Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Diagnoza choroby Willebranda
Ostatnia recenzja: 06.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Kryteria diagnostyczne choroby von Willebranda:
- typowy zespół krwotoczny;
- zmniejszenie aktywności właściwej czynnika von Willebranda (zmniejszenie vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- dla typu 2B - dodatni RIPA z niskim stężeniem rystocetyny.
Aktywność czynnika von Willebranda jest związana z grupą krwi ABO. U osób z grupą krwi 1(0) zawartość czynnika von Willebranda jest konstytucyjnie obniżona.
Normy VWF:Ag rekomendowane przez Światowe Stowarzyszenie Zakrzepicy i Hemostazy w zależności od grupy krwi
Grupa krwi |
Normalne poziomy vWF:Ag |
0 |
36-157% |
A |
49-234% |
W |
57-241% |
AB |
64-238% |
Diagnostyka laboratoryjna choroby von Willebranda .
- Badanie krwi: liczba erytrocytów, retikulocytów i hemoglobiny; wskaźnik barwy, wzór leukocytarny, OB; średnica erytrocytów (w barwionym rozmazie);
- Koagulogram: liczba płytek krwi i zmniejszenie ich przylegania i agregacji; czas krwawienia i czas krzepnięcia krwi; częściowa tromboplastyna po aktywacji i czas protrombinowy; zawartość czynników IX i VIII oraz ich składników (oznaczane metodą immunoenzymatyczną) lub zaburzenie ich struktury multimerycznej;
- Badania biochemiczne krwi: białko całkowite, mocznik, kreatynina; bilirubina bezpośrednia i pośrednia, aminotransferazy ALT i AST; elektrolity (K, Na, Ca, P);
- Ogólna analiza moczu (w celu wykluczenia krwiomoczu);
- Badanie kału na obecność krwi utajonej (test Gregersena);
- Grupa krwi i czynnik Rh.
USG jamy brzusznej (w celu wykluczenia krwawienia do wątroby i śledziony).
Wymagane są konsultacje z genetykiem, hematologiem, ginekologiem dziecięcym, laryngologiem i stomatologiem.
Cechy parametrów laboratoryjnych w chorobie von Willebranda: subnormalna trombocytopenia we krwi obwodowej, wydłużenie czasu krwawienia i prawidłowy czas krzepnięcia krwi, zaburzenie funkcji adhezyjnej i agregacyjnej płytek krwi.
[