Diagnostyka dyskinez dróg żółciowych

Rozpoznanie dyskinezy dróg żółciowych u dzieci jest trudne, konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania.

Do diagnozy dyskinezy dróg żółciowych stosuje się następujące metody.

• Kliniczny.
• Laboratorium.
• Instrumentalny:
  • choleografia ultrasonograficzna;
  • radiokontrastowa choleografia;
  • intubacja dwunastnicy;
  • radioizotop, w tym scyntygrafia wątroby i dróg żółciowych.

Metody ultrasonograficzne są najważniejsze w diagnostyce dyskinezji dróg żółciowych u dzieci. Pozwalają one ocenić kształt, wielkość pęcherzyka żółciowego, czas jego skurczu, wydajność wydzielania żółci i stan zwieracza Oddiego przy podawaniu środków pobudzających wydzielanie żółci. Podczas cholecystografii (zarówno ultrasonograficznej, jak i radiokontrastowej) kształt, położenie i opróżnianie pęcherzyka żółciowego zmieniają się w zależności od rodzaju dyskinezji.

W postaci nadciśnieniowej stwierdza się dobrze kontrastowany zmniejszony pęcherz, jego opróżnianie jest przyspieszone. W postaci hipotonicznej pęcherzyk żółciowy jest powiększony, opróżnianie jest powolne nawet po wielokrotnym podaniu środków pobudzających. Wyniki badań ultrasonograficznych i rentgenowskich potwierdzają obecność zmian czynnościowych w układzie żółciowym, pozwalają wykluczyć anomalie rozwojowe, kamicę żółciową i proces zapalny. Do oceny napięcia i funkcji motorycznej układu żółciowego sondowanie dwunastnicy jest mniej informatywne, ponieważ wprowadzenie metalowej oliwki do dwunastnicy jest samo w sobie silnym środkiem drażniącym i nie może odzwierciedlać prawdziwego stanu czynnościowego dróg żółciowych. Jednak badanie laboratoryjne części uzyskanej zawartości jest przydatne, zwłaszcza jeśli podejrzewa się proces zapalny.

[ 1 ]

Badanie ultrasonograficzne

Zalety:

• nieinwazyjny;
• bezpieczeństwo;
• wysoka swoistość (99%);
• brak konieczności specjalnego przygotowania przedmiotu;
• szybkie rezultaty.

Wskazania do wykonania badania:

• zespół brzuszny;
• żółtaczka;
• wyczuwalna masa w górnej części brzucha;
• hepatosplenomegalia.

Objawy ultrasonograficzne chorób dróg żółciowych

Znak echograficzny	Interpretacja
Powiększony pęcherzyk żółciowy	Dyskineza niedoczynności ruchowej, „zastoinowy” pęcherzyk żółciowy
Zmniejszenie pęcherzyka żółciowego	Skurcz pęcherzyka żółciowego, hipoplazja
Pogrubienie ścian pęcherzyka żółciowego (warstwowanie, zagęszczanie)	Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego, czynne przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego
Deformacja ścian pęcherzyka żółciowego	Wrodzona anomalia, zapalenie okołopęcherzykowe
Ogniskowe zmiany związane ze ścianą pęcherzyka żółciowego	Guz, cholestaza
Ruchome ogniska pęcherzyka żółciowego	Kamienie żółciowe
Ogniskowe stałe formacje pęcherzyka żółciowego z torem USG	„Uderzony” konkrement
Rozszerzenie przewodu żółciowego wspólnego	Dyskineza dróg żółciowych, inne choroby
Osad żółciowy w jamie pęcherzyka żółciowego	„Zastoinowy” pęcherzyk żółciowy, dyskineza hipomotoryczna, ropniak pęcherzyka żółciowego
Testy diagnostyczne z sorbitolem, siarczanem magnezu, ksylitolem, żółtkami jaj w celu oceny motoryki pęcherzyka żółciowego	Silniejszy skurcz wskazuje na nadmierną ruchliwość, słabszy skurcz wskazuje na niedostateczną ruchliwość (normalnie objętość pęcherzyka żółciowego powinna zmniejszyć się o 50% po 45 minutach).

Badania rentgenowskie

Są to wiodące badania w zakresie diagnostyki chorób pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych.

W praktyce pediatrycznej powszechnie stosowane są dwie metody:

1. cholecysto- i cholecystocholangiografia wydalnicza dożylna;
2. cholecysto- i cholecystocholangiografia wydalnicza doustna.

Metody te opierają się na zdolności wątroby do wydzielania pewnych radioprzepuszczalnych substancji wprowadzanych do organizmu i ich koncentracji w pęcherzyku żółciowym. Radioprzepuszczalne substancje mogą być wstrzykiwane dożylnie lub przyjmowane doustnie. Po podaniu doustnym kontrast jest wchłaniany w jelicie, a następnie przez układ żyły wrotnej dostaje się do wątroby, jest wydzielany przez hepatocyty do żółci i dostaje się do pęcherzyka żółciowego. W przypadku cholegrafii dożylnej kontrast dostaje się bezpośrednio do krwiobiegu, dociera do komórek wątroby i jest wydzielany z żółcią.

