Rak szpiku kostnego: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Choroba onkologiczna tkanki mieloidalnej (hematopoetycznej) jest klasyfikowana jako hemoblastoza i jest to w rzeczywistości rak szpiku kostnego. Należy zauważyć, że komórki rakowe ze szpiku kostnego są zdolne do wpływania na tkankę kostną, a następnie rozwijają się różne formy raka kości. I mogą one powodować onkologiczne zmiany krwi.

Mówiąc o raku szpiku kostnego, specjaliści mają na myśli chorobę onkologiczną najważniejszego narządu krwiotwórczego człowieka, który znajduje się w tkance gąbczastej kości (końcowe odcinki długich kości cewkowych i jamy wielu kości gąbczastych, w tym kości miednicy, czaszki, mostka). To właśnie specjalne komórki tkanki mieloidalnej szpiku kostnego - komórki macierzyste krwiotwórcze - syntetyzują leukocyty, płytki krwi, erytrocyty, a także eozynofile, neutrofile, bazofile i fagocyty jednojądrowe. Szpik kostny nie syntetyzuje limfocytów, ale zawiera limfocyty B, które rozpoznają w naszym organizmie genetycznie obce substancje (antygeny), zaczynają produkować przeciwciała ochronne i „uwalniają” je do krwi, zapewniając funkcjonowanie układu odpornościowego.

[ 1 ]

Przyczyny raka szpiku kostnego

Liczne badania nad przyczynami raka szpiku kostnego wykazały, że szpik kostny rzadko jest dotknięty oddzielnie od innych narządów. Znacznie częstszą sytuacją jest, gdy szpik kostny staje się celem przerzutów. Według onkologów przerzuty nowotworowe do szpiku kostnego najczęściej obserwuje się u pacjentów z nowotworami złośliwymi płuc, tarczycy, gruczołów piersiowych, gruczołu krokowego, a także w dziecięcym neuroblastomie (nowotworze układu współczulnego). W tym ostatnim przypadku przerzuty do szpiku kostnego występują u ponad 60% pacjentów. Podczas gdy przerzuty raka do szpiku kostnego w złośliwych nowotworach jelita grubego występują tylko w 8% przypadków. Rozprzestrzenianie się (rozprzestrzenianie) komórek nowotworowych z pierwotnego miejsca guza następuje poprzez krew i limfę, a tym samym niekontrolowanie mnożące się komórki nowotworowe dostają się do szpiku kostnego.

Istnieje jednak również pierwotny rak szpiku kostnego, którego prawdziwe przyczyny są obecnie nieznane. Czynniki takie jak infekcje, szkodliwe substancje chemiczne lub inne niekorzystne wpływy środowiskowe mogą odgrywać rolę w rozwoju raka szpiku kostnego, ale nie ma na to mocnych dowodów. Nie ma również uzasadnionych argumentów, że istnieje czynnik dziedziczny.

Większość badaczy upatruje przyczyn raka szpiku kostnego w somatycznej mutacji komórek plazmatycznych – głównych komórek, które produkują przeciwciała i są ostatnim etapem rozwoju limfocytów B. Według tej wersji, rak szpiku kostnego – mięsak szpiku kostnego lub choroba szpiczakowa – występuje z powodu zniszczenia tkanki mieloidalnej, do którego dochodzi z powodu nadmiaru komórek plazmatycznych. Czasami komórki plazmatyczne mogą całkowicie wyprzeć normalną tkankę hematopoetyczną ze szpiku kostnego.

[ 2 ]

Objawy raka szpiku kostnego

Rak szpiku kostnego, jak pokazują statystyki medyczne, dotyka głównie mężczyzn po 50 roku życia, ale może rozwinąć się również u osób młodszych. Choroba ma dwie formy: jednoogniskową (pojedynczą) i mnogą (rozproszoną).

