego jest niekorzystna. Chociaż z pierwotnym szpiczakiem pojedynczym bez przerzutów, przeżycie pacjentów wynosi 75-80%. W większości przypadków guzy osteogenne prowadzą do śmierci, to znaczy, gdy komórki nowotworowe ze szpiku kostnego przeniknęły do kości i spowodowały raka kości (mięsak osteogenny, chondrosarcoma, struniak, mięsak Ewinga itp.).

[9]

Ilu żyje w raku szpiku kostnego?

Ogólnie rzecz biorąc, dzięki terminowemu wykrywaniu i leczeniu około połowa ludzi żyje 3-4 lata. W niektórych przypadkach choroba bardzo dobrze reaguje na leczenie, a przeżycie jest znacznie wyższe. W szczególności udany przeszczep komórek macierzystych zapewnia dobre szanse na całkowitą remisję raka szpiku kostnego.