Zalety metod rentgenowskich

Cholegrafia ustna:

• metoda jest fizjologiczna;
• pozwala na badanie morfologii i funkcji układu żółciowego (funkcje motoryczne i zagęszczające, rozszerzalność pęcherzyka żółciowego).

Cholegrafia dożylna:

• łatwe do wykonania i nie wymagające specjalnego przeszkolenia;
• skraca czas diagnostyki;
• zapewnia bardziej kontrastowy obraz układu żółciowego.

Przeciwwskazania do choleografii:

• choroby miąższu wątroby; nadczynność tarczycy;
• wady serca w fazie dekompensacji;
• zapalenie nerek;
• nadwrażliwość na jod;
• ostre zapalenie dróg żółciowych; żółtaczka.

Przezwątrobowa cholangiografia jest stosowana w przypadku żółtaczki mechanicznej. Wykonuje się przezbrzuszne nakłucie rozszerzonego przewodu wewnątrzwątrobowego, wprowadza się rozpuszczalną w wodzie zawiesinę kontrastową pod kontrolą USG lub fluoroskopii, a następnie wykonuje się seryjne prześwietlenie. Metodę tę można stosować w celach terapeutycznych w celu odciążenia dróg żółciowych.

Wsteczna endoskopowa cholangiopankreatografia jest najbardziej wiarygodną metodą badania dróg trzustkowych i żółciowych, łączącą duodenoskopię z badaniem kontrastowym rentgenowskim. Metodę tę można również stosować w celach terapeutycznych do wykonywania sfinkterotomii z ekstrakcją i samoistnym wydalaniem kamieni (rzadko stosowane u dzieci).

Tomografia komputerowa jest bardzo informatywną, zaawansowaną metodą rentgenowską, która pozwala na uzyskanie dużej liczby przekrojów badanego narządu oraz ocenę jego wielkości, kształtu i struktury.

Radionuklidowa cholescyntygrafia jest metodą diagnostyczną polegającą na osłabieniu obrazu scyntygraficznego pęcherzyka żółciowego w wyniku absorpcji substancji radioaktywnej przez komórki wątroby. Kinetyka radiofarmaceutyku (RP) pozwala na rozwiązanie następujących zadań diagnostycznych:

• ocena stanu anatomicznego i czynnościowego wątroby oraz przepływu krwi przez żyłę wrotną;
• ocena stanu anatomicznego i czynnościowego dróg żółciowych;
• ocena stanu układu siateczkowo-śródbłonkowego wątroby.

U dzieci metodę tę stosuje się w przypadku bólu brzucha i powiększenia wątroby, gdy nie można wykonać cholegrafii dożylnej ze względu na nietolerancję leków zawierających jod.

Termografia opiera się na rejestrowaniu promieniowania podczerwonego z powierzchni ciała pacjenta w czarno-białych lub kolorowych obrazach za pomocą skanowania elektronowo-optycznego. Metoda jest nieszkodliwa, nieinwazyjna, nie ma przeciwwskazań i jest łatwa w użyciu.

Diagnostykę laparoskopową stosuje się w przypadkach, gdy zachodzi potrzeba uzyskania informacji o stanie pęcherzyka żółciowego i jego unaczynieniu, stwierdzenia wysięku w jamie brzusznej, objawów zapalenia okołopęcherzykowego oraz uszkodzeń miąższu wątroby.

Cholangiografia metodą rezonansu magnetycznego (MRI cholangiografia) pozwala na ocenę stanu pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Intubacja dwunastnicy

Badanie dwunastnicy w ostatnich latach jest krytykowane ze względu na jego wpływ na sferę emocjonalną dziecka. Jednak mikroskopowe, bakteriologiczne i biochemiczne badanie żółci pozwala na dokładniejsze określenie charakteru zmian w układzie żółciowym i ocenę predyspozycji do kamicy żółciowej. Za pomocą badania dwunastnicy można również ocenić motorykę dróg żółciowych. Badanie wykonuje się rano na czczo. Po wprowadzeniu sondy pacjent kładzie się na lewym boku, a treść żołądkowa jest aspirowana. Następnie, w miarę przesuwania sondy, pacjent układany jest na prawym boku. Badanie wykonuje się frakcyjnie.

• Pierwsza faza to faza przewodu żółciowego wspólnego. Część żółci pobierana jest od momentu wprowadzenia sondy do momentu wprowadzenia stymulatora (część A). W ciągu 10-20 minut wydziela się 15-20 ml żółtej żółci. Jest to mieszanina treści dwunastniczej i wydzieliny trzustkowej.
• Druga faza to faza zamkniętego zwieracza Oddiego. Jest to okres czasu od momentu wprowadzenia środka pobudzającego żółciopędnie do pojawienia się kolejnej porcji żółci. Jako środek pobudzający stosuje się 25-30 ml 33% roztworu siarczanu magnezu (0,5-1,0 ml/kg). Czas trwania fazy wynosi 3~6 min.
• Trzecia faza to faza przewodu pęcherzykowego. W ciągu 3-5 minut uzyskuje się 3-5 ml wydzieliny.
• Czwarta faza to faza pęcherzyka żółciowego. W ciągu 15-25 minut z pęcherzyka żółciowego uwalnia się żółć (część B) w ilości 30-50 ml.
• Piąta faza jest wątrobowa. Żółć jest wydzielana z przewodów wątrobowych (część C) o jasnożółtym kolorze.

