Pierwotny hiperaldosteronizm: przegląd informacji

Pierwotny aldosteronizm (zespół Connesa) to aldosteronizm wywołany przez autonomiczną produkcję aldosteronu przez korę nadnerczy (z powodu hiperplazji, gruczolaka lub raka). Objawy i symptomy obejmują słabość epizodyczną, podwyższone ciśnienie krwi, hipokaliemię. Diagnoza obejmuje określenie poziomu aldosteronu w osoczu i aktywności reninowej osocza. Leczenie zależy od przyczyny. Guz usuwa się tak dalece jak to możliwe; kiedy hiperplazja spironolakton lub bliskie leki mogą normalizować ciśnienie krwi i powodować zanikanie innych objawów klinicznych.

Aldosteron jest najsilniejszym mineralokortykoidem wytwarzanym przez nadnercza. Reguluje retencję sodu i utratę potasu. W nerkach aldosteron powoduje transfer sodu ze światła dystalnych kanalików do komórek kanalikowych w zamian za potas i wodór. Ten sam efekt obserwuje się w ślinie, gruczołach potowych, komórkach błony śluzowej jelit, wymianie między płynem wewnątrzkomórkowym i pozakomórkowym.

Wydzielanie aldosteronu jest regulowane przez układ renina-angiotensyna iw mniejszym stopniu - przez ACTH. Renin, enzym proteolityczny, gromadzi się w zdeformowanych komórkach nerkowych. Zmniejszenie objętości i prędkości przepływu krwi w tętniczych tętniczkach nerkowych indukuje wydzielanie reniny. Renin przekształca angiotensynogen w wątrobę w angiotensynę I, która za pomocą enzymu konwertującego angiotensynę przekształca się w angiotensynę II. Angiotensyna II powoduje wydzielanie aldosteronu i, w mniejszym stopniu, wydzielanie kortyzolu i deoksykortykosteronu, które również wykazują aktywność presji. Opóźnienia w sodzie i wodzie spowodowane zwiększonym wydzielaniem aldosteronu, zwiększają objętość krwi krążącej i zmniejszają uwalnianie reniny.

Hiperaldosteronizm pierwotny zespół opisany Conn J. (1955), w związku z aldosteronprodutsiruyuschey kory nadnerczy (aldosteroma), którego usunięcie doprowadziło do całkowitego wyzdrowienia pacjenta. Obecnie, hiperaldosteronizm pierwotny zbiorowego koncepcja łączy wiele podobnych cech klinicznych i biochemicznych, lecz różni się w patogenezie chorób, które są oparte na nadmierne i niezależne (lub zależne częściowo) produkcji renina-angiotensyna-aldosteron przez korę nadnerczy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Co powoduje pierwotny aldosteronizm?

Pierwotny aldosteronizm może być spowodowany gruczolakiem, zwykle jednostronnym, komórkami warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy lub rzadziej rakiem lub przerostem kory nadnerczy. W przypadku hiperplazji nadnerczy, która jest częstsza u starszych mężczyzn, oba nadnercze są nadpobudliwe, nie ma gruczolaka. Obraz kliniczny można również zaobserwować w przypadku wrodzonego przerostu nadnerczy z powodu niedoboru 11-hydroksylazy i z dominującym dziedzicznym hiperaldosteronizmem z supresją deksametazonem.

Przyczyny i patogeneza pierwotnego hiperaldosteronizmu

Objawy pierwotnego aldosteronizmu

Mogą występować hipernatremia, hiperwolemia i zasadowica hipokalemiczna powodująca osłabienie epizodyczne, parestezje, przejściowy paraliż i tężyczę. Często występuje nadciśnienie rozkurczowe, nefropatia hipokaliemiczna z wielomoczem i polidypsja. W wielu przypadkach jedynym objawem jest nadciśnienie, od łagodnego do umiarkowanego. Obrzęk nie jest charakterystyczny.

Objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu

Przypadek kliniczny pierwotnego hiperaldosteronizmu

Pacjent M., kobieta, 43 lata, wszedł do oddziału endokrynologicznego RCB w Kazaniu 31 stycznia 1212 r. Z powodu dolegliwości bólowych głowy, zawrotów głowy przy podnoszeniu ciśnienia krwi, maksymalnie do 200/100 mm Hg. Art. (z wygodnym ciśnieniem krwi 150/90 mm Hg), uogólnionym osłabieniem mięśni, skurczami kończyn dolnych, ogólnym osłabieniem, szybkim zmęczeniem.

