Rozpoznanie choroby von Willebranda
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Kryteria diagnostyczne choroby von Willebranda:
- typowy zespół krwotoczny;
- zmniejszenie specyficznej aktywności czynnika von Willebranda (redukcja vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- dla typu 2B - dodatni RIPA z niskim stężeniem rystocetyny.
Aktywność czynnika von Willebranda związana jest z grupą krwi ABO. U osób z grupą krwi 1 (0) zawartość czynnika von Willebranda ulega konstytucyjnie zmniejszeniu.
Standardy vWF: Ag, rekomendowane przez Światowe Stowarzyszenie zakrzepicy i hemostazy, w zależności od rodzaju krwi
|
Grupa krwi |
Normalna zawartość vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A |
49-234% |
|
W |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Diagnostyka laboratoryjna choroby von Willebranda .
- Badanie krwi: liczba erytrocytów, retikulocytów i hemoglobiny; wskaźnik barwy, wzór leukocytów, ESR; średnica erytrocytów (na rozmazanym rozmazie);
- Koagulogram: liczba płytek krwi i zmniejszenie ich przyczepności i agregacji; czas krwawienia i czas krzepnięcia; aktywowany tromboplastyny częściowej i czas protrombinowy; zawartość czynników IX i VIII i ich składników (oznaczonych metodą immunoenzymatyczną) lub naruszenie jej struktury multimerycznej;
- Biochemiczne badanie krwi: białko całkowite, mocznik, kreatynina; bilirubina bezpośrednia i pośrednia, transaminazy ALT i ACT; elektrolity (K, Na, Ca, P);
- Ogólna analiza moczu (wykluczenie krwiomoczu);
- Analiza kału na krew utajoną (test Gregersena);
- Grupa krwi i czynnik Rh.
Ultradźwięki jamy brzusznej (w celu wykluczenia krwotoku do wątroby i śledziony).
Konieczne jest skonsultowanie się z genetykiem, hematologiem, ginekologiem dziecięcym, lekarzem laryngologiem, dentystą.
Cechy wskaźników laboratoryjnych dla choroby von Willebranda: nieprawidłowa trombocytopenia we krwi obwodowej; wydłużenie czasu krwawienia i prawidłowy czas krzepnięcia; naruszenie funkcji adhezyjnej i agregacji płytek krwi.
[