Onkolodzy krajowi i zagraniczni wskazują na następujące główne objawy kliniczne raka szpiku kostnego:

• anemia, w której człowiek szybko się męczy, skarży się na osłabienie i zawroty głowy. Czasami anemia jest pierwszym i głównym objawem choroby;
• uporczywy ból kości, nasilający się przy ruchu (najczęściej w dolnej części pleców, miednicy i okolicy żeber);
• siniaki na ciele i krwawienie z dziąseł (problemy z krzepnięciem krwi związane z niskim poziomem płytek krwi);
• ucisk zakończeń nerwów rdzeniowych, który objawia się osłabieniem mięśni nóg, drętwieniem poszczególnych części ciała lub nóg, bólem pęcherza lub jelit oraz trudnościami z ich opróżnianiem;
• wzmożone pragnienie, nudności, wymioty, zaparcia (wskazują na wysoki poziom wapnia we krwi - hiperkalcemię);
• krwawienia z nosa, niewyraźne widzenie, bóle głowy, senność (związana ze zwiększoną lepkością krwi z powodu bardzo wysokiego poziomu nieprawidłowego białka immunoglobuliny - paraproteiny);
• miejsca uszkodzeń szpiku kostnego i kości (miednicy, żeber, mostka, czaszki, rzadziej kości długich) w postaci otworów różnej wielkości, lecz zawsze okrągłych w kształcie z wyraźnymi granicami;
• obrzęk w miejscu występowania guza.

W przypadku rozsianej postaci raka szpiku kostnego (szpiczaka) obserwuje się następujące objawy:

• postępująca niedokrwistość normochromowa, wyczerpanie, utrata masy ciała;
• ból kości;
• wielkość pojedynczych węzłów chłonnych zwiększa się i łączy, powodując pogrubienie tkanki kostnej;
• osteoporoza układowa, czyli zmniejszenie gęstości i wytrzymałości kości (może towarzyszyć jej występowanie złamań patologicznych);
• zmiana rozprzestrzenia się na kręgosłup powodując jego skrzywienie (kifoskoliozę piersiową);
• podatność pacjentów na zakażenia bakteryjne z powodu znacznego obniżenia odporności (wskutek hipogammaglobulinemii).

Stadia raka szpiku kostnego

W pierwszym, a często w drugim stadium raka szpiku kostnego, choroba ta jest rzadko diagnozowana, ponieważ pacjenci mylą dręczący ich ból z zapaleniem korzeni nerwów, a lekarze - z osteochondrozą, reumatyzmem, zapaleniem stawów lub pierwotnym zapaleniem korzeni nerwów. Jeśli pacjenci zgłaszają się do urologa z problemami z nerkami, od razu podejrzewa się u nich kamicę moczową lub odmiedniczkowe zapalenie nerek. I tylko na USG wykrywa się miejscowe zmiany patologiczne tkanki kostnej.

Za ostatni etap każdej choroby onkologicznej uważa się stan, w którym guz przerzucił się do węzłów chłonnych i innych narządów. Rak szpiku kostnego w stadium 4 to rozległy mięsak szpiku kostnego z przerzutami lub rozproszona postać choroby szpiczakowej.

[ 3 ], [ 4 ]

Diagnostyka raka szpiku kostnego

Oczywiste jest, że objawy raka szpiku kostnego nie mogą być jedyną podstawą rozpoznania. Ponadto należy różnicować diagnostykę. Niezbędne są analizy laboratoryjne krwi (biochemiczne i oznaczanie przeciwciał IgM we krwi), moczu, kału, a także badanie histologiczne cząstek zajętej tkanki (biopsje) i analiza biochemiczna tkanki mieloidalnej (punkcja szpiku kostnego).

W diagnostyce raka szpiku kostnego konieczne jest zastosowanie metod radiologicznych, scyntygrafii kości, tomografii komputerowej (TK) oraz obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI).

U 97% pacjentów z rakiem szpiku kostnego wyniki badań krwi i moczu wskazujące na obecność białka są nieprawidłowe.

Analiza krwi w kierunku raka szpiku kostnego jest bardzo specyficzna. Tak więc wskaźnik koloru krwi (czyli względna zawartość hemoglobiny w jednym erytrocycie) jest bliski jedności (przy normie 0,85-1,05). Wskaźniki OB są podwyższone. Wykrywa się zmianę kształtu erytrocytów (poikilocytoza) charakterystyczną dla anemii, a także znaczną różnicę w wielkości erytrocytów u tej samej osoby (anizocytoza) z dużym odsetkiem nieprawidłowo małych erytrocytów (mikrocytoza).