Anamneza choroby. Choroba rozwijała się stopniowo. W ciągu pięciu lat pacjent zauważa wzrost ciśnienia krwi, który obserwował terapeuta w miejscu zamieszkania, otrzymał leczenie hipotensyjne (enalapryl). Około 3 lat temu, zaczął się martwić o okresowy ból w nogach, drgawki, osłabienie mięśni, powstanie bez widocznych czynników prowokujących, przechodząc niezależnie przez 2-3 tygodnie. Od 2009 r. 6 razy otrzymywało leczenie szpitalne w oddziałach neurologicznych różnych placówek służby zdrowia z rozpoznaniem: przewlekłą polineuropatią demielinizacyjną, podostry rozwój uogólnionego osłabienia mięśni. Jeden epizod był ze słabością mięśni szyi i dyndającą głową.

Na tle wlewu prednizolonu i mieszaniny polaryzacyjnej poprawa nastąpiła w ciągu kilku dni. Według badania krwi potas wynosi 2,15 mmol / l.

Od 26.12.11 do 25.01.12 przebywała na leczeniu szpitalnym w RCS, gdzie otrzymywała skargi z uogólnionymi osłabieniami mięśni, okresowymi skurczami w nogach. W badaniu, w którym znaleziono: 27.12.11 krwi Analiza: ALT - 29 U \ L AST - 14 U / l, kreatynina - 53 pmol / l potas 2,8 mmol / l, mocznik - 4,3 mmol / l, Społeczeństwo. Białko 60 g / l, suma bilirubiny ogółem. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, Wapń - 2,28 mmol / l.

Analiza moczu z 27.12.11; 1002 waga, białko - ślady, leukocyty - 9-10 w p / z, epit. Pl - 20-22 w p / z.

Hormony we krwi: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, kortyzol - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

US: Lew nerki: 97x46 mm, miąższ 15 mm, zwiększona echogeniczność, CML-20 mm. Zwiększona echogenność. Wnęka nie jest rozszerzona. Prawo 98 x 40 mm. Parenchyma 16 mm, zwiększona echogeniczność, CHLS 17 mm. Zwiększona echogenność. Wnęka nie jest rozszerzona. Wokół piramid po obu stronach wizualizowana jest hiperecholia. Na podstawie badania fizykalnego i danych laboratoryjnych dotyczących eliminacji endokrynologicznej patologii pochodzenia nadnerczy zalecono dalsze badanie.

US nadnerczy: w projekcji lewego nadnercza izoechogeniczna formacja rundy jest wizualizowana 23x19 mm. W projekcji prawego nadnercza patologiczne formacje nie są rzetelnie wizualizowane.

Katecholaminy moczem: diurezy - 2,2 l, adrenalina - 43,1 nmol / dzień (stopa 30-80 nmol / dzień), noradrenaliny - 127,6 nmol / l (norma 20-240 nmol / dzień). Wyniki te wykluczają obecność guza chromochłonnego jako możliwej przyczyny niekontrolowanego nadciśnienia. Reniny z 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N VERT-;, POZIOM 4,4-46,1 2,8-39,9) aldosteronu 1102 pg / ml (norma: 8-172 do leżenia, siedzący 30 -355).

Z 18.01.12 CT CT: oznaki tworzenia pozostawione gruczołu nadnerczy (na środkowej nodze nadnerczy określa izodensnoe formacji wymiary owalne 25 * 22 * 18 mm, jednolity, gęstość 47 HU.

Na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego, badań laboratoryjnych i metod instrumentalnych ustalonym rozpoznaniem klinicznym: hiperaldosteronizm pierwotny (aldosteronoma lewo nadnerczy), po raz pierwszy zidentyfikowany jako zespół gipokaliemicheskogo, objawy neurologiczne, tachykardia zatok. Hipokalemiczne okresowe skurcze z uogólnionymi osłabieniami mięśni. Choroba nadciśnieniowa 3 stopnie, 1 stopień. CHF 0. Tachykardia zatokowa. Infekcja dróg moczowych w fazie rozdzielczej.

Zespół hiperaldosteronizmu występuje z objawami klinicznymi, wywołanymi przez trzy główne zespoły objawów: nadciśnienie tętnicze, które może mieć zarówno prąd kryzysowy (do 50%), jak i uporczywy; naruszenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego i pobudliwości, co jest związane z hipokaliemią (w 35-75% przypadków); zaburzona funkcja kanalików nerkowych (50-70% przypadków).

