Diagnoza pierwotnego hiperaldosteronizmu

Rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu, diagnostyka różnicowa jego różnych postaci oraz innych schorzeń nadciśnieniowych, głównie nadciśnienia niskoreninowego, nie jest prosta i wymaga przeprowadzenia szeregu kolejnych badań i testów czynnościowych.

W ciężkich i typowych przypadkach klinicznych rozpoznanie wstępne ustala się na podstawie niskiego stężenia potasu i ARP w osoczu oraz wysokiego stężenia aldosteronu.

Przy prawidłowej zawartości sodu w diecie (120 mEq/24 h) wydalanie potasu wynosi około 30 mmol/l. Obciążenie potasem (do 200 mEq/24 h) gwałtownie zwiększa wydalanie potasu i pogarsza samopoczucie pacjenta (poważne osłabienie mięśni, nieprawidłowy rytm serca). Przeprowadzenie testu wymaga dużej ostrożności.

W przypadku aldosteronoma, testy stymulujące: obciążenie ortostatyczne (4-godzinny spacer), 3-dniowa dieta z niską (poniżej 20 mEq/24 h) zawartością sodu lub przyjmowanie aktywnych saluretyków nie stymulują ARP, a poziom aldosteronu może się nawet obniżyć. Podstawowe ARP oznacza się na czczo po nocnym odpoczynku w pozycji leżącej, przy diecie zawierającej 120 mEq/24 h sodu. Wprowadzenie spironolaktonu w dawce 600 mg/dobę przez 3 dni nie zmienia poziomu wydzielania aldosteronu i nie stymuluje ARP (test spironolaktonowy). Test z kaptoprilem ma istotną wartość diagnostyczną. U chorych z aldosteronoma, zarówno w spoczynku, jak i po 4-godzinnym spacerze, zachowany jest dobowy rytm aldosteronu, pokrywający się z rytmem kortyzolu, co wskazuje na zależność od ACTH. Brak tego rytmu świadczy o obecności złośliwego nowotworu, a nie gruczolaka produkującego aldosteron.

W idiopatycznym hiperaldosteronizmie intensywność zaburzeń metabolicznych jest niższa niż w aldosteromie, poziom aldosteronu jest niższy, a zawartość 18-hydroksykortykosteronu jest znacząco (wielokrotnie) niższa. ARP jest również tłumione, ale wzrasta, podobnie jak zawartość aldosteronu, pod obciążeniem ortostatycznym i wstrzyknięciami angiotensyny II. Jednak efekt stymulacji jest znacznie mniejszy niż u osób zdrowych. Wprowadzenie spironolaktonu stymuluje zarówno ARP, jak i poziom wydzielania aldosteronu.

Jednakże test z roztworem soli fizjologicznej (2 litry izotonicznego roztworu podawane w ciągu 2 godzin) nie powoduje zmniejszenia poziomu wydzielania aldosteronu ani w przypadku aldosteromów, ani w idiopatycznym pierwotnym hiperaldosteronizmie.

Test DOXA (10 mg, domięśniowo co 12 godzin przez 3 dni) nie wpływa na zawartość aldosteronu w osoczu u pacjentów z aldosteronomą i u większości pacjentów z idiopatycznym pierwotnym hiperaldosteronizmem. Supresję w teście DOXA obserwuje się w nieokreślonym pierwotnym hiperaldosteronizmie i w nadciśnieniu. Tabela 26 podsumowuje główne testy diagnostyczne różnicowe dla pierwotnego hiperaldosteronizmu.

W raku poziom aldosteronu w osoczu i moczu może być bardzo wysoki. Nie ma odpowiedzi na wszystkie testy stymulujące i hamujące, w tym ACTH.

Przeprowadzając diagnostykę różnicową różnych stanów nadciśnienia tętniczego, należy przede wszystkim wykluczyć nadciśnienie tętnicze z niestymulowaną ARP (u 10-20% chorych z nadciśnieniem tętniczym stężenia potasu i aldosteronu mieszczą się w granicach normy).

Pierwotny hiperaldosteronizm należy odróżnić od różnych chorób i stanów, które powodują wtórny hiperaldosteronizm.

1. Pierwotna patologia nerek, w której poziom ARP może być niski, prawidłowy lub wysoki.
2. Złośliwa odmiana nadciśnienia tętniczego.
3. Guz chromochłonny.
4. Zespół Barttera (pierwotny hiperreninizm).
5. Stany nadciśnieniowe związane ze stosowaniem środków antykoncepcyjnych, które stymulują układ renina-angiotensyna-aldosteron.

W przypadkach, gdy pierwotny hiperaldosteronizm jest powikłany ostrą i przewlekłą patologią nerek (zakażenie, stwardnienie nerki), diagnostykę różnicową utrudnia zmniejszenie klirensu nerkowego, aldosteronu i (głównie) potasu.

Należy również pamiętać, że powszechne stosowanie leków moczopędnych w leczeniu nadciśnienia tętniczego powoduje hipokaliemię, ale ARP wzrasta.

U pacjentów z klinicznie i biochemicznie udowodnionym hiperaldosteronizmem wykonuje się diagnostykę miejscową, która pozwala na lokalizację procesu patologicznego. Istnieje szereg metod służących temu celowi.

1. Tomografia komputerowa jest najnowocześniejszym badaniem o wysokiej rozdzielczości, pozwalającym na wykrycie nawet małych guzów o średnicy 0,5-1 cm u 90% pacjentów.
2. Skanowanie nadnerczy za pomocą ¹³¹ 1-19-jodocholesterolu lub ¹³¹ 1-6b-jodometylo-19-norcholesterolu. Badanie to najlepiej wykonać na tle hamowania funkcji glikokortykoidów deksametazonem (0,5 mg co 6 godzin przez 4 dni poprzedzające badanie). W obecności guza występuje asymetria (lateralizacja) akumulacji izotopów w nadnerczach.
3. Arterio- lub wenografia po wstępnym podaniu ¹³¹ 1-19-jodocholesterolu.
4. Cewnikowanie żył nadnerczy z obustronnym selektywnym pobieraniem krwi i oznaczaniem poziomu aldosteronu. Czułość i zawartość informacji tej metody wzrastają po wstępnej stymulacji syntetycznym ACTH, który gwałtownie zwiększa poziom aldosteronu po stronie guza.
5. USG nadnerczy.
6. Pneumoretropertoniumsuprarenorentgenografia, połączona z urografią dożylną lub bez niej; metoda formalnie przestarzała, ale nie tracąca swojej praktycznej (diagnostycznej) wartości do dziś, np. w przypadku nowotworów, kiedy ze względu na duże rozmiary guza badania radioizotopowe nie pozwalają na jego uwidocznienie.

Najbardziej informacyjna jest tomografia komputerowa. Badania angiograficzne inwazyjne są bardziej skomplikowane zarówno dla pacjenta, jak i lekarza, a także mniej wiarygodne. Jednak żadna z nowoczesnych metod nie zapewnia 100% wizualizacji. W tym względzie wskazane jest jednoczesne stosowanie 2-3 z nich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]