We krwi pacjentów z rakiem szpiku kostnego zwiększa się liczba form jądrowych erytrocytów i erytroblastów (komórek pośrednich w rozwoju czerwonych krwinek). Liczba retikulocytów (młodych erytrocytów, które powstają w szpiku kostnym i krążą we krwi) jest również wyższa niż normalnie. Ale zawartość płytek krwi w badaniu krwi na raka szpiku kostnego jest znacznie niższa niż poziom prawidłowy.

Aby potwierdzić rozpoznanie, wykonuje się badanie histologiczne szpiku kostnego - biopsję (trepanobiopsję), a sporządzony na podstawie jej wyników mielogram pozwala na obiektywną ocenę stanu komórek szpiku kostnego.

Leczenie raka szpiku kostnego

Leczenie raka szpiku kostnego zależy od postaci choroby. W przypadku postaci pojedynczej szpiczaka główną metodą leczenia jest leczenie chirurgiczne, w którym usuwa się zmianę.

Zalecane jest również leczenie objawowe, którego celem jest łagodzenie bólu (przyjmowanie leków przeciwbólowych), wzmocnienie kości (leki chroniące tkankę kostną - bisfosfoniany), zwiększenie zawartości czerwonych krwinek we krwi (steroidowe leki hormonalne).

Aby poprawić skład krwi pacjentów i obniżyć w niej poziom paraproteiny, można zastosować transfuzję wymienną lub plazmaferezę błonową.

Jeśli zmiany są pojedyncze, stosuje się cykl radioterapii. W przypadku szpiczaka rozlanego stosuje się różne schematy chemioterapii, aby zatrzymać proliferację komórek nowotworowych.

Przeszczep komórek macierzystych może być opcją leczenia raka szpiku kostnego. To leczenie nie jest odpowiednie dla wszystkich przypadków, ale daje większe szanse na całkowitą remisję. Komórki macierzyste są zazwyczaj pobierane z krwi pacjenta z rakiem przed radioterapią lub chemioterapią.

Całkowity czas leczenia raka szpiku kostnego do momentu remisji może wynosić około roku. W wielu przypadkach, gdy występuje częściowa remisja, choroba powraca w pewnym momencie (nawroty). Z czasem leczenie nawrotów staje się bardziej złożone i trudne.

[ 5 ], [ 6 ]

Profilaktyka raka szpiku kostnego

Należy zauważyć, że obniżona odporność odgrywa ważną rolę w rozwoju raka szpiku kostnego. Dlatego, aby dostarczyć organizmowi substancji przydatnych dla szpiku kostnego, zaleca się spożywanie:

• tłuste ryby morskie (jako źródło niezbędnych kwasów tłuszczowych);
• kurczak (białka, selen, witaminy z grupy B);
• orzechy włoskie (żelazo, kobalt, miedź, jod, cynk, mangan i wielonienasycone kwasy tłuszczowe);
• orzeszki ziemne (kwas arachidonowy);
• jaja kurze (luteina);
• wodorosty (jod).

Prawidłowe korygowanie hiperkalcemii jest bardzo ważne, dlatego osobom ze zdiagnozowanym rakiem szpiku kostnego (szpiczakiem) zazwyczaj zaleca się picie dużej ilości płynów - co najmniej trzech litrów dziennie. Pomaga to obniżyć wysoki poziom wapnia.

[ 7 ], [ 8 ]

Rokowanie w raku szpiku kostnego

Najczęściej rokowanie w przypadku raka szpiku kostnego jest niekorzystne. Chociaż w przypadku pierwotnego szpiczaka samotnego bez przerzutów, wskaźnik przeżycia pacjentów wynosi 75-80%. W większości przypadków nowotwory osteogenne prowadzą do śmierci, czyli gdy komórki nowotworowe ze szpiku kostnego wnikają do kości i powodują raka kości (mięsak osteogenny, chrzęstniakomięsak, struniak, mięsak Ewinga itp.).

[ 9 ]

Jak długo żyją ludzie z rakiem szpiku kostnego?

Ogólnie rzecz biorąc, jeśli choroba zostanie wcześnie wykryta i leczona, około połowa osób żyje 3-4 lata. W niektórych przypadkach choroba bardzo dobrze reaguje na leczenie, a przeżywalność jest znacznie wyższa. W szczególności udany przeszczep komórek macierzystych daje duże szanse na całkowitą remisję raka szpiku kostnego.