Pacjentowi zalecono leczenie chirurgiczne w celu usunięcia guza nadnerczy wywołującego hormon - laparoskopowa adrenalektomia po lewej stronie. Operacja została wykonana - laparoskopowa adrenalektomia po lewej stronie w warunkach oddziału chirurgii brzusznej RCB. Okres pooperacyjny przebiegał bez powikłań. W 4 dniu po operacji (11.02.12) poziom potasu we krwi wynosił 4,5 mmol / l. Ciśnienie krwi 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Wtórny aldosteronizm

Wtórny aldosteronizm to zwiększona produkcja aldosteronu nadnerczy w odpowiedzi na nienapędowe, pozadrenaliczne bodźce, w tym zwężenie tętnicy nerkowej i hipowolemię. Objawy są podobne do pierwotnego aldosteronizmu. Leczenie obejmuje korektę przyczyny.

Wtórny aldosteronizm jest spowodowany zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki, co stymuluje mechanizm renina-angiotensyna z wynikającym z tego nadmiernym wydzielaniem aldosteronu. Powody obejmują redukcję nerkowego przepływu krwi w tętnicy nerkowej obturacyjnej choroby (na przykład, kaszaka, zwężenia), skurcz naczyń nerkowych (nadciśnienie złośliwe), choroby towarzyszą obrzęki (na przykład niewydolność serca, marskość wątroby z wodobrzusza, zespół nerczycowy). Wydzielanie może być normalne przy niewydolności serca, ale wątrobowy przepływ krwi i metabolizm aldosteronu są zmniejszone, więc poziomy hormonu krążącego są wysokie.

Rozpoznanie pierwotnego aldosteronizmu

Rozpoznanie podejrzewa się u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i hipokaliemią. Badanie laboratoryjne polega na określeniu poziomu aldosteronu w osoczu i aktywności reninowej osocza (ARP). Testy powinny być prowadzone w odrzuceniu przez pacjenta leków, wpływających na układ renina-angiotensyna (na przykład, tiazydowe środki moczopędne, inhibitory ACE, antagoniści receptora angiotensyny II, blokery) w ciągu 4-6 tygodni. ARP zazwyczaj mierzy się rano w pozycji leżącej na plecach pacjenta. Zwykle u pacjentów z poziomem hiperaldosteronizm pierwotny aldosteronu w osoczu krwi większych niż 15 ng / dl (> 0,42 nmola / l) i niskich poziomów ATM, przy stosunku aldosteronu w osoczu (w ng / dl) dla bankomatu [w ng / (mlhch)], jest większy niż 20 .

Niski poziom ARP i aldosteronu wskazuje na niealdosteron w nadmiarze mineralokortykoidów (np. Z powodu lukrecji, zespołu Cushinga, zespołu Liddle'a). Wysokie poziomy ARP i aldosteronu wskazują na drugi hiperaldosteronizm. U dzieci zespół Barter różni się od pierwotnego hiperaldosteronizmu przy braku nadciśnienia i zwiększonej reniny.

Pacjenci z wynikami badań sugerujących pierwotny hiperaldosteronizm powinni przejść TK lub MRI, aby dowiedzieć się, jaka jest przyczyna: guz lub przerost. Poziomy aldosteronu mierzone rano, gdy pacjent budzi się i po 2-4 godzinach, stojąc, mogą również pomóc w różnicowaniu: z obniżeniem poziomu gruczolaka i z hiperplazją - wzrostem. W kontrowersyjnych przypadkach wykonywane jest obustronne cewnikowanie żył nadnerczy w celu pomiaru poziomu kortyzolu i aldosteronu. Z jednostronnym nadmiarem - guz z obustronnym - przerostem.

Rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu

[12], [13], [14], [15]

Leczenie pierwotnego aldosteronizmu

Guzy można usunąć laparoskopowo. Po usunięciu gruczolaka zmniejsza się ciśnienie krwi u wszystkich pacjentów; całkowita remisja występuje w 50-70%. Przy hiperplazji nadnerczy u 70% występuje nadciśnienie po obustronnej adrenalektomii; dlatego nie zaleca się leczenia chirurgicznego. Hiperaldosteronizm u tych pacjentów może być kontrolowany za pomocą spironolaktonu, zaczynając od 300 mg doustnie raz na dobę i zmniejszając się do dawki podtrzymującej, zwykle około 100 mg raz na dobę przez ponad miesiąc; lub amiloryd (5-10 mg) lub inne diuretyki oszczędzające K. Około połowa tych pacjentów wymaga dodatkowej terapii hipotensyjnej.

Leczenie pierwotnego hiperaldosteronizmu