Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Wegetatywna dyskeratoza pęcherzykowa
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
[ Patomorfologia dyskeratozy mieszkowej wegetatywnej
Choroba Dariera charakteryzuje się ponadpodstawną akantolizą z powstawaniem pęknięć zawierających komórki akantolityczne i proliferacją brodawek skórnych wystających do jamy pęcherza. Dyskeratozę najczęściej wykrywa się w miejscach powstawania pęknięć w postaci „ciał okrągłych w warstwie ziarnistej i ziaren w warstwie rogowej. Ciała okrągłe to zaokrąglone komórki nabłonkowe niezwiązane z otaczającymi komórkami, z zasadochłonną jednorodną cytoplazmą, jądrem pyknotycznym i jasną obwódką wzdłuż obwodu. Ziarna to jednorodne formacje eozynofilowe z ledwo zauważalnymi jądrami lub bez nich. W naskórku obserwuje się hiperortokeratozę z powstawaniem rogowych czopów w ujściach mieszków włosowych, akantozę, brodawczakowatość. W skórze właściwej - okołonaczyniowy naciek limfohistiocytarny z pojedynczymi eozynofilowymi granulocytami.
Zgodnie z badaniem mikroskopowym elektronowym, ciała okrągłe to duże komórki z szerokim pasem wakuoli wokół jądra i organelli wzdłuż obwodu komórki. Komórki akantolityczne mają podobną strukturę. Wakuolizacja cytoplazmy wzrasta, gdy komórki przesuwają się w kierunku powierzchni naskórka; w warstwie ziarnistej tonofilamenty i związane z nimi granulki keratohialiny są wypychane w kierunku błony komórkowej; wśród organelli dominują granulki blaszkowe. Granulki zawierają drobnoziarniste i cienkowłókniste struktury rozproszone w cytoplazmie; jądro jest nieobecne. Zlizowane komórki nabłonkowe znajdują się w górnych warstwach naskórka, prawdopodobnie reprezentując końcowy etap istnienia ciał okrągłych. Nietypowe desmosomy znajdują się w strefie akantolizy. W tych desmosomach środkowa warstwa jest nieobecna lub oczyszczona, nierównomiernie skontrastowana, jakby zjedzona.
Histogeneza dyskeratozy mieszkowej wegetatywnej
Zgodnie z badaniem mikroskopem elektronowym, główne procesy zachodzące w naskórku charakteryzują się wakuolizacją pojedynczych komórek nabłonkowych, postępującą w miarę przesuwania się komórek w kierunku powierzchni naskórka i kondensacją w nich tonofilamentów. Te ostatnie są związane z dużymi ziarnistościami keratohialinowymi, zauważalnymi już w warstwie kolczystej. IB Caulfield nazwał ten proces przedwczesną keratynizacją. Wcześniej zakładano, że ziarna są ostatnim etapem różnicowania ciał okrągłych, jednak ponieważ ziarna nie zawierają keratyny, prawdopodobnie powstają niezależnie od ciał okrągłych. Za podstawę akantolizy w chorobie Dariera uważa się powstawanie wadliwych desmosomów, utratę kontaktów tonofilamentów z desmosomami i defekt w międzykomórkowej substancji cementującej.
Inne czynniki są również ważne w patogenezie choroby Dariera: obniżona odporność komórkowa, aktywność niektórych enzymów (NADP-zależnych i G-6-PDP) zaangażowanych w proces keratynizacji. Uważa się, że niedobór witaminy A odgrywa ważną rolę, czego pośrednim dowodem może być skuteczne leczenie choroby za pomocą aromatycznych retinoidów i witaminy A.
Objawy choroby Dariera
Objawy kliniczne choroby występują w dzieciństwie, proces ma przebieg przewlekły z tendencją do postępu. Wysypka jest zwykle zlokalizowana na łojotokowych obszarach skóry klatki piersiowej, pleców, skóry głowy, za uchem, ale może rozprzestrzeniać się na skórę kończyn, twarzy, wpływać na błonę śluzową jamy ustnej. Charakterystyczne są rogowaciejące grudki mieszkowe o normalnym kolorze skóry lub żółtobrązowe, pokryte małymi strupami, spotykane są również brodawkowate grudki z sączącymi się zjawiskami. Mogą występować wysypki pęcherzykowo-pęcherzowe, zmiany płytek paznokciowych, rogowacenia punktowe dłoniowo-podeszwowe, opisano połączenie z torbielami kostnymi. Wysypki przypominające zwykłe brodawki często występują na grzbietach dłoni, najprawdopodobniej odpowiadające klasycznemu obrazowi akrokeratozy Hopfa. Często dermatoza jest powikłana wtórną infekcją.