Następnie analizuje się wyniki poboru żółci: określa się dynamikę wydzielania żółci i szybkość napływu żółci w każdej fazie sondowania. Ilość kryształów cholesterolu, bilirubiny wapnia, obecność leukocytów, nabłonka i pasożytów określa się za pomocą badania mikroskopowego. Porcje żółci wysiewa się na specjalne podłoża. W przypadku wzrostu flory bakteryjnej określa się jej wrażliwość na leki przeciwdrobnoustrojowe. W porcjach żółci B i C badanie biochemiczne określa stężenie cholesterolu całkowitego, wolnych kwasów żółciowych i ich koniugatów, bilirubiny, kwasów sialowych, białka C-reaktywnego, białka całkowitego, lizozymu, lipidów i aktywność enzymów (dehydrogenazy mleczanowej, fosfatazy alkalicznej, kinazy kreatynowej itp.). Zmiany tych wskaźników mają duże znaczenie diagnostyczne. Wzrost stężenia bilirubiny całkowitej i cholesterolu wskazuje na cholestazę; wzrost cholesterolu z jednoczesnym spadkiem kwasów żółciowych - przy naruszeniu stabilności koloidalnej żółci. Gdy pojemność koncentracyjna pęcherzyka żółciowego jest naruszona, kompleks lipoproteinowy żółci ulega zmniejszeniu. Wzrost stężenia całkowitego białka w żółci wskazuje na proces zapalny w układzie żółciowym. Metoda krystalografii opiera się na zdolności szeregu substancji do zakłócania centrów krystalizacji w warunkach zapalnych z pojawieniem się rozgałęzionych kryształów (ocena przeprowadzana jest w porcjach żółci B i C).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Algorytm określania charakteru zaburzeń motoryki dróg żółciowych

Opcja 1.

Podczas intubacji dwunastnicy ocenia się:

1. charakter umiejętności motorycznych;
2. napięcie zwieracza.

Jeżeli wyniki badania dwunastnicy nie dają jednoznacznej odpowiedzi na temat charakteru jej motoryki, wykonuje się badanie ultrasonograficzne pęcherzyka żółciowego wraz z próbą czynnościową.

Opcja 2.

1. USG, cholecystografia ustna:
2. ocenić motorykę pęcherzyka żółciowego;
3. Stan napięcia zwieracza pozostaje nieznany.

Jeżeli pobudzeniu pęcherzyka żółciowego i jego nadmiernej ruchliwości towarzyszy pojawienie się bólu, łagodzonego przez leki rozkurczowe, można podejrzewać nadciśnienie zwieraczy.

Powolne opróżnianie pęcherzyka żółciowego może wystąpić:

1. z jej hipokinezą w połączeniu z prawidłowym lub obniżonym napięciem zwieraczy;
2. z prawidłową motoryką lub hiperkinezą w połączeniu ze wzmożonym napięciem zwieracza (objawiającym się łagodzeniem bólu pod wpływem leku rozkurczowego).

Przyspieszone opróżnianie pęcherzyka żółciowego jest możliwe:

1. z hiperkinezą w połączeniu z prawidłowym lub zmniejszonym napięciem zwieracza;
2. z hiperkinezą w połączeniu ze wzmożonym napięciem zwieracza (objawiającym się łagodzeniem bólu pod wpływem leku rozkurczowego).

W przypadku zaburzeń czynnościowych dróg żółciowych nie stwierdza się zmian w wynikach badań ogólnych i biochemicznych krwi.

Wtórne dysfunkcje pęcherzyka żółciowego obserwuje się w następujących przypadkach:

1. somatostatynoma i terapia somatostatynowa;
2. ścisła, długotrwała dieta w przypadku chorób żołądka i dwunastnicy (zapalenie błony śluzowej żołądka, choroba wrzodowa), prowadząca do rozwoju „leniwego” pęcherzyka żółciowego;
3. dystrofia lub zanik błony śluzowej dwunastnicy (zanikowe zapalenie dwunastnicy), powodujący zmniejszenie syntezy cholecystokininy;
4. siedzący tryb życia, otyłość, nieregularne posiłki, długie przerwy między posiłkami;
5. choroby układowe - cukrzyca, marskość wątroby, celiakia, miotonia, dystrofia;
6. choroby zapalne pęcherzyka żółciowego i kamienie w jego jamie;
7. wysokie stężenie estrogenów w surowicy krwi (w drugiej fazie cyklu miesiączkowego);
8. stany pooperacyjne.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]